KAZUISTIKY Angioedém na podkladě deficitu C1 inhibitoru 48 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2025;71(1):47-49 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz (50), nově přítomno akutní renální selhání, R dle RIFLE klasifikace. Při příjmu bylo provedeno nativní CT vyšetření břicha, popisován obdobný obraz jako na prvním, kontrastním CT, nově postižen delší úsek jejuna. Admise tentokrát na interní oddělení. Pracovní diagnózou zůstávala IBD. Při příjmu podán krystaloid, analgetika a spasmolytika. Krátce po admisi zopakována kolonoskopie a push enteroskopie, s výjimkou nálezu četných erozí sliznice duodena normální endoskopický nález. Byla provedena biopsie z colon, céka i z terminálního ilea, všechny vzorky s normálním nálezem. Provedena diagnostická punkce ascitu, dle serum-ascites albumin gradientu (SAAG) neodpovídající portohypertenzní etiologii. Cytologie i mikrobiologie ascitické tekutiny byla negativní. Vzhledem k normální biopsii duodena vyloučena gluten-senzitivní enteropatie i autoimunitní enteropatie. Zopakována mikrobiologická analýza stolice, tentokrát včetně parazitologie, kompletně negativní. Provedena základní imunoanalýza, vyloučeny ANCA-asociované vaskulitidy, negativní ANA. Pacient byl v dobrém klinickém stavu, bez návratu potíží, po 4 dnech hospitalizace dimitován. Poučen o okamžitém návratu do nemocnice v případě návratu potíží. Byl vysazen anopyrin pro námi pracovně zvažovanou NSAID-enteropatii/kolopatii, aspirin vyměněn za klopidogrel. Za dva týdny po dimisi byl pacient vyšetřen akutně dermatologem pro otok dolního rtu a tváře. Dermatologem stav interpretován jako angioedém, v akutní ambulanci podán i. v. steroid, zvolen ambulantní postup, z ambulance propuštěn s per os steroidem (prednison 40 mg 1× denně na týden) a antihistaminikem (bisulepin 2 mg 3× denně na týden). Za dalších 21 dní pacient admitován k observaci na ORL oddělení pro obdobné potíže – otok jazyku, rtu a vchodu laryngu, rovněž na podkladě angioedému. Po 24 hodinové observaci dimitován. Projevy angioedému v oblasti tváře a horních dýchacích cest nás přinutily zvážit deficit C1 inhibitoru jako příčinu vysvětlující pacientovy symptomy. Pacienta jsme pozvali k ambulantní kontrole, byla provedena rozšířená imunologická analýza včetně stanovení hladiny C1 inhibitoru. Detekována snížená hladina C4 a C1 inhibitoru (C1INH), funkční aktivita C1INH0%. Stav jsme interpretovali jako deficit C1 inhibitoru, vzhledem k věku pacienta a negativní rodinné anamnéze předpoklad získaného deficitu. Pacienta jsme referovali do Centra pro léčbu hereditárního angioedému, patřícího pod 2. LF UK a FN Motol. Pacient byl časně přebrán do péče, byl mu vydán antagonista B2 receptoru (preparát Icatibant) k časné domácí léčbě akutní ataky. Ve sledovaném období (3 měsíce) pacient Icatibant aplikoval jednou, celá ataka byla zvládnuta doma pacientem. Bylo provedneo genetické vyšetření, nebyla provedena mutace v genu SERPING. Příčina získaného deficitu nebyla v době psaní tohoto článku objasněna. Bylo provedeno PET/CT, bez jasného foku místa akumulace radiofarmaka. Diskuze Angioedém tvoří spolu s urtikárií společnou skupinu onemocnění. Podkladem obou onemocnění je vazodilatace a únik tekutiny z intravaskulárního prostoru do intersticia. V případě urtikárie je otok lokalizován do povrchové vrstvy dermis, při angioedému do hlubších vrstev kůže a podkoží, popřípadě sliznice. Z patofyziologického hlediska rozlišujeme dva mechanismy vedoucí k vzniku otoku. V případě takzvaného histaminergního angioedému dochází k rozvoji angioedému na podkladě IgE mediované reakce vedoucí k uvolnění histaminu a dalších vazoaktivních substancí z aktivovaných mastocytů. Druhou variantou je bradykininem mediovaný angioedém. Angioedém může vznikat kdekoliv v těle, nejtypičtější lokalitou je oblast tváře, dutiny ústní, horních dýchacích cest. Další poměrně častou lokalitou je trávicí trakt, angioedém trávicího traktu se projevuje krutou, kolikovitou bolestí, zvracením a průjmem (2, 3). Obr. 1. Nativní CT snímek, koronární projekce; na tomto snímku je vidět zánětlivé postižení stěny tenkého střeva, volná tekutina perihepatálně Obr. 2. Kontrastní CT, koronární projekce, portální fáze. Vidíme rozšíření stěny kliček tenkého střeva, vrstvení stěny, volná tekutina perihepatálně
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=