E14 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2025;71(1):E14-E24 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz KAZUISTIKY Léčba monoklonální gamapatie renálního významu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců v transplantované ledvině https://doi.org/10.36290/vnl.2025.011 MUDr. Tomáš Roháľ Klinika nefrologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha toro@ikem.cz Cit. zkr: Vnitř Lék. 2025;71(1):E14-E24 Článek přijat redakcí: 19. 11. 2024 Článek přijat po recenzích: 29. 1. 2025 Léčba monoklonální gamapatie renálního významu s projevy choroby z ukládání lehkých řetězců (Light Chain Deposition Disease – LCDD) v transplantované ledvině. Popis případu a přehled literatury Tomáš Roháľ1, Martin Kment2, Luděk Voska3, Zdeněk Adam3, Marek Borský4, Lenka Zdražilová-Dubská5, Marta Krejčí1, Zdeněk Král1, Luděk Pour1 1Klinika nefrologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha 2Pracoviště klinické a transplantační patologie, Institut klinické a experimentální medicíny, Praha 3Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 4Centrum molekulární biologie a genetiky, Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno 5Ústav laboratorní medicíny FN Brno a Katedra laboratorních metod LF MU Brno Postižení ledvin v rámci Light Chain Depositon Disease (LCDD) je velmi vzácně diagnostikovanou jednotkou. Popisujeme případ, kdy tato diagnóza byla morfologicky stanovena až v biopsii transplantované ledviny a retrospektivně byla dohledána i v předchozí biopsii ledvin, kde však změny nebyly správně klasifikovány. Biopsie transplantované ledviny byla provedena pro postupně se horšící funkce štěpu. Následné vyšetření, cílené na monoklonální gamapatii, prokázalo zvýšenou sérovou koncentraci volných lehkých řetězců kappa (free light chain – FLC) s maximální hodnotou FLC kappa 226 mg/l a FLC lambda jen 6 mg/l. Poměr FLC kappa / FLC lambda byl jasně patologický, 37 (normalní rozmezí 0,26–1,65). Imunofixační elektroforéza séra a moče byla opakovaně negativní. Cytologické vyšetření kostní dřeně popsalo 8 % patologických plazmatických buněk. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně prokázalo 0,7 % plazmocytů ze všech jaderných buněk kostní dřeně. Tyto plazmocyty byly ve 100 % klonální, abnormálního fenotypu kappa+. Diagnóza byla uzavřena jako nemaligní gamapatie typu „monoklonální gamapatie renálního významu“ s poškozením ledvin v morfologické formě odpovídající LCDD. Pro léčbu byla zvolena kombinace daratumumabu, bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu. Současně pacientka dostávala imunosupresivní léčbu nutnou k zachování funkce transplantované ledviny. Sérová hladina volných lehkých řetězců kappa v průběhu prvních dvou měsíců léčby poklesla pod dolní hranici normy. LCDD je jednou z mnoha forem poškození ledvin, k němuž může dojít při nemaligních gamapatiích. Proto by vyšetření FLC mělo být provedeno vždy v rámci diferenciální diagnostiky každého renálního selhání. Pro poškození ledvin monoklonálním imunoglobulinem byla akceptována klasifikace vytvořená mezinárodní skupinou The International Kidney and Monoclonal Gammopathy Research Group. Morfology, hodnoticí biopsie ledvin, je vhodné informovat o případné přítomnosti patologické koncentrace FLC anebo M-Ig, aby mohli tímto směrem zaměřit diagnostiku, jinak tyto vzácné formy poškození ledvin mohou zůstat nerozpoznané. Klíčová slova: Light Chain Deposition Diesease – LCDD, volné lehké řetězce, renální selhání, daratumumab. PLNÁ VERZE ČLÁNKU ➜ https://doi.org/10.36290/vnl.2025.011
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=