715
KAZUISTIKY512322001004696138190209248289309356404
DRESS205733001004588128167204
syndrom227833001002865103141165204264
jako25583300100154984122
pravděpodobná26963300100376197132170205244283322361399437471
příčina31843300100376177109124162197
akutního339733001003468107133172187226265
poškození367933001003776105140178208242280295
ledvin39903300100155089126142179
a4185330010034
kožního423533001003472102140155195234
postižení448533001003776105133149181215253268
u4769330010037
polymorbidní48223300100377692129189228253291307345382398
pacientky523633001003772103118153191218253291
|5584220010018
523564222001003472107
/35908040010732
Vnitř3667804001074592111139166
Lék.3852804001074184122140
2024;70(8):522-5274012804001074487128168182224265290332355369414455499525568609651
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074185130188236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
dromu42562001074975122197244
indukovaného68762001071967117164202249290331379423472520
jinými12256200107203886125199218
látkami14616200107196087125167241260
(14).173962001072464103124137
Nově1895620010757106146189
byl210362001074989108
DRESS2230620010758104146189230
popsán247862001075099149183225273
i2769620010719
po280662001075099
užívání42576001074885104145186234253
dapagliflozinu69776001074990140181231250268292314363398417465512
(15).122976001072464101124137
Přesný56590001074570113146193232
mechanismus813900010773117158206246294312344417464497
rozvoje132690001072773108152199218261
DRESS1604900010757103145187228
syndromu184890001073374123172198245318365
není223090001074892139158
zcela240490001073675117136176
jasný,25979000107195992139177189
ale280290001074059103
za425104001073679
klíčové52510400107385977117163204247
se794104001073377
považují893104001075099139181218266285303
312181040010744
komponenty.1283104001073886160209259307351400426469481
První1786104001074570114163182
je1990104001071963
genetická2074104001074993141186213232273310353
predispozice2448104001075077120170189221270320355374415457
spojená425118001073381130148191238278
s7191180010733
určitými768118001074773111129156198271289
alelami1073118001074059102120160232250
hlavního1339118001074866106145193211260307
histokompatibilního166211800107486698126172209256329377418444463511530548595613661709
komplexu2387118001073784157205224267306353
HLA2756118001075696149
(Human425132001072480128201242290
Leukocyte739132001074083131169216257299331373
Antigen)11361320010752100127146195239287309
–14681320010745
např.1537132001074889138165175
alely1736132001074059103123163
HLA-B1922132001075797152179226
*21711320010735
5701,2222132001074486128168178
HLA-B2423132001075797152179226
*26721320010736
5801,2723132001074487132172182
HLA-DR3,425146001075695149175234279323337
HLADQ2778146001075695149206266306
a11001460010740
ALA-A1156146001075291145171223
*13941460010735
31:01144414600107438191134174
(16,1633146001072463101116
17).1765146001074379103116
Další1896146001075898116148165
souvisí2077146001073381128168187219237
s23291460010734
metabolickými23781460010773117144184233281300318357394436509528
cestami425160001074083116145187260279
odbourávání727160001074898148197245271313353394442461
léčiv,1211160001071963104123164175
při140916000107507796
kterých1528160001073869111138181221269
dochází1820160001074997138186227264284
ke2127160001073881
tvorbě2231160001072872119146196241
kyslíkových2495160001073881115134152192239280323362411
radikálů425174001072768118136174216235282
poškozujících732174001075099132170218253301320339379397437485
buňky1242174001075098146184227
a14931740010741
vedoucích1559174001074184134182230271290330378
k19611740010738
produkci2024174001075077124174221259299317
signálních2366174001073452101149190209256275315363
molekul27541740010773122425188001071963101149168
stimulujících61718800107346382155202221269288306346365405453
T10941880010741
lymfocyty1159188001071959134157205246289320362
a15451880010741
rozvoji1610188001072674109153200219238
imunitní1872188001071992139187206234283301
odpovědi.2197188001074898147196237280330348364
Třetím2585188001074270113141160233
je2842188001071963
reaktivace425202001072668107144174193233273313354
HHV7952020010756111157
69672020010744
(Human1026202001072479126198238285
Herpes1326202001075699125174218251
Virus159320200107456590137169
6)1778202001074365
nebo1859202001074791139187
jiných206220200107193784121160207
herpetických2284202001074891117166210237255295331373412459
virů,275920200107405984131146
která425216001073869111138180
vede625216001074184134178
k8242160010738
zánětlivé882216001073779127171199218236277320
odpovědi1223216001074898148197237280330349
zprostředkované1592216001073687114161194223250293343381428468510558602
T22152160010741
lymfocyty2277216001071959134157205246288320362
způsobující2660216001073686135167216425230001075098117135175193
poškození635230001075099132170217252295343361
tkání.1013230001072866108156174190
Latence1219230001074183110152200241283
od1519230001074797
podání1633230001074999148189237255
léčiva1905230001071963104122163204
do2126230001074997
rozvoje2240230001072673108152199218262
příznaků251923000107497695132180221259307
je2842230001071963
vysvětlována425244001074184118160203231250298338380428468
dlouhou915244001074867116164212260308
dobou1245244001074997147196244
nutnou1510244001074996124173221269
k18012440010738
reaktivaci1860244001072669109147178197238280320339
a22202440010741
amplifikaci22822440010741114164184202226246283326366385
virové268824400107416086134174217
replikace.425258001072771122142161200243285329344
Aktivované796258001075493125144186235276319368413
T12372580010742
lymfocyty1307258001071960136161209252295327371
produkují1705258001075178127178227265315335354
velké2086258001074186106144188
množství23022580010775124173210247276321341
prozánětlivých2670258001075179127163207425272001074892120139157198242281329
cytokinů,778272001074083114161199220267315330
především1132272001075076119169213254288306380
tumor1535272001072876150198225
necrosis1784272001074893134160207241259292
faktor2100272001072366104134181208
alfa,233227200107416083126141
interleuin249727200107196794136163182226274293341
628622720010744
a4252860010741
interferon48628600107196794136163190233260307355
gamma.862286001074990163237278294
Ty1177286001074176
jsou1274286001071952100148
zodpovědné1443286001073683133183232272315365413457
za1921286001073679
rozvoj2020286001072774109153200220
generalizovaného2260286001074993141186212254273291328375415457505549597646
zánětu425300001073679127171198246
a6913000010741
orgánová752300001074774123163211260300342
selhání111330000107347897145186234252
(2).138530000107246789102
Jak565314001073070106
popsáno686314001074997145177218264311
výše,1012314001074082115157171
zpočátku1198314001073684132172211237274321
se1534314001073376
DRESS16253140010757101142184223
syndrom1863314001073373120168193239311
projevuje2189314001074975120138181220267285327
nespecifickými2532314001074790122170213253271294312351425328001073880153171
prodromálními612328001074975122171196243316355374421439511529
příznaky,115732800107497594129177217254296308
jako148032800107195996143
je1638328001071962
celková1716328001074082100137183223264
nevůle,1995328001074891131179197240254
pruritus2265328001074975123149167195242274
a25553280010740
horečky.2611328001074895122164204241283294
Později425342001074592127175219238256
se707342001073478
rozvíjí811342001072673108152172192210
postižení1047342001075099132161180217259308326
kůže1399342001073886123165
a15903420010741
dalších1657342001074989108141159199247
orgánů.1930342001074875123164212259274
U22293420010757
většiny2312342001074083111146164212250
pacientů2588342001075091132151194242269317
se425356001073478
příznaky53035600107497696132181222260303
objeví860356001074898118162202222
211083560010744
až1179356001074178
612843560010744
týdnů1354356001072871120168215
po1596356001075099
expozici1722356001074383133183218238278297
léčivu,2045356001072064105124165214229
ale2301356001074160104
při243135600107507796
opětovné2554356001074898143171218258308352
expozici425370001074483133183218237277296
nebo744370001074993142192
u9593700010748
pacientů1030370001075091132150194242269317
s13703700010734
chorobami1427370001074088137164211261302376394
krve1845370001073866110153
a20213700010741
jater208537000107206087130156
se2264370001073478
mohou23653700010774123171220268
objevit2656370001074898117161202221249
dříve42538400107497594135179
a6233840010741
ve684384001074084
větší787384001074184112146165
intenzitě97238400107186693136184221240268310
(2,130238400107246782
4).140438400107446578
Na565398001075798
kůži682398001073886122142
se842398001073478
většinou938398001074184112146165212261309
objevuje1266398001074798117160201250269312
svědivý,1597398001073475118168187228271283
rychle1898398001072770110158177221
se2137398001073478
šířící223339800107345281100140159
morbiliformní24103980010774123150200219238256280328354429477495
exantém.425412001074484125174201244318334
Nejprve7864120010757102121171198242286
zasahuje1098412001073679113155203251270314
obličej,1439412001074898118136177219238254
horní1720412001074897124173192
část1939412001074081115144
trupu2110412001072855103153202
a23384120010741
horní,2406412001074897124173192208
později2640412001075099135184228247265
i4254260010719
dolní,467426001074997117165183199
končetiny.689426001073885134174217244263311350361
Mohou10744260010770118167215264
se1361426001073378
objevit1462426001074898117161201221249
i17344260010719
puchýřky1776426001075098139187225253291334
až2133426001074178
buly,2234426001075098117157169
otok2426426001074875122160
obličeje,2610426001074797117136176218237281295
postižení425440001075099132161180217259308326
sliznic77144000107335270107156174215
(2,100544000107246782
18).1107440001074483105118
K3187620010745
hematologickým325962001074893167208235282302351401420461499542617
projevům390362001075077125144188229278352
patří428162001075092120147166
leukocytóza,447362001072064112150198240282314361396439455
přítomnost49556200107507796124171246294343377406
atypických538862001074168111304776001075070110149192232281
lymfocytů,335576001071959135159207249291323371387
trombocytopenie376976001072855103178228277319362394441492537586605649
a4445760010741
anémie.451376001074189134209228272287
V4827760010746
60–70490076001074489138178220
%5147760010767
případů52417600107507796146189239286
nacházíme304790001074889130178218255275348392
eosinofilii346390001074392126144192240264284303321340
(2).38269000107246689102
V3951900010746
některých402090001074892130161203230273313361
případech44049000107497695145186236280321369
se479690001073478
vyskytuje489790001074184118155198230278296340
naopak526090001074989138188229267
leukopenie3047104001071963111149196246291339358401
(lymfopenie),347010400107244383158182229279324372391435456470
může39611040010774121158201
se4183104001073478
objevit4283104001074898117161201221249
i45531040010719
pancytopenie4594104001075091139180222253300350395443462505
v51211040010741
rámci5183104001072768142183201
hemofagocytárního540610400107489230471180010774122146188238286327370401442469517536586634
syndromu.3701118001073475124173199247321368384
U31871320010756
více3261132001074060100142
než3420132001074993130
903567132001074489
%36741320010766
pacientů3757132001075092132151194243269317
dochází4092132001074997138186227264283
k43931320010738
postižení,4448132001075099132161180216259307326341
někdy4807132001074892130178219
i50431320010719
selhání,507913200107347897145185233252267
alespoň53641320010740591031373047146001074998146
jednoho3209146001071962112159207255303
orgánu.3528146001074874122162210256272
Nejčastěji38161460010757101119159200233261303321340
to4172146001072773
bývají4262146001074988131172191209
játra448714600107195986112153
(60–804656146001072465110157202246
%49191460010765
případů,500114600107497594143184233280295
nejzávažnější53121460010748911101461883047160001074081117165208226258275
případy333816000107497594142183231271
postižení3625160001074997130158176212254301319
jater395916000107195985127153
jsou412716000107195199146
popsány4289160001074997146179220267305
po4609160001074998
fenytoinu,4722160001072466113151181227246292339354
minocyklinu5092160001077290137185225267304324342389436
a30471740010741
dapsonu3105174001074989139172221269317
(19,3439174001072363101113
20)),3569174001074487110131144
pak3730174001075091129
ledviny3876174001071963113154174222260
(více415317400107246382122165
než4334174001074993130
304481174001074387
%45851740010766
případů,466817400107507695145186236283299
typicky4983174001072871121140181219261
po5261174001075099
užití5377174001074884103131150
alopurinolu3047188001074160108158206233252300348368415
(2,347918800107246782
3,3578188001074459
20)),3653188001074487110131145
plíce381518800107496987127170
jsou4002188001071952100148
postiženy4167188001075099133162180217260308346
ve4530188001074184
více4631188001074160100143
než4790188001074993130
254937188001074488
%50421880010766
případů512518800107507695145187236283
(2),542518800107246789102
časté3047202001074081115144186
je3250202001071963
též3330202001072770107
postižení3454202001074998132161180216259307325
srdce3796202001073460108148191
eosinofilní4003202001074493126145193241265285303351370
myokarditidou43892020010774112160199241267315334362381430478526
nebo4932202001074892142191
perikarditidou51402020010749941211401782202462943133413603047216001074895142
(20).3204216001072465107129141
Zasažen3360216001074888120161197238285
může36602160010773119154196
být3871216001074987117
i40032160010719
zažívací4037216001073677113131171211250268
systém,4320216001073373106134175247262
endokrinní4597216001074390137184222249267314360378
systém,4990216001073373106134175247261
mohou52672160010772119167214260
se3047230001073377
objevit3139230001074897116159198217245
i34002300010718
neurologické3434230001074891138164210229276326344383420463
komplikace3912230001073884157206225243280322361403
jako433123000107195896142
meningoencefalitida44892300010773116164182229277325369416456497521562580598626644692732
(2,523723000107236580
3,5333230001074358
20).5406230001074486108121
Diagnostika3187244001075876116165212260293321340377419
DRESS36222440010757103144187227
syndromu3865244001073373122171196243316363
není,4244244001074891139157172
kvůli4432244001073881129147165
variabilitě4613244001074081107126166214233252270297339
projevů,4968244001074976122141184224272287
snadná5271244001073380120169216256
a30472580010741
často3110258001074081115144190
bývá3322258001075089134175
pozdní.3519258001075099134183231249265
Jak3806258001073172110
vyplývá3938258001074084134154194238280
z42402580010736
výše4298258001074184118162
uvedeného,4482258001074789132182226274318367415430
zásadní4934258001073678112153203251269
je5225258001072064
dobře5311258001074997147174216
odebraná3047272001074898142192219260308349
anamnéza.3413272001074189130203251295333375391
Dále3821272001075999118162
se4000272001073478
můžeme40952720010774121158201274318
opřít4430272001074898125144172
o46192720010748
diagnostická4684272001074968108158206254288317335376414456
kritéria515727200107386685113156182202242
vypracovaná54162720010741843047286001075077118159205245287335375
skupinou3439286001073471119169188236284332
RegiSCAR3788286001074589139158199250304349
(European4154286001072465111137184234279319367
Registry4538286001074690140158191220246289
of4844286001074872
Severe4933286001074186126169196239
Cutaneus5188286001075298126167215259307340
Adverse30473000010753102144188215250295
Reactions3369300001074691132173204223272321355
to3751300001072875
Drugs).3853300001075987136186219241254
Vycházejí4134300001074788129177219257300320339
z44993000010737
klinického456330000107385978127146187225269318367
a49573000010742
laboratorního5025300001072061111161189231259306334383402453502
nálezu3047314001074992111157195245
a33203140010742
tvoří3389314001072974123151171
skórovací3588314001073473122150198240283325345
systém,3960314001073577112142186262279
kterým4266314001073971115143187264
můžeme45583140010775124162206282328
diagnózu4914314001075069111162212262299349
DRESS52903140010760107151195237
označit3047328001074986137180222242271
jako3347328001072062101151
„nepravděpodobnou“,3526328001072779125177205248290341386438489541592644695745795823834
„možnou“,43893280010727105155193243294344372383
„pravděpodobnou“4801328001072779108151193243289341392444495547597648698726
a30473420010741
„jistou“31093420010727476598127173222248
(2,337834200107246782
21).3482342001074483101114
Viz3617342001074666103
tabulka3742342001072769118167185223265
1.4029342001074455
Zároveň4105342001074990117164204247295
je4422342001071963
nutné4506342001074896124173217
vyloučit4744342001074184104152200241259287
jiná505334200107193785126
onemocnění,52003420010748971412152633043047356001074892140159174
při323935600107507796
kterých3353356001073869112138181221269
bývá3640356001075089133175
postižena3833356001075099133162180217260308348
kůže4200356001073886122165
a43843560010740
mohou44433560010773122171219267
být4728356001075090121
doprovázeny4867356001074997147174221262303340383432470
eosinofilií,53553560010744931261453047370001074897121140159178196211
jako327637000107196098145
jsou3439370001071952100148
virové360537000107416086133174217
infekce383937000107196791134172212254
(ale411137000107236281125
herpetické4253370001074993119170215242261301339382
viry465337000107416086129
se4800370001073478
podílejí4896370001074998148167188232251269
na5183370001074889
rozvoji5289370001072774109153201220238
syndromu…),3047384001073475124173200247321368456475488
vaskulitidy,3559384001074182116153202221239267286335375387
systémový3970384001073374108137180253302342385
lupus4379384001071967116165198
erythematodes4601384001074370113144192236310351378425475519552
a51773840010741
další5242384001074990109141159
(2).542538400107246789102
DRESS30473980010759105148191232
syndrom3306398001073375125174201249323
může36563980010774122159202
také3885398001072869108151
být4063398001075090121
zaměněný4211398001073679153198246291339378
s46163980010733
dalšími4676398001074990110142161235254
kožními4957398001073886122171190264283
reakcemi52663980010727701111491892323047412001077493
na3166412001074889
podání3282412001075099149190238257
léčiv,3565412001071964105123165176
jako376741200107206098146
jsou3939412001071952101149
SJS4115412001074273113
(Stevens-Johnsonův425441200107246491134174218266299326352401450498531580628676717
Syndrom),4997412001074280129179205253327348362
TEN5386412001074285142
(Toxic3047426001072469111149168208
Epidermal3271426001074290109158202228302342361
Necolysis)36484260010757101142188208247281299331352
a40164260010741
AGEP40734260010753106148192
(Acute4282426001072375114162190232
Generalized45304260010756100148192218259278296332375425
Exanthematous4971426001074282123171197245289362403429476523556
Pustulosis).3047440001074592125154202221269302320353374387
Obecně34514400010760111156197245289
se3757440001073377
od3851440001074898
DRESS39664400010758103146189229
syndromu4212440001073475124173199246320368
liší45964400010720387089
kratší4701440001073866108135170188
latentní490644000107195986129177204252270
periodou5193440001075095121140188238287335
Tab.424467001135093144171
1.622467001135478
Skórovací727468001073975119145189227271308326
systém107046800107316899125162233
RegiSCAR1319468001074482127146184231281324
(2)165946800107246485
Kritéria4554820098477798127168198219260
Body439648200984692140181
-1367449400982564
04205494009843
+1470449400984885
+2522449400984887
Horečka45550600955094118157194227265
vyšší73850600953675105135151
než90750600954382116
38,510405060095397893132
°C118250600952471
Ne366050600955191
Ano416050600954790133
Zvětšení45551800954378116141172212255272
lymfatických74451800951753120141179203220257291329365408
uzlin11695180095437694110153
Ne418151800955191
Ano468051800954790133
Eosinofilie45553000953780110126169213234252269286325
0,7–1,4945325300095395392128163173212250
×4799530009548
1094864530009539754939531005623
≥5100530009548
1,551655300095394989
×5271530009548
1095336530009539755412531005623
Eosinofilie45554200953780110126169213234252269286325
v798542009536
případě8515420095456986130168212251
počtu112054200954488125152195
leukocytů13335420095165699133175212250278321
pod167254200954488133
<1822542009548
41887542009539
×1944542009548
1092009542009539752085543005623
10–19,9459154200953975118152187198235
%4844542009559
≥5158542009547
20522354200953978
%5318542009559
Atypické45555400954771109154172208242280
lymfocyty75355400951753119141183220258286325
Ne418155400955191
Ano468055400954790133
Rozsáhlý45556600954084116148185228245281
exantém75456600953974111154179217283
(více10545660095215774110148
než122056600954382115
50135356600953978
%1448566009559
povrchu152556600954488124149184227269
těla)18125660095256380116136
Ne418156600955191
Ano468056600954790133
Exantém45557800953774111154178217282
na75557800954379
méně852578009565105148188
než105757800954383116
50119057800954078
%1286578009559
těla13625780095256380117
s1496578009530
dalšími15445780095438097126143208225
příznaky17875780095446885118162199233271
typickými207657800952463108125161195234300317
pro241157800954468111
DRESS253957800955293131169206
(otok27625780095226287129164
obličeje,294357800954388105122158196213252266
exfoliace…)4555880095397498141159176212248286363381
Ne366158300955191
Ano468058300954790133
Kožní45560000954082114158175
biopsie64760000954562105150180197236
svědčící90060000953068106151187204240257
pro117460000954569111
DRESS130360000955192131169205
Ne366160000955191
Ano416060000954790133
Postižení45561200954082112138155188226269286
jater7596120095175378116140
Ne418161200955191
Ano468061200954790133
Postižení45562400954082112138155188226269286
ledvin75962400951756101138156198
Ne418162400955191
Ano468062400954790133
Postižení45563600954082112138155188226269286
plic7596360095446278115
Ne418163600955191
Ano468063600954790133
Postižení45564800954082112138155188226269286
srdce7596480095305396133171
a/nebo94764800953767108147192236
svalů120064800953068105122165
Ne418164800955191
Ano468064800954790133
Postižení45566000954082112138155188226269286
pankreatu75966000954481124158184222258283326
Ne418166000955191
Ano468066000954790133
Postižení45567200954082112138155188226269286
jiných7596720095173477111147190
orgánů96667200954367110147190232
Ne418167200955191
Ano468067200954790133
Trvání4556840095375696133176193
nemoci66568400954383149192229246
≥929684009547
1599468400953973
dní108468400954487104
Ne366168400955191
Ano416068400954790133
Vyloučení4556960095417795139182218256299316
jiných7886960095183477112148191
příčin:9966960095446886122138181195
Ano468069600954790133
Antinukleární54070800954790114131174217251270309345369413429
protilátky98770800954468111135152169206230264303
Hemokultury54071800955090156199234277294320363386425
Sérologie54072800953777101143161204249266305
na86272800954380
hepatitidy95972800954383127165189206232249293329
A/B/C130572800954778120148193
Chlamydie/Mycoplasma54073800954688106142208243286303342372434470505547592610646676741778
pneumoniae133673800954487127170235279322339375415
Další54074800955288105135151
sérologie/PCR/kultivační7097480095306993135153196241258297327368414454486521564581606623660698734777794
vyšetření152074800953675105145170194232276292
Pokud54075800954082116160204
je76175800951857
vše83575800953667106
negativní95975800954382127164188205242286303
(+)12797580095226684
pokud138175800954488123166210
jsou16097580095174690133
pozitivní175975800954489120138163180217261278
≥2054758009548
32119758009540
(-)21767580095214463
RegiSCAR45577000953973114130164207251290
skórovací75977000952860100123163196236269286
systém10597700095286189113146209
pro128377000954064103
DRESS140077000955090125160194
syndrom:160877000952861103144167206270283
Konečný190677000953776118152186227259
součet217977000952868109142175199
<2392770009548
22455770009537
(negativní);25067700095216095135176199215250291307331344
22864770009537
až291677000954072
33002770009537
(možný);305377000952283124155196228248260
43328770009536
až337977000954072
53465770009537
(pravděpodobný)35177700095216185123157197231272313354395436477509529
a4060770009541
>4115770009548
54177770009537
(jistý)4228770009522385581105140160