816
53419922001003469111
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2024;70(8):533-5381615804001074487129169183224266291333355370414456497525568609653
/23138040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
CO42522001003989
JE52922001001961
NOVÉHO605220010053104150192244295
V…91522001004694
Novinky42533001005190126142179214252
v693330010035
oblasti7443300100387692127156183199
vrozených9593300100356099129163201237267304
poruch128033001003776100139170207
imunitního150333001001575112150165192231246285324
systému18433300100286595122157217255
Úvod425590013874137198262
Imunitní56576001071992139187206233282300
systém88276001073374108136179252
představuje115076001075077119169202231272311360378422
základní158876001073779116137177226274292
homeostatický189776001074896170214263296325366393412452489532
systém244676001073374108136179252
organismu,2715760010747741221624259000107486799173220236
který68590001073869111138181
se89090001073478
podílí99290001075099149168189207
na122390001074989
udržení133790001074797123162204253271
jeho163290001072063112160
rovnováhy.181690001072774114163212252294342380392
Mezi2233900010770114151170
jeho242890001071963111159
základní261290001073678116137177227275293
funkce425104001072473121159198241
patří692104001075091118145164
obranyschopnost,882104001074898125167215254288328376425475524572606635651
autotolerance1559104001074189117164191238257301328370418458501
a20861040010741
imunitní2153104001071992140188207235283302
dohled2481104001074997146165209259
nad2767104001074889138
rozvojem425118001072774109153200220263337
maligního7851180010773114133152201249267317366
bujení.1173118001075098117161209228243
Nedostatečná,14391180010758102152200234263304331374415463504519
nadměrná1981118001074889139212256282331372
nebo2376118001074892142191
jinak259011800107193885126164
porušená2777118001075099425132001072775108152200241
funkce688132001072473121159198241
jednotlivých951132001071963113161210237256275316359398446
složek1420132001073452101136179217
imunitního1660132001071992139188206234283301351399
systému2082132001073475109138180254301
vede2406132001074184134178
k26061320010739
rozvoji2667132001072774109153200220238
imunodeficitních,425146001071992140188236286330354374414432460509527567615631
autoimunitních,1073146001074088116163182255303351369397446464504552567
alergických1657146001074160104130179197237275318358406
nebo2079146001074993142191
nádorových2287146001074889138187214261301344384432
onemocnění.27351460010748971414251600010774123165213258306325341
Imunodeficience793160001071993141189238289333357377418437481529570613
představují1433160001075077120171204233275315364383402
imunopatologické1862160001071892140189238288330358405425473524543583622665
stavy,2554160001073363104145188200
pro2781160001075077124
které425174001073971114142186
je638174001072065
charakteristická730174001074190132159202241273316344364397427447488527570
snížená1328174001073483102140184233275
schopnost1630174001073576126175227277326361391
adekvátně2048174001074292137177222264292342387
reagovat2462174001072872113164213254297325
na2814174001075091
původce425188001075099141190241282325
infekčních77718800107196892136175215264283324373
onemocnění1177188001074898143218267309358403452471
a16751880010742
bránit1744188001075078120169188217
rozvoji1988188001072775111155204223242
maligního22571880010775117136155205254273324373
bujení.26571880010751100119164213232248
Tento425202001074179125151197
stav637202001073361101140
může7922020010772119154196
být1003202001074987117
způsoben1136202001073584131163210258302349
vrozenými1500202001074067112147188235273345363
genetickými1879202001074891137180207225264301343415433
faktory2328202001072364101130176202243
(primární258720200107237298116188228253301318
imunodeficience)425216001071990137183231280322345364404421464511550592612
nebo1053216001074791139187
nastává1255216001074887120148188227267
druhotně1538216001074873121167215241288331
v18852160010740
důsledků1940216001074995126144187236273320
infekčních227521600107196688130168206252270309356
či2646216001074058
chronických2719216001074087112158425230001074867107145188227275
onemocnění719230001074796140214262304352396444462
nebo1199230001074993142192
jejich140923000107196382100140188
léčby1616230001071963104153192
(sekundární1826230001072456101139187235284325351400419
imunodeficience).2263230001071992140188236286330354374414433476525565608629642
Pojem565244001074592111154228
„primární813244001072677104123196237264313331
imunodeficience1164244001071992140188236286330354374414433476525565608
(PID)“179224400107236886144166191
začal2003244001073779119160179
v22022440010741
posledních2263244001075099132151195245293312352400
letech268324400107196390133174222
nahrazován425258001074990139165208245293334376425
termínem87725800107287198173192241285360
„vrozené126425800107266492140176219268313
poruchy16042580010750100127176217266305
imunity1936258001071993141190209237280
(IEIs)“.224325800107244385104137159184195
Toto2465258001074286114161
novější2653258001074897138182201234253
označení425272001074883132172212254302321
lépe762272001071963112157
vystihuje936272001074083117146165212260278322
skutečnost,1274272001073471119147190231278327360389405
že1696272001073678
se1791272001073377
u18852720010747
těchto1949272001072870111159185232
onemocnění2197272001074896140214262303351395443461
kromě2675272001073865112186230
snížené425286001073481100136179227272
funkce721286001072472121158198240
imunitního986286001071892139187206234282301351399
systému1409286001073475109138181254302
vyskytuje1735286001074184118155198230278297340
také2100286001072769107150
jeho2274286001071963112160
dysregulace,2458286001074990123150192243290309350390433447
což425300001074087123
může5753000010774122159202
vést803300001074185119148
k9773000010739
rozvoji1042300001072774110154202221240
autoimunitních,1309300001074189117164183257305354372401449468509557573
autoinflamatorních,1908300001074189118165184232256278319393434462509536585604644693708
alergických2643300001074160104131180199239425314001073881121169
nebo619314001074993142191
maligních8363140010774115134152201249268308356
komplikací.1217314001073886160209229247285327368387402
Ačkoli1645314001075392130177196215
jsou1886314001071952100148
jednotlivá2060314001071963113161209237256274315357
onemocnění2442314001074897141215263304353397445463
z4253280010736
této47832800107287098144
skupiny639328001073371119168188235274
považována929328001075099139181218264305346394434
většinou1380328001074184111146164212260308
za1705328001073678
vzácná,1800328001074079121162210250266
přesné2083328001074976119152200244
odhady2344328001074897145186235275
celkové2636328001074082102139186226270
prevalence425342001075077120160202221265313353396
PID/IEIs840342001074563121151170212230263
chybí.1122342001074088127177196212
Dle1353342001075878122
systematického1494342001073475109138180254295322341381419462510559
přehledu2072342001074976119167186230280328
vycházejícího2419342001074084123171212249292311329369388438486
z4253560010736
publikovaných479356001075098148168186224271311353401439479527
dat1024356001074990117
PID/IEIs1159356001074563121151171212231263
registrů1441356001072669119138170199226275
je1734356001071963
prevalence1815356001075077120160202221265313353396
těchto2229356001072870111159186233
onemocnění2480356001074896141214263304352396425370001074867
odhadována519370001074898147188237286326368417458
na1003370001074990
111193700010744
případ119037000107507796146188237
na1454370001074889
815703700010744
500−1001625370001074588134191229269315
0001952370001074490136
obyvatel2114370001074999139183225252295315
(1).24553700010724648295
Nicméně2577370001075776117191236284328
se425384001073479
předpokládá,531384001075077121171222271311332373423464480
že1038384001073780
frekvence114538400107245296135179223272313356
těchto1528384001072871113162189236
onemocnění1791384001074898143217266308357402451470
je2287384001072064
ve2378384001074185
skutečnosti2490384001073472121150193235283332367396415
mnohem4253980010774122171219264338
vyšší789398001074184118151169
a9853980010741
že1052398001073679
mohou11583980010773122171219268
postihovat1452398001075099133162181229277318359387
až1865398001074178
119693980010744
%20403980010766
světové2132398001073476119147194234278
populace2436398001075099149198217257298340
(2).280339800107246789102
Pro425412001074673122
větší574412001074287116152171
přehlednost773412001075078123173193238290340390424455
byla1255412001075192113155
tato1437412001072972100148
onemocnění1613412001074999145221271314364409459478
rozčleněna2119412001072776113153173218268314363406
do25524120010750100
deseti2680412001075096131177206225
základních425426001073678116137177226274292332380
kategorií822426001073880107149199247274293311
dle1150426001074968111
typu1278426001072870120169
poruchy1463426001075099125174214262300
funkce1780426001072372120158197239
imunitního2036426001071892139187205233281300349398
systému,2450426001073475108137180253300316
přičemž278242600107507695425440001074082155191
některé633440001074891129159202228270
kategorie920440001073779106148198246273292335
jsou1271440001071952100148
rozděleny1435440001072673108156199218262310348
do1799440001074996
dalších1912440001074889108140158197245
podkategorií2173440001075098148186228254297346394421440458
(Tab.2647440001072469104153168
1).283144000107446174
Nejvýznamnější4254540010757102120162205244293333407455499517550568
skupinou1011454001073472120169189236285333
jsou1362454001071952101149
převážně1529454001075076119160201238287331
protilátkové1878454001075077124151170189229256294342382425
deficience,2321454001074993117137177196240288328371385
které2724454001073869112138181
tvoří425468001072871119146165
více609468001074160101143
než772468001074892129
polovinu921468001075099118167207226274322
všech1262468001074175119160208
vrozených1490468001074068115150193241280319367
poruch1877468001075099126174215263
imunitního2160468001071892139187206234282301351399
systému.2579468001073475109138180254301317
V5654820010746
posledních627482001074998131150193243290309348396
desetiletích1039482001074992126169197216234278305324363411
dochází1466482001074997138185225262281
k17644820010737
dynamickému1818482001074888137177250268308346388462509
rozvoji2343482001072673108151198217236
diagnostiky259548200107496710715620325128442549600107284784127
a5724960010741
terapie63349600107287197139188207251
těchto904496001072870112160186233
onemocnění.1157496001074897141214263304352396444463479
Za1656496001074890
nejvýznamnější1766496001074892111152195234283324397445489508541559
pokroky2345496001075099138166213251294
na2659496001074889
poli2768496001075099119137
PID/IEIs425510001074664123153173216235268
můžeme7205100010775123160204279324
považovat10715100010750100141183221269310352380
rozvoj1478510001072775111155204223
genetické1728510001075095144189217237278316360
diagnostiky,2115510001075069110160209258292322341380423435
zavedení2577510001073780121165216260309328
screeningového425524001073474100143188236254302351400440483531579
vyšetření1021524001074184117161189216258306325
PID/IEIs1362524001074563121151170212230263
u16415240010748
novorozenců,1706524001074896136184210257293335383424471487
stejně2209524001073463105124172215
tak2441524001072869107
jako256552400107195997144
nové2726524001074896136179
terapeutické42553800107287097138188233281309328368406449
přístupy89353800107507796129158206255295
včetně1207538001074180123151199243
genové1470538001074993141189230273
terapie.176353800107277096138187207250265
Pokroky4255630013867129192239303366432
v8945630013860
genetické9765630013862121185245290323373437494
diagnostice1507563001386295155220284347398442476526584
vrozených21285630013860107170221279343406455519
poruch4255770013862124170234284348
imunitního8105770013831124188252285329394427492555
systému14025770013850113164208267361425
V5655940010746
dnešní637594001074997142175223242
době905594001074998148193
představuje1124594001075076119169202232273313362381424
genetické1575594001074993141185213232273311354
testování1955594001072870104133180220262310329
základní2310594001073679117137178227276294
součást2630594001073483131171213246275
diagnostického425608001074968108157205254287316335375413456505553
procesu1001608001075077124165207241288
u13126080010748
pacientů1383608001075091132150194242269317
s17236080010734
PID/IEIs.1780608001074563121150170212230263280
Molekulárně20836080010770118138182220268287328354403447
genetická2553608001074993141185213232272310352
analýza425622001074292134154195235279
s7326220010734
nálezem794622001074991111157195240315
kauzální1137622001073983132170214234283303
mutace14676220010776125154197239283
znamená1778622001073787129205251301343
definitivní2149622001075095120141190210239259301352371
potvrzení25486220010751102130175204244288338357
diagnózy.425636001074968108158206255291334346
Navíc798636001075798138158198
znalost1023636001073685126145194227256
konkrétního1306636001073886135173201244272321340390438
genotypu1771636001074993142190218261312360
umožňuje21586360010748122170206255303322366
genetické2550636001074994142187215234274312355
poradenství425650001075099126167217261309342371415434
v8776500010741
rodině935650001072774124143191235
včetně1187650001074181123151199243
stanovení1448650001073463104152200241284332351
rizika181665000107274683102140182
narození2016650001074889115162198241289307
dalšího2341650001074990109141159209258
postiženého2617650001074998132161180216259425664001074790137184
dítěte62466400107486693134160201
a8406640010740
s8966640010733
tím944664001072745117
související1076664001073379126166184216259277294333350
možnost14426640010772119153200247280307
prenatální1765664001074874116162202228268286332350
nebo2130664001074790138186
předimplantační2331664001074874116164182253301320359406431471510557574
diagnostiky.425678001074967107156204252285313332369412424
Genetická8656780010756100148192219238278315357
diagnostika1239678001074867107156203251284313332369411
dnes1666678001074997140174
disponuje1856678001074967100148197245292311354
různými2227678001072674110159197271289
metodami25336780010773117144191240281354372
sekvenování425692001073479117162205254303344386435454
DNA,9066920010758117170187
mezi11206920010775119157177
které1324692001073869112139183
patří1533692001075193120147167
Sangerova1727692001074284132182227254302342385
metoda21386920010775119148195246287
sekvenování2452692001073478117161205254303344386435453
jednotlivých425706001071963113161210237256274315359398446
genů,896706001074993142189204
cílené112570600107405980124172216
sekvenování1366706001073478116160203251300340381429448
nové1839706001074897137180
generace2044706001074993141185212254294337
(tNGS),2406706001072350107163205229242
sekvenování2673706001073478116160203425720001074896136177225244
celého685720001074082101145193241
exomu943720001074383129203250
(WES)1210720001072499142184208
nebo1434720001074892141190
sekvenování1641720001073377115159202249298338379427445
celého2102720001074083102145193242
genomu2360720001074993141189262310
(WGS)26867200010724100155196220
(3).4257340010724658698
Výběr539734001074586135179204
konkrétní759734001073884132169196238265313331
metody11067340010772116143189238277
závisí1399734001073677116135167184
na1599734001074888
klinickém170273400107385876123141180217259332
obrazu2049734001074897123164200248
daného2312734001074989136179226274
pacienta2602734001074989129147190237263304
a4257480010741
z4827480010737
něho535748001074892140189
odvozené740748001074898139186222264312357
diferenciální111374800107496892135161204252293311351370418436
diagnostiky1566748001074967107157205253286315334372414
PID/IEIs.1997748001074563121150170212230262279
Kromě2293748001074472119193237
klasických254774800107385899132150190228271310358
genetických425762001074993141185213232272310353393441
metod8907620010774118146193243
se1158762001073378
objevuje1260762001074898118161202251270313
řada1598762001072768118158
nových1781762001074897137180220268
technologií,2074762001072870112160208256276324374393411426
mezi25257620010774118155175
které2725762001073868111137180
patří425776001075091118145164
například607776001074989139166185224245286335
optické960776001074898126145185223266
mapování12447760010774115164213253295343362
genomu,1624776001074993141189264311327
sekvenování1969776001073378116160203251299340381429448
genomu2435776001074993141190264311
jednotlivých2764776001072064114304762001074897124143161202245285333
buněk,339762001074998146190228246
aplikace365962001074191110129166209249292
umělé3967620010748122166185229
inteligence42126200107196794136155174223267315356398
pro462762001074976123
analýzu476762001074189129148188227276
a5059620010741
interpretaci51176200107196693136162212239282310351392410
genetických304776001074891138181208226266302344383430
dat349276001074888114
a3622760010740
další367876001074888106137155
(3).3849760010723648597
Nicméně396276001075775114186229276319
s4297760010733
obrovským434576001074796122168208241277319392
pokrokem475376001074997134161207245287359
v5127760010740
genetické518376001074891138181208226266302344
diagnostice304790001074967107157204253286315334374416
pacientů347990001075091132150194242269316
s3812900010733
PID/IEIs386290001074562120150169211229262
přichází41409000107507695135183224261280
do443690001074997
popředí455090001074998148175217267286
také485290001072869107150
některé501890001074892130161203229272
výzvy,530790001074083122166209220
které3047104001073767108134175
souvisí3238104001073380126166185216234
zejména348710400107357795166209256295
s37981040010733
rostoucím3846104001072672104132177224263281353
množstvím42141040010772119166200235263305323395
genetických4624104001074891138180207225264301342381427
dat5067104001074887113
získaných519510400107365486122163210247286332
od3047118001074898
konkrétního3166118001073986134172200243271320338388436
pacienta.3624118001075091132150194242269311327
Jedná3972118001073176126174215
se4208118001073478
především4307118001075077120170214254288306380
o47081180010748
klinickou477811800107385877125143183221269317
interpretaci511611800107196794136163213240283311352393411
variant3047132001074284112132173223251
genu3325132001075096145194
neznámého3547132001074994133183225301346396446
významu4020132001074286127177219294343
(3).439113200107246890104
Použití4522132001074694144182202231250
nových4800132001074999141185226276
technologií5103132001072972115164214264284334385405424
přinese304714600107507695143187220264
v33281460010740
blízké338514600107496987123162205
době3606146001074997147191
ještě381414600107196396125167
podrobnější3997146001075099149175222272320364382415433
vhled4446146001074190108152202
do4664146001074997
etiologie477814600107437190137157205255273317
PID/IEIs,5111146001074563121150170211229262278
což5405146001074087122
umožní30471600010748121170206254273
vývoj3337160001074184128175195
cílené354916000107405879123171216
terapie.378216000107287097138188207251265
Na4065160001075798
druhou4180160001074975124172220269
stranu446616000107336289131179226
je4709160001072063
třeba479016000107275497146188
si4995160001073452
uvědomit,5064160001074889132182230305323351367
že5449160001073679
navzdory3047174001074889129167216264291334
pokrokům3401174001075099137165212251299372
v37931740010741
genetické3854174001074993141185213232272310353
diagnostice4227174001074967108157205253287316335375417
se4664174001073478
u47621740010748
některých4829174001074993131161204230274313361
pacientů5210174001075091132151194242269317
s30471880010734
příznaky310718800107507796133182223261305
svědčícími3438188001073476119170210229269288362381
pro3845188001075077124
PID/IEIs3996188001074563122151171213232265
nedaří4287188001074993144185211230
v45441880010741
daném4611188001074990139183257
čase4895188001074081115159
identifikovat5081188001071968113161188207231251289337377419446
příčinnou304720200107507696135154202250298346
genetickou3420202001074993141185213232272310357405
mutaci,38522020010773121149191231250265
takže4143202001072869107148191
negativní4360202001074892142183210229270319338
nález4724202001074889108152189
genetického4939202001074993141186213232273310353402450
vyšetření54152020010741843047216001073478105132175223241
nevylučuje3308216001074893133177196244284332351394
diagnózu3722216001074968108157205254289338
PID/IEIs.4079216001074663121151171213231264280
Novorozenecký30472410013876139200261307370421479543603653717783
screeningový38672410013850100146206265329362426490553614680
program45842410013862108171235282341434
těžké50552410013843102153217274
kombinované30472550013861122215279312376439500560624683
imunodeficience37672550013830123187251314378437483517567600659723774832
(SCID)4636255001383793152187261296
v49692550013860
České50512550013856115167230287
republice30472690013844103167231295328361412470
Časná3187286001075193126174215
diagnostika3421286001074968108158206254288317336373416
a38562860010741
léčba3917286001071963104154195
závažných4132286001073679118160197246284324372
poruch4524286001074999126174215263
imunitního4806286001071993140188207235283302352400
systému5226286001073475108137180254301
umožňuje30473000010749124174210260308328373
předcházet3447300001075178122174215264306344388417
rozvoji3891300001072776112157206225245
fatálních416330000107246795138157206225266316
infekčních450630000107196892137176216266285326375
komplikací4908300001073987163214234253292336377396
nebo5332300001074994145195
nevratnému3047314001074892133160202229278322395443
postižení3510314001074998132161180216259307326
organismu3855314001074875123164212230263336384
opakovanými4258314001074898140178225266307355394468487
infekcemi476431400107196791134172212254328346
a51303140010741
rozvojem5190314001072774109153200220263337
přidružených304732800107517898149176226264308358398439488
komplikací.3563328001073887163214235254293337378398414
Nejúčinnější40053280010758104124172214233283332378397431450
a44823280010742
mnohdy45523280010775124174224275317
jedinou4896328001072065117136185235285
kurativní5208328001073989116159187207249300319
procedurou3047342001074976123163205255302328375422
je3485342001072063
časné3564342001074081114161205
provedení3785342001075076123163205255299346364
transplantace416634200107275495143175224243283331357398438480
hematopoetických4663342001074891164205231278327376420448466506544586625673
krevních53523420010738661081483047356001074867107155
buněk3227356001075098146190228
(HSCT).3480356001072480121173218245258
To3764356001074284
platí3874356001074969110137156
zejména405535600107367998171215264304
o43853560010747
diagnóze4458356001074967108157205254289332
těžké4815356001072870107146189
kombinované5029356001073885159209228276324365406454499
imunodeficience3047370001071990137184231280323346365404422465512551592
(SCID),3655370001072362113130187208221
která3892370001073767109134175
se4082370001073376
rozvíjí4174370001072672107149168187205
v43953700010740
důsledku4450370001074995127145187236273320
defektu4786370001074891114156193223270
v50723700010740
diferenciaci512737000107496790132158200247286304343383401
hematopoetických3047384001074892166207234281331380425453471512550592632680
kmenových37503840010738113158206254294338377425
buněk4198384001075098146190228
do4449384001074998
stadia4570384001073362104153172212
zralých4805384001073663105124164204252
T50803840010741
lymfocytů,5144384001072060134158205247289320368383
přičemž304739800107497695134176249286
dle3349398001074967111
konkrétního3476398001073885133171199241269317335384432
genotypu3925398001074892140188215257307355
jsou4296398001071952100148
postiženy4460398001074998131160178214257305343
i48193980010719
další4854398001074989108140158
lymfoidní5028398001071959133156203222271318337
linie538139800107193784103146
(4).30474120010723648497
Výsledkem3159412001074686119136179228265307379
je3553412001071962
kombinovaná3630412001073884156204223270317356396443483
porucha4128412001074997123170209256296
imunitního4439412001071990137184201228276293342389
systému4844412001073373105134175247293
v51534120010740
důsledku5208412001074894126144187236272319
porušení3047426001074996122169200243290307
buněčné3369426001074996142185224271313
i36984260010718
humorální3731426001074793165212237278296342359
imunitní4105426001071990136183200227274292
odpovědi.4412426001074795143191229271319337352
Rozvoj4779426001074591125168214232
fenotypu5026426001072365112159185226275322
SCID5363426001074190108164
může30474400010774121158200
být3264440001075089121
způsoben3402440001073686134167215266310359
poruchou3778440001074998125174214262311359
jakéhokoli415444000107195997140189237276323343361
z45324400010736
více4585440001074160100143
než4745440001074892129
204891440001074487
genů,4995440001074993141188204
které5216440001073869111138181
řídí541444000107264594113
diferenciaci304745400107496892135161204253293312352393411
a34784540010741
proliferaci3539454001074976123143161185229255297337356
vyzrálých3915454001074084123150191210250290338
lymfocytů4273454001071959133157204246288319367
(5).466045400107246689102
Jednotlivé3187468001073277129178228257277296338383
formy3597468001072474101178218
SCID3842468001074396115175
jsou4044468001072054104153
klasifikovány4225468001073960102137156181201240289331373423463
podle47154680010751102153173218
typu4961468001072872124174
genetické5163468001075095145190219239281320364
poruchy3047482001075099126174215263301
a33654820010741
jejího342348200107196382100150199
vztahu3639482001074079110151200247
k39034820010738
počtu3958482001075099140170218
a41934820010741
porušené4251482001074999125174207251299343
funkci4611482001072473121159198216
T48444820010742
lymfocytů,4903482001071959134157205246289320368383
B53034820010745
lymfocytů53654820010719591343047496001072370111152183230
nebo3293496001074891140189
NK34984960010757101
buněk.3615496001074997144187225242
Klinické387349600107456583130148188225267
příznaky415649600107497694130178218256298
SCID4470496001074192110167
odpovídají4653496001074897146194234253301341360378
kompletnímu5047496001073784157206225268296343361434481
rozvratu3047510001072774109153180222249297
imunitního3360510001071992140188206234283301351399
systému3776510001073475108137180253301
a40945100010740
nastupují4151510001074889122151199249297316334
časně4502510001074081114162206
během4725510001074994142186260
několika5002510001074892130177197215253295
týdnů5314510001072770118166214
Tab.3047531001135093144171
1.3245531001135478
Dělení3350532001075695113151197215
vrozených3581532001073864108142179226261298344
poruch3941532001074591117163200246
imunity4204532001071889134181199224264
do4484532001074590
skupin4590532001073267113158177223
dle4829532001074564102
IUIS494753200107197290127
klasifikace5091532001073756101131148170189226270308344
13078546009843
Imunodeficience322454600982190136183229276319346368405426468515552593
postihující383454600984793127156177223269291313349370
buněčnou422154600984793140182219266312358
i4596546009820
protilátkovou463354600984676122151172193235263304349390435481
imunitu513154600982089135181202231277
„3225557008960
těžké33055560095256396130169
kombinované349155600953477143187205248291327364408447
imunodeficience395655600951682125168211256295317335371388427470507545
definované451855600954483105123166209245282325365
CD3+490155600954597133181
T5099556009538
lymfocytopenií330556600951753120141183220258286328373413457473490
(SCID)381356600952157103119171191
„3225577008960
kombinované330557600953476142187204247291327364407447
imunodeficience376957600951782125168212256296317335371388428471507545
klinicky43325760095345269112129165199237
méně4587576009565105148188
závažné479257600953270106143177220260
oproti506957600954388112154179196
SCID528257600953884100152
23078588009843
Kombinované322458800984791160208229276322362404450492
imunodeficience373358800982089135181227275318344367404425467514551592
asociované434258800984074120157178224265306353395
se475358800983476
syndromy484658800983374122169198244313353
33078600009843
Převážně322460000984574116157198235282324
protilátkové356460000984777123152172194235264305350390432
imunodeficience401260000982189135182228276318345367404425467514551592
„3225611008960
hypogamaglobulinemie330561000954377123167212248314350395412455500543560577620660725742782
„3225621008960
další33056200095448097126143
protilátkové346662000954468110135152169205230264307343382
imunodeficience386562000951782125168211256296317335371388427471507545
43078632009843
Choroby322463200984793139169215262302
spojené354363200983381127149191238280
s3839632009834
imunitní388963200982189135182203232278299
dysregulací420563200984687121150192240286307349385406
„3225643008960
hemofagocytující330564200954383148192213251295339376414442485502519555572
lymfohistiocytóza389464200951753120141184227244273300317360397435463505536574
a4486642009536
náchylnost454064200954379115158193211254297327354
k4911642009534
EBV496264200953878119
infekcím50986420095176081120154190206272
„3225653008960
syndromy330565200953067111155179221287322
s3644652009530
autoimunitním369265200953679104146163229271314331356400417482
postižením419265200954488118144161194233276293358
a4568652009536
ostatní46226520095427298135160203220
53078664009843
Vrozené322466400984876122158200247289
poruchy353066400984793122169205252291
počtu383866400984793130160206
a4061664009841
funkce411866400982672119160196237
fagocytárních437266400982567114160197239271313342388410446492
buněk488166400984793140182224
„3225675008960
neutropenie330567400954383125151175217262302345362401
„3225685008960
defekty330568400954483104143178205244
funkce356668400952165108142177216
fagocytárních379968400952159103146183221249286310354371407450
buněk426668400954488131170204
63078696009843
Poruchy322469600984590119165202249288
rezistence352869600982971108129163193234281318359
k3904696009840
infekcím39616960098216793135177213234302
a4280696009841
vrozené433769600984171117153195242284
imunity463769600982189135182203232274
„3225707008960
predispozice330570600954468107152169198242286318336372410
k3732706009534
virovým37847060095365477120156194261
infekcím40637060095165980119154189206272
„3225717008960
predispozice330571600954468107152169198242286318336372410
k3732716009534
bakteriálním,378471600954481115143181205223259276319336401416
houbovým421771600954386130174218254293360
a4594716009536
parazitárním464871600954481105143176193219256280323340406
onemocněním330572600954386126192235272315355398415480
73078738009843
Autoinflamatorní322473800985196125171192238265287329398439467513542589610
onemocnění385173800984591134202249286332374421442
83078750009843
Deficience322475000985597124147183205247293330372
komplementového361275000984186154202224266335377424452498538579626672
systému430175000983375108138179248294
93078762009843
Selhání322476200984284106152194240261
kostní350276200984185119148195216
dřeně373476200984776118165207
10307877400984383
Fenokopie322477400984182129175217261309331373
vrozených361377400984170116153195242281317363
poruch399377400984793122169205252
imunitního426177400982189135182203232278299347393
systému467177400983375109138179248294