﻿643
HLAVNÍ506722001005185134178232252
TÉMA533422001003981147194
Up-to-date403833001005088114138176203241276302337
terapie43913300100266185120159174209
intersticiálních46163300100155279114138168196212242257292308345360391428
plicních5060330010038536899136152182219
procesů529633001003761100130164194232
|5584220010018
215564222001003666100
/36148040010732
Vnitř3691804001074592111139166
Lék.3876804001074184122140
2025;71(4):213-2174036804001074487128172185226267286327349363407447484512551590627
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5128804001074084130188235279324377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
U5653140010755
symptomatických634314001073271143190215260331369394411449485525563608
nemocných1256314001074789160206245290327364410
je1679314001071960
doporučeno1752314001074894142189214260298338383429
provést2195314001074873118156197228255
vyšetření2463314001074081113155180205245291308
plic278431400107496783121
počítačovou425328001074997136153180220259303342388435
tomografií874328001072772145192240265305327346363
s12513280010733
vysokou1298328001074182115162199244291
rozlišovací1603328001072672106124141172219257297336354
schopností1971328001073372119165214261308340367385
(HRCT).2370328001072478122172215242253
Naopak2638328001075796143191231268
u4253420010747
nemocných487342001074890162209249295332371417
bez918342001075093129
známek1061342001073683123194237274
plicního134934200107496885124170187236283
onemocnění1646342001074794137209256296342385431449
není2109342001074890137154
screening227734200107347398140183229247293341
pomocí2632342001074997169216256273
HRCT4253560010757101152196
doporučen,645356001074896145193219267306348395410
a10783560010741
to1142356001072874
proto,1239356001075076122148194208
že1470356001073678
zatím1572356001073677103121194
nemáme1789356001074892164204277320
žádný2133356001073677126173210
důkaz,2367356001074995132173210226
který2616356001073868110135177
by2817356001074988
jednoznačně425370001071962111158206240288328368415458
prokazoval900370001075076122160201238284323364382
benefit1300370001074993141184207226253
tohoto1570370001072874122169196241
přístupu.182937000107507594125154201249297312
Nejsou21583700010758101119151198246
k24213700010738
dispozici247737000107496798147195229248287305
ani2799370001074188106
žádné425384001073677126173216
klinické65838400107385775122140179216258
studie,932384001073462109158175218232
které1180384001073868110135177
by1374384001074988
prokazovaly,1478384001075076122160201237284323364382421431
že1926384001073678
časná2020384001074081113160200
léčebná2236384001071962102144193240280
intervence253238400107196692134159202245292332373
mění4253980010774117164182
prognózu627398001075076122171218266300348
nemocných995398001074892164212252299337376423
s14383980010734
IPP1492398001071963106
při161939800107497593
revmatoidní1733398001072668108182222248294312360407425
artritidě.217839800107416696122141168186234277291
V24893980010746
tuto2555398001072875102148
chvíli2724398001074087125144164181
máme4254120010774114186230
robustní670412001072773122169201230277295
data980412001074989115156
prakticky1151412001075076117154184201241278320
pouze1486412001075098145181223
pro1725412001075076122
použití1862412001075098146181200227245
nintedanibu2122412001074866113139181230270317334383430
u25684120010748
nemocných2631412001074892164212252425426001074885123170
s6094260010733
progredujícím657426001074974120168193235283329347364403420492
fibrotizujícím116342600107244290116161187205240287304322360377449
IPP1627426001071862104
na1746426001074887
podkladě1847426001074997146182201240288331
revmatoidní2192426001072668107180219245290308355402419
artritidy.262542600107416695121139165183231269280
V5654400010746
individuálních635440001071966116135176195244292332351399418458506
případech116544000107497695145186236280321369
může15584400010774121157200
pokles1782440001075099138158202236
usilovné204244000107488199118166206255299
vitální236544000107416088130149196215
kapacity2604440001073880130171212231259301
(FVC)425454001072465113163189
a6344540010741
difuzní69645400107496791140177226244
kapacity961454001073880130171212231259301
plic128345400107496987128
pro1431454001075077124
oxid1575454001074886105154
uhelnatý1750454001074896140159207248275317
(DLco)2088454001072482122162208230
příznivě233845400107507796133181200241284
ovlivnit2643454001074788107126167216234263
mykofenolát4254680010774113152200224268317366385426454
mofetil,9054680010774123148192220239258273
azathioprin1204468001074279122149198217265316343362411
případně164146800107507797146188238287331
rituximab.199946800107264674123163182256297347362
U23884680010757
nemocných2471468001074993168217258307346386434
s4254820010734
fenotypem482482001072467116164191234285329403
IPP909482001071964108
organizující1041482001074875123164212230267315334353393411
se1476482001073478
pneumonie1578482001074998142190263312360379423
nebo2025482001074892142191
lymfocytární2240482001071959133157205246288319361387436454
intersticiální27184820010719679413616342549600107346381122140181199247266
pneumonie710496001075099143190264313361380423
může11534960010774121158200
mít1373496001077492120
efekt1513496001074367111149180
podání1712496001075099149190238256
systémové1988496001073374108137180253302342385
kortikoterapie.2393496001073885112143162200247274317343385434454497512
Pokud425510001074592130178228
má6785100010774114
pacient817510001075092132151195243270
dostatečnou1112510001074997131160201228271312360408456
funkční1593510001072473121159198246265
rezervu1883510001072669106149176220268
pro2177510001074976123
zvládnutí2325510001073781100141190238286314333
akutní2683510001074179127155204222
methotrexátové4255240010774118146194242270297339379420448494534578
pneumotoxicity,1024524001075099143190264312340386425444484503531573585
není1630524001074993141159
důvod1811524001074996137185235
methotrexát20675240010774118146194243270297340379421448
nenasadit.2536524001074993141182215257306325353369
U4255380010756
nemocných498538001074892165213255302341380428
léčených943538001071962103145193232271319
methotrexátem,12785380010774118146194242269296338378419446488562577
u18725380010747
kterých1936538001073868111137180219267
byl2220538001074988108
zjištěn234553800107365574106135177225
IPP,2586538001071964108112
nelze2715538001074892111147190
paušálně425552001075091139172214233280325
doporučit776552001074997147196223272312331359
jeho1161552001072063112160
vysazení.1347552001074184118160198241289307323
V16965520010746
případě176955200107497695145187236280
indikace2075552001071967116135173215256298
k24005520010738
cílené246455200107405980124172216
léčbě2706552001071964105154199
ovlivňující425566001074889109128170219267287306346365
chorobu817566001074189139166214265314
(tDMARD)1157566001072551110181235281341363
se1547566001073479
nabízí1652566001074990141160197217
jako189656600107196099147
nejbezpečnější2070566001074893112163208246297343384433478497530549
podání26465660010750100150192240259
abataceptu425580001074190132159201241284333361409
nebo853580001074993142192
rituximabu.106458000107274674122162181254295345393409
Data565594001075899126167
z7505940010737
dalších805594001074989108141159199247
publikací1070594001075098147167186223266306325
ukazují,1413594001074885128165213232251266
že1697594001073679
nejen1794594001074993111155203
methotrexát,20155940010774118146194243270297340380421448464
ale2497594001074160104
ani2619594001074189107
inhibitory274459400107196711513442560800107506997144171214
tumor658608001072775149197224
nekrotizujícího901608001074993131159206233252289337356375415433483531
faktoru1451608001072466104135182209257
alfa172760800107416084126
(TNF-α)1872608001072469128169196246269
nezhoršují2160608001074893130178227254288335354373
prognózu2552608001074976123173221270305353
nemocných425622001074892166215256304342382430
s8746220010734
IPP927622001071964108
na1054622001074889
podkladě1162622001075099149187208248298342
revmatoidní1523622001072669110184225252299318367415434
artritidy197662200107416798125144172191240280
(7).227662200107236791105
U24006220010756
nemocných2475622001074993166215256304343382430
starších425636001073463104130164183223271
65719636001074487
let82963600107196391
bylo943636001075089109157
podání1123636001075099149190238256
inhibitorů1403636001071866114133182201230276303351
TNF-α17786360010741100142168218
zatíženo2020636001073678105124161204252300
nižší2343636001074967104139157
mortalitou25236360010774123150181222241259287334382
a4256500010741
morbiditou4866500010773122149199218267286314361409
než914650001074993130
léčba1064650001071963104153195
inhibitory1278650001071967115134183202230277304347
Janus1645650001073171119167200
kinázy1865650001073858106146184227
(8).211165000107246789102
Není5656640010757102150168
bez753664001074994131
zajímavosti,90466400107367897116189230270317350379398414
že1337664001073679
například1435664001074889138165184224245285335
podle1789664001074999149168212
dat2020664001074989116
z21566640010736
korejského2211664001073885112155174207245288336384
registru,2614664001072770120139171200227276291
který425678001073869111138181
je631678001071963
věnován718678001074184132180221262310
léčbě1053678001071963104153198
biologiky1276678001075069117136185235253291334
v16356780010740
revmatologii,1700678001072770110185226253299319367417436454470
ukončuje2194678001074886133182222270289333
kvůli2551678001073882131149168
vedlejším274367800107418413442569200107196382114133206
účinkům653692001074888107154192240314
(zejména988692001072461104123196240288329
infekčním133969200107196690133171211259277351
komplikacím)1711692001073886160209229247285327368387460482
léčbu2214692001071963104154202
biologickými2438692001074969117136184234253293331374449467
DMARD4257060010758128181227286
nebo729706001074892142191
tDMARD938706001072886156209255313
47,5127070600107448490134
%14237060010766
pacientů1507706001075092132151195243270317
s18437060010733
revmatoidní1894706001072770111185226253300319368416434
artritidou.234770600107416798125144172191240288336353
V27187060010746
případě278270600107507695425720001075091141185
nemocných629720001074892166214255304342382430
s10787200010733
IPP1130720001071964108
na1257720001074889
podkladě1365720001074999149187207248297341
RA17257200010745100
je1844720001071963
to1926720001072874
až2019720001074178
57,4211672000107448692136
%22717200010766
nemocných2356720001074892166215256304343382430
(9).280572000107246587100
Renovací565734001074590138186227268309327
prošly915734001074976123157176216
také1153734001072869107150
doporučené1325734001074998148197224272313355403447
postupy1795734001074998132161209258298
EULAR2115734001074297137192237
věnované2375734001074083131180220262310354
péči2751734001075095136154
o4257480010749
pacienty502748001075194136156201251279324
s8547480010734
vaskulitidami916748001074285119159209229248277297348390466486
asociovanými1430748001074277127170189239281324374414491511
s19687480010735
protilátkami2031748001075179128156176196238266306350426446
proti2505748001075179128156176
cytoplasmě2709748001074185118166425762001075171113147222267
neutrofilů720762001074994143172200248273294313362
(ANCA)1109762001072478136190245269
(10).1406762001072465106129143
Podrobný1576762001074694145173221272322362
rozbor1965762001072776112164214242
problematiky2234762001075179127178199244319361389409448492
přesahuje2753762001075178122425776001073475124171190234
rámec683776001072768142186227
tohoto935776001072874123172199245
sdělení,1205776001073483127146190238257272
za1502776001073678
povšimnutí1605776001074998139172191264312360388407
ale2036776001074160104
stojí2164776001073463109129147
avacopan,2336776001074080122162209259301349364
který2725776001073868111137181
může30473140010775124161205
být3280314001075091123
použitý34303140010751101151188208237281
společně3738314001073485135156201243292338
s41033140010734
rituximabem416431400107274776126166186261303354400475
nebo4667314001074994145195
cyklofosfamidem4890314001074184124145195220268303329372447466517562637
k30473280010738
navození3111328001074989129177212255303322
remise3459328001072669143162194239
u37243280010748
nemocných3798328001074892166215256304343382430
s42543280010734
granulomatózou4314328001074976117165213232280354395422469504551600
s49403280010733
polyangiitidou5000328001074998118158200248297316335363381431479527
a30473420010742
u31163420010748
nemocných3191342001075095170220262311351391440
s36583420010735
mikroskopickou3720342001077594133161210244283331382402443482530580
polyangiitidou,43273420010750101121162205254304324343372391441491540556
s49103420010734
cílem497234200107406081126201
snížit5200342001073583103140160189
expozici54163420010744853047356001075099135154195213
glukokortikoidům.3287356001074968115153201240287314345364402450469518566639656
Avacopan3969356001075392133174221271313361
je4357356001071963
antagonista4447356001074189116157207255304323356385426
receptoru4900356001072770111154204231278305354
pro5280356001075077125
C55431356001075197
složku3047370001073453101137176224
komplementu.3298370001073885160210230274348392441468516532
Pacienti,3857370001074586126145189238265284299
kteří4182370001073970112139158
byli4367370001074989109128
avacopanem4521370001074181123164211261303351396470
léčeni5017370001071963105147196215
v52583700010741
rámci5325370001072769143184202
studie3047384001073463111160179222
ADVOCATE,32903840010753111156216268323359402418
dosáhli3729384001074997131172221240258
remise4008384001072669143162194239
v42673840010741
52.4329384001074486101
týdnu4451384001072870119167214
v46863840010741
65,74748384001074486100143
%49123840010767
proti5000384001074976123151169
54,95190384001074489103145
%53563840010766
ve5443384001074184
skupině3047398001073471119169188236280
užívající3345398001074784103144186205223263282
glukokortikoidy.3644398001074968116154201239287314345363401448467517557569
Lék4230398001074184122
je4369398001072064
dostupný4450398001074997131160208257306344
i48123980010719
pro4848398001075077124
české4990398001074082116153196
pacienty,5204398001075091132150194242269312323
nemá3047412001074892166207
zatím3279412001073678106124198
úhradu3502412001074896122164213261
ze3788412001073679
zdravotního3892412001073685111153192240267315334384432
pojištění.4349412001075099118137169198241289307323
Doporučen46974120010758107157206233282322364413
je5135412001071963
zejména522341200107367998171215264304
u30474260010747
nemocných3110426001074892164212253300338377424
s35504260010733
aktivní3599426001074178108127167215233
glomerulonefritidou3849426001074866114187231256304323370418461485512531558576625672720
a45854260010740
rychle4641426001072769108155174217
se4874426001073377
zhoršující4967426001073684131158191238256274314332
funkcí5315426001072371119156195213
ledvin,3047440001071962110151169216231
protože3293440001074975121148193228270
ve3578440001074082
skupině3676440001073369117165183230273
nemocných3964440001074891163210251298335374420
léčených4400440001071962102143190227266313
avacopanem4728440001074079120159204253294341384456
docházelo51994400010749961361832222593003047454001071967
rychleji3131454001072669109157176220238257
ke3405454001073881
zlepšení3502454001073756100150183227275293
renálních3812454001072769118158177225243283331
parametrů.4160454001074991117159232276304331379394
Přestože4570454001074671114147176223259301
studie4888454001073462110160178222
ADVOCATE51274540010752110155215267321358401
nebyla3047468001074892141180200240
zaměřena3304468001073678151195220263311351
primárně367246800107497695168208235283327
na4015468001074989
efekt4120468001074467111149179
avacopanu4316468001074080121161208258299347394
u47264680010748
nemocných4790468001074892166214255303341380428
s52354680010733
difuzní528546800107486791139176224243
alveolární304748200107405898140187206245271318336
hemoragií,3398482001074790162209235275323341359373
byl3787482001074887106
přípravek390848200107497493141167207245287324
v42484820010739
indukční4303482001071865113159195233280298
fázi4616482001072364100118
léčby4750482001071861101149187
použit4952482001074997144179197224
s51924820010733
efektem5240482001074366108145174216287
i30474960010719
u30864960010747
této315349600107287098145
skupiny3318496001073371119168188236274
nemocných3612496001074892166214256304342382430
(11,406249600107236398108
12).4190496001074481103117
Tab.42560001135093144171
1.62360001135478
Klasifikace72861001074262107137154176195232276314350
plicních10946100107456482120166184221267
alveolárních137761001074664102139184203248274320338376422
proteinóz181561001074571115141177196242287322
Poruchy4567500984590119165202248288
clearance7607500983658100141171212258295337
surfaktantu11137500983379109137178220251293339368414
Primární456870098457395163205234281302
PAP7748700984593138
(narušení9288700982469110139186220262309330
signalizace12758700983354101147189210231268310347388
GM-CSF)168087009853120148198240282306
Autoimunitní4569900954789114156173239281324341367410427
PAP9009900954083123
Zprostředkovaná17879900954387112154184210234272317351394430467510547
autoprotilátkami23519900953779105146191216258282299317353377412450515532
proti29019900954468110135152
GM-CSF307199009550112137186224261
Hereditární45611100955090114153197214240277301344361
PAP83511100954082122
Mutace1787111009562105131168204242
receptoru20471110095236299137181206248272316
GM-CSF2380111009550113138187225261
(CSF2RA,265911100952165104140178218266282
CSF2RB),295911100954584120158197239259271
mutace3248111009565108133170207245
STATB5351011100953776118151193231
Sekundární45612300984284126172219266308337383405
PAP87712300984593138
(porucha103112300982471118147194230277318
funkce136612300982572118160195237
nebo161912300984688136183
snížení181812300983380101138180227248
počtu208312300984793130161207
alveolárních230612300984162103145191213254283330351388434
makrofágů2757123009867109150181227253295341387
Hematologická45613500955090156193217259277320365382418452490
onemocnění96313500954386126192235272316355398415
Akutní178713500954781124150193210
lymfatická201413500951753120141179203221257291329
leukemie,23601350095175799133172238255294307
akutní268513500953670113139182199
myeloidní2902135009565100139156199217261304320
leukemie,32401350095175699133172238254294307
aplastická35651350095368098134164190208244278316
anémie,389813500953680119185202241254
chronická417013500953679102145188205241275313
lymfatická450113500951752119140178203220256290328
leukemie,484613500951757100134172238255294307
chronická178714500953679102145188205241275313
myeloidní2118145009565100139156199217261304321
leukémie,24561450095175799133172238255294307
myelodysplastické2781145009565100139156199244280311355373409439465483519553591
syndromy,339014500953067111155179221287322332
mnohočetný3740145009565109152196239276314339382417
myelom,4174145009566101139157200266281
lymfom,447214500951753120141184250264
Waldenstromova4753145009566101119163202245275301325368434477513551
makroglobulinémie,1787155009566102136162204249266309354397414431474513579596635649
deficit245315500954483105123159176201
GATA2267115500955098130172213
Nehematologické45616700955191134174239276301342360403448465501535574
malignity1048167009565102119136180223239265303
Adenokarcinom,178716700954790130173216251289313348365408451517531
glioblastom,23361670095436177120165183219249275317384398
melanom2751167009566105123159202246312
Imunodeficity45617900951783125168212257296317335372388414452
a925179009537
chronické97917900953679103145189205241275314
zánětlivé131117900953270113152177195211248287
stavy4561890095305693129167
AIDS,178717900954764116153167
amyloidóza,1972179009536102136154197215259302334372386
Fanconiho237617900953770113149191235251294338
syndrom,273117900953067111155179221288302
agamaglobulinemie,305017900953781117183220264281324369412430446489529595611651664
juvenilní37321790095175996135178195212255272
dermatomyositida,402117900954483107173210235276343377420450467492509553590604
renální464317900952362105141159201218
tubulární487917900952468112155172209233276293
acidóza,51901790095367289133177208246261
závažný178718900953270106143176220255
kombinovaný205918900953476143187204247291327364407442
imunodeficit251818900951783125168212257296318336372389414
Profesní45620100954063106127166197239256
a730201009536
environmentální78420100953882117135158201244310349393417454471514531
expozice133220100953975120164196213249287
Hliník,17872010095506884127144180196
cement,200120100953573139179222246261
křemík,22792010095345998164181216233
titan,25292010095254267104147161
indium,270820100951760104121163229243
mouka,2969201009565109152186224238
hnojivo,322520100954386129146163200243256
dřevný349920100954367105142185220
prach,373720100954468105142185199
výpary395320100953775121158182220
chlóru,41912010095367996139163207221
čisticí44292010095365382108125162178
prostředky,462520100954468111141167191229274308347357
výpary500020100953675120157181220
nafty/523720100954380101129167194
benzínu,178721100954484128161178221264278
oxid20822110095437795139
dusičitý,223821100954486116133169185211249259
výpary251521100953675120157181220
z2752211009533
barev,280221100954482105144180191
výpary301021100953675120158182220
ze324821100953270
syntetických333621100953067111135173198215251285324359402
plastů,37562110095446298128154197211
laky39852110095175387126
Chronické45622300954688112154198215251285324
infekce7972230095176081120154190228
Cytomegalovirus,178722300954677105147213253298334351394431448472515545560
Mycobacterium236522300956093126165206247280305338361378418482
tuberculosis,2861223009524641051401631952352522923193353613221223009514
Nocardia,325222300955195132169193236253289304
Pneumocystis357322300953879113154217258292327355378395421
jirovecii4009223009515325594128161195212228
Další45723500955288105135151
včetně62623500953671109134178217
genových86123500954383126169206244280323
mutací1201235009566109134171207224
ovlivňujících4572450095437997113150194236254270306323359402
mononukleární877245009565109152196239282316334374410434477494
fagocyty138924500952159103146183221249287
Intolerance17882350095176084126144183207244288324362
bílkoviny21682350095446180114156192210253287
s2473235009530
lyzinurií,25202350095175388105148191215232249263
mutace2800235009566108134171207246
methionyl-tRNA3063235009566105130174190233277312330355380420472519
syntetázy360023500952966110135173198235268307
(MARS)392423500952283130171209230
Poruchy45725700984590119165202248288
tvorby76125700982871116146193233
surfaktantu101125700983379108137178220250292339367413
Dysfunkce45726900985596130157204250292327369
metabolismu842269009868110140182229275297318352421467
surfaktantu132526900983480109137179220251293340368414
Mutace457281009562105131168204242
SFTPB,71728100953773113155194208
SFTPC,94328100953773113155201215
ABCA3,117628100954787133182222235
NKX2.1142928100955191138179192227
Deficit178828100955292113131167184210
surfaktantu,20152810095307296120158192220257300324367381
deficit241428100954383104122158175200
transportu26322810095254986129159203247271299342
tuků,299228100952468102145159
mutace3168281009566108134171207245
ovlivňující34312810095427996113150194236253270306323
vývoj377128100953775115158175
plic39632810095456279115
PAP45729300953878116
–587293009540
plicní6422930095405773107148164
alveolární8212930095405791124165182222245287303
proteinóza;113929300954063103126159176217257288328341
GM-CSF1495293009547107131177213247
–1756293009540
kolonie18102930095337390130172188223
stimulující20472930095285168131172188229245262295312
faktor23732930095216093118158181
pro256829300954164103
granulocyty268629300954063101143183200240275309335370
a3070293009541
makrofágy;3125293009563104137161200221260301334348
AIDS348829300954359110143
–3646293009540
syndrom370029300952861103143166206270
získané39842930095324875107146188222
imunodeficience422029300951780121162203244279299317350366401442476508
Obr.30485180011361112149171
2.3243518001135379
Koronární3348519001074285110154199244269315332
rekonstrukce369351900107266298142188217242267312349385421
HRCT4127519001075396144186
pacienta4326519001074489126144181227252294
s46335190010731
plicní467751900107456381118163181
alveolární4871519001074462100136181199244269314332
proteinózou,52165190010745701141391751932382823048530001073579125141
která3205530001073765102127170
byla3391530001074682100145
zaměněna3552530001073680151189235273319364
za3932530001073680
hypersenzitivní4028530001074782128166192223261307342361386404442489507
pneumonitidu4551530001074592130176247292339357383401446491