556
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Nové42533001005190126161
trendy6023300100255085123161198
v816330010035
diagnostice8673300100375287125163202231258275305339
a1222330010034
léčbě12723300100155081120156
hypertrofické144433001003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie18593300100336993131146185245281319358393419435470
9822822001004183
|351220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(2):93-1021615804001074487129173186227268286329351366410451479517557598
/22588040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Endomyokardiální4253540012552104156209289339391440490526578602651675727751
biopsie1205354001255175127180221244293
U5653700010757
HKMP6503700010758104178224
není901370001075095144164
v10923700010742
současné1161370001073484133175217252301346
době15343700010750100151197
endomyokardiální1759370001074494144194270310359398442469519538579599648667
biopsie2454370001075070120171206225270
díky2751370001075069110154
pokroku4253840010750100138167214253302
v7533840010741
neinvazivní821384001074893112160200242279299340389408
diagnostice1256384001074968108158207255289319338378421
běžně1704384001075095132181225
indikovaná.1956384001071967117136174221262304352393410
Přesto2392384001074672115149178225
má26443840010774115
své2785384001073477120
místo425398001077492125154201
v6483980010741
nejasných711398001074892111151185232271311359
případech109239800107497695145186236280321369
při148339800107507796
diferenciální160139800107496892135162205253293312352371419438
diagnostice2061398001074967108157205254287316335375418
fenokopií2501398001072367115163202249299319337
–28603980010745
pro425412001075077124
průkaz571412001075077125163205243
a8364120010741
typizaci900412001072870121140177219260278
amyloidu,12014120010741114153173221240289337352
diagnostiku1576412001074968108157205254287316335373421
střádavých202041200107336289130180220260303343391
a24344120010741
zánětlivých2498412001073678126170198217235276320359407
onemocnění425426001074897141214263304352396444463
a9084260010740
v9684260010741
jiných102842600107203886125164212
specifických1260426001073483128169188212231272310352392440
situacích.172042600107335280128168209227268316332
Genetické4254520012557106158207244268309358405
testování859452001253583125162214263312364388
Genetické565468001075599146189216234274310352
testování933468001072769102130175214255302320
je1268468001071962
nedílnou1346468001074790139157177224271318
součástí1680468001073380127166207239267285
diagnostiky1981468001074866105153200248280308326363405
HKMP,2402468001075699170214218
protože2636468001074975121147193228269
značná425482001073685126166214255
část701482001074081115144
tohoto865482001072875124172199246
onemocnění1132482001074896141214263304352396444463
je1616482001071963
dědičně1699482001074993143162202250294
podmíněná.2014482001075099149222241289333381422438
Doporučuje24734820010758107157206233282322370389433
se425496001073478
u5214960010748
všech587496001074074118159207
pacientů813496001074991131150194242269317
s11484960010733
potvrzenou1199496001075099126170197236279327376424
diagnózou1641496001074967108157205254289336384
a20434960010741
jejich210249600107206382101141189
prvostupňových2309496001075077121168202231279328377425465508548596
příbuzných.42551000107497694145193229277315354402418
Má8595100010769110
význam985510001074083121169209282
zejména128351000107367897169213261301
pro1600510001074976122
plánování1738510001074969109156204244285332350
péče2104510001075094134176
o22965100010748
rodinné2360510001072673122140188235279
příslušníky265551000107497594126145191224425524001074867106149
nemocného,600524001074892166214256304348396445459
ale1085524001074160104
pomáhá1214524001075099173214262303
i15435240010718
v15875240010741
diferenciální165352400107496892135162205253293312352371419438
diagnostice2116524001074968108157205254287316335375418
a25595240010741
přispívá262652400107507695128177197238279
ke425538001073881
správnému526538001073383110151191240284358405
zacílení951538001073679119138158202251269
terapie.124053800107287097138188207251266
HKMP5655520010757101174219
je806552001071963
typicky891552001072871121140181218261
autozomálně1174552001074189117164199246320361380428472
dominantní1668552001074997171190238278326353402420
onemocnění,2110552001074897141214263304352396444463478
tj.261055200107284763
s26955520010734
50%2751552001074487154
rizikem42556600107274784104143187262
přenosu714566001075178122171221255303
na1045566001074990
potomky.11625660010751101129177253292335348
Přenos1537566001074672116165215249
onemocnění1813566001074999144219269311360405454473
je2314566001071964
však2405566001074176119158
ovlivněn2590566001074890110129171221266315
variabilní425580001074182109128168218237256303322
expresivitou767580001074383133160203237255296316344390438
a12255800010741
neúplnou,1286580001074892140190209257306354369
často1675580001074081115144190
věkově1885580001074184122169210253
vázanou,2157580001074183120162210259307322
penetrancí.2499580001075095143187215242283331372391406
Záchyt425594001074990131179217248
příčinné69859400107507796136154202250294
mutace10175940010774121149191231274
se1316594001073377
pohybuje1418594001075099148186237285304348
kolem1791594001073885105149222
30–402038594001074488136182228
%22915940010766
pacientů,2382594001075091132150194242269317332
u27395940010748
familiárních2812594001072365425608001077492111129170196245263304352
forem79660800107247198141215
až1031608001074078
601128608001074489
%.1237608001076683
Příčinné56562200107457190130148196244288
mutace8746220010773121149190231273
se1168622001073378
vyskytují1266622001074184118156198230278297315
v16026220010740
genech1663622001074993141185226274
pro1958622001074976123
sarkomerické2102622001073375102140187262306332352392430473
proteiny,2595622001075077124151194212260299310
nejčastěji425636001074892111151192225254296314333
v7746360010741
genech831636001074993141185226274
pro1122636001074976123
myosin12616360010774112159193211259
(MYBPC3,1536636001072492136182227279323338
MYH7),18906360010770114172214238251
méně21586360010773117165209
často2384636001074081114143189
pro2590636001074976123
aktin2730636001074078109127175
(TNNT2,425650001072469128185229274289
ACTC1)7366500010753102147197237255
a10136500010741
další.1076650001074990109141160175
Dosud12746500010758107141188237
bylo1533650001075089109157
u17136500010748
HKMP17836500010757102174219
identifikováno2024650001071968112161187206230250288335375417465513
přes2560650001074976119153
15002735650001074482125170
různých425664001072775112160199239287
mutací7316640010774121150191232250
na1001664001074889
více1110664001074060100142
než1272664001074892129
třiceti142166400107285473114156184203
genech1644664001074893141185226274
(16,1938664001072463103118
17).2076664001074481105118
Genetické5656780010758104154200229249291331375
testování968678001072973108139187229272322342
pomáhá13386780010751102178221271313
odlišit16796780010749101121141175194223
HKMP19306780010759105180227
od21856780010749101
jejích231467800107206585105146196
fenokopií,2538678001072469119170210259311331351367
mezi4256920010775121159179
něž632692001074994132
patří791692001075194122150170
například988692001074991142170189230252294344
výše1360692001074186121166
uvedené1553692001074992136187233282328
familiární1908692001072468143162182201243270320339
fenokopie2275692001072469118168208256308328373
HKMP,26756920010758104178225230
metabolická4257060010774118146187236285305323364401444
onemocnění,885706001074897141214263304352396444462478
malformační13797060010774115134157205232306347387435453
syndromy1849706001073475124173199246320359
či2224706001074059
neuromuskulární2300706001074892139166213287334367405453472512538587606
onemocnění.425720001074897141214263304352396444463479
I5657340010719
v6077340010740
případě,67073400107507796145187236280294
že987734001073779
není1089734001074893141159
u12717340010748
pacienta1341734001075092132151195243270311
nalezena1675734001074889108152189232280321
dosud2018734001074998131178228
známá2268734001073786126200241
mutace,25317340010774122150191232274289
je2842734001072063
vzhledem425748001074179128147191241285359
k8107480010738
dědičnému874748001074993142161201249293367415
charakteru1315748001074088128155196234265308334383
onemocnění1723748001074897141215263305353397445463
doporučen2212748001074997147197224272312355403
klinický264174800107385877125143183221264
screening425762001073374100143188236254302351
prvostupňových792762001075077120168201230278327375423463506546594
rodinných1402762001072773123142190237276315363
příslušníků178176200107507796128147194226274293332380
pacienta2177762001075091132150194242269310
(především2503762001072474100143193237277311329402
EKG425776001074286140
a5857760010741
echokardiografie)646776001074384132181219262288336355403453479521545564608630
ve1295776001074184
dvou1399776001074990138186
až1604776001074178
pětiletých1702776001075095122141160204232274314362
intervalech.208477600107186693136162206248267310352400416
Terapie30473530013861113159218283315374
V31873700010746
posledních3255370001075099132151195245293312352400
letech367737000107196391133175223
se3922370001073378
objevují4022370001074898117161201250269287
nové4332370001074896137180
možnosti45343700010774122158207255289318336
cílené489337000107405879123171215
terapie513137000107277096138188207251
pro5404370001074976123
některé3047384001074892130161204230273
specifické3341384001073483128169188212231272309352
etiologické371438400107447291139158207257275316353396
příčiny413138400107507796136154202241
HKMP,43933840010756101173219223
což4637384001074087123
klade478138400107385899148192
důraz4994384001074996123164202
na5217384001074888
pečlivou53263840010750951361551733047398001074188136
diferenciální320039800107496892135162205253293312352371419438
diagnostiku.3654398001074968108158206254288317336373422438
V41093980010745
indikaci4171398001071967116135173215256274
a44623980010741
volbě4520398001074188108157202
terapie473939800107277096138188207251
zohledňujeme5007398001073683132151195245292340359402476520
přítomnost304741200107507696124170244292341374403
obstrukce3473412001074898131160187235273313355
v38514120010740
LVOT,3914412001074080140181191
symptomy4128412001073374149198226273347385
srdečního4536412001073359108152193241259309358
selhání491641200107347897145185233252
nebo5190412001074993142192
přítomnost5404412001075076963047426001072874149197245279308
arytmií.3374426001074167110142216234253268
Velmi3662426001074687106180198
důležitá3880426001074996115159196215243284
je4184426001071963
riziková426742600107264682101139186227268
stratifikace455542600107336289131158177201221258301341384
a49584260010741
prevence5019426001074976119160203251292334
NSS,5373426001075798139154
která3047440001073869111138180
je3246440001071963
založena332944000107367997146181224272313
na3662440001074889
implantaci3770440001071993142162202250277318359378
ICD.4167440001071971129142
Obstrukce30474660012564117158195230283333373420
v34964660012549
LVOT3565466001254498162213
K31874820010745
terapii325248200107287097138188207226
symptomů3498482001073374149198226273347394
u39124820010748
pacientů3980482001075091132151194243269317
s43174820010734
obstrukcí4371482001074898131160187236274313332
v47234820010740
LVOT4783482001074181141182
v49854820010740
prvním5046482001074976120169188261
kroku5327482001073866113152200
nasazujeme3047496001074890123165203252271315389434
léky3507496001071964102145
s36794960010733
negativním3739496001074893143184212231272322340414
inotropním4180496001071967116143170218268317336410
účinkem,4616496001074889108156194238312328
nejčastěji4970496001074993112152194228257300318337
beta-5334496001075095123165193
-blokátor,304751000107277797145184226253300327339
případně340551000107507796145187236285329
verapamil3753510001074184111152202243317336354
nebo4127510001074892142191
diltiazem,433851000107496786114133173210253327343
v47005100010741
zahraničí4761510001073678126153194242261301320
je5100510001072063
dostupný5183510001074997131160208257306344
disopyramid.3047524001074967100148198237264305378397446462
Pokud3525524001074591130177227
nedojde3768524001074892142190209258301
k40865240010738
dostatečnému4140524001074997130159200227269310358402475522
efektu4679524001074367110148178226
terapie,492152400107287097138187206250264
případně520252400107497694144185234282326
nemožnosti3047538001074892166215250299347381410429
uptitrace3498538001074897125144172199240281323
pro3844538001074976123
špatnou3990538001073383124151200248296
toleranci430953800107287494138164206254295313
(bradykardie4645538001072474101142192232271313339388406450
u51175380010748
beta-blokátoru,51885380010749941221631912422623103047552001073881108155182230246
městnání33195520010774118152181230270319337
u36835520010747
verapamilu),3757552001074184110152202244317336355402424438
je4221552001071963
nově4311552001074897137180
indikována4518552001071866116135173220260302350391
cílená493555200107415980124173213
specifická5175552001073383128169188212232272310353
terapie,304756600107276995135184202245259
kterou3322566001073767109134180227
jsou356556600107195198145
inhibitory3726566001071865112130179197224270296338
srdeční4080566001073358105148188235253
myozinové43495660010772110157191210256304343385
ATPázy4750566001075287133172208250
(mavakamten),5016566001072393133172212249291363389430477498511
který3047580001073869111138181
je3247580001072063
relativně333058000107266989129156175216265309
nově3659580001074896137180
v38585800010741
ČR3918580001075296
registrován.4034580001072669119138171200227274314355403420
Tyto4473580001074277108154
léky4647580001071963101144
snižují4810580001073482100137185204222
tvorbu5052580001072871119146196244
vazeb5315580001074183120163212
mezi30475940010775120158178
aktinem3253594001074180112131180225300
a35815940010741
myozinem,36495940010775115164200220269314389405
a40825940010741
tím4150594001072948123
snižují4300594001073483102140189209228
hyperkontraktilitu,4555594001074989140186214253301351379406449488520539558577606655671
zlepšují5254594001073757102152187235255274
relaxaci304760800107277090131172213255274
myokardu33476080010775114162201244271320368
a37426080010741
snižují3810608001073482101138187207226
energetické4062608001074493138165214259287306347385429
nároky4518608001074990117165204247
myokardu.47926080010775114162201244271320368384
Přidáním520360800107467291141182231250324
mavakamtenu30476220010774114154196234276350376419467515
ke3587622001073881
stávající3694622001073362104143185204222262281
terapii400062200107287197139188208226
obstrukční4252622001074798131160187235273312360379
formy465662200107247198173211
HKMP48936220010757101174219
u51376220010748
pacientů5210622001075092132151195243270318
ve3047636001074184
třídě314863600107285574123167
NYHA33326360010758103161213
II3562636001071938
až3618636001074178
III371363600107193857
s37876360010734
ejekční3838636001074463106144184232250
frakcí410663600107235193131170188
LK4312636001074085
≥44156360010753
554486636001074484
%45886360010766
dochází4672636001074997138186227264283
k49736360010738
významnému5028636001074184123172213286334378452500
poklesu30476500010750101140161206241289
gradientu3363650001075077119170189234283311360
v37506500010741
LVOT,3818650001074183144185196
zlepšení4041650001073757102153187232281301
ve4369650001074185
funkční4481650001072474123162202251271
třídě477965000107285575125170
NYHA,49766500010758105164217235
poklesu52386500010751101140161206241289
kardiomarkerů3047664001073881108157176224299340367406450477525
a35996640010741
méně36676640010774119168213
často3906664001074183116146193
pacient4126664001075092133152196245272
dospěje4425664001074998132182227246290
k47426640010738
indikaci4807664001071968118137175218259278
invazivního5111664001071968108150187207249298317367416
výkonu.3047678001074184123170219266282
Před3346678001074570113163
zahájením3526678001073679127167186230278297370
terapie391367800107287097138188207251
se4180678001073478
vyšetřuje4275678001074084117161189216264283327
genotyp4618678001074993142190217260310
CYP2C194945678001075199145187237278315
a52776780010741
u53356780010748
pomalých539967800107509930476920010775117136177218267
metabolizérů33416920010775120149191242292312331369413440489
se3857692001073479
začíná3964692001073680121140189231
s42226920010734
nižší4283692001074968106142161
dávkou4471692001074991132171220269
(a4767692001072464
i48586920010719
maximální49046920010775116157177252293313362381
dávka5312692001075091132172215
je3047706001071963
nižší3137706001074867103139157
–33217060010745
533927060010744
mg).34527060010774123147160
Léčba3638706001074184125175217
se3881706001073478
titruje398670600107274675101150169213
za4225706001073779
echokardiografických4331706001074485133182220263289338357405455482523547567607645688728776
kontrol5134706001073885134161188235255
dle5416706001074968112
obstrukčního3047720001074898132161188236275314362381431479
gradientu3553720001074975117167185229278305353
a39327200010741
EF4000720001074283
LK,4109720001074085104
při423972000107507796
jejím436172000107206483101175
poklesu4562720001075099138159203237284
<48727200010754
504953720001074487
%50667200010767
či5159720001074059
poklesu5244720001075099138159203237284
gradientu3047734001074975117166185229277304352
v34207340010741
LVOT3483734001074080140181
<36857340010754
203760734001074487
mm38697340010774147
Hg40387340010756106
je4165734001072063
nutno4250734001074896124172221
léčbu4492734001071963104154202
přerušit4715734001075077120146195227246274
či5010734001074059
snížit5090734001073482100137156184
dávku,5295734001074990130169217232
po30477480010751101
opětovném31757480010749100146175223264314360435
nárůstu3638748001074990118167201231280
lze3945748001072057101
znovu4074748001073787136178228
zahájit.4329748001073780130171191210239256
Je4613748001073177
potřeba47177480010751101129157200251294
mít5038748001077595124
na5189748001074991
zřeteli5307748001073765109138181201220
lékové3047762001071963101148189232
interakce329776200107196794136163204242282324
s36397620010734
induktory3691762001071866116163201232279305349
nebo4058762001074892142191
inhibitory4267762001071967115133183202230277303347
CYP2C194632762001075198144187237277315
a49657620010741
CYP5024762001075199145
3A4.5187762001074494139154
Další5359762001075899118150168
podobnou3047776001074998148196246294342390
molekulou34547760010773121141185222270289337385
ve3855776001074184
třídě395577600107285473122166
inhibitorů4137776001071967115133182201229275302350
myozinové45037760010774112159195214261309349392
ATPázy4912776001075288134174211254
je5183776001071962
aficamObr.526277600107406483123165238425610011361113149171
3.62161001135378
Typický72662001073971116134171207246
obraz98562001074590116158193
kardiální119262001073680105148166211229275292
amyloidózy.1498620010744115150168213231276320355393407
Hypertrofie191862001075490135174199227252296318337374
obou230662001074490135180
komor250062001073780151196222
a2735620010745
intraatriálního27936200107196489114156201227252270314332378396442487
septa,329362001073168113139182197
dilatace35046200107456380125151193230266
síní.37846200107314793111127
Při39246200107436684
vyšetření402162001073877107144171195232278295
globálního433062001074563107152198216261279326371
longitudinálního471462001071863109153171197242287305350395413459476523568
strainu52956200107315782124142188232
obraz42573001074591117159195
tzv.63673001072763104116
apical76973001074590109146190209
sparing99473001073175121147165211256