﻿723
KAZUISTIKY512322001004696138190209248289309356404
Angioedém418733001004281119134173209248283343
na454633001003772
podkladě463433001003776115149166201239274
deficitu49253300100377291109139154181220
C1516133001003963
inhibitoru52403300100155390105143159186224249287
|5584220010018
49564222001004182
/36898040010732
Vnitř3766804001074592111139166
Lék.3951804001074184122140
2025;71(1):47-494111804001074487128172185226267286325343357401441464510552
/47088040010732
VNITŘNÍ48058040010746107127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804001074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Bradykininem-mediovaný565258001074572114163203242263310329377421495523598642692711759799841889927
angioedém1518258001074189139157205250300344418
má19622580010774115
dvě2103258001074990133
formy,226225800107247298173211223
hereditární2511258001074993119162212231259300327376394
a4252720010741
získanou.48227200107375689126168216265313329
Hereditární8272720010757101128170220239267308335383402
angioedém1245272001074189139157205250300344417
(HAE)1679272001072480132174198
je1894272001071963
autozomálně1974272001074088116163198245319359378426470
dominantně2461272001074997171189237278326352401445
přenosné425286001075076119167216249297341
onemocnění,785286001074897141215263304353397445463479
které1283286001073868111138180
je1483286001071963
způsobeno1565286001073686134167215266311359407
mutací19912860010774121150191232250
v22602860010741
genu2320286001074993141188
SERPING2528286001074182127172190247304
1,2851286001074454
genu425300001074891138185
pro625300001074976122
C1762300001075190
inhibitor.868300001071865112130178197224270296308
Mutace11913000010769116144184224265
v14723000010740
genu1527300001074992139185
může17283000010773119155196
vést1940300001074082115143
ke2099300001073780
kompletnímu2194300001073884157205224267294341359431478
deficitu2687300001074992115134173191425314001072875
C1516314001075191
inhibitoru,623314001071966114132181200228274300348363
nebo1003314001074891140189
k12083140010738
tvorbě1262314001072871118144194238
nefunkčního1517314001074891115163211248287334352402450
proteinu.1983314001074976122149191210257304320
Třetí2319314001074270112139158
variantou2493314001074182108127166214240286334
je2843314001071963
HAE4253280010756107148
s5883280010733
normální637328001074795121194233252298316
hladinou969328001074765105153171218265312
a12973280010740
funkcí1353328001072371118155193211
C11580328001075089
inhibitoru,1685328001071965112130178197224270296343358
tato205832800107286894140
forma221432800107236995168208
je2438328001071961
způsobena2515328001073685132164211260304351390
mutací4253420010774121149191231250
v6953420010740
genu755342001074993141189
pro964342001074976123
faktor1107342001072466104135181208
XII.133534200107496886103
Získaný1457342001074967100138180228267
(sporadický)1743342001072456105155182223273291332369412436
deficit2199342001074993117136177195223
C12442342001075192
inhibitoru2553342001071967115134183202231277304353
vzniká425356001074179128147185227
tvorbou669356001072771118145196245293
autoprotilátek979356001074088116163213240287314333352392419462500
proti1496356001074976124151170
C1INH1682356001075292106163220
nebo1918356001074993142192
extenzivní2126356001074484114157205242261302351370
konzumací2512356001073886134171220293334375393
C1INH425370001075192105163219
při67037000107507796
aktivaci792370001074179110128169211252270
komplementu.1088370001073886160209229273347391439466514530
C1INH1644370001075192105163219
blokuje1889370001075070118156205224267
katalytickou2183370001073880107148167207239257298335383431
aktivitu2640370001074179110129170189217265
faktoru425384001072364102132177203251
XII69238400107486684
(Hagemanova792384001072378118167210282322369416456496
faktoru)1304384001072365102132177204251272
a15923840010740
přeměnu1648384001074975117189232279326
prekalikreinu1989384001074976118155196215232269297339357403450
na2455384001074787
kalikreinu,255838400107377997115152179221239286332347
kalikrein42539800107388099118155184226245293
reguluje741398001072770120167186234253296
tvorbu1061398001072871119146196244
bradykininu.1328398001075077119168208247267315334382429445
Ať1797398001075279
už1900398001074784
získaný,200739800107375689126169217255267
nebo2297398001074893142191
hereditární2512398001074892119162212230258300326375393
deficit425412001075094119139180199228
C1679412001075293
inhibitoru799412001071968117136186206235282310359
vede1185412001074185136181
ke1392412001073983
snížené1502412001073482101139182231276
degradaci1805412001074994145172214265306347366
bradykininu,2198412001075178121171212251272321340388437453
k26784120010738
jeho2743412001072064113162
zvýšeným425426001073680123157201249288362
hladinám811426001074867108157176224265338
v11734260010740
séru,1237426001073478104153168
vysoké1429426001074184118166205248
sérové1700426001073478105152192235
hladiny1959426001074867108157176224262
bradikininu2245426001075076118168186224244292311359406
vedou2675426001074084134182230
k4254400010738
rozvoji483440001072673109153200219238
angioedému.741440001074088138156204249299344417465481
Na565454001075796
možnou6774540010773120155202250297
diagnózu989454001074967106154201248283330
HAE13354540010755106147
či1498454001073957
získaného157145400107355486122164211254301348
deficitu1935454001074891114133172190218264
C1INH2215454001075190103159214
bychom2445454001074987126173220293
měli27534540010773116135152
pomýšlet425468001074996169206238256299326
nejenom766468001074790108150197244316
u10984680010746
pacientů1160468001074889128146188235260307
prezentujících1482468001074975116152194241266313331348387405443490
se1987468001073376
rekurentními2078468001072668105152177218265291338355427445
epizodami2538468001074391109145190239278350367
otoku425482001074875122160209
hrtanu,654482001074875106147195243258
jazyka93348200107195997140178221
či1174482001074059
rtů,1253482001072758106121
ale1395482001074160104
i15194820010719
u15594820010747
pacientů1627482001075091132151194242269317
s19654820010733
opakovanými2019482001074898139177225265307355393468486
epizodami2526482001074493112149196246287360379
abdominální425496001074293144194270289339381400450469
koliky.921496001073988108127166210223
Definitivní11714960010760106131151200220249268311361380
diagnóza1579496001075069111162211261297341
se1947496001073480
opírá20544960010749101121148191
o22724960010749
průkaz2348496001075179129168211250
deficitu2625496001075095120141182201231280
C1INH,425510001075191104161216232
popřípadě673510001074998147174192241282331374
snížené106351000107348199135177225268
funkce1347510001072472120157196238
C1INH.1601510001075190104160216232
Dalšími1849510001075898117149167239258
nálezy2123510001074788106150186229
je2368510001071962
nízká2446510001074866102140182
hladina2644510001074866106155173221261
C4425524001075192
a5335240010741
C2,590524001075196110
v7175240010740
případě77352400107507695144185234278
získaného106752400107365588125167214258306354
deficitu1437524001074993116135175194221269
i17225240010719
C11757524001075191
a18655240010740
C1q.1921524001075191135151
Pacientům2088524001074585125143187234261308381
se2485524001073478
získaným257952400107365587124166214252326
deficitem425538001074993117137178196224267341
chybí793538001074088127177196
pozitivní1016538001075099135154182201242292310
rodinná1353538001072674124143191239280
anamnéza.1659538001074189130204252297334377393
Všichni207853800107468199140188236255
pacienti,2359538001075092133151195244271290305
u26905380010748
kterých2765538001073869112425552001072770109157
je601552001071963
podezření683552001075099149193230257300348367
na1069552001074889
získanou117755200107365588125168216264312
formu,150855200107247198173220236
by1763552001074989
měli18715520010773117137155
podstoupit2045552001074999149182211257306355374402
onkologický2466552001074897135182202250300319359397440
a3047620010741
autoimunitní310462001074087115161180253300347365393441459
screening.357962001073474100142186234252300348364
Nejčastějším3959620010757101120159200233262303322354372445
onemocněním442062001074795139212260301348392439457530
asociovaným496662001074174122162181228268309357395468
se545162001073377
získaným30477600107365688126168216255329
deficitem339676001074993117137177195223266340
C1INH375576001075292106163220
je399476001072063
primární40777600107507796169210236285304
lymfom440176001071959133157204278
sleziny46997600107345296134153201239
(2,49587600107246782
3).50607600107436578
Terapie318790001074280107148198217261
nemocných346990001074993166215256304343383431
pacientů392190001075091132150194242269317
s4259900010734
deficitem431490001074993117137177196224266340
C1INH467590001075292106163220
má4916900010774115
dvě505290001074990133
úrovně520790001074774121161210254
–5483900010745
léčba3047104001071963104153194
profylaktická,3258104001075076123147191210251289319338378416458474
které3748104001073869111138180
cílem394510400107405979123196
je4158104001071963
zamezení4237104001073779152196233276324342
rozvoje4596104001072673109152200219262
angioedému,4875104001074188138156204249299343416463479
a53701040010741
terapie54281040010728703047118001072768118137181
akutní3249118001074179127155203222
ataky.3492118001074168109147190202
V37151180010746
léčbě3782118001071963104154198
bradykininem4001118001075077119168208247267315334382426500
indukovaného4522118001071866116163201248289330378422471519
angioedému5062118001074189138157205250300344418465
se3047132001073478
nevyužívají3144132001074993134177225262281322364383401
antihistaminika3565132001074189116135183201234263304378396444463501543
ani4128132001074089107
kortikoidy,4255132001073885112143162200247266315355367
jelikož464213200107196382100138185221
jsou4883132001071952100148
neúčinné.5051132001074893140181199247295339354
K31871460010745
terapii324814600107287096137187206224
akutní3488146001074179126154202221
ataky3725146001074168109146189
je3930146001072063
v40091460010741
ČR4066146001075196
dostupných4178146001074997130159207256304342381429
několik4624146001074891129176195213251
preparátů.4891146001075076119168210236277304351366
Prvním5273146001074571114163181254
z30471600010736
nich3100160001074866107154
je3271160001071963
plazmatický3350160001075070110147221262289308348385428
derivát3795160001074993119138179220247
C14059160001075191
inhibitoru4167160001071967114133182201229276303351
(pdC1-INH)4534160001072474124176216239260317373397
Berinert.4947160001074690116135183227254284301
Podává5264160001074592142182222263
se3047174001073478
nitrožilně314617400107486795121168204223242290334
v35011740010740
dávce3562174001074990130169212
203795174001074487
IU/kg3903174001071975104143191
tělesné411517400107287089133167215259
hmotnosti.43951740010748122170197246294328357376391
Druhou4807174001075986134182231279
možností51071740010774122158206255288317336
je5464174001071963
využití3047188001074185135173192221240
rekombinantního3314188001072771110158234284304353395444471520540590640
lidského398118800107193888122160204254303
C14311188001075293
inhibitoru4431188001071968117136187207235283310360
(rhC1-INH,481818800107244998151192216237296353370
preparát5215188001075078122172215242284312
Ruconest).3047202001074796138186236282317347372386
Pacienti3460202001074788130150195245273292
léčení3780202001072065108152201221
rhC1-INH4028202001072878131173197219278337
nejsou4392202001075095115149199249
ohroženi4669202001074999126175212256306326
přenosem5022202001075179123173223258304380
infekčních54292020010720693047216001072467105144192211251299
onemocnění,3364216001074896141214263304352396444463478
jako386021600107195997145
jsou4023216001071952100148
recipienti4189216001072770111129179198242290317336
plazmatických4543216001074969109147221262289308348386429468516
koncentrátů.5077216001073886134175217265292319361388435450
Podává3047230001074693143184225267
se3341230001073378
v34462300010741
dáce3514230001074990131174
503715230001074488
jednotek3830230001071964114163212240283321
na4178230001074990
kilogram429523000107385978127177204246321
do4642230001075099
maxiální47682300010774115155175216235283302
dávky5097230001074991131170214
453372300010745
2005393230001074488134
jednotek.3047244001072064116165214242286325343
Pro3418244001074572120
tyto3565244001072872104152
preparáty3744244001075078122173215242285313356
platí,4127244001075171113140160176
že4330244001073781
jsou4438244001071953102152
dostupné4617244001074999133163212263312357
pouze50022440010750100150187231
centrově.5260244001074185134161189237304725800107418499
Posledním3173258001074592126145189240288307381
preparátem3580258001075078121171213240282309352426
dostupným4033258001074998131161209259308347422
v44822580010741
ČR4549258001075297
v46732580010740
terapii474025800107287198140190209228
akutní4994258001074180128157206224
ataky5245258001074169110149192
je5463258001072064
antagonista3047272001074189116158208256305324357386428
B23501272001074688
receptoru3615272001072770112154204232279306355
pro3996272001075077124
bradynikin,4147272001075077119168209258277315336384399
Icatibant4573272001071960101129148197239288315
(obchodní4914272001072470120162210259309357376
název5316272001074990127171211
Firazyr®).304728600107426086128165208236273296310
Preparát3378286001074571114164205232273300
Icatibant3700286001071960101128147196238286313
se4034286001073478
podává4134286001075099149189229271
podkožně,4426286001075099149187234270319363377
je4825286001071963
distribuován4909286001074968101130157176225274322362404452
jako538228600107206098145
předplněná3047300001075076119169219238286330378419
stříkačka.348630000107346389108148190231268311327
Jednotlivá3833300001073175125173222249268287328369
dávka4222300001074990129168210
je4452300001072064
304536300001074387
mg.46393000010773123139
Tento4798300001074280128155202
preparát5020300001074976119169211237279306
je5346300001071963
určen54293000010748743047314001074082131
k31973140010738
autoaplikaci3254314001074188117163205254274292330373413432
pacientem3705314001075091132150194242269312385
v41103140010740
případě416931400107507796145187236280
rozvoje4469314001072673109152200219263
projevů4751314001075077124143187227276
angioedému.5046314001074189138157205250300344418465481
V30473280010746
terapii311432800107277096138187207225
akutního,3360328001074179127155204222272321335
život371632800107365596144171
ohrožujícího3908328001074896123170206254273291331350400448
angioedému4377328001074189138157205250300344417465
mimo4863328001077392165214
centra5098328001074082130157184226
(tedy534432800107245093143183
v30473420010741
případě311134200107507796145187236280
nedostupunosti3415342001074892142191224253301351399447495529558577
výše4015342001074184118162
uvedených4201342001074788132182226274312352400
léčiv)4625342001071963104122163186
lze483434200107195699
využít4956342001074184133170189217
transfuze519734200107275496144177202251288330
čerstvě3047356001074081106140168210252
zmražené33153560010735108134174210252299342
plazmy3673356001074968107143216254
(FFP),3942356001072464103146167180
která4138356001073767108134175
C1INH4328356001075190103159214
přirozeně455835600107497593119165199241288331
obsahuje.4904356001074796129170217263281324338
V52583560010745
případě5318356001074975941421823047370001074993
rozvoje3156370001072774109153200219263
otoku3435370001074875122160208
s36603700010733
rizikem371037000107264582101139182255
sufokace3982370001073380104151190232272315
přistupujeme431337000107507695128157205254302321365438482
k48123700010738
tracheální486637000107285596137185229269287335354
intubaci523637000107196793141190232272291
s30473840010734
umělou31003840010748122166185233281
plicní340138400107506988128176195
ventilací3615384001074184132159178197237278296
(4,393138400107246580
5,4031384001074458
6).410838400107446780
Léčbu3187398001074083124173221
profylaktickou3425398001074976123147190210250288319338378415462510
rozdělujeme3952398001072673108157200219266285329402446
na4415398001074888
krátkodobou4520398001073866107134172219269317367416464
profylaxi5001398001074976123147190210250290309
ataky,5327398001074067108146189200
tato304741200107287097144
je3217412001072064
indikována3307412001071967117136174222262304352393
u37274120010748
pacientů3801412001075092133152196244271319
se4147412001073478
známým4252412001073685126200239314
deficitem,4592412001075094118138178197225268342358
kteří4977412001073869112138157
podsupují5161412001075099150183230280329348366
plánovnaý3047426001075069110158207247296337376
chirurgický3449426001074088107133181208256275315353396
výkon.3871426001074184123170219235
Používají4132426001074692140177196237279298316
se4474426001073478
nitrožilní457942600107486694121168204223242290308
C14914426001075191
inhibitory5032426001071866114133182202230276303347
derivované5405426001074993304744000107274687134175216264308
z33804400010736
plazmy,3441440001075070110147222260272
podání3738440001074998149189237256
by4019440001074989
mělo41324400010774118137185
proběhnout4342440001075077124174219267315363411440
ne4806440001074993
více4924440001074060100142
než5091440001074892129
652454400010744
hodin5314440001074896147165213
před3047454001075076119169
výkonem.3236454001074184123170219263336353
K31874680010745
dlouhodobé3253468001074970120170220270322372424471
profylaktické3745468001075079128154199221263303335356398438482
léčbě4249468001071965108159205
(long-term447646800107244595146197227256301329405
prophylactic4903468001074978127179229270291334376408429471
treatment)53964680010727561013047482001074272151199251281308
je3386482001072068
v34854820010742
dispozici3559482001075072108161214253275319341
několk3931482001075098139190213254
preparátů.4217482001075181128181226256301332383401
Jedná4650482001073279133185230
se4911482001073583
o50254820010750
koncentrát5106482001074091143187233285316345391421
plazmatického3047496001075174118159238282313335379420467519571
humánního36514960010749101179223275327349403455
C14138496001075397
inhibitoru4267496001071971123145198220252302332385
Berinert.4684496001074795125147199247276311330
Alternativou5046496001075477108154184237281311333378429482
jsou3047510001072055106158
subkutánní3236510001073484136178229260304355406427
injekce369451000107197091138179221266
monoklonální39915100010775127178230271294346397441462513534
protilátky4556510001075080130160181203246276317362
proti4949510001075180131160182
kalikreinu5162510001073884105126167197243264315366
(Lanadelumab,3047524001072465108158200250296316365439482532548
obchodní3615524001074899142191240292341361
název3996524001074890128172214
Takhzyro).4230524001074278117168207251280328351366
Poslední4616524001074492127147192243293313
možností49485240010774123160210260295325345
je5313524001071964
podávání539752400107501003047538001074890131173222242
perorálního3309538001074995122170198241261310330380430
inhibitoru3758538001071968117136187207236284312361
plazmatického4139538001074970111150225266295315356395439488538
kalikreinu4696538001073881101121160189233253301350
(Berotralstat,5065538001072470115143191219247290310344374416445462
preparát3047552001075078123175218246290319
Orladeyo).3389552001076089111153204250292341364379
PROHLÁŠENÍ48558200974286143197237289331372426447
AUTORŮ:948582009748100142197243296312
Prohlášení127558100984473118164185227260302348369
o1658581009845
původnosti:171658100984793134178225271317350379400419
Práce214958200954063100136173
je233758200951756
původní240758200954487123165209252269
a2690582009536
nebyla274058200954382126161179215
publikována296958200954487131148165198240276313355391
ani33755820095367895
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Žádný.48559400954380125168202213
Financování:71659300984161108149195232277318359406427446
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Poděkování:130059300984590137180221266307348395416435
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