﻿908
EDITORIAL42522001004189109149199245264311346
Hlavní4253300100486498134172188
téma:62933001002560120155170
Pneumologie81533001004179114152212251266305344359394
up-to-date122533001003775101125164190229264290325
21220822001003666102
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083121140
2025;71(4):207,2121615804001074487129173186227268286328349364408451492498544583621
/22818040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Většina56576001074790119155174223265
pacientů85776001075194136155200250277327
dlouhodobě121176001075069119169218268319369420467
sledovaných17057600107345499150200242284334373414464
v2196760010742
ordinacích226576001074977126146195237279298339389
pneumologů2681760010751101146195425900010774122142190240288
trpí73590001072855105124
chronickou88290001074189115162211229269307355403
obstrukční130890001074898131160187235273312360379
plicní17109000107506988128176195
nemocí192790001074993167215256275
(CHOPN),222590001072473129190236292316329
případně25779000107507796145187236284328
bronchiálním425104001074975121169208255273312331377395467
astmatem908104001074073101173213240281353
(AB).1277104001072374119140153
Pacienti1446104001074483123141184231257275
s17371040010733
výskytem1785104001074083116152194225266338
jedné2139104001071962111158201
z23561040010735
těchto2407104001072769109156182227
chorob2650104001074087134160206255
tvoří425118001072871119146165
nejméně607118001074892111184229277321
1/10945118001074471113152
populace1114118001075099149197216257297340
ve1471118001074184
většině1572118001074184111146164212256
evropských1845118001074485112159209243280323363411
zemích2273118001073679153171211260
včetně2550118001074080122150198242
ČR2809118001075297
(5,42513200107246579
6).52013200107436578
Část614132001075192124153
pacientů783132001074990130148191239265312
dlouhodobě1111132001074967115162210257307354404448
trpí1575132001072754103122
respiračními1713132001072668102150169195236275323341413432
symptomy,2161132001073373147196223269342380391
avšak2568132001074180113154191
bez2775132001075094130
stanovené425146001073463104152200241284332376
diagnózy.826146001074968108158206254289332344
Pro1195146001074671118
lepší1338146001071963113146165
představu,1528146001075076119169202231272312361376
asi192914600107417493
1/32047146001074471115
„zdravých“2187146001072665113140181221264304352376
pacientů2588146001075092132151195243270317
nad425160001074889138
40584160001074389
roků693160001072774112160
s8731600010734
anamnézou927160001074189130203251296333380428
nejméně1375160001074893111185229277321
101716160001074484
balíčkoroků1820160001075091110129169206253280327366414
cigaret2254160001074059108149175218246
a25201600010741
s25811600010734
projevy2635160001075076124143187227270
dušnosti425174001074996129177225258287306
při74717400107507695
rychlejší859174001072669109157175219238270289
chůzi1164174001074088135172191
po1371174001075099
rovině1486174001072774114133181225
nebo1727174001074892142191
chůzi1934174001074088135172191
do2142174001074897
schodů2255174001073474122170220267
trpí2539174001072754104123
dosud2679174001074897130177226
nediagnostikovaným425188001074790138156195243289336368396414450496535575621658731
CHOPN11711880010750104163208262
(zatím144818800107235999125143215
nepublikovaná1678188001074790138184232251268305350389429476515
data2208188001074887113153
z23761880010736
projektu2427188001074874119138180217246293
ČPFS2735188001075093132170
ČLS425202001075189132
JEP572202001073172115
a7032020010740
NSC).758202001075797147172184
Také958202001074175112154
část1127202001074080112141
astmatických1283202001074073101173213239257296333375414461
nemocných1759202001074891163210250297335373420
se2195202001073376
dlouhodobě2286202001074967114161208255304351400444
trápí274520200107285394142161
se425216001073377
suchým517216001073480120167205278
kašlem,811216001073879111130173246261
pískoty108821600107496799136183209251
a/nebo1355216001074073118161210258
pocitem1629216001074998138156184226298
stažení1943216001073361102138180228246
na2205216001074787
hrudníku,2308216001074873121170217235274321336
aniž2660216001074088106141
by2817216001074988
byli425230001075089109127
léčeni574230001071963104146195213
pro809230001075077124
diagnózu954230001074968108158206254290338
AB.1314230001075298114
O14502300010760
obou1532230001074898147195
výše1749230001074184118162
uvedených1932230001074889133183227275313353401
onemocněních2355230001074896140214263304352396444463503551
toho425244001072874122170
odborná612244001074797146195222270311
veřejnost939244001074183109152170218266299328
ví1283244001074160
poměrně1359244001075099172216242291334
hodně.1710244001074896145193237251
Méně19782440010769113161205
je2199244001071963
známo2278244001073685125198246
o25412440010747
přístupu260524400107497695127156203252300
k4252580010738
početně483258001074999140182210258302
okrajovým805258001074886114156175223263307381
skupinám1206258001073371119169188236277350
pacientů.1576258001075091132150194242269317332
V5652720010746
oblasti633272001074896114153184211228
CHOPN8832720010752106165209263
se1168272001073476
jedná1266272001072062110156195
o14832720010748
přibližně155327200107507592140157174209256298
0,5–1187327200107445799144181
%20762720010766
nemocných,2164272001074891162209249295332369416429
kteří2615272001073867108133150
trpí2787272001072853101119
deficitem425286001075093115134173190217258331
alfa78028600107415981122
19262860010744
antitrypsinu993286001074289114132159184226276308325372419
(AATD).1435286001072475129164223244256
Tomuto1714286001074284157204231277
problému2014286001075076122171189232305352
se2389286001073477
věnuje2490286001074183130177194237
souhrnný2750286001073482129425300001075075124172210
článek659300001074260100148192230
pana913300001075192140181
kolegy1118300001073986105149199239
Nevoránka.13823000010759103143191217258306344386402
AATD18083000010754109145204
je2037300001071963
dědičné2124300001075094144162202250294
onemocnění2442300001074998142216265306354398446463
s4253140010733
poruchou471314001074996121167205251297343
genu827314001074990136181
pro1021314001074974119
inhibitory1153314001071864110126173190216261286326
serinové1492314001073375100117162209247287
proteázy1792314001075074119144185222257298
alfa210331400107405779119
122353140010743
antitrypsinu2291314001074186111128154178219267299315360406
(AAT).2709314001072474126160186197
Nedostatečná4253280010757100148195226254293318359398445484
a/nebo923328001074172117159207254
nesprávná1192328001074890122170195234272320359
tvorba1565328001072870115140189229
tohoto1808328001072873120166192237
enzymu2059328001074490125166239285
je2358328001072062
spojena2434328001073481129146188234273
s27223280010733
časným2770328001074079111425342001074885158
rozvojem600342001072672105147193210252324
(často94134200107246099131158203
před1161342001075075116164
401342342001074488
rokem1447342001072672108150221
věku)1685342001074182119165185
difuzního188734200107496688135170217234282329
plicního223334200107496784122169185233280
emfyzému25303420010744116137179216257329375
postupně425356001075098130157203251299341
progredujícím789356001075075121169194236284330347364403420492
do1304356001074996
CHOPN,14233560010751106165209264278
případně172435600107507593141181229275318
se2065356001073376
vznikem2164356001074178125142178220292
dalších2479356001074988106136153192238
onemocnění27403560010748951384253700010774120160206248295311
v7503700010741
oblasti804370001074896114153185212229
plic,104637000107506884123137
jater119737000107195783123148
a13593700010741
kůže.1413370001073885119160173
Zásadním1600370001074888120160207254270342
kofaktorem1956370001073883105146182211256281322394
rychlého2364370001072667105151169211257304
vzniku2681370001074178125142178224
a4253840010741
rozvoje480384001072671105147193210252
CHOPN7463840010751105164208263
u10233840010747
osob1084384001074880126175
s12723840010734
AATD13203840010752105140197
v15313840010741
mladém1586384001077390129177219291
věku1891384001074082118164
je2069384001071961
aktivní2144384001074177106123162210226
kouření2384384001073884130154195242259
cigaret,2656384001074057105143168209235250
případně42539800107507592140179227273316
výrazné760398001074182108148183230273
znečištění1052398001073683126165182212239280326343
ovzduší.1414398001074887124170216247263277
V17113980010746
ČR1776398001075295
je1890398001071962
již197139800107193671
více206139800107415997137
než2218398001074891126
102363398001074482
let246439800107206288
dostupná2571398001074996127155201249295334
substituční425412001073479127159186203229276314361377
terapie82541200107286994133181199241
pomocí1089412001074997169216256273
AAT13844120010753106140
získaného154741200107365485121162208250297344
z19134120010737
plasmy1972412001075068107139210247
dárců2242412001074988112150196
podávaného2460412001075098146185223263309352398445
formou42542600107246995167214260
nitrožní70542600107486591116161195242258
infúze98342600107196586134169210
(nejlépe1212426001072468110127144187234278
1×1509426001074490
týdně).1618426001072869115162204224236
Od18734260010760109
minulého2001426001077491137182200242288335
roku2355426001072772109155
došlo2530426001074995127144190
k27404260010738
výraznému2797426001074182425440001072768104152196269316
zvýšení765440001073780122155198246263
dostupnosti1052440001074997130158205254302349382410428
substituční1503440001073481130162190208235282322369386
(neboli1913440001072469113162210229246
augmentační)2183440001074188137210253301327367407454471499
léčby,2705440001072063103152190201
z4254540010736
původně473454001075096134179227273314
jednoho800454001071960108154200246292
pražského1104454001075074114148182217257303349
centra1466454001074080126150175214
ve1692454001074182
Fakultní1786454001074176112157174200246262
Thomayerově2061454001074189135206244281322346391429469
nemocnici2543454001074889160207245291308346362
máme4254680010774113184227
čtyři669468001074068109135152
další838468001074988105135152
ve1007468001074182
FN1106468001074296
Plzeň,121946800107456196137183197
FN1433468001074196
Olomouc,1546468001076078125197244290329343
FN1906468001074196
Brno2019468001074570117164
a22004680010740
FN2257468001074296
Hradec2370468001075782121169211251
Králové.2638468001074471111128174213254267
Kromě425482001074571116189231
možností6734820010773120154201247279306323
augmentační1013482001074186134206248294319359398444461
terapie149048200107286993133181198240
lze174748200107195394
pacienty1858482001075089128145187233258299
s21744820010733
AATD22244820010752105140197
léčit2438482001071961100117143
i25984820010719
pomocí2633482001075097169216256272
inhalačních425496001071965112152169208247294311349396
léků,84449600107196299145159
rehabilitačních1026496001072769116155203221238255281321360407424463509
technik,1558496001072870109156203220256273
bronchoskopických1854496001075075121168207254301333369415464482521557599637684
intervencí256149600107196590132157199241288327344
a4255100010741
chirurgických482510001074086103128174199245262300337378415462
metod9605100010773116142187235
včetně1211510001074179119145192234
možností14615100010774120154201248279307324
plicní180151000107496784122169185
transplantace200351000107275292138170217235274320345385423464
(7).248351000107246688100
Přibližně56552400107467393144165184222273318
5–10911524001074593133174
%11135240010768
pacientů1209524001075194136155201251279328
s15655240010735
AB16275240010754101
dlouhodobě1756524001075070120170220270322372424470
léčených2254524001072065108152202242283333
pomocí26145240010751102179229272291
vysokých425538001074184118166205248287335
dávek779538001074989129172211
inhalačního1008538001071967115155174215255303322372420
glukokortikosteroidu1447538001074967115153200239286313344363400448481510553579626645694742
v22075380010741
kombinaci2266538001073986160210229277317358377
s26615380010734
dlouhodobě2713538001074968116164425552001074897147195245290
působícím737552001075098131179229248288307380
β2-mimetikem1140552001074991116191209283327355374411454528
nemá1690552001074893166207
svoje1919552001073476123142186
astma2127552001074174103177218
pod2367552001075099149
kontrolou.2538552001073986134161188235255303351367
U3047760010756
těch,313076001072770111159174
u3331760010747
kterých340576001073868111137181220268
jsou369976001072052101149
vyloučeny387476001074184104152200241283331370
jiné42707600107193886130
vlivy44267600107416079120163
(například461576001072470111160187206246266307356
poruchy499876001074998125174214262301
štítné53257600107346381109158202
žlázy,30479000107365596132175187
psychické325090001074983123163211229269306349
onemocnění,361690001074796139213261302349393441459474
nedostatečná410790001074892141189223251292319361402450490
léková461490001071962100147187228
adherence,485990001074090137181207250298338380394
komorbidity5270900010738851582072333047104001075070120139168212
participující3286104001075093120151171212231281331350369410429
na3742104001074991
astmatických3860104001074175105180222250269310349393433482
symptomech),4369104001073476152202231278354399441490512526
někdy4922104001074994133182223
hovoříme5172104001074999140188216235310355
o30471180010747
refrakterním311011800107266891118159196226268294341359432
astmatu.3557118001074173101174214240287303
Nemocní38761180010756100172219260307325
s42171180010733
refrakterním426611800107266891118159196226267293341359431
astmatem4713118001074073101174213240281354
dlouhodobě5083118001074866113161208255304351401444
nemají3047132001074892166207226244
chorobu3313132001074088137164211261309
pod3644132001074999149
kontrolou,3814132001073986134161188235255303351367
mají42021320010774115134152
fixovanou437613200107244383130170211259308356
bronchiální4754132001075076124172213261279320339386405
obstrukci,5181132001074797131160187235273312331346
opakované3047146001074898140178225266307356400
akutní3473146001074179127156204223
exacerbace3722146001074484125166208235285327367410
a41581460010741
redukovanou4225146001072770120168206253293335383432480
kvalitu4731146001073982124143161190238
života.499514600107365597144172213229
Stručné525114600107426895143184232276
shrnutí3047160001073481108157204232251
této332216000107287199145
problematiky3492160001074976123173193237311351379397435478
přináší399416000107507796144185218236
článek425516000107405899147191229
kolegyně4509160001073885105149199239288332
Kulířové4866160001074592110129158205245288
věnovaný5179160001074083131180220262310348
současným3047174001073482130171212245293331406
možnostem34791740010774122158206255288317360434
tzv.3938174001072867111123
biologické4087174001074969117136185235253294331374
léčby4487174001071963104154193
AB.4706174001075398114
V48461740010746
roce4918174001072673115157
20255101174001074487128172
disponujeme52991740010749681011501993047188001074896115158232276
v33421880010741
ČR3402188001075196
pěti3517188001075095122141
různými3677188001072775112160199274292
léčivy3988188001071963104123164207
zaměřenými4214188001073679152196222265313351426444
proti4677188001075077124151170
imunoglobulinu4866188001071992140188236286305354404452471489537585
E,5470188001074158
proti3047202001075077124151170
cytokinům3239202001074082114160199219267314388
eosinofilního3649202001074392126144192241265284303351369419468
zánětu4139202001073678126170198246
(IL-4,440720200107244383101147162
IL-5459120200107195978120
a47342020010740
IL-13),479720200107195977116153174188
případně500720200107507696145187236284328
proti5357202001075077124151170
thymickému3047216001072876115189208248286329403450
stromálnímu351621600107336289136210251270318336410457
lymfopoetinu3992216001071959134157205255304349377396444491
(TSLP).4502216001072469111151196218231
Článek4752216001075170110158202241
popisuje5011216001075099149168201248267311
algoritmus5341216001074159109157304723000107274674148195228
volby3301230001074188108157196
mezi35232300010774118155175
jednotlivými3723230001072063113162210237256275316359434452
preparáty4201230001075077120169211237279306349
a45752300010741
další4642230001074990108141159
detaily4827230001074993121162181200240
důležité5092230001074997115159196215243286
pro5404230001074976123
pochopení3047244001075099140188237287332380398
managementu34652440010774114162203253297370415463490537
tohoto4022244001072875123172199246
vzácného4287244001074180122163211255303352
typu4659244001072770121169
AB4848244001075298
(6).496524400107246688102
Třetím3187258001074270112139158230
onemocněním3433258001074896140212260301349392440458530
vedoucím3979258001074183133181228268286359
k43542580010738
chronické4408258001074087113160208226266303345
bronchiální4770258001074975122170210257275315334381399
obstrukci,5185258001074897130159185233270309327342
kterému3047272001073869111138181254302
je3375272001071963
věnována3464272001074184132180220262310351
pneumologická3841272001074998142190263312331380430448489527569
část4436272001074081114143
toto4605272001072875102149
čísla478027200107405891110150
časopisu4956272001074082115163213233265312
Vnitřní5294272001074693112140166215233
lékařství,3047286001071963101144170204233276296311
je3376286001072063
cystická3458286001074082116145164204242284
fibróza376028600107244493120167203245
(CF).4023286001072474115139153
Podobně4194286001074591141190240288333
jako454528600107195997145
AATD47082860010752107143203
je4929286001071963
rovněž5010286001072774114163207244
CF5272286001075293
vrozeným53832860010740681153047300001073679127165239
geneticky3303300001074993141185212231271309351
podmíněným3671300001074998148221240288331379417492
onemocněním.4179300001074896140214262303351395443461534550
V47463000010745
případě480830000107507695144186235279
CF5103300001075192
jde5212300001071968112
o53403000010748
přítomnost5404300001075077953047314001072773145192239272300
tzv.3362314001072865108119
patologických3497314001074989116161180227276294333369411450497
variant4009314001074081106124164211236
genu4261314001074891138184
pro4461314001074975121
transmembránový459731400107275394141173244287359408434474521568607649
iontový5262314001071865113139184223265
kanál3047328001073778125164182
nazvaný3245328001074786122165205252289
transmembránový354932800107275393140172243286358406432472519565604646
regulátor4211328001072667116162180219245290316
vodivosti4542328001074086135153192238271299317
(CFTR).4874328001072371111154200222234
V51243280010745
kavkazské5184328001073778117154195231265302343
populaci3047342001075099149197216257297316
jde3383342001071968112
o35153420010748
nejčastější3583342001074892111151192226255297316348367
dědičné3969342001074993143162202250294
zkracující4283342001073675103144185233252270310329
život.463234200107365596143171187
V48393420010746
ČR4904342001075297
aktuálně5020342001074179110158199218266310
víme5349342001074160134178
o30473560010748
7283118356001074487130
nemocných3271356001074893166215256304343382430
s37243560010734
klasickou3781356001073859100133151191229276325
formou412935600107237198172221269
CF,442135600107529399
z45433560010737
nichž4603356001074867107155192
je4818356001071963
554904356001074485
%50123560010766
v51023560010740
dospělém5166356001074997130180224243287361
věku.3047370001074082119166181
Článek3243370001075169108155198235
pana3493370001074989136176
docenta3684370001074895135176223249289
Fily398937000107415876115
je4119370001071962
věnován4196370001074082129176215255302
problematice4513370001074975121170189231303343369387426467
nově4996370001074794133175
dostupné5186370001074996128156203251298341
tzv.3047384001072866110122
modulátorové31853840010774122172219238278305351378425465508
terapie,370938400107287096138187206250264
která3989384001073869111138179
se4184384001073478
snaží4278384001073481122159177
kompenzovat4472384001073885159208253300337384424465492
nedostatečnou4981384001074892141189223252293320362403450499547
nebo3047398001074892142191
chybějící3255398001074189127178222241259299318
funkci3590398001072473121159198217
CFTR3824398001075192137184
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