398
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Angioedémy42533001004281119134173209248283343379
–820330010038
diferenciální8743300100375374108133168205236251286301339354
diagnostika12443300100375387126163202231259275309345
a1605330010034
nové165533001003776111146
terapeutické18173300100266185120158194232259275305340374
možnosti220733001005998129167206235262279
34819122001003477119
|350220010019
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(6):343-3521615804001074487129173186227268286328351365410454495523563605647
/23078040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Laboratorní425590013853115179242288347392454500563597
a1059590013858
genetická1139590013861121185244289322373436497
diagnostika167359001386194155219283346397441475538598
U565750011060
pacientů64775001105399140164211263294346
s1015750011038
podezřením1075750011052104158205246279326378401478
na157575001105298
HAE1695750011061118165
by188275001105297
měly2001750011077124148194
být221775001105397132
vyšetřeny237175001104694132179212244291343387
C1INH27817500110529942589001102487149
funkce,60089001102982135182222269292
sérová91789001103886120172218265
hladina120889001105276123177201254301
C1-INH1535890011053100127153216278
a1839890011046
C41911890011053102
složky203889001103863115156204253
komplementu.231689001104798176230255303381429482515567589
Uvedené4251030011060107154208255308356
testy806103001103279117150198
v10301030011046
případě1101103001105386110164211264312
pozitivity14381030011053106146170203226273298330378
je1841103001102572
nutné19381030011052104137189237
opakovat,2200103001105110515219924929534237425751040010716
obvykle2617104001074999140184223244289
v4251180010741
rozmezí486118001072673109183227264284
1–3790118001074385125
měsíců.9351180010774118152170210257272
Hodnoty12271180010757105155203252279322
hladiny1569118001074867107157175223262
C41851118001075192
a19631180010741
funkce2024118001072372120158198240
C1-INH2284118001075192115135193249
nekorelují2553118001074893131178205248267315334352
se425132001073478
závažností522132001073779119160197246294328357376
klinických91713200107395978125144184222265305353
příznaků.128913200107507796132181222260308323
Skríninkovým565145001104793126150202225277323373418466544
vyšetřením1124145001104694132179212244291343366443
zůstává1583145001104092130162209253300
stanovení1898145001103870117169220265311363387
hladiny2300145001105275122174198249293
C426091450011053100
složky2725145001103861113153425159001104694
komplementu,54115900110459517222525029737442147350555610971600010716
která1136160001073868111137179
je1338160001071963
významně1424160001074084123171212286334378
snížená182516000107338199136179227268
během2116160001074994142186260
ataky2399160001074168109147190
HAE,26121600010757109151167
ale2802160001074059103
i4251740010719
v4721740010741
mezidobí.5401740010776121159179230280331351367
Kvantitativní935174001074584127176204223252295323343385435455
a14171740010742
funkční1486174001072474124163203253272
vyšetření1785174001074286121166195223267316335
C1-INH2148174001075294118139198256
nám2431174001074991167
umožní26251740010749124174211261280
rozlišit425188001072775111131150183202230
klinické68218800107396079127146187226270
jednotky979188001071964115164213241279323
v13291880010741
rámci1397188001072769144186205
hereditárního1629188001074893120164215234263305332382400451500
angioedému,2156188001074291141160209255305350425473489
zda2672188001073786128
se2827188001073479
jedná425202001071963113161202
o6482020010748
HAE7172020010756109150
s8882020010734
deficiencí943202001074993117136177195239287328346
C11310202001075292
inhibitoru1423202001071967115133183202230277304352
(HAE-C1-INH)1796202001072480132174201255295318339396453476
a22932020010741
HAE23552020010757109151
s25272020010733
normální2581202001074997124198239258306324
hladinou425216001074867108157176224272320
a7652160010741
funkcí826216001072372120158197216
C11062216001075191
inhibitoru1173216001071967115133183202230277304352
(HAE1545216001072480132174
nC1-INH).17392160010748100140163184241298321334
HAE3187620010756106146
s3349620010733
normální339762001074794120192231249296313
hladinou372562001074866105153170217264310
a4050620010740
funkcí410662001072370117153191209
C1433062001075089
inhibitoru443462001071965112129177196222268293340
(HAE478962001072478129169
nC1-INH)497362001074898137159179234289311
přináší53006200107487492138178210227
diagnostické304776001074866105153200247279307325364401442
obtíže,350576001074795122140175217231
ale375176001074058101
klinický38677600107385775121139178215256
obraz413976001074795121162198
a4352760010740
hereditární440776001074891116158207224251291317364382
podstata480476001074997145177205245271312
jej51317600107196179
přiřazuje52267600107487492118158194241259301
do304790001074998
rodiny317290001072674124143192230
HAE.3429900010757110152168
Proto362490001074571119146193
při384489001105386110
stanovení397989001103871118170222268314367390
diagnózy439489001105377124176228280321369
všech478889001104684132174226
typů503989001103280134187
HAE5251890011060118165
se544189001103886
opíráme30471030011050101124155200275320
o33811030011050
genetické3445103001105196147193224246285330374
vyšetření.383410300110449112817320523628133235441871040010715
Součástí4217104001074188135174213245273291
diagnostiky4523104001074866104152199246278306323360401
je4939104001071961
kromě5015104001073764110182224
rodinné5254104001072672120138184231273
anamnézy3047118001074087126198245288324365
nezbytné3428118001074790126175213243290333
laboratorní3777118001071858106154180220246292318365383
vyšetření4175118001074082115157184210251298316
všech4506118001074073116156202
pokrevních4724118001074996134161202242290307346393
příbuzných513211800107497593143190226273310349395
pacienta3047132001074990130148191238264305
k33681320010737
odkrytí3421132001074797134161203234252
dalších3689132001074988107139156196243
členů3948132001073957101148194
rodiny.4158132001072673122140187225236
Testování4410131001104787125157206251296347370
dětí4795131001105298130153
pacienta4963131001105298138161207258289335
s53131310011037
HAE53651310011060116162
by3047146001075089
mělo31541460010773118137185
být3357146001074989120
provedeno3495146001074976123164207257301349398
časně,3910146001074082115163207221
nejlépe4149146001074892111130174223268
ještě443514600107196397126168
před4621146001074976119169
manifestací48081460010773114162181205248282311352393411
nemoci.5237146001074893166215256274290
Důležité30471600010758106125169206225253296
je3362160001071963
genetické3445160001074993141185213232272310353
vyšetření,3818160001074184118162189216259307325341
zejména417916000107367998171215263304
je-li450316000107196392112131
známa4653160001073685126200240
mutace49131600010774121149191231274
u52071600010747
rodiče.5274160001072774124142183225240
Stanovení3187173001104677123174225269314366389
hladiny3591173001105174120172195246290
C1q3896173001105298146
je4057174001071962
důležité4135174001074995114157193212240282
k44331740010737
vyslovení4486174001074183117135182222265312330
diagnózy4832174001074967107155203250285328
získaného517617400107365487124165213256304351
bradykininového3047188001075077118168208247267315333381430470513562610
angioedém3680188001074189138157205250300344417
s41201880010734
deficitem4176188001074993117137177196224266340
C1-INH4539188001075191114135192249
(AAE4811188001072376130172
C1-INH),5006188001075191114135192249272286
kdy5315188001073886126
je5464188001071963
hladina3047202001074867108157176224264
významně3331202001074184123172212286334378
redukována3729202001072669119167205252292334382422
a41712020010741
odlišuje4232202001074898117135167215234277
tak4529202001072869107
AAE46562020010753107149
od4825202001074898
HAE49422020010757109151
(10).5113202001072463103126139
Doporučené30472270013872134197258303366415472535594
terapeutické36752270013843100146204267325388432464513576632
postupy43422270013862123174217280343405
pro47822270013861106168
léčbu4985227001383089138201264
HAE52842270013876148211
Všichni3187243001105492115156208260283
nemocní3490243001105299176227269321344
s38542430011037
HAE39112430011061118164
by4095243001105397
měli42122430011076124148171
mít44032430011076100132
akční4555243001104592131183207
a47822430011045
dlouhodobý4847243001105276127179231283336387441485
plán5352243001105377123175
léčby3047257001102370112165210
–32812580010745
viz335025800107406096
mezinárodní34702580010774118155174222263289336386435453
doporučení3947258001074997147196223271312354402421
–43912580010745
The4460258001074292136
international461925800107196794136163212252279298346395436455
WAO/EAACI50972580010774123182212254308363413431
guideline3047272001075098117167212232251299345
for341927200107237299
the3545272001072978123
management36952720010774116165206257302376421471498
of4220272001074873
hereditary4320272001074994121165216235264306333377
angioiedema,4724272001074190140159208228272323368443485501
které5252272001073870113140184
je5463272001072064
pravidelně3047286001075077118158177227271290338382
revidováno3448286001072770111130179227268309357406
(10).3873286001072464104126140
Terapeutická3187299001104789121168221268320352375416462509
strategie3719299001103870103149180227280303350
pro4092299001105386137
léčbu4252299001102370112165217
pacientů4492299001105399140164211263294346
s48612990011037
HAE49212990011061118165
zahrnuje5109299001104088140172224276300347
354792990011048
zásadní3047313001104188126173225277301
oblasti:33673130011050104128174212244267289
a)3189328001074264
terapie3280327001103280113160215239287
akutního3593327001104693147179232256311364
stavu3982327001103872120165219
dle4228328001075069114
závažnosti4369328001073781121164202252301336365385
příznaků478132800107517898135185227266315
(orofaciální512332800107247199147172215256276317336385404
otoky,3189342001074875122160203215
obstrukce3429342001074898131160187236273313355
laryngu380934200107196086129179228275
či4109342001074159
gastrointestinální,4193342001074990123152179226245293320362396425444492532551599617633
urogenitální4851342001074874121171215263282310351370418437
otoky,5313342001074875122160203215
těžké3189356001072870107145188
končetinové3397356001073886134175217245263311360400443
otoky)3860356001074875122160203226
b)3189370001075071
krátkodobá3280369001104680126157204254307358412458
profylaxe3757369001105385137166214238285331376
před4153370001075076119169
iatrogenními434237000107195986113160210254302350369442461
výkony4823370001074084122170218257
c)3189384001074063
dlouhodobá3279383001105276128180232283337388442488
profylaxe3792383001105386137167215240286332378
indikována4195383001102375128152198248294340392438
u46583830011052
všech4734383001104684131173225
symptomatických49843830011037841622152472983754224534775183189397001104694134186
pacientů33953970011053100141164211263295346
s37633980010734
ohledem3818398001074897116160210254328
na4168398001074888
projevy4278398001075077124143187228271
onemocnění,4571398001074896141214263304352396444463478
četnost5071398001074082110159207241270
atak,5362398001074168110148166
kvalitu3189412001073881122141159186234
života343941200107365596142169210
pacienta3666412001074990130148192239266307
a39894120010740
nemožnost4046412001074891164212247295343376405
dosáhnout4467412001074997130171219266314362389
adekvátní4873412001074089133170214255281329348
kontroly5237412001073884132159185232251291
odpovídající3189426001074898147197237256306346365384424442
„on-demand“3651426001072675123151203247320361409459486
léčbou4157426001071963104153202250
(7).442742600107246892105
Indikace3047451001383296160193257317367426
léků3510451001383089153217
dle3764451001386194153
léčebné3954451001383090140199263327386
strategie4377451001385094141200245303368401459
a)3047480001254775
Terapie3151480001255092128176229253301
akutního3481480001254897150187239263317369
stavu3879480001254077127177229
Všechny3187495001105390136177228278321
ataky3523495001104576122167214
HAE37524950011059116161
jsou3928495001102461111162
určeny4105495001105082122167218261
k43814950011045
léčbě,4441495001102269109161208229
bez4685495001105198138
ohledu48384950011050101124170222273
na5125495001105196
lokalitu5236495001102373119164187210241291
a30475090011046
tíži,31085090011032559712032285100010716
neboť3260510001074993142191219
nikdy3496510001074867104153193
nejsme3706510001074892111143216261
schopni3983510001073474122171220269288
odhadnout4287510001074898146187236284332380408
další4712510001074990108141159
progresi.4888510001074976123173199242276294310
Pacienti5215509001105096136160206259290313
by3047523001105397
měli31685230011076123148171
mít3363523001107699131
vždy3518523001104688141187
při3729523001105285109
sobě3861523001103889142190
medikaci40755230011076123177200246293334357
pro4456523001105385137
terapii4616523001103278111157210234258
nejméně4897523001105299123200247299346
252675230011048
atak.533952300110467712417055125240010716
V30475380010746
situacích,310953800107345279127167208226266314329
kdy3454538001073886126
není3597538001074892140158
k37715380010738
dispozici382653800107486799148197232251291310
účinná4152538001074888106154201242
léčba,4410538001071963104153194210
by4636538001074989
měla47415380010773117136176
být4934538001074988119
poskytována5070538001074998131169211242289329370418458
Obr.4362550011362114150173
4.636255001135481
Lokality744256001073781118162180199224264
otoků1024256001074571114152197
u12372560010746
pacientů1299256001074591128146184231256301
s16162560010731
HAE16642560010754102141
Obr.4255620011362114150173
5.625562001135479
Laboratorní731563001073782127173199241267311337383401
diferenciální114856300107466487124150186233270288333351398416
diagnostika1580563001074563108154200245275301319356400
bradykininem1996563001074571114159196233252298316362400472
indukovaných2484563001071864110155192236274318364400437482
angioedémů2983563001074591136154200239284322394439