556
HLAVNÍ506722001005185134178232252
TÉMA533422001003981147194
Nové362333001005190126161
trendy38003300100255085123161198
v4014330010035
diagnostice40653300100375287125163202231258275305339
a4420330010034
léčbě44703300100155081120156
hypertrofické464233001003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie50573300100336993131146185245281319358393419435470
|5584220010018
101564222001002873102
/36438040010732
Vnitř3720804001074592111139166
Lék.3905804001074184122140
2025;71(2):93-1024065804001074487128172185226267286328351365409451478517556598
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074184130188235280325378399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Obr.425620011362114150173
4.62562001135481
Echokardiografické73363001074076122167204248274317336381427452495518537574610648
zobrazení139763001073579125151193229266312330
bazálního174463001074591127171189235253301346
IVS210663001071963102
před222463001074671108153
a2394630010745
po245563001074591
provedení256263001074672116153190236274320338
alkoholové291763001074563100144191236255300337374
septální330763001073269115141184202248266
ablace359063001074590109154191228
gradient425328001074975117166184227275302
v7523280010741
LVOT,818328001074081140181190
anamnézu1033328001074289130203251295332380
synkopy,1438328001073475124161208258297308
výskyt1771328001074184118155197228
komorové2024328001073986160208235281321364
arytmie2413328001074167110141215233276
nebo2714328001074993142191
náhlé425342001074888135153196
úmrtí6443420010748121146176194
v8613420010741
rodině.925342001072672122139186230243
Dle1191342001075877121
vypočteného1335342001074083132180221250292339382429477
skóre1835342001073470117143185
lze204334200107195496
zvážit2162342001073780120156175202
implantaci2387342001071991140158198245271312351369
ICD2779342001071970126
v4253560010741
primární48235600107497594166206231279297
prevenci.795356001075076118158200247287304319
Při113035600107467088
rozhodování1234356001072773108155203252299339379427444
hrají1694356001074874115133150
roli186035600107277392109
další1985356001074989107138156
faktory2157356001072365102132177203245
jako241835600107205996143
pokles2577356001074997135155198231
EF2824356001074281
LK,425370001074084101
přítomnost54637000107507694121167240287335367396
apikálního961370001074190108145186204251269318365
aneuryzmatu1346370001074188132178204246284357397423471
či1836370001074058
rozsáhlé1914370001072673107142183230248291
LGE2225370001074092134
na2378370001074988
MRI.24863700010770115134149
U26553700010756
pacientů2731370001075090130148425384001074491118165
po615384001075098
srdeční738384001073459107150191238256
zástavě1019384001073678110139180219261
či1305384001074058
setrvalé1388384001073377104130174215233276
komorové1689384001073885159207233279319362
tachykardii2075384001072869109157195233275300348366384
je2483384001072063
ICD2571384001071970127
jasně272338400107195992139182
indikováno425398001071966114132169215255295342390
v8333980010741
sekundární891398001073477115162209258297323371388
prevenci.1297398001075076118158200247287305320
Srdeční425424001254984137185227279303
selhání757424001254089113165214266290
U5654400010757
pacientů650440001075093135154199249276325
s10034400010734
diagnózou1064440001075070111162211261297346395
HKMP14864400010758104178225
dochází1738440001075099142191233271291
vzhledem2057440001074181131151196247292368
k24524400010739
diastolické2518440001075070111145175223244263304343387
dysfunkci425454001074989124148198246284323342
k7934540010738
projevům858454001075077124143187228276350
srdečního1234454001073460108152194242260310359
selhání161945400107347898145186234253
a18984540010741
léčba1966454001071963104153195
zapadá2187454001073779129171220261
do2474454001074998
běžných2598454001075095132181219259307
rámců425468001072668140181228
terapie66946800107277096137186205248
srdečního933468001073459107151191239257306354
selhání130346800107347796144184231250
se1569468001073377
zachovalou1662468001073678118166213253294313361408
ejekční2087468001074361105142181229247
frakcí.235046800107245192130168187202
Recentně2568468001074689130172220246294338
byl425482001075089109
u5604820010747
pacientů633482001075091132151194243269317
s9764820010733
HKMP10354820010757102174219
v12804820010741
retrospektivním134648200107277098124172205254299337368387428477496569
pozorování1941482001074999134181208255295337385403
doložen2370482001074997117165201244292
dobrý2688482001074997147174217
efekt425496001074467111149179
inhibitorů621496001071967115133182201229276303351
sodíko-glukózového989496001073381131150190237266317336383421468503550591634682730
kotransportéru1736496001073885112139180228261310359386417460486534
222874960010744
(SGLT2i),2347496001072464120161197242259283296
a26604960010740
to2717496001072874
jak280849600107196097
ve425510001074184
snížení53451000107338199136179227245
celkové804510001074083102140187227270
mortality,10995100010774122149180221240259287330341
zlepšení1465510001073656100149183227275293
výkonnosti,1783510001074184123170219267315348377396412
kvalitě2219510001073882124143161189231
života247551000107365596144171213
a27125100010741
snížení2778510001073381100425524001073679127146
počtu590524001075099140170218
hospitalizací.827524001074997131180199227268287306342385425444460
Bylo1306524001074586106154
prokázáno,1479524001075077124162205242284332381395
že1894524001073679
podávání1992524001075099149190230271319338
SGLT2i2349524001074298138175220237
u26065240010747
těchto2673524001072870111159186232
pacientů425538001075091132150194242269317
nezvyšuje762538001074892129173217250297316360
riziko114253800107264682102139187
hypotenze1348538001074987138187214257305342385
či1752538001074159
synkop1831538001073374123161209259
(19).2109538001072464102124137
Pokud565552001074488123168215
dojde791552001074894110156197
k10005520010737
progresi1049552001074973117164188228258274
nemoci1335552001074788158204242258
do1605552001074893
terminálního171055200107276790161177222260276320336383428
srdečního2150552001073357102143181225241288333
selhání249555200107337491136173218234
a27415520010740
pacient279355200107498742556600107405697143167
splňuje60556600107338097142187204245
indikační863566001071864110127162202240285302
kritéria,117756600107386380106146170187225239
může14285660010773118152193
být1633566001074986115
kandidátem1761566001073777123169186232271295335406
srdeční2180566001073357102144183228244
transplantace.243756600107275291136167214231269315339378416456469
Specifická4255920012549101150192215244271313362411
léčba865592001252371113166215
u11095920012550
vybraných11795920012549103156192241293344384435
fenokopií1643592001253280133185235286339363387
HKMP20585920012565125210267
V5656080010746
současnosti633608001073482130171212245293342375404423
je1078608001072064
k11646080010738
dispozici1225608001074967100149198234253293312
široká155960800107345278125164206
škála1788608001073371114132173
specifické1984608001073382127168187211231271309352
léčby2358608001072064105154193
u25746080010748
jednotlivých264460800107196311316121023742562200107193779122161209
fenokopií655622001072367115163202249299318337
HKMP.10126220010757101173219224
U12566220010757
amyloidóz13336220010741114153172221240289337373
terapie172662200107277096138188207250
závisí1997622001073678118137170188
na2205622001074889
typu2314622001072871121170
amyloidu25046220010740114153172221240289336
–28606220010745
v4256360010741
terapii48963600107277096138187207225
ATTR737636001075389136183
kardiomyopatie943636001073880106155173221295334382432473500519563
je1529636001071963
v16156360010740
posledních1678636001075099133151195245293312352400
letech210163600107196391133175223
k23466360010738
dispozici2407636001074968101150199234254294313
tafamidis,274263600107287093135425650001077391140158190206
stabilizér647650001073361102151170188206242285311
tetrameru97465000107276996123164236280306354
transthyretinu,134465000107275495142174203250288315358385403451497512
který1873650001073768109135178
zabraňuje2067650001073678126153194241288306349
jeho2433650001071962109157
ukládání2606650001074885105145194234281299
ve425664001074185
tkáních.537664001072867110159178218267284
Celá848664001075295115156
řada1031664001072769119160
dalších1218664001075091111144162203252
preparátů1497664001075078121172214241283311359
je1883664001072064
ve1974664001074185
finální208666400107244493134154202221
fázi2334664001072467105124
testování2485664001072972106136183224266315334
či2846664001074059
schvalování425678001073474122162203222270311352400419
před865678001075077120170
jejich105667800107196382101141189
zavedením1266678001073779119162212256304323396
do1684678001074997
klinické180267800107385977125144184222265
praxe.2088678001075077119158201216
Pacienti2326678001074585126144188236263282
s26296780010734
vATTR2684678001074191127174221
bývali425692001075089133174193212
kandidáty653692001073881129178196245286313356
transplantace102569200107285596144177226246286334361402443485
jater152769200107195986129155
nebo1699692001074892142191
kombinované1906692001073886160209228276324365406454498
transplantace242169200107285496144177226245286334361402442485
jater42570600107196087129156
a5977060010741
srdce.655706001073359108148190205
Moderní8777060010770118168212239288306
terapeutické120070600107287097138188232280308327367405448
přístupy166570600107497695128157205254294
tuto1975706001072876104151
potřebu2142706001075099126153196245294
však2452706001074175116154
výrazně2623706001074184111153190239283
redukují.425720001072770120167205253272291307
Léčba758720001074084125174216
AL1000720001075393
amyloidózy11197200010741115153173221240290338373416
je1562720001071963
primárně165172000107507796169210237286330
hematologická,2007720001074892166207234281301349399418458496538554
nicméně2587720001074967108181226274318
limitujícím425734001071937111129158205224243283302375
faktorem822734001072466104135182209251325
prognózy1170734001074976123173221270305348
pacienta1541734001074991131150194242269310
je1874734001071963
kardiální1959734001073880107155174214233281299
postižení,2281734001074998132161180216259307326341
a26447340010741
proto2708734001074976123151197
terapie304732800107287198140190209253
probíhá3327328001075077125175195245286
v36403280010740
úzké3707328001074885124168
spolupráci3901328001073484133153201251278320361380
s43083280010733
kardiologem4368328001073881108156175224244292343387462
v48563280010741
řešení4924328001072670103148197215
srdečního5166328001073460109153195243262312361
selhání,304734200107347897145185234252267
arytmií3334342001074167110142216234253
a36063420010741
dalších3667342001074990108141159199247
komplikací.3934342001073885159209229247285327368386402
U31873560010757
Anderson-Fabryho32703560010753102152196222257305354382425462512539582632680
choroby3976356001074189138165212262302
je4303356001072064
k43923560010739
dispozici4457356001074968101150200235254294313
jak479535600107206098
přímá491935600107507796170211
substituce5156356001073481131164193212240288329372
enzymů3047370001074491126168242288
intravenózně335037000107196591117157196238285333367415458
(enzymová3822370001072464111147189263310349390
substituční4226370001073480128161189206233280320366384
terapie),462537000107276994135183201244265277
tak4917370001072868105
u50373700010747
specifických5099370001073382125166183206225264301343381428
mutací30473840010772118144183221238
chaperonová3298384001074086124171214238283329375413453
terapie,376438400107286892132179196238251
kde4028384001073784125
chaperon4167384001073985123170213238282329
funguje4509384001072370116162208225266
jako478938400107195793138
stabilizátor494038400107336099146164181197232272297341366
správné53203840010733801051441823047398001074890
konfigurace3151398001073883130152171218264289329368408
enzymu3573398001074490125167239285
AGALA.38723980010752105156194247264
Naděje4150398001075796144186203245
jsou440939800107195197144
vkládány456739800107407796135183222268305
do4886398001074895
genové4995398001074891137184222264
terapie,527339800107286893133181199241254
což3047412001073984118
je3178412001071961
vpravení3252412001074089114153191232278295
genu3561412001074890136181
zodpovědného3755412001073681129176223261302350396438484530
za4299412001073576
správnou4388412001073380105145183229276322
tvorbu4723412001072869114139187233
enzymu4970412001074389124165237282
AGALA.52664120010751103154192245261
U31874260010756
Pompeho3263426001074592166215260308357
nemoci3640426001074892166214255274
se3934426001073377
taktéž4031426001072869107138181218
uplatňuje4268426001074898117158185233281299343
enzymoterapie.4631426001074492129172246295322365391433482501545560
Prognóza30474510013867113176240303366418479
Prognóza3187468001074469115163210257291332
pacientů3535468001074989128146188235261307
s38584680010733
HKMP3906468001075699170214
je4135468001071961
relativně421246800107266786125151169209257299
dobrá4527468001074895143169210
a47524680010740
mortalita48074680010773120146176216234251279319
se5141468001073376
v52324680010740
zásadě5287468001073677109150198240
neliší3047482001074891109127158176
od3239482001074796
běžné3350482001074993129176220
populace.3585482001074997146193211251290332346
Nedoporučuje3947482001075699148195244292318366405452470512
se4475482001073376
vrcholový4567482001074066105151199218265304346
sport,4929482001073381129155185201
byť5145482001074987118
přístup527948200107497593125153200248
k30474960010738
restrikci3112496001072669103133159179217256275
fyzické3414496001072367106125166204247
zátěže3688496001073679106148186229
je3943496001071963
méně40334960010774118167211
striktní427049600107346390110148179227246
než4542496001074993130
tomu4699496001072875149197
bylo4922496001075090110158
v51074960010740
minulosti.5174496001077493141188207256290319338354
V30475100010745
riziku31085100010726448098135182
nežádoucích3305510001074891127168216263310349367406453
příhod377351000107497593142189238
jsou402751000107195097144
pacienti4187510001074989129146189236262280
s44825100010734
vysokým4531510001074082115162200241314
gradientem4861510001074873114162180223269295337409
v52855100010740
LVOT,5341510001073979137177187
nejčastějším3047524001074892110150191224253295313346364437
podkladem3500524001075099148186206246295339412
NSS3929524001075797138
jsou4083524001071952100148
komorové4247524001073885158207233280320363
arytmie.4626524001074167110141214233276291
Tyto4933524001074276107153
nemocné5103524001074891165213254301345
je5465524001071962
proto3047538001074975122148194
potřeba3257538001074997124150192240281
pravidelně3554538001074975116155174222265284331374
sledovat394453800107335194144191230271298
a42575380010741
přehodnocovat4314538001074975117164212261308356396442481522548
riziko487853800107264581100137183
NSS,5077538001075797136151
přičemž524453800107497694133175247283
skórovací3047552001073370117144190230271311329
systémy3392552001073474108136178251289
podléhají3697552001075098148166210258298316334
neustálému4048552001074891138171199240259302375422
vývoji,4486552001074183127174193211226
stejně4728552001073362104122170213
tak4957552001072869106
jako507955200107195997143
vyšetřovací52395520010740831161601872132593047566001074182123141
a32065660010741
terapeutické326556600107277096138188233280308327368405448
metody.37315660010774118146193243283295
Prognóza4044566001074571118168216264300342
u44045660010747
fenokopií4469566001072467115164202250300319337
HKMP48245660010757101174219
je5061566001071963
odlišná5141566001074898117136168216257
dle5416566001074967111
etiologie304758000107447190138157205255274317
a33815800010741
závisí3438580001073779118138170188
nejen3643580001074892110154202
na3862580001074888
tíži396758000107284683102
kardiálního4085580001073880107155173213232280298348396
postižení,4498580001074998132161179216258306325340
ale4854580001074160104
také4974580001072869107150
na5141580001074888
rozsahu5246580001072673108144186234281
postižení3047594001075099132161180217259308326
dalších3393594001074989108141159199247
orgánů.3660594001074875123164212259274
Závěr30476190013862123184242288
HKMP31876360010757100172216
je3418636001071962
relativně349563600107266887126153170211259302
častým3812636001074080112141182256
onemocněním,4083636001074895138211259299346389436454526541
se4639636001073477
kterým4731636001073868109135177250
se4996636001073477
každodenně5088636001073879116163210259302350397440
setkáváme3047650001073478105143185225266340384
v34566500010741
běžné3522650001075094131179223
klinické377065000107395977125143183220263
praxi.4058650001075077118158176192
V42756500010746
posledních4346650001075099132150194244292310350398
letech476965000107196390132173221
se5015650001073478
objevily5118650001074898117161201220238278
zásadní54216500010736793047664001073475123170188
pokroky3254664001074997135162208246288
v35616640010740
diagnostice3620664001074967106155202249282310328367409
tohoto4048664001072773121169195241
onemocnění.4307664001074896139212260300347390438455470
Naprosto4796664001075797146172218251279324
nezbytnou5139664001074892128177216246294341388
se3047678001073477
stala3149678001073361102120160
diferenciální333467800107496690132158200248287305345363410428
diagnostika3786678001074967107155202250283311329366408
možných42186780010774122157205242281328
specifických4571678001073482126167185208227266303345384432
příčin,502767800107507694133151198213
která5264678001073868110136177
je5465678001072063
předpokladem3047692001075076117167215263301321360409452525
využití3594692001074183131166185212230
specifické3846692001073382126166184207226265302344
cílené421269200107405878121168211
terapie.444569200107287095136185203246260
Jde4727692001073179123
o48726920010747
velmi4941692001074183102174192
komplexní5155692001073884157206225268307354372
a30477060010740
náročný3101706001074887112157197243280
proces,3395706001074975120160200232247
který3656706001073867108133174
si3844706001073350
vyžádal3908706001074082119160207246264
vytvoření4186706001074082111153199224265312329
sítě452970600107335076117
kardiomyopatických4660706001073878103150167213285322368416456482499538574615653699
center5374706001073980126304772000107286995
disponujících316072000107496799147195243289308325364382421468
širokým364672000107345177123160202276
spektrem3940720001073482126163193219261334
diagnostických4292720001074967106155202249282310328367404446485532
metod,48427200010774117144190239254
přítomností511472000107497594121166240287334367395413
erudovaného3047734001074469116165212251291338382429476
personálu3538734001074993119152199247286304351
a39037340010741
také3959734001072868105147
oprávněním4121734001074796122163201249292339357429
k45657340010738
preskripci4618734001074975117150186213231280320337
specifické4970734001073482126166183206225264301343
léčby.5328734001071962102150188199
PROHLÁŠENÍ48576400974286143197237289331372426447
AUTORŮ:948764009748100142197243296312
Prohlášení127576300984473118164185227260302348369
o1658763009845
původnosti:171676300984793134178225271317350379400419
Práce214976400954063100136173
je233776400951756
původní240776400954487123165209252269
a2690764009536
nebyla274076400954382126161179215
publikována296976400954487131148165198240276313355391
ani33757640095367895
není348476400954382125141
zaslána36407640095326999116152194230
k3885764009533
recenznímu39337640095236198136178211254271336378
řízení43257640095244173111154171
do451076400954386
jiného46107640095173476116158201
média.4826764009565104148165201215
Střet50567630098416997139168
zájmů:52387630098357799167212231
Žádný.48577600954380125168202213
Financování:71677500984161108149195232277318359406427446
Ne.117877600955191104
Poděkování:130077500984590137180221266307348395416435
N/A.175277600955180122139
Registrace190977500984688135156190219248290326368
v2293775009841
databázích:235177500984687116158205247284306342389408
N/A.277677600955180122139
Projednání293277500984573119141183231278319365387
etickou33357750098417192128170214261
komisí:361277500984186155176210231250
N/A.388077600955180122139