800
HLAVNÍ506722001005185134178232252
TÉMA533422001003981147194
Nové362333001005190126161
trendy38003300100255085123161198
v4014330010035
diagnostice40653300100375287125163202231258275305339
a4420330010034
léčbě44703300100155081120156
hypertrofické464233001003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie50573300100336993131146185245281319358393419435470
|5584220010018
95564222001004276
/36438040010732
Vnitř3720804001074592111139166
Lék.3905804001074184122140
2025;71(2):93-1024065804001074487128172185226267286328351365409451478517556598
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074184130188235280325378399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
nadměrně42562001074889139212257283332376
proliferujícími82762001075077124144163187230257305324343383402475494
plazmatickými134762001075070110148222263290309350388431505524
buňkami,189762001075099147184227301319335
postižené225862001075099133162181217260308353
mohou2637620010774122171220268
být42576001075089120
jakékoliv5657600107196098141179226246264305
orgány,89076001074875123164212250262
nejčastěji117176001074993112152193226255298316335
srdce152676001073359107148190
a1736760010741
ledviny.179776001071963113154173221260272
TTR56590001074289136
amyloidóza721900010741114153173221240289337373415
je115690001071963
způsobena123990001073787135168216266311359400
ukládáním165990001074886107147197237285304377
transthyretinu,20569000107285597145178207255293321364392410458506521
proteinu259790001075077124151194213261308
pro425104001075077124
transport57110400107285496144177226276303333
thyroxinu927104001072876114142189227246294341
a12911040010740
retinol135410400107266997116164212232
vázajícího1608104001074182119162181199239258308356
proteinu.1986104001075077124151194213260308324
TTR2332104001074289136
amyloidóza24901040010741115153173221240289338373415
má4251180010774114
dvě563118001074990133
formy72011800107237198172211
–9541180010745
získanou102311800107365688126168216265313
a13591180010741
dědičnou.1424118001074993143161201249298346362
Nejčastějším18101180010757101120160202235264306325358376449
typem2283118001072870121166240
je2546118001071963
získaná,263311800107365588126168216257273
tzv.425132001072766109120
divoká561132001074866107153191232
forma80913200107247097170210
„wild1034132001072789107126174
type“1224132001072769119163189
(wtATTR),1428132001072486116170205251297320333
postihuje1777132001074997130158177224270289332
především2125132001074975117166209249282300372
muže25131320010773119155197
starší2726132001073362102128161179
60425146001074489
let.53514600107196391108
Méně6641460010770114163207
častým892146001074082115144187261
typem1175146001072870121166239
je1436146001071963
v15211460010740
našem1583146001074889122166240
regionu1844146001072770120139187235283
familiární2148146001072466139158177195236262311329
neboli2499146001074892142191211229
variantní2750146001074082108128425160001074189116164183
forma62516000107247198173214
(vATTR),856160001072463113149197243267280
kde1154160001073886131
je1302160001071963
přítomna138316000107507695124170244292333
mutace17341600010773121149190231273
v20251600010741
genu2083160001074993142189
pro2290160001074976123
transthyretin.243116000107285596144177206255293320363391410458474
Tento425174001074179126152198
podtyp639174001074997146174216265
je920174001071962
většinou998174001074082109143161208255302
doprovázen1316174001074996145171218257298334376423
neurologickým1755174001074891138164210229276325343383420462535
postižením,2306174001074997130158176212254301319391406
které2728174001073868110135177
dokonce425188001074997136183232272315
klinickému75918800107395977125144184222265339386
obrazu1165188001074898125166204252
může14371880010774121157200
dominovat.1657188001074997171190238286327368395412
Vzácnou565202001074682125165213262310
je901202001071963
sekundární989202001073478116164212262302329378396
(AA)1411202001072376130154
amyloidóza15902020010741115153173221240290338373415
způsobená2031202001073686135167216266311359400
depozity2456202001074993143192227247275317
sérového2799202001073377425216001072774114157205254
amyloidu6962160010741114153173221240289337
A10502160010752
při112021600107497695
chronických1232216001074189115162211229269307350390438
zánětlivých1687216001073679127171198217236277320360408
onemocněních,2112216001074896141214263304352396444463503551566
u26952160010748
této276021600107287199145
formy42523000107247198172211
je656230001071963
myokard7392300010773112159198240267315
postižen1074230001074998132161180216259307
zcela1401230001073675118137178
výjimečně1598230001074184104123196240281329373
(9).199123000107246587100
Diagnostika4252550013872105165230294357408452486549609
Klinický425284001255984108160184226275328
obraz7822840012551104140188231
U5653000010756
HKMP6453000010756100171216
se884300001073477
setkáváme984300001073477104141182221262335378
jak138530000107195996
s15043000010734
pacienty1561300001075090130148191238264306
zcela1890300001073674116134174
asymptomatickými,2087300001074173114187236263308381421448465505542584657675690
tak2800300001072868105
s4253140010734
pacienty,484314001075192133151195243269312323
kteří832314001073969112138156
vykazují1014314001074184123165202250269287
nejzávažnější1326314001074993112148190230272308357401419452470
projevy1821314001075077124143187227270
jako211731400107195997144
pokročilé2287314001075099138165212253272290334
srdeční2646314001073460108152193241259
selhání,42532800107347795142182229247261
synkopa710328001073373121158205254295
či1028328001074058
náhlá1109328001074888136154193
srdeční1326328001073358106149189236254
smrt16033280010734106132162
(NSS).1788328001072480120160182195
Podkladem2006328001074591140177196236285328401
synkop2430328001073374122159205254
může27083280010774120156198
být425342001075089120
obstrukce570342001074898131160186234272311353
výtokového948342001074184115161199247286329377426
traktu139934200107285495133163211
levé1635342001071963103146
komory1806342001073986160208235277
nebo2108342001074993142191
maligní23243420010775115134151200248266
arytmie.2615342001074167110141215233276290
Nejběžnějšími4253560010757101119167211247295338356387405477495
symptomy943356001073373147196222268341379
jsou134535600107195198146
námahová1513356001074888161201248296335376
dušnost1911356001074996128175222255283
a22163560010741
nevýkonnost2280356001074891131173211258305353400433461
jako276335600107205996142
projevy425370001074974119137179218259
diastolické698370001074865104135162207225242280316357
dysfunkce1069370001074987119142189235272309350
a14323700010741
často1487370001073979110137182
i16833700010718
nitrokomorové171537000107486591116161198243315362387432470512
obstrukce,2241370001074795127154179225261299339352
mnohdy26073700010773119166212260298
jsou42538400107195097143
přítomné58238400107497492118163235281324
námahové920384001074786158197243290328370
bolesti1304384001074996114156188216233
na1551384001074887
hrudi1652384001074772119166183
vznikající1849384001074078125142178218236253291308
ischemií217138400107195089135177249266283
při246838400107497492
mikrovaskulárním2574384001077290126152197236276307425398001073885102142167214232303
postižení,743398001074997129157175210251298315330
případně108739800107497593141181229276319
útlakem142039800107487492132168210282
koronárních1717398001073783109155202241266314331370417
tepen2148398001072869117161207
hypertrofickým2370398001074885134178203233258304327345384421462535
myokardem.4254120010773111157195236261308351423438
Palpitace878412001074584102150168195235274316
se1208412001073477
vyskytují1299412001074183116152194224271288306
při162041200107497593
často1727412001074080113140186
přítomné192841200107497593120165238285328
fibrilaci227041200107244391117135152192231249
síní.253341200107345198115130
U26774120010756
části2748412001074080112140158
pacientů425426001075090130148191238264311
dojde758426001074997115163206
k9874260010738
progresi1048426001075076122171196238271289
onemocnění1359426001074896139212259300347390437455
s18374260010733
poklesem1893426001075098135155198231274347
ejekční2263426001074361104141180227244
frakce253042600107245091128167208
levé2761426001071962102144
komory425440001073884158205231273
a7164400010741
projevům775440001075076122140183223271343
systolického1136440001073374107135180199217256293335383430
srdečního1584440001073459106149189237254303351
selhání195344000107337695142181229246
(10).2217440001072463101123136
Vzhledem565454001074681128146189238281353
k9334540010737
odlišné985454001074897114132163210253
etiologii,125245400107447088135154200249267284298
patofyziologii,1565454001075090116161184227264282329348395443461478493
prognóze2072454001075075121170217264298340
a24274540010740
možnostem24824540010773121155202250282310351423
specifické425468001073482126166184207226265302344
léčby785468001071962102150189
je989468001072063
třeba106746800107285395144185
od1267468001074897
sarkomerické1380468001073374100137184257300326344383420463
HKMP18584680010757101172216
odlišovat2090468001074797115132164211250291317
její24234680010719628097
fenokopie.2536468001072366113161198245294312355369
Symptomy425482001074278152201227273346384
často829482001074080113141187
vyplývají1036482001074083132151190233274292310
z13664820010736
multiorgánového14224820010774120138165183230256304343391438478520567615
postižení.2057482001074998130158176212254301319334
Například2410482001075898146172191229249289337
časnými2767482001074081113425496001074886160177
příznaky62649600107497593129177217254296
Anderson-Fabryho9454960010753101149192218251299346374416452500527569617664
choroby1633496001074087135161207256294
jsou195149600107195198146
zejména212049600107377996169212260299
neuropatické2443496001074891138164210259300326344383420462
bolesti,4255100010751101121166200230249264
angiokeratomy,715510001074291141160209248292319362389437513552563
opacity13045100010750101143185203232275
rohovky1605510001072876125175216255299
(cornea193051000107241952510001073882109156195241
verticillata)221451000107397610213114918720522324128731335725695100010725
a26205100010742
trávicí268851000107285598138158199218
potíže,425524001075099126145181224238
později688524001075099134182226244262
renální976524001072669117158176224242
a12435240010741
srdeční1310524001073459107151192240258
selhání159352400107347897145185233251
(11).186952400107246498115128
U20225240010757
amyloidóz21045240010741115154173221240289337372
se2501524001073478
příznaky260452400107507796132181221259302
liší4255380010719376886
dle535538001074967110
typu670538001072870119167
–8615380010745
u9315380010748
AL1003538001075392
amyloidózy11205380010740113151170217235284331366408
dominuje1552538001074997170188235282300343
kromě1919538001073865112185228
kardiálního2172538001073879105152170209228275292341389
postižení2585538001075098131159177213255302320
renální425552001072771120161180229247
selhání69855200107347999147188237256
s9795520010735
proteinurií,1040552001075178126153196215264312339358376392
specifickým1458552001073484130171190214234275313357433
znakem1917552001073786128166210285
bývá2228552001075191135178
časté2431552001074283117146190
tvoření2646552001072973121148192241259
hematomů,425566001074892164204230276349396410
a8585660010741
to923566001072773
i10195660010719
periorbitálně1061566001075094120138185211260279306346364411454
–15395660010745
tzv.1607566001072865108119
„racoon175056600107265393133179227274
eyes“2048566001074382125157183
a22545660010741
makroglosie23185660010774114151178224273291339371389431
(12).277356600107236299120132
Na425580001075797
wtATTR547580001076595149184230276
je848580001071962
vhodné934580001074189137186233277
pomýšlet1235580001075098171209242260303330
při159058000107507594
tzv.1708580001072866109120
„vyléčené1852580001072764106125168208250297340
hypertenzi“,2217580001074886136180205235277325361379405415
často2656580001074081113141187
ji2868580001071937
předchází425594001075076117167206253293329348
syndrom795594001073474122170196242315
karpálního1132594001073880105155195214260278327375
tunelu,1529594001072775122165183230244
ruptura1796594001072674122149196221262
šlachy208059400107345292131178216
bicepsu,2318594001075068107149198230277291
stenóza2631594001073462104151198233274
páteřního425608001075090117158184231249298345
kanálu.789608001073879126166184231246
Pro1053608001074570116
oba1187608001074897138
typy1343608001072870119158
amyloidózy15196080010741114151170218236284331366408
je1945608001071962
společná2025608001073482131149192233280319
polyneuropatie2363608001074998116155204247294319365415455482499542
a4256220010741
autonomní489622001074188115161209256329377394
dysfunkce907622001074988121145193240277316357
(13).128862200107246399120132
U14446220010756
syndromických1524622001073373122170196242315333372409451490537
postižení2084622001075098131159177213254302319
se2427622001073477
setkáváme2528622001073376103141182221261334377
s4256360010734
celou485636001074183103151200
řadou710636001072769119168216
neurologických952636001074994142168216235284334353393431475515563
příznaků,154063600107517897134183224262311326
poruch18916360010751101127176217266
intelektu,218263600107196894137156201239270318334
svalovými2541636001073477119137186227270346364
potížemi,425650001075098124142178220293310325
poruchami768650001074998124171211258298370388
zraku1174650001073662103140188
a13806500010740
kožními1438650001073885120167185257275
projevy.1731650001075076122140183223265276
Diferenciální425676001256185118167202251303345368417441493517
diagnostika971676001255175124176228281322359383433482
HKMP5656920010757101173219
a8006920010741
její85869200107196382100
fenokopie975692001072367115163202249299318362
je1354692001071963
nutno1433692001074996124173221
odlišit1671692001074797116135167185213
od1901692001074898
hypertenzního2016692001074886137182208239282330367415434484532
postižení,2565692001074998132161180216259307325341
atletického42570600107416887131159178218256299347396
srdce,844706001073460108149191206
od1074706001074898
hypertrofie1196706001074886137182208239266313337357401
při162170600107497695
chlopenních1740706001074088107155205250299346365405453
vadách2217706001074182132172213261
–25027060010745
například2571706001074889138165184224244285334
u4257200010748
aortální493720001074089116147188207255273
stenózy786720001073362105153202237280
nebo1086720001074892142191
hypertrofii1297720001074886137182208239266313337357375
při169272000107507796
vrozených1807720001074168116151194242280320368
srdečních2195720001073360108152193241259299347
vadách.2562720001074182132172213261277
Fyzikální4257460012549100144167217266291343367
vyšetření8217460012549102144193230266315367391
Typickým565762001074379132152194234279356
poslechovým9497620010751103138158204247297347389434512
nálezem1489762001074992112158197242318
u18357620010749
obstrukční19127620010750102137168196246286327377396
fromy2336762001072554103180220
HKMP25847620010759105180228
je2840762001071965
„crescendo-decrescendový“425776001072667931361692102523003493974264775215625896316657057487968458939339761006
mid-systolický1448776001077392141168202243277305352371390430467510
šelest197577600107337796140173202
parasternálně2194776001074991117158192220263289338378397445489
vlevo,2699776001074160104144192206
který304762001073869111138181
vzniká324662001074180129147185227
na349262001074889
podkladě359962001075099149187208248298341
turbulentního395962001072876102152200219263312338387405455504
toku448162001072874113161
v4661620010740
LVOT.472062001074081141181192
Jeho493162001073175123172
intenzita51216200107196794136184221240269310
se544962001073478
zvyšuje304776001073680123156203222266
při33297600107507695
snížení34417600107338199136178226244
preloadu370276001074976119138186227277324
(při404276001072474101120
Valsalvově417876001074685104136178196237284324367
manévru,4562760010773114161205246273321337
ve491576001074184
stoje)501576001073462109128171193
a5224760010741
snižuje528176001073481100136184203246
při30479000107507696
zvýšení316690001073680123157201249267
preloadu345690001075077120139187229278326
(dřep).38059000107247097139189211224
Nepropaguje4052900010757102151178225275317366414433477
se455190001073478
do465290001074997
karotid,477290001073881107154181200249265
což506090001074087122
jej52059000107206382
dobře531090001074997147174217
odlišuje3047104001074796115133164211229272
od3335104001074796
šelestu344710400107337695138171199246
u37091040010747
aortální3772104001074188114145185203250268
stenózy.4056104001073361103150198232275286
Můžeme43581040010769115151193265309
pozorovat4683104001074997132178204250290330357
zvedavý5056104001073578121170210249291
úder5363104001074795139164
hrotu,3047118001074875122149197212
který3279118001073869112138181
je3480118001071963
při356311800107497695
hypertrofii3678118001074887137182209240266313337357376
posunutý4073118001075099133180228275303346
laterálně.443911800107195987129156197216264308323
Palpačně3187132001074585104153195236284328
lze354013200107195598
hmatat36631320010748122163190231258
pulsus3946132001075098117150197230
bisferiens,4201132001074969101126170196215259307340356
což4582132001074087123
je4730132001071963
dvouvrcholová4818132001074990137186227254293341390409458498539
pulzová53821320010750981173047146001073684124166
vlna3239146001074161109150
s34151460010734
mid-systolickým3475146001077493142170204246280309356376394435473516591
poklesem4092146001075099138159203237281355
mezi44741460010774118155175
vrcholy.4675146001074169108156205224265277
Časná4978146001075293127175216
složka5220146001073453101137175218
je5464146001072064
důsledkem3047160001074996129148192242280323396
rychlého3469160001072770109157176220269317
vypuzování3812160001074084134182219266307348396415
krve4252160001073867110154
z44311600010737
levé4493160001071963104147
komory4666160001073885159208235278
a49691600010741
pozdní5036160001075099134182231249
složka5311160001073352100136174217
představuje3047174001075076119169202231273312361380424
zpětnou3490174001073787132159208256304
rázovou3814174001072768106153193240289
vlnu4122174001074161108156
tepny.4298174001072770120168207219
V31871880010746
pozdějších3249188001075099134182226245277295335383
fázích3649188001072365102122161209
může38751880010773121157200
docházet4091188001074997139186227264307335
k44421880010738
běžným4497188001074994131179218292
projevům4806188001074976123142186226275348
srdečního5170188001073460108152193241259309357
selhání,304720200107347898146187236254270
jako334420200107196098146
jsou3516202001072053102150
periferní3693202001075095122142166210236286304
otoky,4024202001074876123162205217
zvýšená4267202001073781125159204252293
náplň4587202001074889139159207
krčních4821202001073867106154173213262
žil510920200107375675
a52112020010741
snížení5279202001073382100137180229248
kapilární3047216001073880130149168208235284302
náplně.3369216001074889138158206250264
EKG30472420012552112167
Téměř3187258001074280153197222
u34252580010748
všech3489258001074074117158206
pacientů3711258001075091131149193240267314
s40422580010733
HKMP40912580010757101173217
nacházíme4325258001074888128176216253272345389
abnormální4730258001074190138186213286327346393411
EKG.5157258001074286139156
U53302580010756
sarkomerické54022580010733751013047272001073885160204231250290328371
HKMP34452720010756101174219
je3690272001072063
na3780272001074889
EKG3895272001074286141
typický4062272001072870121140181219262
obraz4350272001074898125167204
voltážové4580272001074188108136178215262302345
hypertrofie4952272001074887137182209240267314338358402
levé5380272001071963104147
komory,3047286001073885159208235278290
deviace3356286001074993133153193234276
osy3651286001074882123
doleva,3793286001074997117161201243259
vyskytují4071286001074084118155198229277296315
se4405286001073378
patologické4502286001074991118165184233283301342379422
Q49442860010760
kmity50232860010738113132160203
imitující5245286001071892110139187205224264283
stav3047300001073463104144
po3207300001075099
infarktu332330000107196790132158197228276
myokardu36153000010774113160199241267315363
a39953000010741
denivelace4052300001074993141160201244263304344387
ST-T4456300001074185107145
úseku4618300001074881125163211
–48463000010745
mnohdy49073000010774122171219269309
hluboké5233300001074867114164213251294
negativní3047314001074892141181208227267316334
vlny3397314001074160107145
T,3559314001074152
deprese3627314001074892141168210244287
či3931314001073958
elevace4005314001074362106146187227269
ST.429031400107428596
Časté4402314001075192125153195
jsou461431400107195199147
poruchy4777314001074998125173213260298
vedení5092314001074083132176223242
a53503140010741
fibrilace540731400107234392304732800107274665105146188
síní.3253328001073352100118134
V34053280010745
rámci3468328001072768142182201
prognostické3687328001074976123174222270304333351392429472
stratifikace417732800107346390131158177201221259301341384
a45793280010741
managementu46373280010774115163203253297371415463490538
prevence5193328001074976119160203251292334
NSS3047342001075798139
je3209342001071963
vhodné3296342001074089137188236280
provádět3599342001075077124164206255299327
dlouhodobý3949342001074968116164212261311359409448
monitoring44213420010773122171189217264291310358407
EKG4852342001074186140
k50153420010738
odhalení5076342001074898146187206250298317
výskytu54163420010741843047356001073471114145193
paroxysmů3260356001074991117164202245279352400
fibrilace367935600107244393120139158198239281
síní398035600107335199118
a41173560010741
zejména417835600107367998171215263304
komorových4501356001073886160208235282323366406454
arytmií4974356001074167110141215234252
pomocí5246356001074999173221262281
opakované3047370001074898140178225265307355399
holterovské3466370001074896116144186213260300334372415
EKG3900370001074287141
monitorace.40603700010774123171190218264291333374416431
U31873840010756
fenokopií3260384001072367115163201249298318336
se3612384001073478
mohou37073840010773121170218266
objevit3990384001074898117160201220248
další4255384001074889108140158
typické4430384001072870121140180218261
projevy,4707384001075076123142186227270281
například5005384001074888138164183223243284333
zkrácení53553840010736741021443047398001074081129147
PQ32093980010745105
intervalu333039800107186591133159202243261308
a36543980010740
preexcitace.3710398001074976118162201239257285325365407421
U41473980010756
pacientů4218398001075090130148191239265312
s45463980010733
amyloidózou45953980010740113150170217236284331366412459
je5070398001071962
specifikem5148398001073382126166184208227264306379
paradoxně3047412001074991117158207255293341384
nízká3448412001074866102140182
voltáž3646412001074188107135176213
zejména387541200107367997170214262302
v41934120010741
končetinových4250412001073885133173215242261308356396439478526
svodech,4792412001073475122172215256304319
která5127412001073869111137178
nekoresponduje53224120010748911291763047426001072770103152202250300347366410
s34774260010734
nálezem3531426001074989108152189232306
hypertrofie3858426001074886137182208239266313337357401
na4279426001074889
zobrazovacích4389426001073683133160202239286326368408427467515
metodách,49244260010774118146193243284324372388
velmi5332426001074184103177195
často3047440001074081115144190
se3257440001073478
vyskytuje3355440001074083117155198229277296340
fibrilace371544000107234392119139157198238281
síní.401644000107335199118134
Laboratorní3047466001254394147199235284320373408461485
testy3561466001253583124161215
V31874820010745
určení3248482001074873112153200218
závažnosti3482482001073678117158194242290322351369
a38674820010740
prognózy3923482001075076122171219266301343
HKMP42824820010756100171216
nám4514482001074888160
pomůže4690482001074997170217253295
určení5001482001074773111153200218
markerů52354820010773113139177219245292
myokardiálního30474960010775114162202245272321340381401449468519568
poškození36424960010751101135173221257301350369
–40384960010746
troponinu4111496001072855103154204254273322370
a45084960010741
kreatinkinázy,4576496001073967111152180199248287307356398436479491
a50944960010742
srdečního5163496001073460110154196245264315364
selhání304751000107337695142182229247
–33095100010745
NT-proBNP,3370510001075699121170197243288344389393
dále3779510001074888106149
vyšetřujeme3944510001074083116159186212259277320393436
i43965100010718
stupeň4430510001073362109157201248
renálního4694510001072668116155174221239287335
a50455100010740
hepatálního5101510001074891139180207247265312330379427
poškození,3047524001074997129166212246288335352367
případně342952400107497593141182230277320
poškození3764524001074997129166212246288335352
kosterního4132524001073783116144185210258276324371
svalstva.4519524001073374114132164192234274290
Při482452400107456988
dalším4927524001074888106137155226
pátrání5169524001074989115141182228246
po5430524001074997
příčině304753800107507696135154202246
hypertrofie3313538001074987138183209240267314338358401
používáme3735538001075099147184203244285359403
specifické4159538001073382127169187211231271309352
testy.4532538001072870104133175187
Při474053800107457190
podezření4850538001075099149193230257300348367
na5237538001074989
amyloidózu53475380010741114153304755200107196685133181215263
je3326552001071962
nezbytné3404552001074891128177216247294338
vyšetření3758552001074083116159186212254302320
volných4094552001074087106153191230277
lehkých4387552001071962109147189228275
řetězců467855200107266896137174212259
imunoglobulinů4953552001071991138185233282300348397445463481528574
kappa3047566001073880130180222
a32875660010741
lambda3346566001071960133183233274
a36385660010741
imunofixace3698566001071892139187236260280319360401443
ze4159566001073780
séra4257566001073478104146
a44215660010741
moči44815660010773122163181
k46815660010738
vyloučení4737566001074184104152201241283331350
přítomnosti510556600107507796124171245293341375404422
paraproteinu.3047580001075193121163214242290319362382431480496
Pro3571580001074672121
amyloidózy37195800010742117157177227246297346383427
je4173580001072065
patognomická4265580001075194122170221270320396415457496539
i48315800010720
diskrepance4878580001075069103142171215266308358399443
mezi53485800010775121159179
výraznou3047594001074184111153190239287336
elevací3409594001074363107147189229248
natriuretických3683594001074889116143162209236279306325365403446486534
peptidů,4243594001075094144172190240287302
kdy4571594001073887127
často4724594001074081115144190
vysoké4940594001074184118166205248
hodnoty5214594001074897147195243271313
NT-proBNP30476080010757100122172199245291348393
neodpovídají3456608001074892140190239288327347395435454472
tíži394560800107274682101
srdečního4062608001073359107150191239257306354
selhání.443260800107347896144184232250265
Typická4713608001074276126145185222264
je4994608001071962
rovněž5072608001072773113162205242
trvalá533060800107285498139157197
pozitivita3047622001075099134153182200241261289330
troponinů.3397622001072855102152201250268316364378
Pro3795622001074671118
vyšetření3933622001074184118162190217259308326
Anderson-Fabryho42796220010753101150195221255304352380423460510537580629677
choroby4976622001074189137164211261300
používáme52976220010749981471832023047636001074081154198
jednoduchou3261636001071963112160208257304344392440487
metodu37656360010773117144190240287
suché4068636001073380120168211
kapky4295636001073880129167210
k45216360010738
určení4575636001074773112154201219
aktivity4811636001074078108127167186214256
specifického5084636001073382126167185209228268305348396444
enzymu3047650001074492129172246294
alfa-galaktosidázy336065000107416083126154205246265305343374421454472521562599642
A,4021650001075370
u41106500010748
žen4177650001073679127
je4323650001071963
nezbytné4405650001074893130180219251299343
doplnit4767650001074997148167215234262
molekulárně-50476500010774123142186224273292332359407451480
-genetické3047664001072777121169213240258298336378
vyšetření.3442664001074083116160187213256303322337
U37956640010756
Pompeho3868664001074590164213257305353
nemoci4237664001074892165213254272
stanovujeme4525664001073462103151199239287305349422466
alfa-glukosidázu.5007664001074059831241522032212683063533864044524933047678001073685101
Nedílnou31676780010758102152171192239288336
součástí3523678001073382130170212245274293
diagnostiky3835678001074968108158206254288317335373416
HKMP42716780010756101173219
je4509678001072064
genetické4592678001074993141186213232272310353
testování.4965678001072870104133180220262310328344
Zobrazovací30477040012551103155191240282334383432474497
metody35737040012578127164216269320
Echokardiografie3047732001255191141193240288323373396447498532580607633680
Pro3187748001074469115
diagnózu3318748001074866105153200247282329
HKMP36627480010756100170215
je3892748001071962
základem3969748001073677114134173222264336
echokardiografické4321748001074383130177215256281328346393442467508531550589626668
vyšetření,5004748001074082115158185211252299317332
které5351748001073868109135176
odhalí3047762001074898146187206224
typický3297762001072770121140180218261
fenotyp3583762001072467115164191234284
s38937620010733
obrazem3952762001074898125166204247320
hypertrofie4298762001074886137182208239266313337357401
stěn4724762001073463105153
levé4903762001071963103147
komory5075762001073885160208235278
(LK),5379762001072363108135148
méně30477760010774118166210
často3283776001074081115144190
i34997760010719
pravé3543776001075077119158202
komory.3770776001073886160208235278290
Hypertrofie4086776001075697147192219249276323347367411
bývá4523776001074989133174
charakteristicky4723776001074088129155197235266308335354387416434475513555
nejvý-5304776001074892111152196223