﻿864
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Up-to-date42533001005088114138176203241276302337
terapie7783300100266185120159174209
intersticiálních10033300100155279114138168196212242257292308345360391428
plicních1447330010038536899136152182219
procesů168333001003761100130164194232
21620222001003666108
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(4):213-2171615804001074487129173186227268286328349364408448485512551591627
/22878040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Přestože56562001074570113146175221257299
výsledek88162001074083117135179228272310
studie120762001073463110159178221
EVER-ILD144562001074189132176203224264321
byl178362001074988108
publikován190762001075098147166185222269309350398
již23216200107203874
v2412620010740
roce246862001072774115157
2023,264162001074486128171186
je284362001071963
natolik42576001074889116163182201238
přelomový,68576001074976119138186261309349393404
že111076001073779
si121176001073351
zaslouží128476001073678112130179227263283
připomenutí.15887600107497695145194268312360408436455471
Jedná208076001073175125173214
se231576001073478
o2414760010748
první248376001075077121170189
studii,269376001073362110160178197212
která42590001073868111137178
se61990001073478
zabývala71390001073678127166210251270310
problematikou103990001075076123173192236309349376395432479527
léčby158290001071963104152191
nespecifické179090001074892125174218259278301321361398441
intersticiální22479000107196693135161195224243283301341360407425
pneumonie2688900010750981421894251040010773121169188231
(NSIP),672104001072480121138183205218
a9061040010741
to963104001072874
jak105310400107195997
u11661040010747
pacientů1230104001074990130149192240266314
se1560104001073377
systémovými1653104001073474108136178251299339382456474
chorobami2144104001074087135162208258299372390
pojiva,2550104001075099117136176217233
tak2799104001072869106
u4251180010748
nemocných489118001074892166214255303341381429
s9341180010734
idiopatickou98411800107196886134184226253271311349396444
intersticiální144511800107186693135161196224243283302342361408427
pneumonií1888118001075098142190263311360378396
s23011180010733
autoimunitními2351118001074188116162181254302350368396444463536554
rysy425132001072770104145
(IPAF)59713200107234287134176201
a8241320010741
idiopatickou89213200107196887135185227254273313351399447
NSIP.1366132001075798116161167
Do15591320010759108
studie1693132001073463111161179223
byli1943132001075089109128
zařazeni2097132001073679105147184227276294
pacienti,2418132001074991132151194243270289304
kteří2748132001073970112139158
neodpovídali425146001074892141191240289329348397438456475
na916146001074889
léčbu1021146001071963104153201
glukokortikoidy1239146001074867114152199237284311342361398445464513553
a/nebo1809146001074073119163212261
imunosupresivy2087146001071992139187235268315364391434467485526569
1.2673146001074455
linie,274414600107193785103147161
a4251600010741
pacienti,492160001074991131150194242269288303
kteří820160001073969112138157
relabovali.100316000107266989129179228268310329347363
Ze1392160001074891
studie1508160001073463111160179223
byli1756160001075089109128
vyloučeni1909160001074184104152200241283331350
nemocní2284160001074993166215256304323
s26321600010734
radiologickým2692160001072668117136184425174001071967118136177215258333
fenotypem784174001072467116164192234285330404
obvyklé1214174001074899139182221242286
intersticiální152617400107196794137164198227246286305345365412431
pneumonie.1983174001075099143191265314362381425440
Testován2449174001074281115144191231273321
byl2796174001075090109
efekt425188001074467110148179
léčby620188001071963104153192
mykofenolátem8291880010773112150197221264312361380420447490563
mofetilu14091880010773121145188216235253301
(21726188001072466
g/den)1808188001074981126170218239
na2064188001074888
vývoj2169188001074083127175193
FVC2379188001074189140
v25351880010741
průběhu2592188001075076124174218266313
64252020010744
měsíců4922020010774118151170210257
proti772202001075077124151170
efektu965202001074468111149180228
léčby1216202001071963104154193
mykofenolátem14322020010774112151198222266314363382423450492566
mofetilu20212020010774122146190218236255303
společně2347202001073382132151195236284328
s26992020010733
rituximabem275520200107274674122425216001073958131172221266340
1000788216001074484129175
mg9792160010774123
v11252160010741
den1189216001074993141
113542160010744
a14212160010741
den1485216001074993141
15.165021600107448196
Studie1769216001074268116165184228
prokázala,2020216001075077124163205242284303344360
že2403216001073679
kombinace2505216001073886160209229277317358400
léčby425230001071963104153193
mykofenolátem6432300010774113151199223266314363382423450493566
a12352300010740
rituximabem130123000107264674122161180254294344389463
je1789230001071963
superiorní1877230001073481130175202221269296345363
proti2266230001075076124151170
monoterapii24612300010774122171219247289316357407426444
rituximabem,42524400107264572119157175247287335379451466
a9072440010740
to962244001072873
jak105124400107195895
u11622440010747
nemocných1224244001074891163210250297335373420
s16602440010733
NSIP1708244001075796114157
při188124400107497593
systémovém1990244001073373106134175247295334376448
onemocnění2454244001074794137209257297344387433451
pojiva,425258001075099118137178219235
tak680258001072869107
při80725800107497695
idiopatické92225800107196886134185226253272312350393
NSIP1335258001075798116161
(13).1516258001072463101122135
Plicní425283001386799132182247280
alveolární742283001385891154211274307368414477510
proteinózy12892830013862108171216275308372435486551
Plicní56530000107466584125174193
alveolární785300001074261103147197218259286336355
proteinózy1167300001075178127155198217266316352396
jsou1590300001072053103152
heterogenní1769300001074994123166193242293338387436455
skupina2251300001073473122173192241283
vzácných2561300001074181124166215254295344
nemocí,425314001074790162209249267281
charakterizovaných722314001073986125150191227257298324342378423462503549586625671
nahromaděním1409314001074787133159204276316364406453471542
surfaktantu1967314001073378104129170207237277323349396
v23783140010740
plicních243331400107496885124171189228274
sklípcích.27223140010733708910715542532800107405999147163
Klasifikace608328001074465106139157181201239281322364
plicních99232800107496988128176194234283
alveolárních1294328001074160101144193213253280329347387435
proteinóz1749328001075077124151193212260308344
je2112328001072063
shrnuta2195328001073482108157204232274
v24883280010741
tabulce2549328001072869119167186226269
1.2837328001074455
Ke565342001074587
stanovení670342001073462102149197236279326343
diagnózy1031342001074967107155202250284326
PAP1375342001074592136
je1529342001071962
nezbytně1609342001074891128177215246293336
nutné1963342001074995122170213
provedení2194342001075076122162204253296343361
bronchoskopie2573342001075076122170209256304425356001073470117166184227
s6713560010734
bronchoalveolární724356001075076122170210257304345363403445493512552577625643
laváží.138635600107195998138175193208
Získaná161335600107496698135176223263
tekutina1895356001072870107154182199246286
by2201356001074988
měla23083560010774117135175
být2502356001075088119
mléčně2640356001077492135175222265
zbarvená,425370001073686126152195237285324339
s7803700010734
patrným830370001075090117143191228302
usazováním1148370001074880121157203243283330348421
bělavého1585370001074993111151190232280327
sedimentu1928370001073477126144216260307333380
po2324370001075098
odstátí.2438370001074897129158198224242257
Může27113700010770116152194
být425384001075088118
ale559384001074159102
i6773840010718
nažloutlá711384001074888124143190237265283322
a10493840010741
zakalení1105384001073778115156175218265282
může14033840010774120156198
být1616384001075089119
mírné.1750384001077492117165209222
Není-li19883840010757101148166193212229
provedeno2233384001075076122161204253296343391
barvení2639384001075091116159202249266
cytologického425398001074080110155173219267285323359401447494
preparátu933398001074974115163203228268293339
Schiffovým1286398001074281127144166192238276318390
činidlem1690398001074057103120167185227298
(PAS),2002398001072467112154176188
může22043980010773118153194
být2412398001074987117
s25433980010733
ohledem2590398001074794111154202244316
na425412001074887
obvyklou527412001074796135177214234281327
lymfocytózu869412001071958131153199239280310355389436
výsledek1320412001074082115132175224266303
interpretován163841200107186591132157206232273300345384424471
mylně.21234120010774111130176219232
Přítomny237041200107456987114159231278315
bývají2700412001074987130170188205
pěnovité425426001074993139186225243270311
makrofágy7514260010773112149176221244285333372
s11374260010734
eosinofilními1185426001074391123140186233256275292339356428445
granuly.1645426001074873113160206224262273
Nálezy1933426001075796114156192234
mohou21814260010773121168215262
být2457426001074987117
následně2589426001074887119136179228274317
interpretovány42544000107196692133159208234276303349388429476514
jako95444000107195896142
hypersenzitivní1111440001074886135179205238282329365383410428468517534
pneumonitida,1660440001075098141188260308356373400418467506521
lipoidní219644000107193785134152200247265
pneumonie,2476440001074997140187260307355373416429
organizující425454001074874121161208226261309327345384401
s8444540010734
pneumonie896454001074997141187260308355373416
nebo1330454001074891140188
aspirační1536454001074173122140165206246293310
pneumonie1864454001075098141188260308356373416
(Obr.2298454001072482131157169
2).248545400107446577
U5654680010757
všech648468001074175120161210
pacientů884468001075092133152196245272320
s12314680010733
plicní129146800107507088129178196
alveolární1514468001074160101145194214255282331350
proteinózou1890468001075078125153196215263312347395443
je2360468001071964
doporučeno2450468001074998149198225274315358406455
vyšetřit425482001074184118162190216235263
protilátky709482001075077124151170189230257295338
proti1068482001074976123151170
kolonie1259482001073885105153202220264
stimulujícímu154448200107346381155202221269287306346365438486
faktory2051482001072366103134181208251
pro2323482001075077124
granulocyty2468482001074975117165212231279321363394437
a4254960010741
makrofágy4904960010774115153181228252294343384
(GM-CSF),898496001072478148176231274314339352
včetně1275496001074080122150198242
jejich154249600107196382100140188
titru.175549600107284675101150166
Doporučený19454960010758107157207234282322365413451
postup2421496001074999132161209259
obsahuje2704496001074898131173425510001074896115158
i6045100010719
seznam643510001073378115164204278
laboratoří,941510001071960109159186227254301328347362
které1324510001073868111137180
mají15255100010773114133152
zkušenosti1697510001073675123156200248297330359378
s20955100010734
vyšetřením2149510001074184118162190216259307326399
protilátek2568510001075077124151170189230257299337
proti425524001075077124151170
GM-CSF6175240010756126154209251292
(Tab.931524001072469104154169
2).112252400107446679
Vzhledem1223524001074683131150194244288362
k16075240010738
tomu,1667524001072875149196212
že1901524001073679
se2002524001073378
žádná2102524001073678127176216
nenachází2340524001074993141182222270311348367
v27295240010741
ČR,2792524001075196114
a4255380010741
dokonce485538001074997136183232272315
ani819538001074189107
v9455380010741
Evropě,1005538001074282109157207251266
bylo1290538001074989109157
by1466538001075089
při157453800107507796
indikaci1689538001071966116134172215255274
vyšetření1982538001074084117161189216259307325
nezbytně2326538001074993130180220251299343
nutné2688538001074996124173217
žádat425552001073677126165192
zdravotní633552001073683109150188235262309327
pojišťovnu976552001074997116134166195240279327374
o13665520010747
úhradu1429552001074794120161209256
transportu170155200107275394141173222270296327374
vzorku2090552001074179125151189236
a23425520010740
jeho2398552001071962110157
vyšetření.2571552001074083116159186212254301319334
Na565566001075797
výsledek677566001074083116134177226269306
vyšetření999566001074082115158186211253300318
protilátek1333566001074975121148166184224250292329
proti1678566001074975121148166
GM-CSF18605660010755123151204246286
je2161566001071962
přitom223956600107497594121166239
vázán2494566001074081117158205
i27155660010719
další2749566001074989107139156
léčebný425580001071963104146196245283
postup.730580001075099133162210259274
Celoplicní1027580001075193113161211231249289337356
laváž140558000107196099141178
je1605580001072063
doporučena1690580001074998148197224272313355403444
pouze2156580001075099147184227
u24055800010748
nemocných2475580001074892166215256304342382430
s4255940010734
autoimunitní476594001074188117163182256303351370398446465
PAP,958594001074592137142
stejně1117594001073463105124172216
jako135159400107195997144
inhalační1513594001071967115155174215255303322
léčba1852594001071963104154195
sargramostimem,2065594001073375101150176218291340373402421494539612628
léčba2710594001071963104154195
rituximabem42560800107274674122161180254295344389463
nebo907608001074993142192
plazmaferéza1118608001075070110148222263286330356399436478
(14).1616608001072464103124137
Plicní425633001386799132182247280
projevy7426330013861108171203262323390
reakce11696330013843103163227275333
štěpu1539633001385094153218281
proti18576330013862108171216250
hostiteli21446330013861124175219253297356389422
(GvHD)4256470013837100161239313348
V5656640010746
průběhu627664001074976124172217264311
prvních955664001074976119168186225273
dvou1244664001074990137184
let144566400107196290
po1551664001074998
alogenní1665664001074159107157200248296314
transplantaci199566400107285495143176224244284331358399439457
kostní2468664001073885118147195213
dřeně2697664001074975117165208
postihnou4256780010750100134163182230279328376
až828678001074179
20933678001074588
%10486780010766
pacientů1141678001075092133152196245272320
neinfekční1488678001074993112160184228267306355373
plicní188867800107507089129178197
komplikace,2111678001073987161211231250288331372415429
nejčastěji2567678001074993112153195228258301319338
v4256920010741
podobě482692001075099149198248293
chronické791692001074189115162211229269307350
GvHD.1158692001075696153211225
Dobře14006920010758107157184227
definovaným1643692001074993117137185233274315363402476
fenotypem2136692001072467115164191234284329403
chronické2556692001074088114161210228269306349
plicní42570600107496886125172190
GvHD631706001075594150207
je854706001071962
syndrom932706001073373121169195241314
obliterující1262706001074796115133160202227275293311350368
bronchiolitidy,1646706001074975121169208255273320339357384403451490501
s21637060010733
typickou2212706001072769118137176213260307
obstrukční2534706001074897129158184231268306353371
ventilační425720001074184132159178196237277325344
poruchou.788720001074999126174214263311359375
Popsána1182720001074592142175217265306
byla1507720001074989108149
ale1675720001074160104
i17977200010719
chronická1835720001074088114162210229269307349
GvHD2203720001075696153211
restriktivního2433720001072769103132159178216247266307356374424472
typu,425734001072870121169185
která634734001073869111138179
je838734001071963
provázena925734001074976123164205243285334374
intersticiálním132373400107196794137163197226245285304344363411429503
plicním185073400107506988128176195268
postižením.2142734001075099133162181217260308326400416
Zajímavá2582734001074990109128201242282323
data425748001074990117159
přináší61074800107507796144185218237
recentně873748001072770111154202229278322
publikovaná1221748001075098148168186224272312354402443
studie1690748001073463111161179223
autorů1940748001074188117163191239
Alkhunaizi2205748001075372110160208256297315352371
M,2603748001077087
et2716748001074472
al.,28147480010741607692
ve425762001074184
které532762001073869112138181
byl736762001075089109
rozvoj868762001072774109153201220
restrikční1111762001072669103132159178216255303322
ventilační1456762001074184132159178196237277325344
poruchy1823762001075099126174215263301
pozorován2147762001075099135182209256296338386
u25567620010748
926277620010744
%26947620010766
nemocných,27847620010748924257760010774123165214253293341357
kteří809776001073869112139158
absolvovali994776001074191125174194235283324366385404
allogenní142477600107416180128179223272320339
transplantaci179077600107285597146179229249290338365407448467
kostní2284776001073886120149198217
dřeně2528776001074975119167212
(15).2767776001072464102125138
Z3047620010749
33123620010745
030318062001074588132
nemocných333962001074995170219262311350391440
zahrnutých380662001073781130157207255284328369418
do425162001075099
studie437762001073464113164183228
vyvinulo463262001074286131151200249268317
41497762001074483
intersticiální50886200107196895139166201231250292311352372421440
plicní30477600107496987127175193
postižení.325776001074998131160179215257305323339
Míra361376001076988114156
restrikce378576001072769103131158177214253296
a4097760010741
rychlost415476001072769109156175223256285
rozvoje445676001072673108151199217261
byly473376001075089109148
asociovány489876001074073122162181229269310357396
s5310760010734
vyšší536076001074183117150168
mortalitou.3047900010774122149180221240259287334382398
I3469900010719
když351390001073887127166
léčebné370390001071963104147196245289
doporučení401790001074997147196223272312354402421
pro446390001074976123
tuto461190001072876104151
situaci47869000107345280128169209228
k5039900010738
dispozici510190001074968101150199234254294313
na543890001074989
rozdíl3047104001072774109158176197
od3270104001074899
syndromu3395104001073375124173200247321369
obliterující3790104001074898118136165207234282301320360379
bronchiolitidy4195104001075077124173213261280328348366394413462503
zatím4724104001073679106125198
nemáme,4949104001074892166207281325340
podle5315104001075099149168212
dříve304711800107507797140185
publikovaných32591180010751101152173192231280322365414454495545
pozorování38321180010751101138187215263305348398417
část4277118001074184118148
pacientů4453118001075194136155201251278328
příznivě480911800107507898136187206249293
reaguje5130118001072771113164213233278
na5436118001074991
systémovou3047132001073475109138180254302343390438
(nikoliv350513200107246988126173193211252
inhalační)3777132001071967115155174215255303322350
kortikoterapii4147132001073885112143162200247274317343385434454472
(16).4639132001072464103125138
Akutní30471570013871134198243307341
exacerbace34251570013856119178229287334397458508567
IPP40291570013832102170
Akutní3187174001075493143172222242
exacerbace3456174001074586129170214242294337379422
je3906174001072065
nepredikovatelným3998174001075095147175219271290329378420463491535555604644721
„strašákem“474617400107276292120163197240280324400426
pacientů5200174001075194136155200250278327
s30471880010734
IPP,3107188001071964108113
protože3246188001075077124151198234277
je3549188001071963
spojena3639188001073383132151195243284
typicky3949188001072871122141181219262
s42371880010734
vysokou4297188001074184118167206253301
morbiditou46251880010773122149199219268287315361410
a50611880010741
mortalitou.51281880010774123150181222241260288335383399
Metaanalýza30472020010771117145187229278320340381420464
publikovaná35382020010750100150171190228277318361410451
v40172020010741
letošním408520200107196593141175224243318
roce4430202001072776118161
zahrnula4618202001073781130157207255275317
úctyhodných4962202001074890121165215264315365404445494
954832020010745
studií3047216001073463111160179197
zahrnujících3264216001073779127153202250269287327346386434
celkem3718216001074083102140183256
183995216001074482
5094089216001074487131
pacientů,4241216001074991131150194242269317332
kteří4593216001073869112138157
utrpěli4770216001074876103153198217236
akutní5026216001074179127155204222
exacerbaci52682160010744841251662082353047230001075092132151
IPP.3224230001071964108114
Konzistentně3364230001074593141178198231260302351378426470
s38612300010733
českým3921230001074082116154197271
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