591
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Up-to-date42533001005088114138176203241276302337
terapie7783300100266185120159174209
intersticiálních10033300100155279114138168196212242257292308345360391428
plicních1447330010038536899136152182219
procesů168333001003761100130164194232
21420322001003666107
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(4):213-2171615804001074487129173186227268286328349364408448485512551591627
/22878040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Plicní42559001386799132182247280
postižení742590013861124176220253305364428461
při1240590013862108141
systémových1418590013849113164208266360423484550599663
chorobách2118590013848112175221284348409459523
pojiva425730013862124157190252312
Společný56590001074292141161205247295334
doporučený92690001074998148198225274314357406444
postup1397900010750100133163211261
Americké1685900010753127171198218258297340
revmatologické205290001072670111186227254301321370420439480518561
společnosti264090001073483133153197239425104001074897130159178
(ACR)621104001072376125170193
a8321040010741
americké8901040010741115159186205245283326
Společnosti1234104001074191140159203244292341374403422
hrudních1674104001074874123172220239279327
lékařů2018104001072063102144170218
(CHEST)2254104001072473129171214258285
věnovaný2557104001074083131180220262310348
screeningu,425118001073476104148195244264313364414430
monitoraci8821180010776126176196225273301344386406
a13151180010742
léčbě1385118001071965107158205
nemocných1617118001075095171221264314354395444
s20891180010734
IPP2151118001071966111
při229011800107517999
systémových2416118001073577112142186262312354399440489
chorobách425132001074088137164211261302343391
pojiva837132001074999118136177219
byl1077132001074989109
publikován1207132001074998147167185223270310352400
již162813200107193874
v17231320010741
roce1785132001072673114157
20231963132001074487128172
(2,215613200107246682
3).225913200107436578
V23581320010746
loňském2424132001071968116149187230303
roce2748132001072774115157
na425146001074991
něj543146001074994113
navázal684146001074990131174212255275
doporučený986146001075099150201228278319363412451
postup14651460010750100135165214264
Evropské1757146001074283111160211245284328
ligy211214600107203989130
proti2270146001075078126154174
revmatismu2471146001072771112188230258278311386435
(EULAR)425160001072464118158212256279
věnovaný720160001074082129177217257305342
léčbě1078160001071962103151195
systémové1289160001073373107135177249297337379
sklerodermie168416000107337090133159205255298324397415458
(4).21581600010724648598
Vzhledem2272160001074581129147190240283355
k26431600010738
tomu,2697160001072773146193208
že425174001073678
k5201740010738
postižení574174001074998131160178214256304322
plicního91317400107496886126174192242290
intersticia121917400107196692135161194223242281300340
dochází1575174001074996137185225262281
u18721740010748
nemocných1936174001074891165213253301339378426
se2378174001073477
systémovou2472174001073373107136178251299339386433
sklerodermií42518800107347192136163210260304331405424442
v8931880010741
70–90960188001074486134178224
%12101880010766
případů,130318800107497695145187236283299
věnuje1628188001074184132180199242
se1897188001073378
doporučený2001188001074997147197224272313355403442
postup2469188001075099133162210259
také2755188001072769107150
této42520200107287098145
problematice.590202001074976123173193237311351378397438480495
Pro565216001074571118
léčbu704216001071963104153202
IPP927216001071964108
u10562160010747
nemocných1124216001074993166215256304343383431
se1575216001073478
systémovou1674216001073475109138180254302343390438
sklerodermií213321600107347292136163210260304330405423442
je2596216001071963
doporučována2680216001074997147196425230001072777118166207250300341
terapie79423000107287299142193213258
mykofenolátem10792300010775115155204228273323372393434462506582
mofetilu16882300010775125150194223243262311
nebo2026230001075095146196
cyklofosfamidem.2250230001074184124145195220269303329372448467518563638655
Tocilizumab425244001074183123141159176212259331370419
je859244001071962
doporučen936244001074996144192218265305346393
v13442440010740
léčbě1400244001071961101149193
IPP1608244001071963106
u17292440010747
nemocných1792244001074790162209250296334372419
s22272440010733
časnou2275244001074080112159206253
zánětlivou2543244001073677124167194212229269316363
fází425258001072466104124
systémové575258001073476110140183257306347391
sklerodermie,99325800107337192137164211262307334409428472487
v15062580010741
ČR1574258001075297
v16982580010741
této176625800107287199146
indikaci1939258001071967117136175217259277
lék2243258001071964103
bohužel23722580010750100149198235278298
nemá2696258001074994168209
úhradu.425272001074896122164213261277
Doporučený5652860010758108158207234283324366414453
postup1045286001074999132162210260
autorů1331286001074189117164191239
Del15972860010758103123
Galdo1746286001075698117166215
et1987286001074472
al.208628600107416076
se2188286001073478
stejně2293286001073362105124172216
jako253628600107196098145
předchozí2708286001075077119170425300001074088137172191
výše633300001074184118162
zmiňovaná8123000010736111129177225265307355396
publikace1225300001074998147167185223265306348
Johnson1590300001073180129177210258307
et1914300001074371
al.200230000107416076
nevěnuje2095300001074892133176224271290334
dopodrobna2446300001074997147197247273320370419460
otázce,425314001074875117154193236250
kdy699314001073886126
by849314001074989
měla9613140010774118137178
být1162314001075089121
léčba1306314001071963104153195
zahájena,1525314001073678126167186230278319334
jaká188331400107195997140
dávka2046314001074990130168211
je2280314001071963
ideální2367314001071968112152171219237
a26283140010740
kdy2692314001073886127
je2842314001071963
bezpečné425328001075096134186232274323368
terapii82032800107287199141192211230
ukončit.1077328001074988136186227246275292
Vzhledem1396328001074683133153198249294369
k17923280010738
možným18573280010775125161211250326
vedlejším2210328001074286137156201221254273348
účinkům2585328001074889108157196245320
imunosupresivní,425342001071992140188236270317366393436470488529578597612
ale1056342001074160104
i11793420010719
biologické1217342001074969117136184234253293331374
nebo1610342001074993142191
cílené182034200107415980124172216
léčby2055342001071963104154193
plicního226734200107506988128176195245293
postižení2579342001075099132161180217259308326
při42535600107507696
systémové547356001073374108137180253302342385
sklerodermii95835600107347192136162209260304330404423442
je1426356001071963
nutné1515356001074895124172216
při175735600107507796
každé1879356001073880117165209
návštěvě2114356001074989129163192234274317
pacienta2457356001075092132151195243270311
vyhodnotit2794356001074184425370001074895145192240267285312
individuálně753370001071966115133173192241287327346393436
poměr1205370001075098171214240
rizik146137000107274581100137
a16143700010741
benefitů1671370001074993141184207227254301
aktuální1988370001074178108156196214261279
léčebné2283370001071962103144193241284
strategie.258437000107336187128155197246264307322
Dalším565384001075898116148166239
lékem,820384001071962100143215231
u10673840010747
kterého1130384001073868110137179227274
byl1421384001074988107
klinickou154438400107385876123142181219265313
studií1873384001073362109158176194
RECITAL2084384001074587137155197244283
prokázán2383384001075076123161202239281328
efekt2727384001074467110148178
na425398001074990
zpomalení541398001073787137212253272316365384
poklesu9513980010750100139160204238286
usilovné1263398001074882100119168208258302
vitální159239800107416189131150198217
kapacity1835398001073981131173214233261305
v21663980010741
průběhu2234398001075077125175220269317
242577398001074585
týdnů2689398001072871120168216
u4254120010748
nemocných492412001074892166214255304342382430
s9414120010733
IPP993412001071964108
při112041200107497695
systémové1234412001073475109138180254302342386
sklerodermii,163941200107337191135162209259303329404422441456
je2114412001071963
rituximab219641200107264674122161180254294344
(5).255941200107246689102
V26804120010746
uvedené2744412001074889132425426001074993142186
studii637426001073463111161179198
byl861426001075090110
efekt997426001074467111149180
rituximabu120442600107264574122161181254295345393
podávaného1624426001074999149190230271320364412461
intravenózně211142600107196794121163202246294343378427471
ve2609426001074084
dvou2719426001074990138186
dávkách425440001074990131170212253302
17534400010745
g8144400010749
v8894400010741
dvoutýdenním957440001074991139187216259308353401450468542
odstupu1526440001074899132161210260309
mezi18614400010774119157176
dávkami2064440001074990130169212286305
obdobný2396440001074899149198248298336
jako275944000107196098146
efekt304762001074468111149180
intravenózně32546200107196794120162202245294342378427471
podávaného375162001075099150191230272320365413462
cyklofosfamidu423962001074083122142191215262296321363437456505553
v4818620010741
dávce488562001074990130170212
600512462001074489135
mg/m25274620010774124157228550262006326
jednou304776001071963113161210258
měsíčně3325760010773117151169209257301
po364676001074998
dobu376476001074997147196
63980760010743
měsíců.4043760010774118152170210257272
Nintedanib318790001075775123149191241281329347396
má3599900010774114
svoje372990001073475122141184
postavení393090001074998131159200240282330348
v4294900010741
léčbě435190001071963103152196
IPP456490001071963107
na468790001074888
podkladě479190001075098148186206246295338
systémové514690001073374107136178251299339381
sklerodermie304710400107347192136162209259303330404423467
na3532104001074889
dvou3639104001074990137186
místech3843104001077392125154196238286
–41471040010745
podle4210104001075099149168212
doporučeného4440104001074997147196223272312354403447495543
postupu5002104001074998132161209258307
může53271040010774121158200
být3047118001075089120
podán3188118001075099149190238
jako344711800107195997144
lék3612118001071963101
první3734118001075077121170188
volby3943118001074188108157197
při416011800107507796
průkazu4277118001074976125162205242290
IPP4588118001071964108
s47171180010733
nebo4771118001074893142191
bez4983118001075095132
mykofenolátu51361180010773112151198222266314362304713200107196087135
(v3203132001072363
této328613200107287199145
indikaci3452132001071967116135172215255274
ovšem3747132001074888122166239
v40071320010741
ČR4069132001075196
nemá4186132001074892166207
úhradu),4413132001074896122164214261283296
druhou4730132001074975124172220268
indikací5019132001071967116135173215256274
je5314132001071963
pak5398132001075091129
progrese3047146001075077124174200243277321
IPP3390146001071964108
v35201460010740
čase3582146001074082115159
navzdory3763146001074889129168216264291334
individualizované4119146001071967116135176195244292333351370406454494535583628
léčbě.4768146001072064105154199213
U50031460010757
nemocných,5081146001074993167215256304343383431446
kteří3047160001073869111138157
splňují3227160001073483103150198217235
kritéria348616000107386685113156182201242
progredujícího3751160001075077124174200243293341360378418437487535
fibrotizujícího431016000107234393120167194213249298317335375394444492
intersticiálního482616000107186693136162196225244284303343362410429479527
plicního5377160001074969871283047174001074867117165
procesu3234174001074976123165207241288
(PF-IPP),3544174001072368109135156201245267280
je3846174001071963
nintedanib3931174001074867115141184234275323341391
v43431740010741
ČR4406174001075196
hrazen.4524174001074874116153196244260
Je4806174001073175
třeba490317400107285497147188
ale5113174001074160104
věnovat5239174001074083131180220261289
pozornost3047188001075099134181208257306339368
definici3433188001074993116136184203243261
PF-IPP3712188001074586112133178222
a39511880010741
mít4010188001077392120
na4148188001074888
paměti,4254188001075091165209237255271
že4542188001073679
ne4639188001074892
každý4749188001073880117165206
pacient4972188001075092132151194243269
s52591880010734
v53101880010741
čase5368188001074182115159
se3047202001073480
horšícím3155202001074999127162182223243318
jizevnatým350120200107203977121163214256284328405
plicním393420200107517191132182201277
postižením42392020010750101136166186224268318337413
tato4679202001072972100148
kritéria485520200107396888117161189209250
splňuje5133202001073485106155204224269
(1).54302020010724658498
Obrázek30472160010760111138179217260298
133622160010744
shrnuje3423216001073482108157204223267
doporučený3707216001074998148197224272313355403442
léčebný4166216001071963104146196245283
postup4467216001074998132161209258
u47432160010748
nemocných4808216001074892166214256304342382430
s52552160010734
IPP5306216001071964108
při543221600107497695
systémové3047230001073475109138180254302342386
sklerodermii.345223000107347292136163210260304330405423442458
Plicní318724400107456382122170189
postižení3394244001075099133162180217260308326
není3739244001074892141159
u39172440010747
pacientů3983244001075091132151194243269317
s43192440010733
revmatoidní4371244001072769110185225253299318367415434
artritidou482424400107406798124144172191240288336
rozhodně5179244001072673109158206256304348
tak3047258001072869107
časté,3171258001074182115144187201
jako338925800107206098145
je3552258001071963
tomu3632258001072874149196
u38452580010748
systémové3910258001073475109138181254303343386
sklerodermie,431325800107347292136163210260304330405423467482
onemocnění4812258001074896141214263304352396444463
má52922580010774114
ale5424258001074160103
mnohem30472720010772119166214257329
vyšší3391272001074082115147164
prevalenci3571272001074975116156196214257304343361
a39482720010740
incidenci4003272001071965105123170213260299317
a43362720010740
IPP4391272001071963105
je4512272001071961
druhou4589272001074873120167214261
nejčastější4866272001074790108147187219247289306338356
příčinou523727200107497593132149196243290
mortality30472860010774123150181222241260288331
nemocných3404286001074893167215257305344383432
s38622860010734
revmatoidní3922286001072770111185226253300319369417435
artritidou438428600107416798125145173192241290338
(první4748286001072474102146195213
jsou4988286001071952101149
kardiovaskulární51632860010738811071561752232633053383047300001073886105146172221240
choroby).3306300001074088136163210260300322336
V36613000010746
roce3726300001072673115157
20243902300001074487129169
byl4090300001075089109
publikován4218300001075098147167186223271311352400
francouzský463830000107235193141181228276313348386429
doporučený5086300001074997147197224272312355403441
postup3047314001074998131160208257
věnovaný3320314001074083131179219260307345
managementu36823140010773113161201250294367411459485533
IPP4231314001071963107
u43543140010748
nemocných4418314001074892165213254302340379427
s48613140010733
revmatoidní4911314001072669109183223250296315364411430
artritidou,535731400107416797124143304732800107284796144192208
který3276328001073869112138181
se3479328001073478
věnuje3579328001074083131179198241
této384232800107287098145
problematice4009328001074976123173193237311351379397438480
podrobněji4511328001074999149175222272321365384402
než4935328001074892129
doporučený5086328001074997147196223272312354403441
postup3047342001075099132161209259
ACR/CHEST33243420010753102147182231287329372415
(6).375834200107246588101
Jednoznačně3877342001073176126174222258306347387435479
doporučuje,4375342001074997147196223272312360379422437
aby4830342001074191130
revmatologové4978342001072770110185226253299319367417466506549
systematicky3047356001073475109138180254294322340381419461
pátrali3526356001075091118145187206224
po3767356001075099
známkách3884356001073685126199237279320368
plicního426935600107507088128177195245293
onemocnění4580356001074896141214263304352396444463
u50603560010748
svých5125356001073476119159207
pacientů,53493560010750921321513047370001074492119166182
nejen3250370001074892111155203
v34743700010741
době3536370001074997147192
stanovení3749370001073463104152201241284332351
diagnózy,4121370001074968108157205254289332344
ale4486370001074160104
i46113700010719
během4651370001074994142187260
péče4932370001075095136178
o51323700010747
pacienta.5201370001074991131150194242269310326
Rizikovými3047384001074565101121158206246289364382
ve3446384001074184
vztahu3547384001074179110152200247
k38113840010738
rozvoji3866384001072774109153201220238
IPP4121384001071964108
jsou4246384001071952101149
zejména441238400107367998171215263304
muži,47333840010774121158177192
pacienti4942384001075092132151195243270288
s52473840010734
rozvojem52983840010726731091532003047398001071962135
revmatoidní3198398001072668108182222249295313362409427
artritidy364139800107406697123142169188236276
v39333980010740
pozdnějším3989398001074998132180227270289321339411
věku,4416398001074083120168183
s46153980010733
anamnézou4664398001074088128200248291328374421
nikotinismu,5102398001074765102149176194241259292364411426
obezitou3047412001074898143180199227274322
a33944120010741
vysokým3459412001074184118166205248322
titrem380641200107284674101144218
protilátek4048412001075077124151170189229256299337
proti4410412001074976123151169
citrulinovaným460441200107405987113162181199247295336377425464538
peptidům5167412001075095144172191240287360
nebo3047426001074892142191
revmatického3255426001072669110184225252271311349392440489
faktoru.3760426001072466104135181208257273
Riziko4050426001074564101120158205
dále4272426001074989108152
zvyšuje4441426001073680123157204223267
expozice4725426001074383133182217237277319
environmentálním5061426001074492131151177224273346390438304744000107286988136154228
inhalačním3295440001071866114155174215255303322395
agens,3710440001074190134182215231
jako396144000107196098145
je4126440001071963
například4208440001074989139166185224245285335
křemík.4563440001073866108182201240258
IPP2323490001212478131
při2477490001215791115
systémové2616490001213988129164214299355403453
sklerodermii3092490001214088114165199254313364398483507531
Ke26315420012154104
zvážení2758542001214395145189240296321
MMF31025420012180162212
a/nebo2468555001214885139190248305
RTX27965550012154106166
a/nebo2986555001214884138190248305
CFA33145550012158106164
Ke25057360012154104
zvážení2632736001214395145189240296320
nintedanib2976736001215579135169219277326383407464
Ke6667360012154104
zvážení793736001214395145189240296320
RTX11377360012153105166
Ke45017250012154104
zvážení4628725001214395145189240296320
nintedanib4972725001215579135169219277326383407464
a/nebo4535738001214885139190248305
MMF48637380012181162212
a/nebo5098738001214985139191249305
CFA46287510012158107164
a/nebo4815751001214885139190248305
RTX51437510012154106166
Ke6035420012154104
zvážení730542001214395145189240296320
nintedanib1074542001215579135169219277326383407464
s/bez838556001214075134186230
MMF10915560012181162212
Ke43895470012154104
zvážení4516547001214395145189240296320
tocilizumab4860547001213388134158183207250306391440497
PF-IPP26596840012153101133160215267
fenotyp2950684001212980137193227277336
Pravidelné2430613001215386135183208265317342398449
přehodnocení2902613001215791142199255313369425472522579603
efektu2706626001215081132180217273
léčby3002626001212475122179227
Pacienti6034900012153101147171222279312336
užívající963490001215599123172222247271316340
MMF13264900012181162212
Pacienti45114900012153101147171222279312336
s48714900012139
časnou4933490001214595135191247303
zánětlivou4566503001214394150201236260284333388444
fázi5033503001213080124148
Pacienti3131510001094892133155202253283305
bez3457510001095299139
imunosuprese3131521001092197148199250286336389420466503549
Obr.4214670011362114150173
1.621467001135478
Schéma727468001073977123161232277
léčby102146800107185694138174
intersticiálního121146800107196590126152183210228265283328346392410458503
postižení1730468001074591121147165200237283301
při204746800107467189
systémové215346800107316899125162233278316353
sklerodermii252246800107316786124150194240278304375393411
IPP4217770095175592
–528777009540
intersticiální5827770095165880113136165188205238254295311353369
plicní9667770095405773107148164
proces;114577700954063103137170198211
MMF1370777009561121156
–1541777009540
mykofenolát159577700956496129168189223264304321362385
mofetil;1995777009563104124158182198215227
RTX223777700953974115
–2367777009540
rituximab;24217770095234063104137153217257298311
CFA274677700954378117
–2878777009540
cyklofosfamid;293277700953368101118158179219246267306370386427440
PF-IPP33877770095387296114152189
–3591777009540
progredující364577700954064103144168201241282298315349365
fibrotizující40247770095213878102141164181212253269286320336
intersticiální43747770095175881114137165189205238255295312353370
plicní47587770095405774107148165
proces493777700954064103138170198