﻿837
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Angioedémy42533001004281119134173209248283343379
–820330010038
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|350220010018
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/11948040010731
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2025;71(6):343-3521615804001074487129173186227268286328351365410454495523563605647
/23078040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
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As4060540012161102
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the2736152001213388139
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words:6041690012374130166224266290
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může20232300010773121157200
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krk565244001073867106
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střevní216324400107346491134175225244
sliznici.243324400107345372109158177218237253
Stává2713244001074268110150192
se425258001073478
život52725800107365596144171
ohrožujícím,722258001074897123170206254273292332350424439
pokud1185258001075099138186235
postihuje1445258001074998132161180228275294338
oblast1807258001074898118158191220
horních2052258001074896123172191231279
cest2355258001074082116145
dýchacích.2524258001074989129177218258277317365381
Angioedém4252720010753101150169217262312356430
střevní87827200107346389132173222240
submukózy1142272001073380130204251289337372415
je1580272001072064
často1667272001074081115144190
bolestivý1881272001075099118162196225244285328
a22332720010741
projevuje2297272001075077124143187227276295339
se2659272001073478
jako276027200107206098145
akutní425286001074179127155204222
příhoda66728600107507695145194244285
břišní.97128600107507796128176195211
Angioedém5653000010753101150168216261311355428
vzniká1010300001074079128146184226
v12533000010740
důsledku1310300001074996128147191241279327
zvýšené1653300001073680123157201249293
lokální1962300001071967106148167215233
propustnosti2211300001075077124174222255284332380414442461
v26893000010740
subkutánních2746300001073380130425314001073886115156204252270310358
nebo801314001074892142191
submukózních1009314001073380130204252289337372421439479527
kapilárách1554314001073880129149167208234276317365
a19363140010741
postkapilárních1994314001074998132161199241291310329369396445463503551
venulách,2562314001074184132180199239280328343
což425328001074085120
způsobuje561328001073685132164211260308326369
lokální946328001071866103145163210228
extravazaci1189328001074382112138179218258295336376394
plazmy1598328001074968108144217255
v18693280010740
reakci1925328001072668107144183201
na2141328001074888
vazoaktivní2244328001074181118164204242272290330378396
mediátory2655328001077311716618422342534200107277399141
uvolňované582342001074788134153200247286327374417
aktivací1015342001074077107125165206246264
žírných129434200107365580128166204251
buněk1561342001074996144187224
a/nebo1800342001074173118161210258
bazofilních2074342001074989126172195214232279297336383
granulocytů2473342001074874115162208226273314355386432
nebo425356001074892142191
kontaktních638356001073885134161202240271319338378426
systémů1086356001073375108137180254301
(kinin-kalikrein),140935600107246283130149197225264306325344382410453471519540554
komplementu1985356001073885159209229273346390439465513
a25203560010741
fibrinolytických25833560010724439312013918723525529542537000107284787125168207255
enzymových700370001074492129172246295335378418466
systémů1186370001073374108137180253301
plazmy.1507370001074969109147221260272
Při56538400107457190
popisu672384001075099149168201248
patofyziologie937384001075092119165189233272291339359407457476519
vzniku1474384001074079128146184232
může17243840010773121157200
být1941384001075089121
angioedém2079383001104698150173225272326373450
klasifikován2545383001104671117155178208233279330425397001104692144
jako584397001102571117167
angioedém767397001104597149173224271325372449
zprostředkovaný1232397001104094126178215248280327380427477522568620663
histaminem1911397001105275113145192269292344391468
a23953970011045
angioedém2456397001104698150173224272325372449
zprostředkovaný425411001104093126177214246278325378424474518564616659
bradykininem,110041100110528413018322827429935037442547254816484120010716
i16804120010719
když1715412001073886126164
biologicky1895412001075069116136183233251291329371
situace228341200107335179126167207249
není2548412001074892140158
jasně272241200107195992140183
čenobílá425426001074082131179229248269310
(1,75442600107246474
2).84842600107446679
A)565439001105784
Histaminem666439001106084122155202278302354401478
zprostředkovaný1160439001104195127179216249281328382428478523570621665
angioedém1842439001104597150173224272325372450
je2308440001071963
v23884400010741
klinické244644000107385977125144184222265
praxi2728440001075077118158177
častější425454001074081114143185204236254
a6964540010741
souvisí753454001073482130171190223241
s10104540010734
aktivací1060454001074179109128169210251269
a13454540010741
degranulací1403454001074992142168210258305324364404423
žírných184245400107375682130169208256
buněk2114454001075098146190228
a23584540010741
bazofilů,2415454001075091128175199219237284300
bývá2731454001075089133174
provázen425468001075077124164206243286334
svědivou782468001073476119169187228276324
a11294680010741
zarudlou1193468001073679105153203222270318
urtikárií,1534468001074875106124162204231250269284
při184146800107507796
anafylaktických1960468001074189130153197216257295326345385423466505553
příznacích253746800107497695132181221262280320368
může4254820010774121158200
být651482001075089121
provázen797482001075077124164206243286334
bronchospasmem,1157482001075077124172213261309343392434467540585658674
bolestmi1857482001074998118162196225299317
břicha220048200107507796136184225
a24514820010740
zvracením,2517482001073680108149190232281299373388
progresí425496001075077124174201244277295
anafylaxe.747496001074189130153197217257297340355
Pokud1128496001074592131179228
vzniká1383496001074079128147185227
angioedém1636496001074189139157206251301345419
v20814960010741
IgE2148496001071969110
senzibilizovaném2285496001073378126163182232251270288325372412454502546620
terénu,42551000107287097140188235251
rozvíjí697510001072673109152172192210
se928510001073478
velmi1027510001074083103176195
časně.1242510001074082115163207221
Nadměrná1484510001075898148221266292341381
aktivace1886510001074179110129170211252294
žírných220151000107365582130169209257
buněk2478510001075098146190228
vede2727510001074184134178
k4255240010738
jejich48352400107196382100140188
zvýšené691524001073680123157201249294
degranulaci,1004524001074993143170211259307326366407425441
s14645240010734
náhlým1517524001074989137156196271
vzestupem1808524001074079122156185233282327401
lokální2228524001071968106148167215234
i24815240010719
systémové2520524001073374108137180253302342385
koncentrace425538001073988138180224273301329372414458
mnoha9105380010776125175226268
mediátorů.12055380010776121173192234262310338388404
Uvolní16365380010758100149170219238
se1902538001073480
např.2009538001075092143171182
tryptáza,2218538001072957101153182225263307323
histamin,2569538001074969103133175251271320336
serotonin,425552001073478104151178225274292340356
prostaglandiny797552001075077124157186228277296336384434452500539
a13525520010741
leukotrieny,1410552001071963111149196223250269313361399411
následné1838552001074889122140184234282327
příznaky218155200107507796132181222260303
pak2500552001075092130
korelují2646552001073886113155175222241259
s4255660010734
dynamikou482566001074990139179253271309357405
jejich91056600107206482101141189
koncentrace.1123566001073885134174217265292319360401443458
Často1605566001075193126155201
je1830566001071963
jasná191756600107196093141181
kauzalita2122566001073880128165207226244272314
s24605660010733
alergenem2517566001074160104130178222270315388
(léky,42558000107244386123165176
bodnutí617580001074998147194240268286
hmyzem,9195800010748120158196238311326
potraviny,1261580001074997124150191230249296333344
profesní1621580001074976122145188221268286
alergeny1923580001074058102127175218265303
aj.).22425800010740597496109
Pacient2367580001074484123142184232258
reaguje2641580001072668108156203221264
dobře425594001074997147174217
na664594001074889
antihistaminika,775594001074189116135183201234263304378397444463501543559
pro1356594001075077124
progresi1502594001075077124174200243277295
anafylaktických1819594001074189130154197217258296326345385423466506554
příznaků239559400107507796132181222260308
je2725594001071963
indikován2810594001071967425608001074968105153193234283
adrenalin,726608001074191117160208249268286334349
systémové1094608001073475109138180254302343386
kortikosteroidy,1499608001073885112143162200247280309352378425444493534545
prevence2063608001075077120160204252292335
hypovolemie.2416608001074987138187227275294338412430474489
Opakované5656220010760111152190238278320368412
(epizodické)995622001072465115134171218268286327364408431
závažné1444622001073678118160197245290
systémové1752622001073374108137180253302342385
reakce,2156622001072669109147187229244
pod2418622001074999149
obrazem2585622001074898125166204247320
anafylaxe,425636001074087126148190209248287328342
postihující782636001074896128156174220266284301340358
dva1155636001074887127
a12976360010740
více135263600107405997138
orgánových1505636001074773120159205252291333371417
systémů1937636001073373106133174246292
souběžně,2244636001073380126174217253300342356
vzbuzují2615636001074077126173208255273290
podezření425650001074997146188225251292339357
na797650001074887
syndrom900650001073373121169194240312
aktivovaných1228650001074077107125165211250291337375413460
mastocytů17046500010772112144172217258299329376
(dále2095650001072469109127169
MCAS22806500010769119172214
–25096500010744
mast25696500010772112144172
cells275765000107398199117148
activation425664001074080109127168208234253299347
syndrome).788664001073373121169195241313356377390
Podkladem1193664001074590139176196236284327399
primární160866400107497593165205231278296
MCAS19206640010769119172214
je2150664001071961
genová2227664001074891138186225266
KIT2508664001074260100
mutace,26246640010773119146187226268282
což425678001074085120
je561678001071962
gen639678001074891139
pro793678001075076122
transmembránový93167800107275394141174246289361410436477524572611654
tyrosinkinázový160067800107287096142175193240277297344383420466506548
receptor2164678001072668108150199226271298
(c-Kit,247767800107246183128148176191
CD117,26846780010751107146180216221
SCFreceptor).425692001074292133157200241283332359405432454467
KIT909692001074464107
gen1032692001074993140
mj.1189692001077391107
reguluje1312692001072769119166185232250294
proliferaci,1622692001075076123142160184227253295335353368
přežívání,2006692001075076119155174215256304322337
popř.2360692001074998147174184
apoptózu2560692001074190139188216262297345
žírných42570600107365580128166205253
buněk.694706001074996144187224242
Tato952706001074276102148
mutace11167060010773120148188228270
je1402706001071962
známým1480706001073684124197235309
markerem18057060010773113139176219245287360
systémové2181706001073373107135177250297337379
mastocytózy,25767060010773114146175221261303425720001072874110153164
ale611720001074159103
jen736720001071963111
v8687200010741
případě93072000107507696145187236280
splnění1231720001073483103150195243261
dalších1513720001074990109141160200248
kritérií178272000107386685113156182202220
systémové2023720001073475109138180254303343386
mastocytózy.24307200010774115148177224265307339385421464475
Jsou425734001073266116166
detekovány618734001075196125169209258300343393433
další1079734001075092112146165
genové1272734001075096146196238282
mutace.15827340010776125154197239283299
Pro1909734001074673122
MCAS20597340010772125181225
je2312734001072065
mezi24057340010776122160181
atakami2613734001074271113153197273292
onemocnění425748001074898142217266308356401450468
typická920748001072871123142183221264
normální1211748001074998125200241261309328
koncentrace1566748001073886135176219268295322365406449
sérové2041748001073479106154194238
bazální2306748001075092130173192240259
tryptázy.259274800107285599150178220258301313
Pokud425762001074591129177226
je668762001071962
detekována747762001074892120162200247287328376416
zvýšená1180762001073679122156199247288
koncentrace1484762001073885133173215263290316358398440
sérové1941762001073377103150190233
bazální2190762001075091128170188236254
tryptázy246176200107275497147174215252295
i27727620010719
po2807762001075099
odeznění425776001074797140176224268315333
příznaků77377600107507694130178218255303
MCAS,10917760010770120174216231
je1338776001071962
třeba141677600107275395144185
zvažovat1617776001073579119156202241282309
i19417760010719
další1976776001074888107138156
klinické214877600107385876123141180217260
jednotky,2423776001071962112159206233270313324
jako276377600107195895142
je3047216001071963
např.3131216001074889138165176
hereditární3328216001074892119161212230258300326375393
a-tryptazemie.374221600107416997124167218245287324367440459503518
V42812160010745
rámci4347216001072769142183201
diferenciální456921600107496892135162205253293312352371419438
diagnostiky5028216001074967107157205253287316335372415
je5464216001072063
nutné3047230001074896124172217
o32832300010748
těchto3351230001072870111159186233
chorobných3603230001074088137164211261310348388436
jednotkách4058230001072064114162210237275318358406
uvažovat4484230001074889131168215255296323
(4).482723000107246687100
Kromě3187244001074572118191235
anafylaktických3437244001074188128151193212252289319337376413455494541
příznaků399324400107507694130178218255302
bývá4310244001075088132172
histaminový449824400107486698126166239256303351390433
angioedém4946244001074188137154201245295338411
součástí53722440010734811283047258001074182115144162
akutní3234258001074280128156204222
a34812580010742
chronické3548258001074189115162210229269306349
urtikárie.3923258001074874105123161203229248292306
Na4254258001075899
rozdíl4378258001072774109158176196
od4600258001074898
pomfu,47232580010751100174197246261
který5010258001073869111137180
zasahuje5216258001073679112153202249267311
pouze3047272001075098145181223
do3294272001074997
horního3415272001074895122170187236284
koria,3723272001073884110129168183
pokračuje3930272001075098136163203243290308351
angioedém4305272001074088136154201245294337410
do4739272001074996
vrstvy4859272001074168101129172214
celého5097272001074082100143190238
koria5359272001073885111129168
a30472860010741
subcutis.3111286001073480128169216243261293308
Patogeneze3443286001074584110156205248296339375417
je3883286001072063
složitá396928600107335199133152179219
a42112860010741
netýká4275286001074992119161199240
se4538286001073477
jen4638286001072062110
deliberace4771286001074992110128176220246287326368
histaminu,516228600107486698126166239257304350365
účastny3047300001074786126158186233270
jsou333230000107195097144
další3490300001074988106137154
mediátory36593000010773116164182221247292317359
spojené4033300001073381128146189236278
s43263000010733
degranulací4374300001074891139165205251297315354393411
mastocytů47993000010774113145173218258299328375
a51883000010741
aktivace5243300001074178107125164204244285
eozinofilů.3047314001074492126145192239262281299345359
Diagnostickým3430314001075877116164212259292320338377414456530
a39843140010740
terapeutickým404831400107287095136185229276303321360397439513
problémem4585314001074976122171190233305349422
je5030314001072063
angioedém5117314001074088136154201245294337410
provázející3047328001075076122161202239281299316355373
chronickou3445328001074087112159206224263300347394
spontánní3864328001073382130178204244291339356
urtikárii.4245328001074773103121158199225243261276
Urtikárie4545328001075782112130167208234252295
je4865328001071962
hodnocena4951328001074996145193240281322369409
jako538532800107195896142
chronická,3047342001074087112158205222261298339354
pokud3415342001075098135182230
trvá366034200107275396136
déle3810342001074992110153
než3977342001074891127
šest4119342001073376108136
týdnů.4270342001072769116163209222
Až4507342001075290
504612342001074385
%47123420010766
chronických4792342001074087112158205223262298340378425
kopřivek5232342001073783132158176216258295
má30473560010772111
autoimunitní3172356001074085111156173244289335352378424441
etiologii362635600107436986132150196243260277
a39173560010740
není3971356001074789135152
projevem4136356001074974119136178216257328
senzibilizace4478356001073375121156173220238255272306346385425
jedince4917356001071860108125170209249
ani5180356001074086102
ji5296356001071936
nelze5345356001074890107142183
vyvolat3047370001074082125171190229255
známým3316370001073684123195232305
mechanismem.36363700010773116156203242289306337409452524539
Angioedém4190370001075299147164211255303346418
se4622370001073477
může47133700010773119155196
v49243700010740
rámci4979370001072666138177195
chronické5188370001074087112158205222261298339
urtikárie3047384001074874105123161203229247291
projevovat3363384001075077123142186226273313354381
jako376938400107196097144
dominantní3938384001075098172190238278326352401419
příznak,438238400107507695131180220258275
častěji4682384001074182115143185203221
je4928384001072063
však5017384001074174115153
provázen5195384001075077124164205242284332
svědivými3047398001073475117166183224266340357
prchavými3422398001075076114161201240282356374
pomfy,3814398001074998171193236247
izolovanými4079398001071854100119166206246294331405423
či4519398001074158
generalizovanými4595398001074992139183208249267285320366406446494531605623
(4).52363980010723648597
Z31874110011051
hlediska3263411001105276124178201240286334
vzniku3622411001104689142165212264
angioedémů3911411001104699151175227275329376454506
je4442411001102572
důležité45394110011053105129176218242274321
si4885411001103862
uvědomit4972411001105198144198250328351384
dva5381411001105299146
autoimunitní3047425001104697129180203280332384407439491514
mechanismy,35834250011076124165217263315338376453497515
které4120425001104680127160207
jsou4348425001102563114166
uváděny4536425001105198144197244296340
při4898425001105385109
rozvoji5029425001103283123172222246269
chronické53204250011041921251763047439001105175116162208
spontánní3273439001103891143195226273325377400
urtikárie3692439001105184118141187234267290337
(dále4049440001072471111130174
CSU).4243440001075194149173186
1.3047454001074455
tzv.3187454001072867110122
autoalergie,333145300110469712918022625029733038240645337834540010716
nejčastější:3820454001074892111151192226255297316348367381
tvorba4222454001072872119146196238
autoreaktivních4481454001074188116163190233273311342361402451469509557
IgE5059454001071969111
protilátek5191454001074976123151169188229256298337
proti3189468001075077124151170
autoantigenům3376468001074189117164205253280299348392440487561
–39544680010745
jsou4017468001071952100149
uváděny4183468001074889131180224272310
tyreoidální451146800107287098141190209258299318365384
peroxidáza,4912468001075095122169207226275316353395411
interleukin5341468001071866931361623189482001071963111149169217
24,343148200107448498
dsDNA,3554482001074982140198250267
tkáňové3846482001072866108156205245288
hemokoagulační4159482001074892166214253300342391439458498539587605
faktory.4789482001072466104135181208251263
Tito507748200107426391138
pacienti5239482001075092132151195243270288
mívají3189496001077390130171189207
hodnoty3411496001074895144191238264306
celkového373249600107408199136182221263310358
IgE4105496001071967108
vyšší4228496001074082115147165
(či440849600107246078
u45024960010747
horní4564496001074895121168186
hranice4766496001074773113160178217258
normy),5040496001074794120193231252265
mívají5321496001077290130171189207
negativní3189510001074892142183210229270319338
kožní3544510001073886121170189
test3750510001072871104133
s39015100010733
autologním3952510001074188117163183231281329348421
sérem4391510001073378104147221
a46295100010741
test4688510001072870104133
uvolnění4838510001074889137157204248296315
histaminu5170510001074967100129170244262310358
z31895240010736
bazofilů3245524001075091129176200219238285
/35505240010732
test3601524001072871104133
aktivace3754524001074179110129170211252294
bazofilů4068524001075091128175199219238285
(BHRT/BAT).4373524001072469126171214241287339375403416
2.3047538001074460
autoimunitní3187537001104698131183207285337390415448500525
etiopatogeneze,373853700110478010415721125829134339644449854658863643755380010716
méně44195380010773119168213
častá:4660538001074082116146189205
tvorba4893538001072772120148199242
IgG5163538001071969127
a53185380010741
IgM5387538001071970141
protilátek3189552001075078126154174194235263307346
proti3563552001075078126155174
vysokoafinnímu3766552001074085120169209257300324345394443462537586
receptoru4380552001072670113156207236283311361
pro4769552001075078126
IgE(FcεRI),4923552001071969112136178218257304324349363
méně53145520010774119169214
často3189566001074082117146194
proti3405566001075078126154174
IgE3601566001071970112
na3736566001074890
mastocytech38485660010774115150179227269312344388430479
a43495660010741
bazofilech.4413566001074992130178203224243288330379396
Tito483256600107416392140
pacienti4994566001075092134153198247275295
mívají5311566001077493135178197217
bazopenii,3189580001075093132180231278327347367383
eozinopenii3601580001074494131151200250302348397417437
a40665800010741
nízké4136580001074868106146190
celkové4355580001074084104143192233278
IgE,4661580001072070114131
pozitivní48205800010750101138158187207250300320
kožní5168580001073987124174194
test5390580001072872107137
s31895940010734
autologním3249594001074190119166187236287336355430
sérem3705594001073479106150225
a39575940010740
pozitní40245940010750100136156185235254
BHRT/BAT.43055940010745103149193221268321358370
Pacienti4702594001074586127147191241268288
mohou50175940010773123173222271
méně53155940010773119168213
reagovat3189608001072770111162211252295323
na3538608001074990
léčbu3655608001071964106156205
anti-3887608001074190117137166
IgE4080608001071969112
protilátkami4218608001075078126154174193235263302345419439
–46846080010745
omalizumabem,47556080010748123165185204242291365407458503578594
jsou5376608001071953102151
spíše3189622001073382101135179
kandidáti3385622001073779127175194243283310329
na3731622001074787
léčbu3835622001071963103152200
cyklosporinem4052622001073981119140187221269318345364411455527
A45966220010752
a46656220010740
mají47226220010773113132150
urtikárii4889622001074774104123160202229248266
závažnější5172622001073678117158195243286305337356
a31896360010741
prolongovanou.3249636001075078126146195245295344386428477526575592
Markerem38616360010770112139178222250293368
toho4248636001072876125175
typu4442636001072871123172
CSU4633636001075295151
se4803636001073479
zdá4901636001073786128
být5048636001074990122
pozitivita51896360010750100136156185205247267296339
IgG3189650001071970129
proti3347650001075078127156176
tyreoperoxidáze.3552650001072872101145196248294322371411431482524563608624
Oba42046500010761114157
fenotypy4389650001072469119169198242295336
se4753650001073480
mohou48626500010774124175225275
vzájemně5165650001074282126146192267317363
prolínat,3189664001075078125146165214256284301
pro3514664001075078126
predikci3664664001075077121172192230271290
léčebné3978664001072064106150200250295
odpovědi4297664001074899149199240284335355
neexistují4676664001074893139180200233263312332351
jednoznačné5051664001072064115164214250300341383431477
biomarkery3189678001075070119194235263302346373417
(4).362867800107246688103
Angioedém,31877060010754105156176226273326372448465
pokud36827060010751102143193245
provází3956706001075180129171215254274
chronickou4260706001074191119168219239281321370421
urtikárii,4710706001074977110130170214242262282299
je5038706001072066
nepříznivý5133706001075096148176197235286306349394
prognostický3047720001074976122172220267301329348387425467
faktor.3530720001072466103133180206218
Chronická3764720001075199125171219238277315357
spontánní4137720001073382131179205246293341359
urtikárie4512720001074874104123160202228247290
se4819720001073377
projevuje4912720001074976122141184225273291335
urtikárií5263720001074773104122160202228246265
současně3047734001073482130171212245293337
s34047340010734
angioedémem3458734001074089138157205250300344417462535
v40137340010741
cca4074734001074079120
304214734001074488
%43227340010766
a44087340010741
jen4469734001072063112
angioedémem4601734001074189138157205250300344417462535
v51567340010741
cca5217734001074079120
105357734001074484
%54617340010766
případů.304774800107507796145187236284298
Angioedém33727470011057109161185236284337385462
u38597470011051
CSU39357470011053100160
má41217480010774115
s42627480010733
převahou4322748001074976119160201250298346
kožní4694748001073986122170189
projevy,4909748001075077124143187228271283
málokdy52187480010774114133182220269309
vede3047762001074184134178
k32497620010738
edému3311762001074494138212259
jazyka359576200107195996139178221
a38407620010741
horních3905762001074897123172191231279
cest4208762001074083116145
dýchacích,4378762001074989128177217258276316364380
natož4782762001074889116163198
k50057620010738
systémovým5067762001073475109138180254302342386460
anafylaktickým3047776001074189130153197217257295326345385423466540
projevům.3607776001075077124143187227276349365