666
|5584220010018
393564222001003477110
/35928040010732
Vnitř3669804001074592111139166
Lék.3854804001074184122140
2025;71(6):389-3934014804001074487128172185226267286327350364409452496525566608649
/47088040010732
VNITŘNÍ48058040010746107127172221281301
LÉKAŘSTVÍ5128804001074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
FARMAKOLOGICKÝ465522001003983129195242289338373423469489529576625
PROFIL529522001004388139179198233
Evinakumab:31973300100397490128162197235295330368383
léčivý3596330010014508197133172
přípravek37843300100376278116140176211246280
pro408133001003761100
homozygotní419733001003776136175205243280319345384399
familiární461233001002055115130146161196220258274
hypercholesterolemii490233001003772111147171201239278294329359386421445484500535595610625
byl42562001075089109
nízký55962001074967104142185
a770620010741
jejich8366200107206382101141189
výskyt105162001074084117155198229
nebyl130662001074892142181201
vyšší153362001074084117150169
než172762001074993130
v1882620010741
placebové194962001074969110150193242291332375
skupině235062001073371119168188236280
(6)26556200107246688
(12).276962001072464101123136
Výskyt42576001074687120158200231
anafylaktických67376001074088129152195215255293323342382420462502549
reakcí123976001072669109147186204
je146076001071962
vzácný.153976001074079121161209247259
V1815760010745
dlouhodobých187776001074867115163211259309357406445485533
observačních242676001074898131175201245286326374392432480
studiích42590001073362109158176194234281
nebyly72290001074892141180199239
zaznamenány97790001073678114162203275319367407454492
významné148590001074183122170210283330374
hepatotoxické187590001074892141182208254281327365384423461503
či239490001074058
renální246890001072769117157175223241
účinky.27259000107478710515342510400107388193
Monitorace5401040010770118167186214260287329369412
laboratorních974104001071959109158185227254300327376395435483
parametrů1479104001074991117159232277305331380
je1880104001072064
však1965104001074175116154
i21411040010719
nadále2182104001074889138179198242
doporučena,2446104001074997147196223272312354403443459
zejména42511800107367998171216264305
jaterních74911800107196087129156205223263311
enzymů,1080118001074492129172246294309
CK1409118001075195
a15241180010741
hladin1585118001074867107157175223
lipidů.182811800107193887106155203217
Praktické4251430013867113172235282315366429487
aspekty9491430013858110174233297344409
podávání13951430013862124189249311370434467
Léčba565160001074083125174215
evinakumabem802160001074384103151192230278352393442487561
se1384160001073378
v14831600010741
praxi1545160001075077118158177
řídí174316000107274695114
následujícími1878160001074889122141185235283301320360379452471
základními2370160001073678116137178227275294367386
postupy:2777160001075099425174001073463111160199216
„425189008960
Dávkování:565188001075899139177225265306354373388
15972188001074482
mg/kg10691880010774124156196244
i.1332188001071935
v.1387188001074052
infuze145918800107196790139176219
každé1698188001073880117165209
419271880010744
týdny1991188001072770119167205
„425203008960
Indikace:565202001071967116135173215256298313
léčba898202001071963104154195
HoFH11132020010757105147203
u13352020010748
dospělých1403202001074997131180225244284323371
a17942020010741
dětí1855202001074992120139
od2014202001074898
122131202001074482
let223220200107206491
„425217008960
Úhrada5652160010755100124163209247
v8242160010740
ČR:876216001075092106
v9942160010740
individuálním1046216001071963110126164181227272309326371386457
režimu,1515216001072666100116186231244
podléhá1771216001074995142158199245282
schválení2065216001073371116153191208249294310
revizního2387216001072666104121154200216263308
lékaře270721600107196095135158198
„425231008960
Sledování:565230001074261105155203243285333351366
LDL-C,951230001074098139157211227
jaterní119823000107196087129156205223
testy,1441230001072870104133175187
příznaky164823000107497695132181221259302
intolerance197023000107196794140160204230272320360403
Kazuistika:4252550013871131183247280332376409472533567
pacientka10292550013862122173205264329373437497
s15632550013850
HoFH16352550013876139199277
léčená1949255001383089140198262323
evinakumabem4252690013857118151215275339402496556621680773
Pacientka,565286001074586128147192241269308351368
žena,958286001073680129170187
561170286001074488
let,128328600107196493110
s14182860010734
geneticky1477286001074994143188217236278316360
potvrzenou18622860010750100128173201240284333383432
HoFH23192860010757106149205
(homozygotní2549286001072474123198248284328425300001074997125174193
mutace6363000010774122150192233276
v9303000010741
genu989300001074893141189
LDLR).1196300001074199140186210224
Navzdory1438300001075798139178227275303346
maximální18033000010773114154174248289309357376
terapii219730000107287198140190209229
(rosuvastatin244430000107234896130177219261295324366394413461
40425314001074490
mg5333140010773124
a6813140010741
ezetimibe747314001074482126154174248268318364
101136314001074484
mg12373140010774124
denně,1386314001074994143192237252
evolokumab1663314001074485133154203243292366408458
1402146314001074484130
mg22943140010773124
1×2442314001074493
za2559314001073680
142663314001074484
dní,2772314001074998117133
LDL-aferéza425328001074099140159201225269296340377420
1×864328001074391
za974328001073679
141071328001074483
dní)1172328001074998117146
setrvávaly1336328001073478107134179221261304323364
hladiny1718328001074868109159178227266
LDL-C2002328001074099140159214
>112235328001075389124
mmol/l.23763280010773147196216249270287
Léčbu2681328001074084126175224
lomitapidem425342001071969146166196239290311362408484
pacientka937342001075194137157202252281321365
pro1330342001075179128
významnou1487342001074186127178220296346396446
hepatopatii1962342001074995147190219267319363391412432
netolerovala.2423342001074894124172194239267316358402422464482
Po304762001074592
zahájení316462001073679128170190235284303
léčby349262001071963105156196
evinakumabem371262001074486106155196235284359400451497571
došlo430862001074998132152201
během453462001074995144189264
34822620010744
měsíců4891620010773118153172213261
k5177620010738
poklesu5239620010750100139161206240288
LDL-C304776001074099141160215
na328876001074889
2,23340276001074460107152
mmol/l3571760010774148198218251272
(Obr.386976001072383134162175
4).40697600107446781
Subjektivně417576001074290140160205244276295337387432
došlo463276001074998132152201
ke485876001073882
zlepšení496576001073757102153187232281300
kvality529076001073883125145165194237
života,30479000107365698147175217234
frekvence33029000107235296135180224273314358
aferéz368090001074166110138181220
byla392090001075090111153
zachována.409490001073679120169219260302351393410
Tolerance452590001074286106151178221270311355
léčby490190001071964106156196
byla511890001075090111152
dobrá,529190001074998149177220236
bez3047104001075096134
nežádoucích3202104001074893131174225274323364384425474
účinků.3697104001074889109157196245261
Závěr30471290013862123184242288
Evinakumab318714600107418099146185222269341381429
jako363114600107195995142
inovativní3788146001071965112152192218236276324342
léčivo4145146001071962102119159206
snižuje436614600107338097133180198241
koncentrace4622146001073884131170212259285310351390432
LDL-C5069146001074097136154207
u52911460010747
pacientů53541460010749891291473047160001074391118165
s32291600010733
HoFH32791600010756104146201
i34961600010719
v35311600010741
případech,358816000107507695144186235278319367382
kde3987160001073886129
standardní4133160001073362103151200240266314362380
terapie452916000107287096138187206249
selhává.479516000107337796143184223264280
Jeho5092160001073175123171
schopnost52791600010733741211692193047174001074897130159
působit3231174001075098131179230249277
nezávisle3533174001074893130172212231264283327
na3885174001074889
LDL3999174001074099139
receptoru4164174001072669110153202230277304352
ho4541174001074997
předurčuje4663174001075077120170217243282330349393
k50811740010738
léčbě5144174001071963104154198
těch5368174001072870111159
nejzávažnějších3047188001074892111148190230271308357401420452471511559
forem362518800107247198141215
dyslipidemií.3859188001074989123142160210229278322396414433449
Přínosy432718800107457190138186220261
evinakumabu4607188001074484104152192230279352393442491
se5117188001073478
projevují5214188001075077124143187227276295313
nejen3047202001074892111155203
na3267202001074889
laboratorních3373202001071959109158185227254300327376395435483
parametrech,3872202001075092118160233277305332375416464480
ale4368202001074160104
také4489202001072869107150
ve4656202001074084
zlepšení4756202001073756100150183227275294
kvality5067202001073881123142160188231
života531520200107365596144171212
a30472160010740
oddálení3103216001074796145185203246293311
klinických343021600107385775122140179216258297344
projevů3790216001074975121140183223270
aterosklerózy,4076216001074067108134180213250269312338384419461472
u45642160010747
některých4627216001074791128158199225267306353
pacientů4996216001074990129147190237263310
dojde5322216001074896114162205
ke3047230001073881
snížení3155230001073481100137180228247
potřeby3428230001075099127154197246286
aferéz.3740230001074165109135178216233
Jeho3999230001073276125173
další4199230001074990109141160
rozšíření4385230001072774109145164193236284303
v47142300010741
léčbě4781230001071964105154199
je5007230001071963
podmíněno5097230001074999149223242290334382431
dostupností3047244001074895127155202250297344376404422
a34842440010740
schválením3540244001073372119157197215258304322393
úhrady3949244001074793119159207246
v42102440010740
jednotlivých4265244001071962110157204230248266305347386432
zdravotních4712244001073683108149187233259306324363409
systémech.5136244001073373106134175247290329376391
Další3047258001075899118150169
výzkum3235258001074184123161210283
se3538258001073377
zaměřuje3635258001073679152196222270289333
na3987258001074989
jeho4096258001071963111160
využití4275258001074184133169189217235
i45302580010719
u45682580010748
heterozygotní4636258001074892120163189236271314363411439487506
FH,5161258001074297113
smíšených529325800107341071261612053047272001074886125173
dyslipidemií3236272001074989122141159208227275319392410428
a36812720010740
u37382720010747
pacientů3801272001075091131149193240267314
s41322720010733
reziduálním4181272001072769106125174221261279327345418
kardiovaskulárním4615272001073880106154172219259300333371418437477503552570643
rizikem527427200107264581100138180253
navzdory3047286001074990130170219268295339
kombinované3413286001073886161211231280329370412460505
léčbě.3945286001071964106156201216
Evinakumab4188286001074283103151193231280355396446
reprezentuje4661286001072771121148192230273322349398417462
významný5150286001074185124174215289338377
přínos304730000107507696144192226
v32933000010741
léčbě3354300001071963104153198
homozygotní3572300001074997171220255298347395422471489
FH4082300001074197
díky4199300001074967107150
svému4369300001073476119193240
unikátnímu4630300001074795114152194221270288362409
mechanismu50603000010773117159207247296314347420468
účinku3047314001074888107154192241
nezávislému3304314001074993130172212231264283327400448
na3769314001074888
LDL3874314001074099139
receptoru.4030314001072770111153203230277304352368
V44153140010746
kombinaci4478314001073885159209228276316357376
s48703140010734
ostatními4921314001074881110151178227245319337
hypolipidemiky52753140010748871371872062253047328001075069118162235253291334
může33973280010774121157200
zásadně3614328001073678111153202250294
snížit3924328001073481100136155183
LDL-C4124328001074098138157211
a43513280010741
zlepšit440932800107365599148182200228
dlouhodobou4653328001074968116164212260310358408457505
prognózu5175328001074976123173221269304352
vysoce3047342001074184118166207250
rizikových331734200107264582101139186227270310358
pacientů3694342001075092132151195243270317
s40313420010734
HoFH.40843420010757105148203219
PROHLÁŠENÍ48537200974387144199239292335376430452
AUTORŮ:954372009749101143200245299316
Prohlášení128637100984573119166187229263305352373
o1674371009845
původnosti:173537100984693134179227274320354383404423
Publikace217437200954082127144161195233269308
byla24983720095447997133
zpracována264737200953378102139176218254291334371
s3034372009529
využitím307937200953775119152169195212277
uvedené337237200954380119163203246286
literatury3674372009517335997121158183226249288
a3978372009536
nebyla403037200954383127163181217
publikována426337200954487132150166200243279316359396
ani46753720095367996
zaslána478737200953270100117153197233
k5036372009534
recenznímu50863720095236299137180213257274340382
řízení4853840095244174112156172
do67538400954487
jiného7803840095173477117160203
média.1001384009566106150167203218
Střet12373830098426998141170
zájmů:142438300983678100168215234
Žádný.167638400954380125168202213
Financování:190738300984161108149195232277318359406427446
Práce237038400954063101137175
byla25633840095448098134
podpořena271538400954488133178222246284327364
projekty309738400954468110128167201229267
Cooperatio338238400954688132177217241278303320363
vědní376338400953674119162179
oblast396038400954387105142172198
METD4176384009562100139193
LF438738400953673
UK447838400955090
Hradec458638400955074112156195232
Králové,483638400954066103120163199238252
AZV510638400954691135
MZ5259384009562106
ČR538338400954586
NU22-01-00151.485396009551101139178201243279300342383419453488498
Poděkování:100039500984590137180221266307348395416435
N/A.145339600955180122139
Registrace160939500984688135156190219248290326368
v1993395009841
databázích:205139500984687116158205247284306342389408
N/A.247639600955180122139
Projednání263339500984573119141183231278319365387
etickou30363950098417192128170214261
komisí:331339500984186155176210231250
N/A.358039600955180122139
LITERATURA426421001234978134189250318368438498567
1.42543800853648
Bruckert4904380083355795127157191213237
E.74443800833346
Recommendations80743800833570103140198256291329368400422437475514540
for13644380083195678
the14594380083216095
management157043800835890128160200234292327365387
of197443800833756
patients20474380083397294109144182203231
with22954380083516689127
homozygous243943800833776134172200234273311349375
familial2831438008319524254480083577288103135150
hypercholesterolaemia:59244800833768108144165196234272288323350373407428465481513548606621653665
overview127444800833769104125160175210261
of155244800833757
a1626448008331
new167444800833873124
European18154480083326990127167202234272
Atherosclerosis210444800834162100135157194221253268303324362388403429
Society255044800833371104119153176209
consensus2776448008331681074254580083266199126163189
statement.6294580083265082104138196231269291304
Atheroscler94845800834162101136157194221253268303324
Suppl.128845800833269109148164177
2014;15(2):2632.148045800833569100131143173203221255273285320354387420432
2.42546800853651
Raal48946800833568100115
FJet6174680083325186108
al.7404680083324760
Evinacumab8134680083336480118150182219277309348
for11744680083185677
Homozygous126446800834482140178206240278316354380
Familial165746800833262119134149164196211
Hypercholesterolemia.188146800834476115151172203240279294329356379412433470486521579594625639
N2532468008345
Engl259046800833270109124
J2727468008324
Med.276446800835489128141
2020;383(8):711720.42547800833468101135148183218251270303321333366399427456490524537
3.42548800853651
Rosenson49148800833574100135173200238276
RS.7834880083356982
Existing8814880083326580107130145183222
and111848800833270109
emerging124348800833492127148186201239278
therapies15374880083215994116149188203238265
for18174880083195678
the19104880083226095
treatment20214880083214377109130188224262283
of232048800833756
familial239248800831851109124140154186202
hypercholesterolemia.2609488008338681081441651962342734254980083155077100133155192208243301316348361
J801498008324
Lipid8414980083314786101140
Res.9964980083367198111
2021;62:100060.112349800833468101132140176209222252283319355391427439
4.42550800853651
Hegele49250800834479119154169204
RA,7115080083367993
Tsimikas8195080083335569127142172206232
S.106750800833245
LipidLowering11285080083314686101140172209260295316332369408
Agents.155250800834179114152174201215
Circ17825080083405576108
Res.19055080083357097111
2019;124(3):386404.203150800833468100130143173203235254288305317352387422458494531543
5.42551800853650
Raal49351800833568100116
FJ,6265180083325163
Hovingh70651800834483115130168207245
GK,9685180083447994
Catapano10795180083407394127166199237276
AL.13715180083417387
Familial147551800833262119135150165197212
hypercholesterolemia170451800833868108144165196234272288323350373407428465481516574589621
treatments:23425180083214377109131189224262283311324
Guidelines268251800834482971361711872024255280083387399
and54052800833169109
new66452800833772124
therapies.8035280083216095116149188204238265279
Atherosclerosis.109752800834162100135157194221253268303324361388403429443
2018;277:483492.155552800833468100131143178211246256290326360396429462474
6.42553800853652
Stefanutti4915380083325487106140178215238262278
Cet7835380083397396
al.8945380083324760
Realworld96853800833570102117169206228244283
experience126553800833465105140161177212250282316
of159553800833756
longterm16655380083155392131153187208267
efficacy1946538008334527088120153185218
and217853800833270109
safety23015380083266078113135169
of248453800833756
evinacumab25545380083346782120153185223280313352
in42554800831553
patients4945480083397294109144182203231
with7425480083516689127
homozygous88654800833776134172200234273311349375
familial127854800831952110125140155187203
hypercholesterolemia149854800833768108143164195233272288322349372406427465481515573588620
treated21355480083224378109131165204
and235654800833270109
untreated24825480083377597118152184206240279
with27785480083516689127
lipoprotein4255580083153069108147169206228262277315
apheresis.75555800833271110145166200227242268281
J1052558008324
Clin10915580083405570108
Lipidol.12145580083324786102141179195208
2024;18(5):e817e824.143755800833468101133145175206225258277289323358390420450485519551563
7.42556800853645
Cuchel48356800834076108146181196
Met69256800835590112
al.8195680083324760
202389256800833468100135
Update104056800834482122154176209
on126256800833775
European13505680083336990127167202234272
Atherosclerosis163556800834062100134156193219251267301322359386401427
Society207556800833270103118152175208
Consensus229656800834077115141176214240277303
Statement26125680083335486108142199234272294
on42557800833776
Homozygous51657800834482140179207241279318356382
Familial91357800833262120135150165197212
Hypercholesterolaemia:114057800834476116152173204242280296331358381415436473489521556614629661674
new182957800833772123
treatments19675780083224377109131189224262284312
and229457800833169109
clinical2418578008331466199114146179194
guidance.26275780083387691130162200232266278
Eur4255880083336990
Heart53158800834479111132156
J.70358800832436
2023;44(25):22772291.75558800833468101136147182219238272307325337372407440475509544578610619
8.304743800853551
Goldberg31104380083438196135173208228266
ACet338843800834079112133
al.35364380083314658
Familial360743800833260117132146161192207
hypercholesterolemia:382643800833767106141162192229267282316342365398419455471505561576607619
screening,44574380083265878112146184198235273286
diagnosis47554380083385283122159196222237262
and502943800833269107
management514843800835789126157196230287321358379
of304744800833757
pediatric312044800833874113128160182204219251
and338744800833270109
adult351244800833271108124146
patients:36744480083397293109143181203231243
clinical39334480083314762100115147179195
guidance41444480083387591129162200232266
from44264480083184077136
the45784480083215994
National46884480083457799114152191223239
Lipid49424480083324786102141
Association50994480083416995133166181213235250288327
Expert54424480083326530474580083397495120
Panel318245800833667105140156
on335345800833876
Familial344445800833362120135150165197213
Hypercholesterolemia.367245800834476116151173204242280296331358381414436473489524582597629642
J4329458008325
Clin43694580083405570108
Lipidol.44924580083314786102140179194207
2011;5(3):133140.471545800833468100127136171188222239251281311344375406442454
9.304746800853649
Raal311346800833568100116
FJet32454680083335287109
al.33704680083314760
The344646800833372107
LongTerm357046800833169107146175206227286
Efficacy3872468008333516886118151183217
and410646800833169108
Safety42314680083336584119141175
of442346800833756
Evinacumab44964680083326480118150182220278310349
in486246800831553
Patients49314680083356789104139177199226
With51744680083577496134
Homozygous532546800834482141179304747800832862101139177203
Familial326647800833261119134150164196212
Hypercholesterolemia.349347800834476116152173204242280296331358381415436473489524582597629642
JACC415147800832464103141
Adv.430747800834180112122
2023;2(9):100648.444447800833569102136148183200233251263292324360396432468482
10.30474880085367085
Wilkinson31464880083577489119135173199237276
MJet343648800835580115138
al.35894880083324760
RealWorld366348800833671103118176213234250289
Effectiveness39664880083335271105138162177210244282317344370
and435148800833169108
Safety44744880083326584118141175
of466348800833756
Evinacumab47334880083336581119151183221279311350
in509748800831553
Children51644880083407893108147168202240
and541948800833169108
Adults304749800834179117132155182
With32454980083587496135
Homozygous339649800834482140179207241279317356382
Familial379449800833262120135150165197212
Hypercholesterolemia:402249800834476116152173204242280296331358381415436473489524582597629641
A4679498008341
Multisite473649800835593108130146172187209243
US499549800834476
Perspective.50874980083356889117156191224248263296330342
Arterioscler5445498008341633047508008322557792130157189204239261
Thromb33235080083327293130188228
Vasc35665080083356793125
Biol.37075080083355088104117
2025;19(9):538.384050800833468101136146176207226258276288323357391404
11.30475180085366678
Rosenson314251800833574100135173200238276
Ret34355180083357093
al.35435180083324760
The362051800833272107
Efficacy3743518008333516886118151183217
and397651800833270109
Safety41025180083326584119141175
of429351800833757
Evinacumab43665180083336581118151183221278311350
in473351800831452
Homozygous480251800834482140179207241279318356382
Familial520151800833261119134150165196212
Hypercholesterolemia54295180083457630475280083397495126164203219254280303337358396412446504520551
Patients36145280083356789104139177198226
with38565280083506688126
Little3998528008331476993109144
to415752800832259
No423152800834583
LowDensity433052800833168119165201239265280303336
Lipoprotein46825280083314686124164186223245278294332
Receptor502952800833570103137176198235257
Activity.53015280083417297112144160183216226
J3047538008324
Clin30865380083405671108
Lipidol.32105380083314786101140178194207
2020;14(4):552.343253800833569101136148179210229262279291327359392405
12.30475480085366883
Gaudet314454800834476114153187210
Det336754800834580102
al.34845480083324760
Evinacumab35575480083336480118150182220277310349
in391954800831452
homozygous398454800833776134172200234272310348375
familial437254800831851109124139154186201
hypercholesterolaemia:458654800833768108143164195233271287322349372405427464480512546604619651663
longterm52625480083155391130153187208266
safety30475580083265978113135169
and323155800833270109
efficacy.3355558008334537088120153185219229
Eur35995580083336990
Heart370555800834479111132157
J.387755800832437
2024;45(27):24222434.392955800833468101133145179212230264297316328363395428463497529562597610
13.30475680085366984
Béliard31515680083367187102134155194
Set33655680083336891
al.34715680083324861
Evinacumab35525680083336581119152184222280313352
and392556800833270109
Cardiovascular40555680083407394133148186219252278311349364397418
Outcome449456800834786108139176235270
in478556800831553
Patients48585680083366890105140178200228
With51075680083577496135
Homozygous526256800834583142180209243304757800833876114141
Familial320357800833262120135150165197212
Hypercholesterolemia.343157800834475115151172203241280295330357380414435473488523581596628642
Arterioscler40885780083416287121142157195222254270305326
Thromb44295780083337293130189228
Vasc46725780083366793126
Biol.48135780083355189105117
2024;44(6):14471454.494657800833468101133145179216236269287299329360397429461492525560573