859
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Angioedémy42533001004281119134173209248283343379
–820330010038
diferenciální8743300100375374108133168205236251286301339354
diagnostika12443300100375387126163202231259275309345
a1605330010034
nové165533001003776111146
terapeutické18173300100266185120158194232259275305340374
možnosti220733001005998129167206235262279
34619022001003477120
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(6):343-3521615804001074487129173186227268286328351365410454495523563605647
/23078040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
s425620010734
adrenalinem.48262001074191117160208249268286334378452468
Angioedémy974610011057109161185236283337384461505
s1502610011037
refrakterní156261001103279109141188234268315348400423
urtikárií200861001105183117141187234266290313
a2344610011045
angioedémy241261001104597150173224272325372450494
jsou42576001071952100149
terapeutickým5997600107287197139188233281309328368406449523
problémem,114876001075077124174193237311355429445
je161876001071963
zkoušena170776001073675122170203247295336
řada206876001072768118159
přístupů22527600107507796128157205255303
s2581760010733
imunosupresivy,26407600107199214018823642590001073481130157200234252293336348
intravenózními7929000107196794121162202245293342377426445518537
immunoglobuliny,134890001071993166214262310360379427477526545563611649661
plazmaferézami.202990001074969110147221262285329355398436478551570586
Nadějí565104001075899149193211229
pro819104001075178125
pacienty969104001075192133151195243270312
je1307104001071963
vstup1395104001074276104152202
nových1622104001074998138181221269
léků1917104001071963101149
do2092104001074998
této221510400107287198145
problematické2385104001075178125175194238313353380399439477520
diagnózy.425118001074967106155202249284326337
V7821180010745
tomto847118001072873147173218
roce1085118001072773113155
byl1259118001075088107
FDA1386118001074298147
nově1553118001074895135177
schválen1749118001073474121159200218261308
dupilumab20771170011052103155178201251327373425
(Dupixent).2522118001072481129177196234276323349371384
Jedná425132001073174124171210
se656132001073477
o7541320010748
humánní823132001074894167207254301319
monoklonální11621320010774122170217255274322369409427474492
protilátku,1675132001074975121148166184223250287334349
která2044132001073968110136176
inhibuje2241132001071966113131179227245288
signalizaci2549132001073451100147186205222258299339356
drah425146001074974114161
interleukinu-460114600107196591132158176219265302321368414441486
(IL4)110114600107244281121141
a12571460010741
interleukinu-13131214600107196691133158176219266302321368414441478515
(IL13).184114600107244180116153173185
Tato2041146001074175101146
biologická2202146001074968114133180229246285322363
protilátka2580146001074975121147165182222248284326
je425160001071962
již50416000107193772
úspěšně593160001074779128172204251294
používána904160001074998145181199239280327367
v12871600010741
léčbě1344160001071962103151195
více155516000107415999140
chorob1712160001074087134160207256
tzv.1984160001072866109120
T22120160001074286
zánětu2223160001073677125168194242
–24811600010745
u25421600010748
atopické2607160001074167113162180219256298
dermatitidy,425174001074891116188227252270296314361400410
těžkého849174001072768103140181228274
astmatu,1137174001074172100171211236282296
chronické1447174001074086111156203220259295336
rinosinusitidy179717400107274490137169186232277309326352369417455
s22661740010734
nosní2314174001074794126172189
polypózou,2517174001074996114153201249283328374388
chronické425188001074087113159207224264301343
obstrukční787188001074897130158184231268307354371
choroby1178188001074087134160207256294
plicní149218800107496886125172190
s17011880010734
eozinofilií,1754188001074492127145192239263281299317334349
eozinofilní2122188001074492126145192239262281299346364
ezofagitidy.2505188001074480126149191239257284302350390401
Dalším4252020010759100118150168242
lékem,692202001072064102145219234
který951202001073869111138181
očekáváme,1157202001074889132170212251293367411425
je1607202001072064
remibrutinib1696201001103279157180233266318349372424447500
(5).222120200107246689102
Remibrutinib2348202001074690164182232258307335353401419469
je2842202001071963
selektivní42521600107347795138176205223264312329
inhibitor776216001071966113131180198225271297
Brutonovy1095216001074671119146192240287327369
tyrozinkinázy148621600107287096142177195242279299346385422464
(BTK),1972216001072468109155180193
který2187216001073868110135178
blokuje2387216001075068116153201219262
degranulaci2671216001074992141167207425230001074895113153193211
žírných66023000107375581129167205253
buněk937230001075098145188226
zprostředkovanou1187230001073786113159192220246288337374421460501549596644
BTK1855230001074687133
a20122300010741
produkci2078230001075076122172219256294312
autoprotilátek2415230001074188115161210236283309327345385412453491
B4252440010746
buňkami.496244001075098146183225299317332
Je853244001073276
podáván954244001075099149189229270318
perorálně,1297244001075095121168194236254302345359
v16812440010741
dávce1747244001075090130169211
251983244001074488
mg20862440010774124
2×2235244001074498
denně.2358244001074993141189232247
V26302440010746
blízké270124400107506987123162204
době425258001074997146190
se639258001073477
očekává741258001074888129167208247288
jeho1053258001072063110158
schválení1235258001073474121159200218261309326
FDA.1586258001074198147164
Oba17752580010760110151
léky1950258001071962100142
budou2116258001075098146194241
ve2381258001074184
2.2489258001074458
linii257225800107193784101119
léčby2715258001072063103151190
u4252720010748
pacientů,491272001074990130147190238264310325
kteří834272001073868109135153
byli1005272001074988107124
symptomatičtí1147272001073474148196223269342382408426465494512
při167727200107507694
zvýšené1789272001073679121154197245288
dávce2095272001074989127166208
antihistaminiky.2321272001074088114131178196228256296369387434451488530541
B)565299001105277
Angioedém6582990011057108160183234281335381458
zprostředkovaný1132299001104093126177214246278325378424474519565616660
bradykininem1807299001105385131184229276300352375426473550
je2374300001071963
diagnosticky2453300001074967107156204252285314333373410453
a4253140010741
terapeuticky48731400107287197139188233281309328368406449
svízelnější95831400107337594131174193241285304336355
–13343140010745
může14013140010773121157200
se1623314001073377
jednat1722314001071963113161202229
o19723140010748
formy204231400107237198172211
hereditárního2274314001074993119162212231259300327376394444493
angioedému,2788314001074189425328001074968116161211255328376391
získaného84032800107365588126168216260309357
deficitem1220328001074993117137177196224266340
C11584328001075191
inhibitoru1699328001071866114133182202230276303352
a20743280010741
angioedémy2139328001074088138156204249299344417456
spojené2618328001073483132151195243287
s4253420010734
inhibitorem485342001071967116134184203232278306349423
angiotenzin-konvertujícího934342001074190139158206234277325362382430458497545594634677704735783802821861880930979
enzymu1939342001074493130173248296
či2261342001074059
dalších2347342001074990109141160200248
léků.2622342001071963102150165
C12813342001075292
inhibitor425356001071967115134183202230277304
(dále755356001072471112131175
C1-INH)956356001075292115136193250273
je1256356001071963
regulátor1345356001072770120167186227254301328
komplementu1699356001073886160209229273347391440466514
a22403560010741
kontaktního2307356001073885134161202240271320338388437
systému.2770356001073475109425370001072870144192208
Pokud651370001074591130178228
je897370001071963
deficitní978370001074993117137177195223272290
či1287370001074058
dysfunkční,1363370001074990123148197245283323371389404
způsobuje1786370001073686134167215266314333377
aktivaci2181370001074179109128169211251270
kontaktního2469370001073886134161202240271320338388436
systému425384001073475109138180254302
vedoucí753384001074184134182231271290
k10693840010738
nekontrolované1133384001074993131179227254281328348396436478526570
produkci1730384001074976123174221259298317
kalikreinu,2073384001073881100118156184227246294341357
k24563840010738
proteolýze2520384001075077124152194243263303342385
vysokomolekulárního425398001074286122172212261337387408453493542562604632682702753803
kininogenu1256398001073960110129179229280326376425
s17083980010735
nadměrnou17713970011053100155234283317371424477
lokální2274397001102477125174198252276
tvorbou2576397001103383134168223277330
bradykininu425411001105385132184230277302354377429481
(6).92541200107246688101
Snížení565426001074392110148192241260
aktivity851426001074281112132174193222265
C1-INH1143426001075394117138197255
o14244260010750
více1500426001074262103146
než1673426001074994132
501832426001074589
%19474260010769
se2042426001073580
již214842600107203976
projevuje2251426001075178126146191232282301346
klinicky.262342600107406079128147188227270282
Bradykinin425440001074571112160200238257304322369
vazbou811440001074081117167215262
na1091440001074888
bradykininový1196440001074975116165204242261308326373420460502
receptor1715440001072769109151199226272298
220304400010744
(BR2)2091440001072468113157178
působí2287440001074996128176225243
na2547440001074988
junkční2653440001071965112149188235252
oblast4254540010749100119160194223
endotelu,674454001074493143192219262282329345
dochází1045454001075098140189230267287
ke1357454001073983
zvýšení1466454001073781125159203252270
cévní1762454001074184125175193
permeability,1981454001075196123198243284334353372390418461473
vazodilataci2479454001074284121169220238257298325367408427
relaxací42546800107266886126164204244261
hladkého701468001074866105154190232279326
svalstva1042468001073474115133164192234275
cév1331468001074082121
s14674680010733
nálednou1515468001074887105148197244291338
extravazací1868468001074382111137177216256292333373390
tekutin2273468001072869106153180198244
do2532468001074996
intersticiálního26434680010718659113215819121823642548200107405795112158175223270
prostoru708482001074975120152179224249295
a10174820010740
vzniku1071482001074077124141177223
charakteristického1308482001074086125149189225254295320338369396413452488529575622
angioedému.1944482001074086133150196239288330401447461
Bradykininový2419482001074570110157195232251297314360406445486
receptor425496001072668107148196222267292
17314960010744
(BR1)789496001072367111150166
nemá969496001074890162201
konstituční1184496001073783130161189206233279318364381
charakter,1579496001074086125150190226255296321332
je1925496001071961
indukován2000496001071865112158194240278318364
zánětem2379496001073576122165191232303
a26964960010741
jeho2751496001071961107154
role42551000107277391134
v5745100010741
rozvoji630510001072673107150196215232
angioedému877510001074188137154201245295338410457
na1349510001074888
podkladě1452510001074998147184203243291334
HAE18015100010757108149
je1965510001071962
nejasná.2042510001074892109149181228268283
Všechny2340510001074679122163210257294
faktory,2649510001072465102132178204246257
které425524001073869111137180
aktivují630524001074179110128169217236254
kontaktní909524001073885134160202239270318336
systém,1270524001073475108137179253268
mohou15635240010775123172220268
zvyšovat1856524001073781124157205245287313
tvorbu2194524001072872119146196244
bradykininu.2463524001075077118167207246266314332379427442
Je425538001073174
důležité521538001074995113156192211238279
vědět,822538001074183132175202217
že1060538001073779
bradykinin1160538001075076117165205242262309327373
je1555538001071962
metabolizován16395380010774117144184233281300318353399439479527
a21875380010741
inaktivován2250538001071865105142172190230277316357404
angiotenzin2676538001074088136154201425552001072870118154172220
konvertujícím669552001073985134172215241271319337355394412485
enzymem1179552001074491128170244288361
(dále1565552001072470110128172
ACE)17615520010753102143167
(7).195355200107246791103
Při208155200107457088
deficitu2194552001074993116135175193220267
či2486552001074058
dysfunkci2569552001074989122146195242280318336
C1425566001075191
inhibitoru536566001071966113131179197225270296344
dochází900566001074996137184224260278
ke1198566001073981
spontánní1299566001073382130178204244291338356
aktivaci1675566001074178108126166207246264
C11959566001075191
složky207056600107345199134171213
komplementu2303566001073885158206225268341384432458505
za2828566001073677
současného425580001073381128167207239286329376424
spotřebovávání863580001073482130156182223272320359399438478525543
C21420580001075295
a15305800010741
C41585580001075292
složek169158000107345299133175212
komplementu.1918580001073884157205224267339382429455502517
Výsledkem2450580001074585118136179228264306379
je2843580001072062
produkce425594001075076122171218255293335
anafylaktických,775594001074188128151193212252289319337376413455494541556
chemotaktických1346594001074088131204251278318355385403442479521560607
a19695940010741
vazoaktivních2025594001074182118164205242272290330378396435482
mediátorů.25235940010773117166184223249295321368382
Souběžně425608001074289137185229265313356
C1800608001075191
inhibitor909608001071966113131180198225271297
významně1225608001074083121169208281328371
inhibuje1615608001071966113131179227245288
tkáňový1922608001072865106153200240282
aktivátor2223608001074178108126166207233279305
plazminogenu2547608001074968108144217235282330425622001074992139186
a6296220010741
plazmin688622001074968108144217235282
ve988622001074183
fibrinolytickém108962200107244291117135182230249288318336375412454527
systému1634622001073474107135177249296
(8).19486220010724658799
Klinicky565635001105379103157181223270320
při911635001105387111
srovnávání1048635001103972125171225273319366420444
bradykininem1518635001105387135189236284310363388441489568
zprostředkovaného2112635001104297130183222256289337392440491538585638687741793
angioedému425649001104698150173224272325372449501
s9426490011037
histaminergním995649001105175113145192269292344391424476528551628
má16406500010774114
první1771650001075077121170188
z19766500010736
nich2029650001074866107155
následující2200650001074889122141185235282301320360378
odlišující2595650001074898117135168215234252292311
charakteristiky:425664001074088129155197235266308335354387416434472515532
„425679008960
není565678001074892141159
spojen744678001073383132151195243
s10076780010733
kopřivkou,1060678001073885135162181222261308356372
„425693008960
má5656920010774114
závažnější699692001073679118160197246290308341359
a10786920010741
delší1139692001074993112144163
trvání,132169200107285599140189207222
„425707008960
často565706001074081115144190
má7757060010774115
přidružené90970600107507796145171220256299347392
břišní132070600107507796128176195
příznaky,153570600107497695132181221259302314
„425721008960
je565720001071963
rezistentní653720001072770107126159188230278305354372
vůči1050720001074189129147
standardním1222720001073463104152201242268317365383457
terapiím,170472000107287097138188207225299314
jako204472000107195997144
je2213720001072063
adrenalin,2301720001074191117160208249268286334350
glukokortikoidy2676720001074967115153200565734001073885112143162200247266315356
a9407340010741
antihistaminika.1001734001074189116134182201234263304378396444463500543559
V5657620010746
rámci635762001072769142183201
diferenciální86176200107496892135162204253293312352371419437
diagnostiky1323762001074968108157205254287316335373416
můžeme17637620010774121158201274319
v21067620010741
akutní2172762001074179127155203222
atace2419762001074068109150192
provést2636762001074976123164207241269
laboratorní425776001071960109158185227254301328377395
vyšetření844776001074084117161189216259307325
tryptázy119377600107285598148176217254297
k15147760010738
odlišení1576776001074898117135168212260278
histaminového187877600107486799128170243262310358398442490538
angioedému2440776001074189138157205250300344418465
v3047620010741
souběhu311562001073484133184229278327
anafylaxe346962001074191132156201221263303347
a3843620010742
C4391262001075294
složku403362001073453103139178228
komplementu428862001073887162213233278353398447475524
jako48396200107196199148
screening501462001073475103146192241260309360
pro540162001075078126
bradykininový304776001075077118168208247267315333381430470513
angioedém358076001074189138157205250300344418
(1,40177600107246474
8).41117600107446680
Kromě318789001105387139217265
vrozené347789001104680132172220273321
příčiny382389001105386110151176228273
v4121890011046
rámci419289001103380157199223
hereditárního4440890011052100133181235259291339372424448502555
angioedému502089001104699151175227275329377455508
může30471030011076128169216
deficit3288103001105299129155196219251
C1-INH3564103001105399125151213274
vzniknout3863103001104688140164210263315367399
v42871030011045
průběhu4357103001105386138191238291342
života4724103001104164111161193240
v49891030011046
důsledku50601030011052104142166213266313365
jiných54501030011024473047117001105195135187
patologických3253117001105399131182206257310333374420469508560
stavů,3832117001103870117162214236
jako408811800107196098145
je4253118001071963
systémový4336118001073374108137180253302342385
lupus4741118001071967116165198
erythematodes,4958118001074471114145193237311352379425476520553569
autoimunitní3047132001074291121169189265314364384413463483
hemolytická3558132001074995171221242284316336378417461
anémie,4047132001074292138214234279294
monoklonální43691320010776126177227267289339389431451501520
gamapatie,4917132001075193169211263306334354400415
lymfoproliferativní53601320010719611383047146001072473124152200221240264309336379407427469519538
onemocnění3613146001074898143219269311360406455474
–41141460010746
jedná4187146001072065116166207
se4422146001073479
o45281460010749
získaný460514600107365690129172221261
angioedém4893146001074291142161210257308353428
(dále5349146001072472114133178
AAE30471590011057117163
–32351590011045
acquired3305159001104586138190214246293347
angioedema),36761590011046981501742252723263734504974172160001072437
kdy4236160001073886126
dominantní4389160001074997171190238278326353402420
je4835160001072063
léčba4925160001071963104153195
základních5146160001073678116137178227275294334382
onemocnění.3047174001074795139211259299347390437455470
Stav3533174001074167108147
může36961740010772119155197
nastat3909174001074787120148189215
buď4140174001074997146
v43021740010740
důsledku4358174001074995127145189238275322
zvýšeného4696174001073679122155198245289336384
katabolismu5096174001073779105146195243262280312384431
C13047188001075192
inhibitoru,3156188001071967115133183202230277304352368
či3541188001074059
vzácněji3617188001074179122162210254273292
vznikem3926188001074179128147185228301
dysfunkčního4245188001074989123148197245283322370388438487
proteinu4749188001075077124151193212260307
při507418800107507695
působení5187188001074998130179229274322340
specifických3047202001073483128169188212231272309352392440
autoprotilátek.3507202001074188116163213240287314333352392420462500518
Angioedém31872150011058111164189241290344393471
indukovaný3684215001102376131183231282328375428473
léky4183215001102472120169
(na4378216001072471113
prvním4518216001075078123173192267
místě4813216001077594127157201
ACE50412160010753104146
inhibitory52142160010719681181371872072362843047230001072770
–31442300010746
AE-ACEi)3216230001075396123176226268286310
je3553230001071963
ze3643230001073780
všech3750230001074175120162210
bradykininem3987230001075077120170210250270319338386431505
indukovaných4519230001071968118166204252293335383422463511
angioedémů5057230001074190140159207253303348422470
nejčastější.3047244001074892111151193226255297316349367383
K34502440010745
postiženým3515244001075099132161180217259308346421
partiím3956244001075091118149167186259
patří4236244001074991118144164
zejména442024400107367998171216264304
orofaciální4745244001074874122146188228247287306354372
oblast5138244001074898117158191220
a53782440010741
jazyk.54392440010720603047258001073679118136
Zůstává3209258001074995128157198238279
důležitá3514258001074997115159196215243285
farmakologická382525800107236692166207245292312360410429469507549
anamnéza,4400258001074189130203252296333375391
rizikové481725800107274683102140187227270
mohou51132580010774123171220268
být5407258001075089120
i30472720010719
sartany,3082272001073374100130171218256267
inhibitory3366272001071865113131180198226272298341
mTOR,37232720010773109167212229
gliptiny,396827200107486785133160179226264275
mezi42592720010773117153172
dalšími4447272001074989107139157229248
léky471127200107196299142
je4869272001071962
uváděn4947272001074788129177221268
aliskiren,523127200107405977109146166192234281297
sakubitril,3047286001073475113162211230258285304323338
tkáňový3403286001072866108156204245288
aktivátor3709286001074078109128169211238284311
plasminogenu.4038286001075069110143217235283331382426474521537
Intolerance459328600107196794141160204231272320361403
ACE50142860010753102144
inhibitorů5175286001071967115134183202230277304352
se3047300001073377
vznikem3141300001074079127146183226299
angioedému3457300001074088137156203248298341415462
je3935300001071963
pravděpodobně4014300001075077118157206249298347397445495543587
způsobená4617300001073686134167215265309357397
polymorfismy5031300001074998118157232280306333353385458496
genu3047314001074993141189
pro3255314001075077124
ACE.33983140010753102143160
Angioedém35773140010753101150169217262312356430
indukovaný4026314001071967116163201249289330378417
ACEi44623140010753102144162
se4643314001073478
může47413140010773121157200
vyskytnout4960314001074184118156199230278327375403
jako538231400107206098145
nežádoucí3047328001074892129172221269317358377
účinek3448328001074888107154199237
léčby3709328001071963104153193
u39263280010748
0,1–1399832800107445998139178
%42003280010767
nemocných,4291328001074892166214256304342382430446
zejména476132800107367998171215264304
v50903280010740
orofaciální5155328001074774121146188228247287306354372
oblasti3047342001074898117157191219238
(2).330234200107236688101
Vysazení3419342001074687121162199242290308
spouštěcí3744342001073382131179212240283323342
terapie410234200107287097138187206250
je4368342001072063
zásadním4448342001073678111153202250268341
opatřením,4806342001074797139166192235282301374389
ač5212342001074181
někdy5309342001074892130178218
vídáme,3047356001074058106145217260273
že3336356001073577
i34283560010718
po3462356001074896
ukončení3573356001074784130177216257303321
léčby3909356001071961101149187
angioedémy4111356001074087135153199243291334405443
po4569356001074996
určitou4681356001074672109127154199246
dobu4942356001074895143190
přetrvávají.5147356001074975116143169211251290330348366380
Angioedém31873690011058111164188241289344392470
vyvolaný3683369001104696146197222269322367
nesteroidními40753690011053101140173220254306331385438462540564
protizánětlivými4665369001105387139172196237286339387420445469516565644668
léky5359369001102371119168
(NSAID)3047383001102787134191215277303
tvoří3372384001072871119146165
z35583840010737
hlediska3616384001074967111162180213250293
etiopatogeneze393038400107447291139189230258304354398446491528571
jinou452338400107193785134182
kapitolu.4727384001073880129149177223243290306
Léky5055384001074084122165
zasahují5241384001073779112154202250268287
do3047398001074895
metabolismu31573980010773116143183231279298315347419465
kyseliny3637398001073879112155173191238275
arachidonové3927398001074066106146192210258305352399438480
s44233980010733
rychlým4471398001072668106153171210283
nárůstem4769398001074887113159191219260332
leukotrienů.5117398001071861108144190217242261303350396410
Reakce3047412001074590130168207250
však3316412001074174116154
někdy3489412001074993131179219
může37284120010774121158200
být3948412001074989120
i40874120010719
IgE4126412001071968110
mediovaná.42554120010774118169187235275317365406422
Stav4697412001074168109149
bývá4865412001075089133175
provázen5059412001075077124164206243286334
kopřivkou,5413412001073885304742600107507696137175223271286
erytémem3350426001074470113144187261305379
a37454260010741
otokem3803426001074875122160203277
obličeje,4097426001074898117136176218237281295
stavy4409426001073463104144187
mohou46134260010774122171219267
být4897426001075089120
až5034426001074178
dramatické5129426001074975117190231258277317355398
s30474400010734
užitím3106440001074885104132151224
adrenalinu.3356440001074190117160208249267286334381397
Antihistaminika,37794400010753101128147194213246275316390408456475512555571
sytémové4375440001073475106149222271311354
kortikosteroidy4755440001073885112143162200247281310352379426445494534
bývají5315440001075089133175194212
s30474540010734
terapeutickým310045400107287197139188233281309328368406449523
efektem3643454001074468111149180223296
(8).395945400107246689102
Recentní3187468001074690132175224251300319
z35324680010737
hlediska3596468001074867112162181215253295
diferenciální391846800107496893137163207255296315356375424442
diagnostiky4387468001074968109159208257290320339377421
a48344680010741
klasifikace4902468001073859100134152177197235278319362
angioedémů52904680010742901401592083047482001074496141216264
je3339482001071964
v34304820010742
současnosti3499482001073483133174216251300349383413433
doporučení3959482001075099150201229278319363412431
DANCE44174820010760111170223265
(Definition,4709482001072484130154174223243271291340390406
Acronyms,5142482001075494122170220259335369386
Nomenclature,30474960010757106180224272313332372400448474517531
Classification3604496001075170110144177195219239279321348367415463
of4093496001074771
AE,4190496001075294110
2024),4326496001074487128168189203
které4554496001073869112138181
vnáší4761496001074089130163181
další4968496001074989108141159
pohled5152496001075099148167211261
na5438496001074989
patofyziologii3047510001075091118165189233272291339358407457475494
vzniku3561510001074079128146184232
otoků3813510001074875122161209
(9).404151000107246587101
Klasifikace4161510001074566106140158182202239282322365
je4545510001072063
uvedena4628510001074889132182226275315
na4963510001074889
obrázku5072510001074898125166203242290
2.5382510001074459
Hereditární30475350013876135182241305338383444490554587
angioedém36715350013858122186219282341405464558
Hereditární31875520010757101127170220239267309335384402
angioedém3611552001074189139157205250300344418
(HAE)4051552001072480133174199
je4272552001072063
vzácné4358552001074079121162210254
onemocnění,4635552001074796140214262304352396444462478
jehož5135552001071963111160195
hlavním53535520010748671071473047566001074867140
klinickým320656600107395978125144184222265340
projevem3565566001074976123143186227270344
jsou3928566001071952101149
bradykininové4096566001075077118168208247267315334381430470513
masivní46295660010773114147166207256274
otoky4922566001074876122161204
podkoží5145566001075099149187234270289
a/5453566001074174
nebo3047580001074892141190
sliznic325458000107335270106155173213
v34845800010740
důsledku3541580001074895128146190240277325
neregulované3883580001074892118161211258276324364406453497
aktivace4397580001074078109127168209250292
komplementového,4705580001073885159208228271345389437463509549592640689703
ale5425580001074059103
i30475940010719
hemokoagulačního,3086594001074892166214253300342391439457498538586605655703718
fibrinolytického382459400107234392119139186235255295326345385423466514563
a44065940010741
kalikrein-kininového446759400107388099118155183226245293321360380428447495543583627675723
systému.5210594001073475109138180254301317
C1-INH3047608001075192115135193249
je3322608001071963
kódován3410608001073986136184224266314
genem,3750608001074993141185259274
který4050608001073869111138181
je4256608001072063
označován4345608001074883132173213259300341389
jako476060800107196098145
SERPING14931608001073977120162180235288323
„serpin5280608001072660104131181200248
peptidase3047622001075094144171190239280313357
inhibitor,3421622001071866114133182201229276302314
clade375262200107405999148192
G39616220010756
(C14034622001072473113
inhibitor)“.4164622001071966114133182201229276303325350361
V45416220010746
současnosti4604622001073381130170211244292340374402421
je5042622001071963
známo5121622001073785126199248
více5385622001074160100143
než3047636001074790126
2503188636001074386128
různých3331636001072673109156193232278
mutací36256360010772118145185225242
SERPING13883636001073976117158175228280314
genu.4213636001074891138184199
Až4427636001075290
ve4532636001074082
254629636001074386
%47306360010765
se4811636001073375
jedná4902636001071961110156196
o51136360010747
spontánní5176636001073280128175201241288334352
mutace30476500010774121149191231274
de3338650001074993
novo3448650001074897137184
(15).3649650001072464101124137
Vrozený3803650001074672119154197245284
deficit4104650001074993116136176195223
C1-inhibitoru4344650001075192115135183231249299318346393420468
(dále4829650001072471111130174
C1-INH)5020650001075192115135193249273
složky5310650001073352100136174217
komplementu3047664001073884158207226269342386434460507
je3571664001071962
s36496640010733
autozomálně3698664001074188116162197243316357375422466
dominantním4180664001074996170188235275323349397415488
typem4684664001072870120164237
přenosu,4937664001074976118166213246293308
pacient5261664001074990131149192240266
s30476780010734
HAE31076780010757109151
je3284678001071963
heterozygotem3374678001074892120163190237272315364412440482556
a39576780010741
pravděpodobnost4024678001075077118158207251300350400448499547596629659
onemocnění4709678001074897141215263305353397445464
potomka5199678001075099127173248286328
je3047692001071963
503130692001074487
%32376920010766
(2).332369200107246789102
V34456920010746
současnosti3511692001073382130170212245293341375404422
je3953692001071963
choroba4036691001104092144176228281327
dělena43826910011053100124171223269
na4670691001105298
HAE47876910011060118164
s49706910011037
deficiencí50266910011052100129155196219266318359383
C15428691001105299
inhibitoru3047705001102375127150203227259310342394
(HAE-C1-INH)3465705001102887145191220276322348374435497523
a40137050011045
HAE40837050011060117164
s42717050011038
normální43337050011051103135212259282334357
hladinou4715705001105175121174197249301353
a50927050011046
funkcí5162705001102880132179218242
C15428705001105399
inhibitoru3047719001102375127150203227259310343394
(HAE3460719001102787144191
nC1-INH).3669719001105210515217720326532635340207200010716
Vzácně4055720001074683125166214258
u43327200010748
některých4400720001074892130161203230273313361
pacientů4780720001075091132151194243269317
s51177200010733
klinickými517072000107385977125144184222264339358
příznaky304773400107507695132180221259301
HAE33657340010756108150
a35317340010741
normální3589734001074896123197238256304322
hladinou3928734001074867107157175223271319
a42647340010740
funkcí4321734001072372120158197215
C1-INH4553734001075191114135192248
byly4818734001074989108148
prokázány4983734001074976123161203240283330369
další5368734001074990108141159
genové3047748001074993141190230273
mutace,33377480010774122150191232274289
jejichž364374800107196382100141189225
názvy3886748001074889126170213
označují4116748001074884132173213261280298
formu443274800107237198172220
HAE46697480010757109151
dle4837748001074968112
zjištěné496674800107365674107136178226270
mutace52547480010773121149190231273
(např.3047762001072470110160187197
HAE-FXII.,32617620010757109150177220270288307323339
mutace36177620010774121149191231274
genu3907762001074993142189
faktoru4113762001072366104134181208256
XII).438676200107496887110123
Pokud4526762001074592130178228
příčinná477176200107497695135153201249290
mutace50787620010774121149191231274
není5368762001074993141160
jasná,304777600107196093141181197
je3264776001071963
angioedém3347776001074189138157205250300344417
označen3784776001074883132173213255304
jako410777600107206098145
HAE-UNK42727760010757109151177235292337
(2).462977600107246689102