EDITORIAL Hlavní téma: Pneumologie up-to-date 212 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2025;71(4):207,212 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Většina pacientů dlouhodobě sledovaných v ordinacích pneumologů trpí chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN), případně bronchiálním astmatem (AB). Pacienti s výskytem jedné z těchto chorob tvoří nejméně 1/10 populace ve většině evropských zemích včetně ČR (5, 6). Část pacientů dlouhodobě trpí respiračními symptomy, avšak bez stanovené diagnózy. Pro lepší představu, asi 1/3 „zdravých“ pacientů nad 40 roků s anamnézou nejméně 10 balíčkoroků cigaret a s projevy dušnosti při rychlejší chůzi po rovině nebo chůzi do schodů trpí dosud nediagnostikovaným CHOPN (zatím nepublikovaná data z projektu ČPFS ČLS JEP a NSC). Také část astmatických nemocných se dlouhodobě trápí se suchým kašlem, pískoty a/nebo pocitem stažení na hrudníku, aniž by byli léčeni pro diagnózu AB. O obou výše uvedených onemocněních toho odborná veřejnost ví poměrně hodně. Méně je známo o přístupu k početně okrajovým skupinám pacientů. V oblasti CHOPN se jedná o přibližně 0,5–1 % nemocných, kteří trpí deficitem alfa 1 antitrypsinu (AATD). Tomuto problému se věnuje souhrnný článek pana kolegy Nevoránka. AATD je dědičné onemocnění s poruchou genu pro inhibitory serinové proteázy alfa 1 antitrypsinu (AAT). Nedostatečná a/nebo nesprávná tvorba tohoto enzymu je spojena s časným rozvojem (často před 40 rokem věku) difuzního plicního emfyzému postupně progredujícím do CHOPN, případně se vznikem dalších onemocnění v oblasti plic, jater a kůže. Zásadním kofaktorem rychlého vzniku a rozvoje CHOPN u osob s AATD v mladém věku je aktivní kouření cigaret, případně výrazné znečištění ovzduší. V ČR je již více než 10 let dostupná substituční terapie pomocí AAT získaného z plasmy dárců podávaného formou nitrožní infúze (nejlépe 1× týdně). Od minulého roku došlo k výraznému zvýšení dostupnosti substituční (neboli augmentační) léčby, z původně jednoho pražského centra ve Fakultní Thomayerově nemocnici máme čtyři další ve FN Plzeň, FN Olomouc, FN Brno a FN Hradec Králové. Kromě možností augmentační terapie lze pacienty s AATD léčit i pomocí inhalačních léků, rehabilitačních technik, bronchoskopických intervencí a chirurgických metod včetně možností plicní transplantace (7). Přibližně 5–10 % pacientů s AB dlouhodobě léčených pomocí vysokých dávek inhalačního glukokortikosteroidu v kombinaci s dlouhodobě působícím β2-mimetikem nemá svoje astma pod kontrolou. U těch, u kterých jsou vyloučeny jiné vlivy (například poruchy štítné žlázy, psychické onemocnění, nedostatečná léková adherence, komorbidity participující na astmatických symptomech), někdy hovoříme o refrakterním astmatu. Nemocní s refrakterním astmatem dlouhodobě nemají chorobu pod kontrolou, mají fixovanou bronchiální obstrukci, opakované akutní exacerbace a redukovanou kvalitu života. Stručné shrnutí této problematiky přináší článek kolegyně Kulířové věnovaný současným možnostem tzv. biologické léčby AB. V roce 2025 disponujeme v ČR pěti různými léčivy zaměřenými proti imunoglobulinu E, proti cytokinům eosinofilního zánětu (IL-4, IL-5 a IL-13), případně proti thymickému stromálnímu lymfopoetinu (TSLP). Článek popisuje algoritmus volby mezi jednotlivými preparáty a další detaily důležité pro pochopení managementu tohoto vzácného typu AB (6). Třetím onemocněním vedoucím k chronické bronchiální obstrukci, kterému je věnována pneumologická část toto čísla časopisu Vnitřní lékařství, je cystická fibróza (CF). Podobně jako AATD je rovněž CF vrozeným geneticky podmíněným onemocněním. V případě CF jde o přítomnost tzv. patologických variant genu pro transmembránový iontový kanál nazvaný transmembránový regulátor vodivosti (CFTR). V kavkazské populaci jde o nejčastější dědičné zkracující život. V ČR aktuálně víme o 728 nemocných s klasickou formou CF, z nichž je 55 % v dospělém věku. Článek pana docenta Fily je věnován problematice nově dostupné tzv. modulátorové terapie, která se snaží kompenzovat nedostatečnou nebo chybějící funkci CFTR proteinu. V rámci modulátorové léčby máme pro české pacienty k dispozici již čtyři účinné molekuly podávané samostatně či v kombinaci. Efekt modulátorové terapie je zcela zásadní, pro nové pacienty trvale od dětského věku léčené pomocí této terapie vůbec nedojde k poškození vnitřních orgánů a jejich očekávaná délka života bude shodná se zdravou populací (8, 9). Závěrem mi dovolte poděkovat redakci Vnitřního lékařství za pozvání k vytvoření speciálního čísla tohoto časopisu. Doufám, že vám všechny výše uvedené články přinesou nové, užitečné a srozumitelné informace. Vladimír Koblížek Plicní klinika FN HK a LF HK UK LITERATURA 1. Chronic respiratory diseases. Data from 2025. WHO. Anotace. [cit. 2025–05–18]. Available from: <https://www.who.int/health-topics/chronic-respiratory-diseases#tab=- tab_1>. 2. Májek, O., Koziar Vašáková, M., Čierna Peterová, I., et al. PrevenceProPlice.cz – Program časného záchytu karcinomu plic. Praha: Ústav zdravotnických informací a statistiky ČR, 2022. [cit. 2025-05-18]. Available from:<https://www.prevenceproplice.cz> 3. Ward B, Koziar Vašáková M, Robalo Cordeiro C, et al. Important steps towards a big change for lung health: a joint approach by the European Respiratory Society, the European Society of Radiology and their partners to facilitate implementation of the European Union’s new recommendations on lung cancer screening. ERJ Open Res. 2023;9(3):000262023. doi: 10.1183/23120541.00026-2023. 4. Althobiani MA, Russell AM, Jacob J, et al. Interstitial lung disease: a review of classification, etiology, epidemiology, clinical diagnosis, pharmacological and non-pharmacological treatment. Front Med. 2024;11:1296890. doi: 10.3389/fmed.2024.1296890. 5. Venkatesan P. GOLD COPD report: 2025 update. Lancet Respir Med. 2025;13(1):e7-e8. doi: 10.1016/S2213-2600(24)00413-2. 6. Matera MG, Rinaldi B, Annibale R, et al. The pharmacological management of asthma in adults: 2023 update. Expert Opin Pharmacother. 2024;25(4):383-393. doi: 10.1080/14656566.2024.2332627. 7. Horváth I, Canotilho M, Chlumský J, et al. Diagnosis and management of α1-antitrypsin deficiency in Europe: an expert survey. ERJ Open Res. 2019;5(1):00171-2018. doi: 10.1183/23120541.00171-2018. 8. Fila L. Cystická fibróza dospělých. Vnitř Lék. 2017; 63(11):834-842. 9. Keating C, Yonker LM, Vermeulen F et al; VX20-121-102 Study Group; VX20-121-103 Study Group. Vanzacaftor-tezacaftor-deutivacaftor versus elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor in individuals with cystic fibrosis aged 12 years and older (SKYLINE Trials VX20-121-102 and VX20-121-103): results from two randomised, active-controlled, phase 3 trials. Lancet Respir Med. 2025; 13(3):256-271. Pokračování ze str. 207 →
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=