555
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
ANCA-asociované42533001004295135180205239268307338353392427463500536
vaskulitidy9773300100357099134172187202229245284320
–1313330010038
diagnostické13673300100385387126163202232259275306340374
a1757330010034
léčebné18073300100155081116154192227
možnosti205033001005998129167206235263279
40818222001004087128
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(7):408-4131615804001074487129173186227268286330354369412458502531577615653
/23138040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2025.07642544001003865941331631802022236484400100418310274944001001554791171398904400100287389124167204247293316355396414432470516552587605649680721
ANCA-asociované425980027514229941656666278388710131114117913051427154716751793
vaskulitidy2295980027512024034547159966573182088710151144
–34869800275125
diagnostické42512400275123189310439567693796885951105211791294
a179612400275117
léčebné19601240027560179281397527654773
možnosti281012400275182307410539665768857923
Zdenka4251630013763129187252312371
Hrušková,8181630013776118182230290352409467497
Vladimír13371630013770100159225255350380422
Tesař17811630013761111160219260
Klinika425178001336087111172197247301
nefrologie,7491780013362117149185245271331393418473494
1.1267178001335673
lékařská1363178001332681133186222265316370
fakulta1756178001333286137197223258312
Univerzity20911780013371131156209262298347372408462
Karlovy25771780013359113148174234286341
a29411780013353
Všeobecná30181780013361104159220283338388448501
fakultní3542178001333286137197222258319343
nemocnice39091780013361116207268317378403451505
v44371780013353
Praze4513178001335993146194248
Mezi4252290012179129172195
ANCA-asociované6382290012160124182243274321360414459482536583631685735
vaskulitidy1391229001214795133179234257280313335391438
patří18472290012156104136168191
tři205622900121336588
vzácná2162229001214791141185239287
onemocnění,24662290012154109159241295340395444499522543
granulomatóza3027229001215487134189243266320403450482535577626
s36712290012139
polyangiitidou,37272290012156111135182230284340363386418441497551606626
mikroskopická43712290012182105151185239277323376433456500546595
polyangiitida49832290012156111135182230284340363386418441497544
a4252430012148
eozinofilní4962430012150107149174230286316343368424448
granulomatóza966243001215690139195251276332416465499554597648
s16362430012140
polyangiitidou.16982430012157114139187237293350374399433457514570627649
Nejčastěji23692430012166118142188238278313363388412
postihují28032430012157114154189213270325350374
orgány3199243001215589146195251298
ORL35192430012169124173
oblasti,37152430012154113138187227262286307
plíce4045243001215682105151201
a42692430012148
ledviny.4339243001212475133183208264310328
Stanovení4689243001214982132188244292342399423
diagnózy5134243001215781130187243299342393
vyplývá425257001214899158183231283332
z7772570012143
klinického83925700121477397153177222269319376431
obrazu,12902570012155113146196240296317
pozitivity16272570012157113156180214238287312346396
ANCA20432570012161127186249
protilátek2312257001215791146180203227276309359407
(namířených2739257001212882130214238274325381427472528
proti3287257001215690145179203
proteináze3510257001215690145179229253309358402453
3,3983257001215171
PR3-ANCA40742570012153106159192253319379442
nebo45362570012155106164220
myeloperoxidáze,47762570012183130180204260318370404459505530587636680731751
MPO-ANCA)4252710012181135205241303369429493521
a/nebo977271001214884139190248305
bioptického1313271001215781138196230254300348398455511
ověření.18542710012155103154186237294318340
Časné22242710012158108148204256
rozpoznání2510271001213389132190247290347396452476
choroby30172710012145101157191247305353
a34002710012148
neprodlené34782710012156108166200256314339390447498
zahájení4007271001214394150199224275332356
terapie4394271001213383117167225249301
jsou4725271001212465121178
pro4933271001215791147
prognózu5110271001215791147205261317360417
pacientů4252850012157107152176228284318373
zcela826285001214388138163212
klíčové.106628500121477397142197245295316
V14102850012156
léčbě1493285001212475122179231
se1752285001213991
dnes18702850012157113165205
nejvíce21032850012155107131181206251301
využívají24322850012148100156200225274324348372
kortikosteroidy28322850012147102136173197244299339374424458514538596644
a35042850012148
buď35802850012157113172
cyklofosfamid,3779285001214595144170226256312353384434518542600622
nebo44282850012156107165222
rituximab,467728500121335892148196221305354411432
možná51362850012184140183240289
je5452285001212576
i4252990012123
jejich469299001212475100124170226
kombinace.7162990012146101186244268324373419469490
U12272990012164
závažných1312299001214293141190235291338382439
forem1771299001212985119170254
onemocnění20462990012155111163247303350406458514538
je2605299001212475
stále2700299001214075125149201
možné29212990012183139183239291
zvážit3232299001214395144188213247
přidání3499299001215791115173222278302
plazmaferéz.3822299001215681130175259308338390424474519542
Novější43842990012166122171221245285310
léčebnou4714299001212375121171229286342398
možností51332990012183139183239295335370394
s4253130012140
potenciálem4853130012157114148198255301325374398450534
zcela1040313001214388138163212
nahradit12733130012156105161194244301326360
kortikosteroidy16543130012146101135172196244298339374424458513538595644
je2319313001212475
avakopan,2415313001214896145193248306356412434
inhibitor2869313001212480136160218243277332366
receptoru3256313001213283130180238272327361417
pro3694313001215791147
C5a38613130012158111160
složku4041313001214064120164212268
komplementu.43303130012147101186244269320405456513546602624
V49753130012156
léčbě5051313001212475122179231
EGPA53033130012149114169225
je425327001212476
možné5243270012183139183239290
využít838327001214899156200225259
také1120327001213383131181
terapii1324327001213383117166224249273
namířenou16203270012156105189213249300357413469
proti2112327001215791147180204
interleukinu2340327001212379113163197221273329377403459514
5.2878327001215171
Klíčová425344001235885111155211261312
slova:758344001234268124174225248
ANCA,10273440012161127185247270
avakopan,1318344001214995144190244301350405426
cyklofosfamid,1765344001214595142167222251306346376425508531588609
kortikosteroidy,23953440012147100133169192239293332366415448502526582630646
rituximab,306234400121335790145192215298347403423
vaskulitida.3506344001214896136182238261284317340397445466
ANCA-associated4253690015077161224304355420475530597651685750797860929
vasculitides13923690015066129185238307341376423458527590645
–20593690015069
diagnostic21663690015067102166235303371426472507561
and27653690015063132200
therapeutic30043690015046115178228291360423491539574627
options36703690015065134182217284352407
Granulomatosis425389001216598146202256280335418467499553592615654
with1102389001217397130185
polyangiitis,13103890012157113137184233288344367391424447486507
microscopic18393890012184107152184239278323377434458502
polyangiitis23643890012157113137184233288344367391424447486
and28723890012149104160
eosinophilic30553890012150106145168223278335391415438461506
granulomatosis3583389001215689137192247270326409457490544583606645
with4251389001217397130185
polyangiitis44593890012157113137184233288344367390423446486
are4967389001214881131
three5120389001213388121171222
rare5364389001213382114164
diseases425403001215680119169217256307346
ranked790403001213381136183232289
among10984030012148131186242298
ANCA-associated14154030012161126185247278326365405460505528576609658715
vasculitides.2149403001214896136181235259282315338395445484506
The26924030012150106156
most28674030012183139178212
commonly3097403001214599182266321377400447
affected3563403001214877110160206241290348
organs3929403001215588144192247286
include4234403001212378123146201258308
the4561403001213388138
ENT47184030012149114165
area,4901403001214881131179200
lungs5119403001212479134190229
and53674030012148103160
kidneys.425417001214771127181231277316337
The7794170012150105155
diagnosis951417001215679126181236290329351390
is1358417001212362
based14374170012157105143193250
on17044170012154109
the1831417001213287137
clinical198541700121446789144167211259282
picture,2284417001215680124159213245294313
positivity26154170012156111150172205227275298331380
of3012417001215584
ANCA31134170012160125183244
antibodies33754170012147102134156212267324347396435
(directed3827417001212881104136185230265313370
against42144170012148103151173228266300
proteinase4531417001215689143175224247301348387437
3,4985417001215170
PR3-ANCA,50734170012152104155187247312369431453
or425431001215587
myeloperoxidase,5304310012183129178202257314364397451497520576624663713733
MPO-ANCA)12814310012180133202236297362420482510
and/or18094310012148103159194244277
biopsy2104431001215780135192231279
verification.2401431001214796129152182208252301333356411466487
Early2906431001214998130154201
recognition3124431001213383128182238293316349372427482
of3624431001215584
the3725431001213388139
disease3881431001215780118169217256306
and42044310012149104160
prompt4382431001215689144227283316
initiation4716431001212378101134157205237260315370
of5104431001215584
therapy5205431001213388139171219276322
are425445001214881130
crucial573445001214578133178201249272
for863445001212984117
the998445001213388139
patients´11554450012157105138161211267299340364
prognosis.1537445001215790145201257312351374413434
Nowadays,19894450012166121194242299347393432453
treatment2460445001213366116164196279330385418
usually2896445001215594148196220243290
consists3204445001214599155194216255289330
of3552445001215584
corticosteroids3654445001214598131167190235288328362411444498522578617
and42894450012149104160
either4467445001215074107162212245
cyclophosphamide4730445001214595139162217274330385424480536584668691747798
or425459001215588
rituximab,53445900121325689144191215298346402422
or977459001215587
both.10854590012157113146201222
In1328459001212379
severe1428459001213990137186219269
forms1718459001212984117201240
of1978459001215584
the2083459001213388139
disease,2243459001215679118169217256306326
the2590459001213388139
addition27494590012148105162185218241296352
of3122459001215484
plasma3226459001215781129168251299
exchange3546459001215097141196244299355406
can3972459001214594149
still414245900121407396120143
be43064590012156107
considered.4434459001214599154193216273323356406463484
A49394590012161
newer50214590012155106179228261
treatment53034590012133661151631964254730012183134190222
option6684730012155112145168223279
that968473001213489137169
has11584730012156104143
the1322473001213389139
potential14824730012157113146195251283306354378
to1881473001213387
completely1989473001214599183239263314347396420468
replace2478473001213383140164212256305
corticosteroids2805473001214598131167190235289328362411444498522578618
is3444473001212362
avacopan,3528473001214894143188241299347403423
a39734730012148
complement4042473001214599182239263313397448503536
C5a45994730012158110157
receptor4777473001213383129178235268322355
inhibitor.5153473001212479134157214237270325357374
In425487001212479
the525487001213489139
treatment685487001213366116164196280330386418
of1124487001215584
EGPA,12304870012149113166222244
therapy1496487001213388138171220276323
directed1840487001215679112162207243292349
against22104870012149105153176231270304
interleukin2535487001212379111160193217267322369394449
530054870012152
may30784870012183131177
also3276487001214872111166
be34634870012157108
used.3592487001215595145202223
Key4255040012358108158
words:6045040012374130166224266290
ANCA,9155040012161127185247270
avacopan,1206504001214995144188242299348403424
corticosteroids,1651504001214599132168191235289328362412444499522579618639
cyclophosphamide,2311504001214595139162217274330385424481537585668691748798818
rituximab,315050400121335790145192215298347403423
vasculitis.3594504001214896136181235259282315338377398
Úvod4255490013874137198262
Jako565566001073173111160
ANCA-asociované7515660010754112165220247289323372414433482523565614659
vaskulitidy1437566001074183117156205224243272291341382
(AAV)1846566001072477133176204
se2076566001073479
označují2182566001074985135176217266285304
systémové2513566001073476110140183258307348392
nekrotizující425580001074892131159206233252288337356374414433
vaskulitidy882580001074082115153201220238266285334375
malých12805800010774115134174214262
(až1565580001072463100
středních)168858000107346390132182230249289337358
cév,2070580001074083124135
které2228580001073869112138181
jsou2433580001071952100149
ve2605580001074184
většině2713580001074184112146165425594001074892
případů54359400107497695145186236283
doprovázené851594001074997147174221262303341383432476
pozitivitou1352594001075099134154182200241261289336384
ANCA17615940010753110162216
protilátek,2002594001075077124151170189229256299337355
tedy2382594001072871121161
protilátek2568594001075077124151170189229257299337
proti425608001075077124151170
cytoplazmě617608001074082113160210230270308382426
neutrofilů1065608001074892140168195242266286305352
(AntiNeutrophil1439608001072476124151170227271319347374421471520538557
Cytoplasmic2018608001075186117164214234274307381399440
Antibodies).24796080010753101128147196246296314358392413426
Rozlišujeme425622001074695131151170203250270314389433
granulomatózu885622001075077119167216235284359400428475511560
s14726220010734
polyangiitidou15326220010750100120161203252302321340368388437486535
(GPA),2094622001072479125172196210
mikroskopickou2331622001077594132160208242280328379399439478526575
polyangiitidu425636001074998117157198246295313331359378426473
(MPA)915636001072391136182206
a11376360010741
nejméně1194636001074892110183227274318
častou1528636001074081114143189237
eozinofilní1781636001074392127146193241265284303350368
granulomatózu2166636001074874116163210229276350390417463498546
s27296360010733
polyangiitidou2778636001075098425650001071959101149198217235263282331380428
(EGPA)873650001072365121166213237
(1).11296500010724648295
AAV5656640010753106148
se734664001073377
řadí832664001072767116133
mezi9876640010773117153172
vzácná1180664001074178120159207246
onemocnění,1448664001074895139211259299347390437455469
jejichž19386640010720638098137185220
celková2180664001074081100136183222263
incidence2464664001071966106123172215262302343
se2828664001073477
dnes425678001074894136168
odhaduje607678001074795141180227273290332
na953678001074786
10–301053678001074381127165207
nových1274678001074794132173211257
případů154567800107497491138178225271
na1829678001074887
milion1929678001077390107124170216
obyvatel2159678001074795133175215240281298
za2471678001073676
rok2561678001072671108
a26836780010740
(přes273767800107237196137169
trochu42569200107275297136182227
rozporuplné666692001072671104152199224271318336382424
údaje)1103692001074794133150192212
zřejmě1328692001073661102119190232
celosvětově157369200107408098144175215256282326365406
mírně1992692001077389114161203
narůstá2208692001074886111157188215254
díky2476692001074865102143
lepšímu2633692001071960108139156227272
rozpoznávání3047552001072773107157205239287327366406454471
choroby,3536552001074087134160207256294305
jasnější385855200107205991138181199231248
klasifikaci412455200107385797129147170189226267307324
i44665520010718
běžné4502552001075093129177220
dostupnosti4740552001074996129157204253300348380409426
stanovení5184552001073361102149197236278326343
ANCA30475660010754112165220
protilátek3292566001075178126154173191232260303341
(2,365956600107256883
3,3768566001074559
4).385356600107456780
Prevalence3959566001074672115156199217262311352395
AAV43805660010754109152
je4558566001071964
nejčastěji4648566001074994113153195229258301319338
udávána5012566001074999140180222271312
mezi53505660010776121158177
200–4003047580001074486131178224268313
případy338158000107507694142183232271
na3673580001074888
milión3781580001077492110127174222
obyvatel4024580001074797135178219245287305
a43505800010741
také4412580001072768105147
stoupá,4580580001073361107155203244259
částečně4860580001074080112141182222269313
díky5193580001074967106148
vyšší5361580001074183116148166
incidenci,3047594001071966105123171215262301319333
ale3398594001074058102
také3517594001072768105147
díky3681594001074967106148
lepšímu3846594001071962111143161233280
přežívání4143594001075076117154172212253300317
nemocných4477594001074992165212253300338376423
(2,491759400107246681
3,5015594001074457
4).508959400107446577
Průměrný5183594001074570118190233259307344
věk3047608001074082118
v31806080010740
době3234608001074996144188
diagnózy3436608001074866105153199246280321
je3772608001071961
mezi38486080010773115151169
454031608001074484
a41296080010741
754184608001074483
lety,428260800107196187129139
incidence4435608001071965104122169212259298339
stoupá4788608001073361106153201241
s50436080010733
věkem5091608001074082118160232
a53376080010740
děti5392608001074891117135
bývají3047622001075088131172190208
postiženy3278622001074998130158176212254301339
vzácně,3640622001074078119159206250263
i39266220010719
když3968622001073885125162
i41536220010719
u41956220010748
nich4266622001074866105152
se4441622001073477
lze454162200107195597
s46616220010733
diagnózou4717622001074967106155202249284330377
setkat5117622001073477104141183209
(3,534962200107246579
4).545162200107446477
Zastoupení3047636001074989122150195243291335383400
žen3463636001073678125
a36046360010741
mužů36616360010774120156203
je3880636001071962
u39586360010748
AAV40226360010752106147
téměř4185636001072870142186210
rovnoměrné.4411636001072773112160208281324350398441455
Ve4882636001074686
výskytu4984636001074083116152194225272
jednotlivých5272636001071962111158206232304765000107193777119158205
typů3269650001072869119166
AAV34526500010753107148
existují3617650001074382100132160207225243
geografické3877650001074992140189215256278297336373416
rozdíly,4309650001072773108155173193232242
kdy4568650001073886125
GPA47106500010756101147
je4874650001071962
častější4953650001074080113141182200232249
v52196500010741
severní5277650001073377116159184232250
Evropě3047664001074281108154203247
a33126640010741
MPA33706640010770115161
se3549664001073377
naopak3644664001074888135184225262
více392466400107415998140
vyskytuje4082664001074083116153194225272290333
v44336640010740
jižní449166400107203773121138
Evropě4647664001074281108154203247
a49126640010741
také4971664001072768105147
v51366640010741
Asii5195664001075286104121
(4).53346640010724658598
V31876780010746
minulosti3252678001077492140188206255288317336
bývaly3607678001075089133175194234
neléčené3860678001074892112156197239287331
systémové4210678001073475109138181254303343386
AAV46156780010753108150
spojeny4784678001073382132151195243281
s50846780010734
velmi5137678001074184103176195
špatnou53516780010734831251523047692001074896144
prognózou,3208692001075076123173221269305352400415
roční3640692001072673114162180
přežití3837692001074976119156175203221
pacientů4075692001075091131150194242268316
činilo4408692001074058106124143191
jen4615692001072063111
104743692001074483
až4843692001074077
204937692001074487
%50406920010766
(5).512369200107246689102
Pokroky5241692001074592130158205243286
doc.42574000954487124139
MUDr.581740009562112164189200
Zdenka79974000954386125168202240
Hrušková,105774000955074118147181223260297311
Ph.D.13867400095408297150163
Klinika4257520095405975118135169207
nefrologie64975200954383104129171189232277294334
1.100075200953949
LF106775200953673
UK115875200955090
a1265752009537
VFN131975200954179129
v1466752009536
Praze152075200954063100134172
zdenka.hruskova@vfn.cz42576400953276115158192230245289313356386420462498536594631655700714750785
Cit.43877400095466388103
zkr:45077400095336792108
Vnitř463274000954183100125149
Lék.479974000953674109125
2025;71(7):408-413494274000953977114154166203239256295317331370410450476518552585
Článek45237520095466399142182216
přijat47567520095456986103139164
redakcí:493775200952462107144178213230243
16.51987520095397489
9.530575200953951
2025537375200953978115154
Článek43007640095466399142182216
přijat45337640095456986103139164
po471476400954488
recenzích:48207640095246299137180214231267310323
10.51617640095397589
10.52677640095397589
2025537376400953978115154