820
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Nové42533001005190126161
trendy6023300100255085123161198
v816330010035
diagnostice8673300100375287125163202231258275305339
a1222330010034
léčbě12723300100155081120156
hypertrofické144433001003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie18593300100336993131146185245281319358393419435470
9422722001004183
|350220010019
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(2):93-1021615804001074487129173186227268286329351366410451479517557598
/22588040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
V565620010746
současnosti62762001073381129169210243291339372401419
je106262001072063
dostupná114162001074997130159207256304344
široká15026200107335177124162204
škála172262001073471113132172
diagnostických191062001074968108157204252286314333373410453492540
metod2466620010774117145191241
k2723620010738
podrobnému27786200107499842576001074976123174222267341389
určení84076001074875114157205224
jednotlivých109076001072064114162211239258276318361401450
příčin15667600107507796136155203
HKMP,1796760010757102174220225
což204776001074087123
významně219776001074184123172213287336380
rozšiřuje260376001072774110146164191239258302
možnosti425900010774122158207255288317336
cílené7819000107405979123172216
terapie.10179000107277096138187207250265
Etiologie4251150013861105138201234297361394453
a9151150013858
patogeneze9951150013862122167229293352417476528586
Sarkomerická425144001254999135185236315364400424466515564
HKMP10181440012565124210266
Familiární565160001074279152171189208248274323342
sarkomerická927160001073375101140187261306332351392430472
HKMP14191600010756101173219
je1658160001071963
geneticky1741160001074893141185213232272310353
heterogenní2113160001074993121163190237287331379427445
onemocnění,2578160001074897141215263304425174001074892139157173
které614174001073868110136179
se809174001073477
obvykle903174001074797137180218238282
dědí1201174001074992142160
autozomálně1377174001074188116162197244317358376424467
dominantně1861174001074896170188235276323350398441
a23191740010740
postihuje2376174001074998131160178226273291335
geny2727174001074992140178
kódující425188001073884134181199217257275
sarkomerické716188001073374100138185258301327346386423466
proteiny.1198188001074975122149190209256294305
Přítomnost151918800107457089117162236283331364392
příčinných192718800107507695134152199246284323371
mutací23141880010773120147188228246
nejčastěji2576188001074891110149190223251293311329
potvrzujeme4252020010750100127171199238287306350424469
u9212020010748
mladších995202001077594135185218237277326
pacientů1347202001075092133152196245272320
s16942020010734
pozitivní17542020010750100136155184203244294312
rodinnou2093202001072774125144192241289338
anamnézou,2458202001074189130205253298335383431447
u4252160010748
starších493216001073362103130164182222270
je783216001071963
pravděpodobnost866216001074976118158206250300349399447497546594628657
záchytu1543216001073678119167205236284
nižší.1847216001074867103139157173
Mikroskopicky565230001077089126154201234271318368387427465507
se1089230001073377
porucha1183230001074998125173213261301
manifestuje15012300010773114161180203247280309357375419
neuspořádaností,1936230001074892140172221270297338387427475523557585604619
tzv.2572230001072766110121
„disarray“27102300010726759412616842524400107275495134163
myocytů,6132440010773112160201243274322338
což975244001074187123
je1123244001071963
dezorganizace1211244001074993130177204252293341359396438479521
a17572440010741
ztráta182324400107366794136163204
normálního2052244001074897124198239258306324374422
paralelního2499244001075092118160179223242290308358406
uspořádání425258001074983134185213256307349398418
svalových870258001073578121141191233277318368
buněk,12662580010750100150196235254
přítomnost154825800107507898127176252302352387417
různých1992258001072777115166206247296
tvarů2316258001072974117144194
a25382580010741
velikosti2607258001074286106126165214249279298
myocytů.4252720010774113161203246277325340
Charakteristická7922720010752100141168210248279322349368401431450491529571
je1390272001071964
také1480272001072870108152
přítomnost165827200107507797125172247295344378407
intersticiální209227200107196794137164199228247288307347367415434
a25522720010741
perivaskulární2620272001075095122142183225259425286001073886105146172221240
fibrózy68628600107234392119166202245
(3).95228600107246687100
Asi1073286001075388106
u12002860010748
301269286001074488
%13782860010766
pacientů1465286001075092132151195243270317
s18032860010734
hypertrofií1858286001074887137182209240266314338357376
LK2255286001074085
bývá2361286001075089133175
postižena2557286001075099132161180217259307348
i4253000010719
pravá460300001074976117157198
komora674300001073885158207233274
(PK),965300001072368111138151
byť1132300001075089120
výraznější1269300001074083110151188237280299331349
hypertrofie1634300001074886136181207238264311335354398
volné2048300001074087107154198
stěny2262300001073462104152190
PK2468300001074589
je2573300001071962
častější2652300001074081113142184203235253
u4253140010748
střádavých49331400107336289130180220260303343391
a9043140010740
infiltrativních96431400107196790110129157183225252271312361380420468
onemocnění1451314001074897141215263304353397445463
myokardu19343140010774112160198241267315363
(4).231631400107246687100
Důsledkem5653280010759107140159203253291335409
septální1000328001073479128156198217265284
hypertrofie,1310328001074988138184210242269316340360404419
hyperkontraktility1755328001074988139184210249297346373400442480511530549567596639
a24203280010741
abnormální2488328001074191140188216290331351399417
konfigurace425342001073886136160180230278305347388432
mitrální883342001077594122150192211260279
chlopně1189342001074089108157208257302
dochází1518342001074998140189230268288
asi183334200107417594
ve1953342001074285
302065342001074589
%21813420010767
případů227534200107507797147189239287
ke2589342001073982
klidové269834200107396078128177425356001074185
obstrukci5373560010749100135164192241280320339
výtokového903356001074286118165205253294338388437
traktu136735600107295699137169218
LK,1612356001074187105
u17443560010749
další1820356001075091111144163
třetiny201035600107285599128147196235
pacientů2272356001075193135154199248276324
lze2623356001072057101
tuto2751356001072877106154
obstrukci4253700010749100135165192242281322341
vyvolat793370001074286132180201243271
zátěží1091370001073780108152190210
(5).132837000107246892105
Dále14613700010759101121166
se1654370001073480
vyskytuje1761370001074286121160204236285305350
abnormální2138370001074293143193221297339358407427
ztluštění259237000107376989137171201245294313
médie4253840010774118168187230
srdečních677384001073360108152193241259299347
tepen,1046384001072870120165213228
které1296384001073869111138181
se1498384001073478
podílí1597384001075099149168189207
na1825384001074989
vzniku1936384001074079128147184233
nepoměru2190384001074892142191265309336384
mezi25963840010773118155174
hypertrofickým2791384001074987425398001075095121152179226250270310348391465
myokardem9093980010773112159198240267315359433
a13603980010741
jeho1419398001071963112160
výživou,1597398001074184123142183231279294
což1910398001074086122
může20503980010774122158201
vést2269398001074184118147
k24343980010738
ischemizaci249139800107185192140184258276313355396414
myokardu.4254120010774112160198241267315363379
Tu822412001074284
podporuje925412001074998148198247274323341385
i13294120010718
útlak136641200107487695135173
subendokardiálních1558412001073380130175223272321359402428476495535554602620660708
oblastí2285412001074898118158191220239
myokardu25434120010773112159198240267315362
daný425426001075091141180
vysokým632426001074186120170209253329
intrakavitálním98942600107196895123165204248288308337379399448467542
tlakem155842600107284890129173248
zejména1833426001073781100175220270311
u21714260010749
nemocných2247426001074994170219261311350391440
s27144260010734
obstrukční2775426001074910042544000107346389138176215263281
formou72344000107247299173221270
HKMP.10104400010756101173219224
Dalším1251440001075899118150169242
projevem1510440001075077124143187228271345
HKMP18724400010756101173219
je2108440001071963
zvýšený2188440001073680123157201249288
výskyt2493440001074184118155198229
arytmií.2739440001074168111142425454001077492111127
HKMP5754540010757102174219
je818454001071963
onemocněním905454001074796140214262304352396444462536
charakterizovaným1465454001074088128155196234265308334354390437477519567606680
rozvojem2169454001072673109153200219263337
diastolické2529454001074968108142171217237255296333376
a4254680010741
v4934680010740
terminálních56046800107287198172191239280300348366407455
stadiích1042468001073363104154173192232280
i13494680010719
systolické1394468001073475110139186206224265303346
dysfunkce1767468001074990124149198247285325367
levé2161468001071963104148
komory.2335468001073986161210237280292
Existují2654468001074283103136165213232251
také425482001072871110154
prognosticky606482001075178127178227277311341360402440484
nepříznivé1118482001074994145172192230280299341385
případy,153048200107517998149192242284296
kde1853482001073988133
je2014482001071964
terminální2105482001072972100175195244285305354373
fáze2505482001072468106150
HKMP26824820010758104177224
spojena425496001073483132151195243284
s7304960010734
těžkou785496001072870107145193241
diastolickou1047496001074968108141170217236255295333380428
dysfunkcí1497496001074989123148197245283322341
levé1859496001071963104147
komory2027496001073885159208235278
ústící2326496001074881110129169187
do2535496001074997
obrazu2653496001074898125167204252
restriktivní425510001072770103132159178216247266307356374
kardiomyopatie819510001073880107155173221296334382432473501519563
(6).140251000107246688101
Nesarkomerické4255360012567115156206242292343422471507531573622669
fenokopie1123536001253179132184234285338362410
HKMP15625360012565125210267
Nelze5655520010759104123160203
opomenout7945520010749100150225270319368417445
tzv.1265552001072868112124
fenokopie1415552001072468117166205253303323367
HKMP18085520010758103176222
–20565520010746
celou2128552001074184103152201
řadu2355552001072769119167
geneticky2548552001075095144188216235276314358
podmíněných,425566001074997146217235281324370407446492506
ale946566001074058100
i10615660010718
nefamiliárních1094566001074890113153225243260277316341388406444491
onemocnění1599566001074895137209256296343385432449
a20635660010740
syndromů,2117566001073473121169194239312358372
kde2503566001073885127
je2645566001071961
často2721566001073979111139184
myokardiální4255800010773110156194234259306324362380426444
manifestace8835800010773113159176199241273301341380421
jednou1319580001071961110156203250
ze1583580001073678
součástí1675580001073380127166206238265283
konkrétního1972580001073884131168194236262309326375422
syndromu2408580001073373121169194239312358
postihujícího278058000107499742559400107336178124170188205243260308355
i7945940010719
jiné82759400107193682125
systémy.966594001073373105133173245282293
Podkladem1273594001074489137174193232280322394
ztluštění168159400107366583128160187228274291
stěny1986594001073361102148185
tady2185594001072767115153
není2352594001074891137154
hypertrofie2520594001074885134177202231257302325343385
myocytů,4256080010772109154193233262307320
ale75960800107405798
ukládání870608001074783102140187225271287
metabolických11706080010773115140179226273291307345381421459504
substrátů1687608001073378125156183208247272318
intracelulárně201860800107186488113152191231248293310348373419461
(glykogenózy,24926080010723698612416020525329434038642562200107367989
lysozomální53962200107195891139174220293333351399416
choroby),980622001074087135161207257295317330
abnormální1334622001074190138186212285326344391408
počet1767622001075098138180207
a19996220010740
dysfunkce2064622001074989122146194241278317359
mitochondrií2447622001077492119165206253300348397423441459
a4256360010742
fibróza49263600107244494121168204246
(mitochondriopatie)764636001072496115143190231280329378428454473521572614641660704725
či1515636001074159
infiltrace160063600107196790110129157183225266309
do1934636001075099
intersticia205963600107196794137163198227245286304345
(amyloidózy).2429636001072563138177196245264313362398441463476
Podrobný425650001074591140165211261308346
popis786650001075098147166198
syndromických999650001073474122170196242315333372409451490537
a15526500010740
metabolických16086500010774117144184233281300318357394436475522
kardiomyopatií2145650001073880105152170217290328375424465491509526
přesahuje2687650001074975117150191425664001074893111153
rámec592664001072666138181220
tohoto826664001072873120166192237
sdělení,1077664001073381123141183230247261
proto1352664001074975120146191
zde1557664001073682125
zmíníme16966640010735108125171188260302
pouze2012664001075097144179220
základní2246664001073677113132171219265282
informace.254266400107196587133158231270309349363
Familiární425690001254995175199223247295331383407
fenokopie861690001253280133185235286339363411
HKMP13016900012565125210267
Nejčastější5657060010758102121162203237266309327360379
familiární970706001072466140159178196237264313331
fenokopií1328706001072467116165203251301321339
HKMP16947060010757102174220
je1941706001071963
Anderson-Fabryho20307060010753102152196223257306355383426464513541584633682
choroba2738706001074189138425720001072774124165
(FCH),615720001072465116172195209
střádavé84872000107346389131180221261304
X-vázané1176720001075073115156194236284328
onemocnění1529720001074796140214262304352396444462
způsobené2016720001073686134167216266311359403
mutací24447200010773121149190231249
v27187200010741
genu2783720001074993425734001074997
kódujícím549734001073887138186205224265284358
α-galaktozidázu934734001074977129171190231270302349385405455496534583
A15447340010753
(AGALA).1624734001072477133186227283307321
Deficit19727340010759104128149190209237
AGALA22367340010753109162203259
způsobuje2522734001073788137170219270319339383
intralysozomální42574800107196895122165184225259309345392468509529577596
hromadění1048748001074976123199240290335384403
neutrálních1478748001074893142171198240260308327368417
glykosfingolipidů,1922748001074968109149197231256276325375424444463514533583631647
zejména2596748001073780100174219268309
globotriaosylceramidu,425762001075070121173224253281302344394429472493535579607651727747798848864
v13177620010742
různých1388762001072777116167207248298
tkáních,1714762001072969113163183225275291
což2034762001074190127
vede2189762001074287139185
k24027620010740
jejich247076200107206585105147197
strukturálnímu269576200107356694144184425776001072877104146165214233307356
a8087760010741
funkčnímu876776001072473122161200249268343391
poškození.12947760010750100134172220256300349368384
Tento1705776001074281130158205
stav1937776001073463105146
se2110776001073478
vyskytuje2215776001074185120158202234282302346
přibližně258877600107507897147167186223273317
v3047620010740
13103620010744
:3162620010716
40319462001074388
000329262001074489134
případů.34426200107497593142183231278292
Postižení375062001074590123151170205247295313
orgánů407962001074773121160208254
se434962001073377
rozvíjí444162001072773108151170189207
s4664620010733
věkem,471362001074082120162234249
přičemž49786200107497694134175248284
nejvíce527862001074791109149168207249
jsou304776001071952100149
postiženy321776001075099133162180217260308346
periferní358576001075094121140164208234283301
a3908760010741
centrální397176001074082130157184225244292311
nervový430376001074993119163211251294
systém,461976001073374108137180253269
kůže,491076001073886122165180
oči,511176001074889108123
ledviny,525676001071963113154173221260271
gastrointestinální304790001074990123152179226245293320362396425444491532551599617
trakt36849000107285596134165
a3869900010741
srdce.392990001073460108149191206
RASopatie3187104001074599141189238279305324367
vznikají3570104001074078126144181223241259
v38451040010740
důsledku3901104001074995127146189238275323
mutací42391040010773120148188228246
v45011040010741
genech4557104001074992140183224271
RAS-MAPK4844104001074598141168238291335378
kaskády,5238104001073779112148190239278289
nejznámější3047118001074891110146194234307351369401419
je3482118001071962
syndrom3560118001073474123171197244317
Noonanové.38931180010757105153201241289337376419433
Mezi43431180010769113149168
klinické452711800107385876124142181219261
příznaky480411800107507695131179219256299
patří5119118001074990117143162
hypertrofie52971180010748861351802063047132001072855102126145189
levé3253132001071963104147
komory3417132001073886160208235278
již371213200107203875
v38041320010740
dětství,3862132001074892120155184227247262
stenóza4141132001073463106154202237280
pulmonální4438132001074998117190238287328347395413
chlopně,4868132001074088107155206254298313
zpoždění5198132001073686135171219263311330
v30471460010740
růstu,3102146001072774105133180195
atypické3312146001074067108157176215252293
rysy3621146001072668101141
obličeje3777146001074796115132171212230273
a40651460010741
hluchota.4121146001074766112151198245271312327
V44641460010745
léčbě4524146001071962102150193
se4732146001073476
uplatňují4824146001074795114153180227273291308
betablokátory51481460010749921191602082272743113523047160001072773100142
nebo3205160001074791139187
kalciové340816000107387998137155202242284
blokátory3708160001074968116153195221267293336
a40591600010741
chirurgická4116160001073986104130178203251269308345387
plastika4518160001074969108141169187224266
pulmonální4800160001074996115187234282322340387405
chlopně.5221160001074087105152201249292306
Friedreichova318717400107416380121168192233249286332377415454
ataxie3653174001074065104141158199
je3864174001071960
geneticky3937174001074889135176202218256291331
podmíněna4280174001074996143214230275316362400
autozomálně4692174001074085111155187232303341358403444
recesivními5148174001072667105145176192230277293363380
mutacemi30471880010774119146185224265337353
FXN3423188001074189144
genu.3589188001074992138184198
Projevuje3809188001074569115132174213260277319
se4150188001073476
progresivní4248188001075075120169193234266283322369386
ataxií4656188001074166106144161178
(nekoordinovanými4856188001072468110147192239264311328374420459499545582654671
pohyby)3047202001075097144181229267288
končetin3351202001073884130169209236253299
a36662020010741
je3723202001071961
spojena3801202001073381128146188234273
s40902020010734
hypertrofickou4140202001074885134177202231256301323341380416461508
kardiomyopatií4664202001073879103150166213285322368416456481498515
s51952020010734
progresí5245202001075075120168193234266282
do3047216001074996
dilatace316621600107496683122148188227268
a34572160010741
srdečního3521216001073458105148187234251299346
selhání,389021600107347694140180226243257
diabetem4170216001074966105153197223264336
mellitem,45292160010774117135152168195236308322
ortopedickými4874216001074874103148197241289306345381423496513
abnormalitami.54102160010741893047230001074996121194234251268294334407424438
Průlomem3508230001074570117134181253296369
v39002300010741
terapii396423000107286994134182200217
je4204230001071961
nově4288230001074996135177
schválen4487230001073473120158198216258305
omaveloxolon,48152300010748121160199241258305342388406452500514
který5352230001073867108133175
zlepšuje304724400107365394141171215232273
funkci3332244001072369114149186202
mitochondrií,3546244001077389114158196241287333379403420436448
čímž4007244001073955125159
cílí41782440010740567490
přímo428024400107497390160206
na4498244001074785
mechanismus45952440010773114152197235280297327396441471
onemocnění.5078244001074893135205250289334375420436450
Pompeho3187258001074694171222269319369
choroba3584258001074191141169218270313
je3925258001071965
nejčastější4017258001075096116157200235265309329362382
glykogenózou,4427258001075070111151200252298348398435484533550
podkladem50052580010751102153193214256308353429
je5462258001072065
mutace30472720010774122151192233276
genu3350272001074993142190
pro3566272001075077125
enzym3717272001074493130173249
α-glukosidázu3992272001074876128147195233281315333383424461510
(GAA),4529272001072478132187211224
dochází4780272001074998139188229266286
k50922720010739
akumulaci5157272001074180128202250270310351370
glykogenu3047286001074968108147194244288336384
ve3450286001074184
tkáních.3553286001072866109157175215263279
Projevuje3852286001074571118137181221270289333
se4204286001073478
svalovou4301286001073476118136185225272321
slabostí,464128600107345293142192225254273288
zhoršením4949286001073685133160194238286305378
jaterních5347286001071959871291563047300001074867107155
funkcí3221300001072473121159198217
a34583000010740
hepatomegalií,3518300001074893142184211258332376426467486504523538
zkrácením4076300001073674103144185227275294367
PQ44633000010745106
intervalu458830000107196794136163207248267315
na4922300001074989
EKG.5031300001074286140158
Danonova3187314001075898145192240288328368
choroba3571314001074087135161208257298
je3885314001071962
způsobena3963314001073685133165213262306353393
mutacemi43723140010773120148188228270342361
genu4749314001074891139185
LAMP2,4950314001074094164209250265
což5231314001074086121
způsobuje53683140010736851323047328001073482132180199243
dysfunkci3309328001074990124149197246283323341
lysozomů367032800107195993141177224298345
s40343280010734
narušením4087328001074989116164197241289308381
systému4487328001073475109138181254302
autofagie.4808328001074188117163187229279297341356
Nejčastěji51833280010758102121161202236265307326344
se3047342001073478
projevuje3146342001075077124143187228276295339
již350634200107203875
od3602342001074898
raného3721342001072769117161209258
dětství4000342001074993120155184228247
pod4269342001074999149
obrazem4439342001074898125167204247320
extrémní4781342001074483114141184257305324
hypertrofie5126342001074887138182209240267314338358401
levé3047356001071964106150
komory.3224356001073886162211239283295
Dalšími35463560010759100120153172246266
znaky3839356001073686128166210
jsou4076356001071953102151
poruchy42543560010751101128178219268307
intelektu,458835600107196895139158203242274323339
svalová4954356001073476119138187228271
slabost,525235600107345394145195229259275
zvýšení3047370001073680123156200248266
sérové3329370001073478104151191234
kreatinkinázy,3579370001073866108148175194241279299347387424467478
obraz4074370001074797124165202
preexcitace4292370001075077119164203242260288329370412
na4720370001074889
EKG.4825370001074286140157
Jde4998370001073180124
o51383700010748
X-vázané5203370001074872113154191233281325
onemocnění,3047384001074896140214262303351395443461477
fenotyp3540384001072467115163190233283
je3840384001071963
silně391938400107345271118162
vyjádřen4098384001074083103143192218261309
u44243840010747
mužů,44883840010773121157205220
kde4725384001073886130
onemocnění4872384001074796140213262303351395443461
vede5349384001074184134178
rychle3047398001072669108155173216
k32793980010738
terminálnímu333339800107276995168186234274292339357429476
srdečnímu3825398001073359106149190237255327374
selhání,421539800107337796142182230248263
již449439800107193772
během4582398001074993141184257
2.–3.4855398001074358102142157
dekády5028398001074891129170219259
života.530339800107355494141168208224
U30474120010757
žen3131412001073680129
se3287412001073479
projevy3392412001075178126145190231275
onemocnění3694412001074898143217267308357402451470
manifestují41914120010774116164183208252286316365384403
méně46214120010774119168213
výrazně4861412001074185113155193242287
a51754120010741
později.52434120010750100136185230249268284
Vzhledem3047426001074683132151195245290364
k34374260010738
rychlé3502426001072770110158177221
progresi3750426001075077124175201244278297
a40734260010741
vážné4141426001074082119168213
prognóze4380426001075077125175223272308351
by4757426001075090
měli48734260010774119138156
být5056426001075089121
nemocní5203426001074993167216257306324
s30474400010734
touto3100440001072875123151198
diagnózou3317440001074968108158206254290337385
časně3722440001074081114162206
konzultováni3948440001073885134171219238266313353394442461
v44294400010740
transplantačních448944000107285596144177227246287335362403443491510550598
centrech.5107440001074082130157184227268316332
PRKAG23187454001074589134190244288
syndrom3491454001073475123173199246319
je3827454001071963
způsoben3906454001073686134167215265310357
mutací42804540010773121149190230249
genu4545454001074993141188
pro4750454001074976123
podjednotku4889454001075099148167211261308357384422470
proteinkinázy5375454001075076123304746800107276987134171190237277313355
aktivované3418468001074077107125165212251291338382
AMP.38154680010752121166171
Toto4001468001074283110155
autozomálně4172468001074087114160194240313353371418461
dominantní4648468001074996168186233273320346393411
onemocnění5075468001074794138210257298345388435452
je3047482001071963
provázeno3128482001075077124164206243286334383
komorovou3529482001073885160208235282322370418
preexcitací,3965482001075077120165204244262290332372391406
supraventrikulárními4390482001073380130157198238281330356383402440488507548574623642715734
arytmiemi,5142482001074167110142216234278352370385
srdeční3047496001073358105147187233251
hypertrofií3313496001074785134177202232258303326345363
a36914960010740
svalovou3746496001073374114132178217263310
slabostí.407149600107335190138186218246264278
Často4365496001075090122150195
dochází4575496001074895135181221256275
ke4865496001073779
chronotropní4959496001073986111157204251277303348397444461
inkompetenci54354960010719653047510001073884158207251278320368408426
a34895100010741
pokročilým3546510001074997136163210250268286326400
srdečním3962510001073359106150190238256328
blokádám,4306510001075069117155196245285358373
onemocnění4695510001074896139212260301348392439457
může51685100010773120156198
vést5382510001074183117145
k30475240010738
pokročilému3101524001074998136164210251269287330403450
srdečnímu3567524001073459107151191239257329376
selhání395952400107347796144184231249
a42245240010741
maligním42815240010773113132150199246264337
komorovým4634524001073885158206232279319361435
arytmiím5085524001074167109140213231249322
(7).542352400107246791104
Amyloidózy30475500012558139189214266290343395437490
Významné3187566001074687126175215289337381
místo3595566001077392125154200
mezi38225660010773118155174
fenokopiemi4022566001072467116164203250300319363437455
HKMP45045660010756101173219
zastupují4749566001073679112141189238287306324
amyloidózy,50995660010741115154173222241290338374417428
převážně3047580001075076119160201239287331
systémová3400580001073374108137180254302342384
infiltrativní380658000107186690109128156183225252270311361379
onemocnění,4207580001074896140214263304352396444462478
kde4707580001073886130
dochází4859580001074997138186227264283
k51645800010738
ukládání5224580001074885106147196237285303
amyloidních30475940010741114153173221240289337356396444
fibril351059400107234393119139158
extracelulárně3686594001074484114141183223266285333351392418467511
v42165940010741
různých4276594001072675111160199238286
tkáních4581594001072866109157175215263
a48635940010741
orgánech.4923594001074875123164212256297345362
Téměř5303594001074281155199224
vždy3047608001074282132175
se3250608001073481
amyloid33596080010742118159180230250301
ukládá3689608001074989110153204247
i39646080010720
v40126080010742
myokardu,40826080010776116166206250278328378395
přičemž4505608001075179100141186262301
dochází48346080010750101144194236275296
ke5158608001073984
snížení5271608001073484104142187237257
poddajnosti3047622001075099149198239258306354388417435
stěn,3499622001073463105153168
restriktivnímu3684622001072770103132159178216247266307356374448495
plnění4196622001074969117161209227
a44406220010741
rozvoji4498622001072673108152200219237
obrazu4752622001074898125167204252
hypertrofie5021622001074887137182209239266313337357401
na5438622001074989
zobrazovacích3047636001073683133160202239286327368409427467515
metodách.35826360010774118146192243283324372388
Tato3187650001074380110159
onemocnění33836500010749100147224275319370417467488
kdysi3908650001073990133169189
považovaná41346500010751103146190229279321366416459
za4630650001073882
vzácná4749650001074283128171222265
se5051650001073581
nyní5169650001075091143163
díky5369650001075071113158
pokrokům30476640010751103143173222263313390
v34686640010742
neinvazivní3542664001075096116166208251291311355406426
diagnostice3999664001075171113165215266302332353395440
pokládají44706640010751103143166208260303323343
za4845664001073781
relativně495866400107277393136165185228280326
častá.5315664001074285120151194212
Transthyretinovou3047678001074364107157190220270309338382411430479529570619668
amyloidózu37436780010741116156177226246296346382432
lze4202678001071957101
identifikovat4330678001071970115164192212236257296344386428456
až4814678001074179
u49216780010748
154996678001074584
%51076780010768
pacientů5202678001075193135154199249276325
hospitalizovaných3047692001074897130179199227268287305342389429471519557597645
pro3709692001075077124
srdeční3851692001073359107152193241259
selhání412869200107337797144185233252
se4397692001073478
zachovanou4492692001073779119167216256298346394442
ejekční4952692001074362106144183231250
frakcí521969200107245293131171189
(8).542669200107246688102
Podle3187706001074592142161204
prekurzorového3409706001075077120158206233271318345392433476524572
proteinu3999706001075077124151194212260308
tvořícího4324706001072872119146165205224274322
amyloid46647060010741114153173221240289
rozlišujeme4971706001072673109128147179226245289363407
dva5396706001074990131
základní3047720001073676113133172220266284
typy3346720001072769118156
amyloidóz35177200010740111149168214232280327361
postihujících3893720001074996129157174221267285302341359397444
myokard.43527200010772110156193234259306321
Při468872000107456987
prvním4790720001074975118165183254
z50597200010736
nich5110720001074765104150
je5276720001071861
amyloid53527200010740112149304773400107196684132
tvořen3195734001072769116141183230
lehkými3441734001071861108145187260278
řetězci373473400107276895136172211229
imunoglobulinů3978734001071990137184231280298345394441459477523569
(AL4563734001072374113
amyloidóza)46927340010740112150169216234282329363404426
a51337340010740
v51897340010740
druhém5245734001074873120167210282
případě304774800107507696145187236280
je3347748001071963
prekurzorovou3429748001075077120158206233271318345392433480528
bílkovinou397774800107506990127174215234282331379
transthyretin437574800107285597145178207255293321364392410458
(TTR4853748001072469116163
amyloidóza).50367480010741114153173221240289337373415437450
AL3187762001075393
amyloidóza33007620010741115153173221240290338373415
je3736762001071963
primárně382076200107497696169210236285329
hematologické4170762001074892166207234280300348398417457495538
onemocnění,4729762001074896140214263304352396444462478
kde5227762001073987131
jsou5379762001071952100148
nadbytečně3047776001074991142193234266310352402447
produkované3522776001075078127178227266315357399449494
lehké4044776001071965114154198
řetězce4269776001072872101144182223267
imunoglobulinů4563776001071995144193243295314364416465485504554602
κ51937760010742
nebo5262776001075095146197
λ54867760010741