510
HLAVNÍ506722001005185134178232252
TÉMA533422001003981147194
Nové362333001005190126161
trendy38003300100255085123161198
v4014330010035
diagnostice40653300100375287125163202231258275305339
a4420330010034
léčbě44703300100155081120156
hypertrofické464233001003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie50573300100336993131146185245281319358393419435470
|5584220010018
93564222001004275
/36438040010732
Vnitř3720804001074592111139166
Lék.3905804001074184122140
2025;71(2):93-1024065804001074487128172185226267286328351365409451478517556598
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074184130188235280325378399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2025.017435344001003865941331631802022234575440010041831024677440010015547911713948184400100287389124167204247293316355396414432470516552587605649678709
Nové4259800275152277399514
trendy1016980027585179297426554683
v17769800275120
diagnostice1944980027512318931043856669279688495110521168
a31899800275117
léčbě3353980027560179281409528
hypertrofické425124002751222493774955896827759029931061116212891404
kardiomyopatie190612400275121242335463529655841968109012181340142914961614
Mária4251630013793152194223282
Bakošová1,2,72916300137661251842472943584154731195164008036518912851630013729
Hana13361630013776134199257
Poloczková1,2,161516300137641261572212713243854475045622169164008036518922601630013729
Tomáš23111630013760116211270317
Honek1,2,265116300137751392042623232972164008036518930631630013729
Anna31141630013772136200259
Chaloupka1,2,339516300137651291872182813464124725313918164008036518940081630013729
Jan40591630013745103168
Krejčí1,24249163001376711016920025028145261640080365189
1Fakultní4251790078334561780013354102153213239274335360
nemocnice8391780013361116208268318378403452505
u13671780013361
sv.1451178001334497115
Anny15891780013367128188238
v18501780013353
Brně,1926178001336095156211233
I.2182178001332750
interní2255178001332686121175211272297
kardioangiologická25751780013352105141202227287340401462487547573633695720769819873
klinika,3472178001335178103163188239293315
Brno3811178001335995156216
2Lékařská4251940078334581930013352106158211247290341395
fakulta876193001333286137197223258312
Masarykovy12111930013388141184238273328380438490545
univerzity,17791930013361121146199252288337362398453470
Brno2272193001336095156216
Hypertrofická4252440012165114172224258295329384414442487535585
kardiomyopatie1038244001214797130187212268352399454512562595619671
(HKMP)1736244001212994149233287314
je2077244001212576
dědičné21812440012156107165190235291343
onemocnění25512440012155112164248304351407458515539
srdce3118244001213973130176226
charakterizované33712440012145101150184233281318368402427470526574624680731
zesílením4130244001214394134158184236292317401
svaloviny4558244001214090140164220268293349396
levé4981244001212475124174
komory,51832440012147101186242276327344
které425258001214785135170221
nelze6762580012156108134178229
vysvětlit9362580012148100141192242277302326360
hemodynamickým13272580012156108193250309358416465550574621669720806
zatížením.2164258001214394128153197249306330415438
Prevalence2632258001215487138187237262314371418468
HKMP31312580012165121205260
se3422258001214092
odhaduje35442580012156114171221279335360412
na39872580012156105
141232580012151
:42052580012121
500,42562580012152104158180
onemocnění44662580012156113165250307354411462519544
má50412580012183133
obecně52052580012155114166213270322
dobrou4252720012156113171205260317
prognózu,771272001215791147204261317360416438
ale1238272001214873124
může13922720012183139183234
vést1655272001214999139174
k18592720012147
závažným1935272001214394141191235292338423
komplikacím23882720012147102186244269293341391437461545
od29632720012155113
dušnosti,31052720012157113153209265305340364386
arytmií,3520272001214882133171255279303325
synkop3875272001213988146193248306
přes4211272001215791141182
srdeční4422272001214073131182228285309
selhání4760272001214091116172221278302
až5092272001214892
k52142720012147
náhlé52902720012156105161186237
srdeční425286001214073130181228284308
smrti.7572860012140124157194218240
Dnešní10202860012167124176216272296
pokrok13402860012157114162197253301
v16652860012148
zobrazovacích1737286001214298156190240284340388437483507553609
metodách23702860012183135169224282331377433
umožňuje28272860012155139195239295351375427
identifikaci3277286001212481133189223247277304352402448472
jednotlivých3773286001212475134190246280304328377429474530
fenokopií4327286001212980137193241296354379403
HKMP47532860012166121204259
ke5036286001214797
správnému51562860012140971311812282863374253000012183139
zacílení590300001214293139163189241297321
terapie.937300001213383117167224249300321
Toto1284300001214999133188
sdělení1497300001214098149174225282306
se1828300001214091
převážně1945300001215790141190239283340391
zaměřuje2362300001214293177229262318343394
na27813000012156105
sarkomerickou2911300001214090123171226311362396421466514569625
HKMP,35613000012166121204259269
kde38553000012147104155
je4035300001212576
nově41363000012156112160210
průlomem4371300001215791148172228313364449
v48453000012148
léčbě4919300001212374121178230
zařazení5175300001214393127176221272328352
inhibitoru425314001212380136160218242276331365422
srdečního869314001214073130182228285309367423
myozinu13153140012183130185228252308364
mavakamtenu17023140012183132180229277327411445495552607
do23323140012156113
terapeutického2467314001213384117167225277333367391437484534591647
algoritmu.3137314001214872130186220244278363418440
Okrajově36003140012169118153202227283331381
je4004314001212475
prostor4102314001215791146187222277311
věnován4435314001214898155211259309365
diagnostice4823314001215680129186242298339373397443493
a53393140012148
terapii5410314001213383425328001213382140165189
dalších6433280012156105129169193239295
fenokopií967328001212980137193241296354379403
HKMP.13993280012165121204258269
Management16973280012180130186235292344428480536570
těchto2296328001213383129185219274
onemocnění25993280012155111163247304350406458514538
vyžaduje31663280012148100146197254310335386
multidisciplinární35813280012183139164198222279303343390414471496520576625659716740
přístup4350328001215790115155190246303
ve4682328001214898
specializovaných4809328001214097149196220269293317361417465514571617662718
centrech425342001214595151185218269316372
k8203420012147
přesnému890342001215791142182238290374430
zacílení1343342001214394140164190241298322
terapie.1688342001213384117167225249300322
Klíčová425359001235885111155211261312
slova:758359001234268124174225248
hypertrofická10273590012156101159210243279311366395421466512561
kardiomyopatie,1610359001214696128184208263346392446503552584607658677
hypertrofie,23093590012155101158209242278311365394421471491
obstrukce28213590012155112151185218273320363412
LVOT,3255359001214796164212227
mavacamten,35033590012184132178227272320403436485541562
náhlá40863590012155103159182230
srdeční4337359001214072128179224279302
smrt.46613590012139122155191212
New4253840015083146238
trends701384001504696159228297352
in10923840015032101
the12313840015046115179
diagnosis14483840015067102166235303371425460515
and20023840015063131200
treatment2241384001504696159224271372435504551
of28313840015065114
hypertrophic29833840015067134203266315364414482550618653706
cardiomyopathy37283840015052117166234269336436504569637702749818886
Hypertrophic4254040012165113170221254290323377434490514558
cardiomyopathy1007404001214593126182205260344389443501549582637682
(HCMP)1713404001212892151231284310
is2047404001212362
an21324040012149104
inherited2259404001212479134185218241274324381
heart26634040012156106154187223
disease2909404001215680119169217256307
characterized32394040012145100148181229274309358391415458508565
by38274040012157104
thickening3954404001213388111156203251307330385442
of4419404001215584
the4526404001213389139
left4688404001212474104141
ventricular4852404001214897153185218241286341364412445
musculature532040400121831381774254180012145100123171203258291341
that787418001213388136169
cannot977418001214594149204259292
be12914180012156107
explained1420418001215097154178226249305355412
by18544180012157103
hemodynamic19784180012156106190245302350406454537561605
load.2605418001212379127184205
The28314180012150106157
prevalence3009418001215790140188236259310365410459
of3490418001215584
HCMP35954180012165124204258
is3874418001212363
estimated3958418001215089123146229278310359417
to4396418001213387
be45054180012156107
1:500,4634418001215166118168221241
the4897418001213388138
disease5057418001215679118169217256307
has53854180012155103143
a4254320012148
good4944320012156111167224
prognosis740432001215689144201256311350373412
in1173432001212479
general,12734320012156106162213245294317338
but16324320012157112145
can1799432001214493148
lead1969432001212374122178
to2169432001213387
serious2277432001213990123146201257296
complications2594432001214599182239263286331379412435490546585
from3200432001212963117201
dyspnea,34224320012156104144200256306354375
arrhythmias,3819432001214880113169214251306389412460499520
syncope4360432001214088145190243300351
to4733432001213387
heart48414320012156106154186222
failure5085432001212978101124179211261
and53674320012149104161
sudden425446001214094151207258313
cardiac760446001214594126183206254298
death.10814460012156106154187242263
Today’s1366446001215099156204249272309
progress1697446001215789144201233283323362
in2081446001212378
imaging21814460012124107155211234289345
techniques2548446001213483129184239262318373423463
allows303344600121487295150223262
the3317446001213389139
identification3478446001212480130186218241271297342390423446501557
of4057446001215584
individual4163446001212379135158207231287342390413
phenocopies45984460012157113164219274320374431455505544
of5164446001215584
HCMP52704460012166124204258
to425460001213387
target533460001213382114170220254
therapy807460001213489139172220277323
properly.1151460001215790145202253286309357373
This15454600012150106129168
paper17344600012157106162213246
mainly20014600012183131155210233281
focuses2302460001212984130185224275314
on26374600012155110
sarcomeric2768460001214089121165219303353386410454
HCMP,32434600012165124204257267
where35304600012174130180213263
a38144600012148
recent3882460001213383129178233266
breakthrough4168460001215790140188235271326358413468524580
in4768460001212479
treatment4868460001213365115163196279329385417
is5306460001212363
the5389460001213388139
inclusion425474001212379124147201241264319374
of822474001215584
the929474001213388138
cardiac1090474001214594126182205253298
myosin14114740012183129183222245300
inhibitor1734474001212379134157214237270324357
mavacamten21144740012183131178226271320403436485541
in2677474001212479
the2779474001213388138
therapeutic2940474001213388139171220277328383416439484
algorithm.3447474001214871127183215239272327410432
Marginal39014740012181129162217241296344367
attention4291474001214881116165221253276331387
is4701474001212362
given4786474001215679127176232
to5041474001213387
the5151474001213388138
diagnosis53124740012156801271834254880012155111150173212
and6634880012148104160
therapy850488001213388139171220277323
of1199488001215584
other1310488001215588143193226
phenocopies15634880012157113163219274319373430454504543
of2133488001215584
HCMP.22444880012165123203257267
Management25374880012180129184232288339422473528561
of3124488001215584
these3235488001213388138178228
diseases3490488001215679118169217256307346
requires3863488001213282139194217250299339
a42284880012149
multidisciplinary43034880012183138162195218274297336382405461485508563611644694
approach50244880012148104162195249298343398
in5448488001212479
specialized425502001214096147193216264287310353403460
centers906502001214594150182231264305
to1232502001213387
target1340502001213382115170221254
therapy1615502001213389139172220277323
precisely.1960502001215789139185208247297321369385
Key4255190012358108158
words:6045190012374130166224266290
hypertrophic9155190012155101159210243279311366423479502547
cardiomyopathy,1483519001214593126182205260344389443501549582637682698
hypertrophy,22035190012155101158209242278311365422478524540
LVOT2764519001214797164213
obstruction,29985190012155112151185218273318353376431487508
mavacamten,35275190012183132178227271320403436485541562
sudden4110519001213994150207257313
cardiac4444519001214594126183206254298
death.47645190012156106154187242263
Úvod4255630013874137198262
Hypertrofická565580001075697148194221252280327352372413452494
kardiomyopatie1078580001073780107156175224298337386436478506525570
(HKMP)1666580001072480126198244267
je1951580001071963
onemocnění2032580001074897142216265307355400449468
charakterizované2518580001074088130157199237269312339359425594001073682122163211254
zesílením696594001073678112130151194242260333
svaloviny1046594001073374115134182222241289327
v13905940010740
jakémkoli144759400107195996139211249296316334
segmentu1798594001073377126199242290317364
levé2179594001071962103145
komory2341594001073885158206232275
srdeční,2633594001073359107150191238257272
které425608001073870113141184
nelze637608001074893113151194
vysvětlit859608001074085119162206235255274303
pouze11896080010750100149187231
hemodynamickým1447608001074893168217268309359401476495536575619694
zatížením,2168608001073780108128165209258277352368
například2564608001074889140167187228250291341
vlivem42562200107416181123167241
arteriální693622001074168100144171191232252301320
hypertenze,1040622001074888139185212244288337375418434
chlopenní1501622001074089109158209255304353372
vady1900622001074183133174
nebo2101622001074994144194
vrozené2322622001074169117153197246291
srdeční2640622001073461110155197246265
vady425636001074183133175
(1).6246360010724658397
Je746636001073176
nejčastějším847636001074893113154196230260303323356376450
dědičným1322636001074994144164205254293369
onemocněním1715636001074898143217267309358403452471546
srdce2285636001073461110151195
s25046360010734
nejčastěji2563636001074893113154196230260303323342
udávanou425650001074796136176217264312360
prevalencí802650001074976118159200219263310350369
v11886500010740
populaci1245650001074998147195214254295313
kolem1575650001073885104148221
118136500010743
:18736500010716
500.1906650001074386131146
Narozdíl2069650001075797124170205253272293
od2379650001074796
minulosti2493650001077291138185204252285314333
je2843650001071962
dnes425664001074896140173
HKMP6166640010756100172216
pokládána850664001074997136157197246286334375
za1242664001073678
onemocnění1337664001074795139212260301349393441459
s18146640010733
obecně1864664001074797141182230274
příznivou215566400107497695132180199240287335
prognózou2507664001074976123172220268303350398
(2).42567800107246891105
Nicméně554678001075878119193238287332
je911678001071964
nezbytné1000678001074893131183223255304349
pečlivě1374678001075096138157177218262
identifikovat1661678001071969114163191210235256295343384426454
jedince2140678001072064115135184225268
se2433678001073479
zvýšeným2536678001073782126160205254294369
rizikem42569200107274784104143187262
náhlé707692001074890139159204
srdeční932692001073360109154196245264
smrti.12176920010734108135167187204
Nejčastěji14416920010758103123164206240270313333352
je1814692001071964
familiární1898692001072467141161181200241268318338
HKMP22566920010757103176222
způsobena2499692001073687136170219270316365407
mutacemi30475660010773121150192233276350369
genů3434566001074893142189
pro3641566001075077125
proteiny3784566001074977124152195214262301
srdeční4103566001073460109154195244263
sarkomery,4384566001073375102141189263308335379391
vzácnější4793566001074079122163212256275309328
jsou5139566001071952101149
nesarkomerické53065660010748931271701963047580001073885158202229248288326369
HKMP34335800010756101172218
–36685800010744
většinou3730580001074083110145163211259307
jde4055580001071968111
o41845800010747
klinické424858000107385977125144184221264
manifestace45305800010772113161180204247281310351391434
metabolických,49815800010773117145186235284304323363400443483531546
neuromuskulárních,3047594001074894142170218293341375414463483525552602621662712728
mitochondriálních3803594001077494123170213262311361411438459500520569588629678
poruch45095940010750100128178219268
či4806594001074059
genetických4893594001074994144189218238279318362402451
syndromů.53725940010734761263047608001074976124199247263
Důležité33326080010758107126171209229258302
místo3655608001077494127157205
patří3881608001075092120148168
infiltrativním407160800107186792112132161188231259279321371390464
onemocněním,4557608001074897143217266309358403452471545562
především5140608001075078122172217259294313387
srdečním3047622001073461110155197246265339
amyloidózám.34086220010741115155175224244294344380423497515
Za3187636001074990
diagnostickou3302636001074968108157205254287316335375413461509
tloušťku383663600107284795143176205244292
stěny4153636001073463105153192
levé4370636001071963103146
komory4541636001073886160208235278
(LK)4844636001072464109135
je5004636001072063
považována5092636001075099139181218265305347395435
hodnota3047650001074999151201251280322
≥33976500010755
153480650001074584
mm;35816500010775151166
v37756500010742
některých3844650001075095135167211238283324374
případech424565000107517999150193245290333383
(např.4655650001072572114165193204
pozitivní48876500010751102138159188208250301320
rodinné5235650001072776128147197247292
anamnézy,3047664001074189130203251295333376387
přítomnosti345666400107497695123170244292341374403422
příčinné389966400107507796136154202250294
mutace)42156640010774121149191231274295
se4532664001073377
za4631664001073678
dolní4731664001074997117165183
hranici4936664001074874116164182223241
považuje5199664001074999139180218266285328
13–143047678001074380125163201
mm.32636780010773145161
Na3440678001075696
základě3552678001073677115134174223266
lokalizace3833678001071967104146164182218259299340
hypertrofie4189678001074886135179205235261308331350393
a45986780010740
tvaru4654678001072770111136184
dutiny4854678001074895122140187225
levé5095678001071962102144
komory5255678001073784157204230273
rozlišujeme3047692001072774109129147179227246289363407
různé3474692001072775112160205
morfologické36986920010774122149176224244292342360401439482
fenotypy4199692001072467115164191234284324
HKMP.45436920010756101173218224
MUDr.425740009562112164189200
Mária64374000956299122140176
Bakošová83774000954077111154184227263301
I.42575200951732
interní4747520095176084122146190207
kardioangiologická6987520095347296139156199236279324341384401445489506543577614
klinika,13307520095345269112129163201215
Fakultní156375200953770104147164190233250
nemocnice183075200954383149192229272289325363
u2211752009542
sv.22717520095306778
Anny236775200954790133167
v2552752009536
Brně260675200954064108147
maria.bakosova@fnusa.cz425764009566102126143180194240277311354384427463501559581626668698735750786821
Cit.44367400095466388103
zkr:45567400095336792108
Vnitř468174000954183100125149
Lék.484874000953674109125
2025;71(2):93-102499174000953977114154166203239256295315328368405429464500537
Článek45307520095466399142182216
přijat47637520095456986103139164
redakcí:494475200952462107144178213230243
31.52057520095397484
1.530775200953949
2025537475200953977114154
Článek43357640095466399142182216
přijat45687640095456986103139164
po474976400954488
recenzích:48557640095246299137180214231267310323
18.51967640095397489
2.530376400953953
2025537376400953978115154