KAZUISTIKY Naše první zkušenost s kaplacizumabem u TTP 466 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2025;71(7):462-467 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz guidelines zařazeným do první linie léčby je kaplacizumab. Jeho přínos dokazují studie fáze II TITAN a klinické studie fáze III HERKULES. Zařazení kaplacizumabu do první linie léčby vedlo k vyššímu počtu remisí, redukci relapsů do 4 týdnů od ukončení terapie (o 67 % méně oproti placebu), nižší mortalitě a nižšímu výskytu závažných tromboembolických příhod. Dále studie také prokázaly zkrácení doby hospitalizace (o 31 %) a snížení počtu TPE (o 38 %) (3–4, 9–10). Schválenou indikací kaplacizumabu je léčba dospělých a dospívajících ve věku od 12 let s hmotností nejméně 40 kg, kteří trpí epizodou získané trombotické trombocytopenické purpury, v kombinaci s plazmaferézou a imunosupresí (7). Od 1. 6. 2024 má již kaplacizumab schválenou úhradu a není nutné o něj žádat podle paragrafu 16. Je však nutné, aby měla zdravotnická zařízení toto léčivo nasmlouváno se zdravotními pojišťovnami jako centrový lék. První dávku kaplacizumabu lze podat již před započetím TPE, a to i. v. Další následné dávky již s. c. vždy po ukočení TPE. U naší pacientky jsme zahájili podání s. c. po první TPE, hned jak jsme měli kaplacizumab na našem pracovišti dostupný. Aplikace léku je jednoduchá a snadná a je velice dobře tolerován. Z nežádoucích účinků je časté slizniční krvácení (7), u naší pacientky se objevilo krvácení z nosu a dásní, které bylo jen mírné. Pokud jsou krvácivé komplikace závažné, lze použít jako antidotum koncentrát s von 30 39 316 182 28 190 269 518 295 377 434 442 402 369 302 336 0 100 200 300 400 500 600 5. 5. 8. 5. 15. 5. 22. 5. 24. 5. 29. 5. 5. 6. 12. 6. 20. 6. 27. 6. 4. 7. 11. 7. 1. 8. 3. 10. 19. 12. 20. 3. trombocyty TPE(4. 5.–11. 5. + 24. 5.–27. 5.) octaplas (13. 6.) octaplas (20. 6.) octaplas (27. 6.) Graf 1. Vývoj hladiny trombocytů ve vztahu k podávané TPE a profylaxe Octaplas LG 155 71,2 200 150 16 57 34,4 18,3 9,6 7,5 6,4 4,6 3,9 1 1 0 1 4 1 4 29 81 98 102 88 128 95 80 0 50 100 150 200 250 5. 5. 8. 5. 15. 5. 22. 5. 29. 5. 5. 6. 12. 6. 20. 6. 27. 6. 4. 7. 11. 7. 1. 8. 3. 10. 19. 12. 20. 3. protilátky ADAMTS 13 kortikosteroidy (4. 5. – 11. 7.) octaplas (13. 6.) octaplas (20. 6.) rituximab (28. 5.) rituximab (3. 6.) rituximab (20. 5.) kaplacizumab(5. 5. – 10. 6.) TPE(4. 5.–11.5. + 24 . 5.–27. 5.) octaplas (27. 6.) rituximab (10. 6.) Graf 2. Vývoj aktivity ADAMTS13 a protilátek ve vztahu k podávané léčbě (imunosuprese + TPE + kaplacizumab)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=