677
HLAVNÍ506722001005185134178232252
TÉMA533422001003981147194
ANCA-asociované362433001004295135180205239268307338353392427463500536
vaskulitidy41763300100357099134172187202229245284320
–4512330010038
diagnostické45663300100385387126163202232259275306340374
a4956330010034
léčebné50063300100155081116154192227
možnosti524933001005998129167206235263279
|5584220010018
409564222001004187129
/35898040010732
Vnitř3666804001074592111139166
Lék.3851804001074184122140
2025;71(7):408-4134011804001074487128172185226267286329354368411457502530577615652
/47088040010732
VNITŘNÍ48058040010746106127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804001074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
v425620010741
lepším48662001072064113147165238
rozeznávání74562001072774109152189238279319360408427
příznaků11926200107507796133181222260308
nemoci,152162001074892166215256274290
časnějším183162001074182115163207226258277350
stanovení220262001073362104152200241284332350
diagnózy257362001074968108158206254289332
i425760010719
v462760010741
terapeutických5227600107287097138188233280309327368406448488536
postupech107776001074999132161209259304345393
vedly148876001074184134153193
k1700760010738
tomu,175776001072774148196211
že198776001073679
se208576001073377
dnes218176001074997141175
AAV2374760010753108150
staly254276001073463104123163
spíše272476001073483102137181
chronickým,42590001074088114162210229269307350424440
dlouhodobě88990001074968116165213261311359410454
probíhajícím136890001074976124174193243283302321361379453
onemocněním,184590001074897141215263304353397445463537552
s2422900010733
různě248090001072675111160204
vzdálenými270990001074079127168425104001071964114153229249
a7011040010741
různě770104001072776114164209
závažnými1006104001073780121163202251291367386
atakami1419104001074270112151195270289
zhoršení1735104001073787136164199244294313
(relapsů)207510400107244993113155205240288310
střídanými241210400107346491111161203252292368387
se2826104001073580
zklidněním42511800107367393111159206249296314386
(remisí)82711800107244789161179211229256
choroby.1099118001074087134160206255294305
Přesto1420118001074569111144172218
zůstává1654118001073583115143183222263
v19331180010740
porovnání1988118001074998124170209257297344362
se2366118001073376
stejně2458118001073361103121168211
starou2685118001073361101127173220
populací425132001075099149197216257297316
mortalita7611320010773122149180221240258286328
pacientů1109132001074991131150194242269317
s14451320010734
AAV14981320010753108150
zvýšená;1667132001073781124158202250291305
autoři1992132001074188117163190209
velké2221132001074084103140184
evropské2424132001074485112159209243280323
studie2767132001073362110425146001074968111
zjistili,55614600107365674107136155173192207
že782146001073779
u8811460010748
pacientů948146001075091132150194242269317
s12841460010734
AAV13371460010753108150
zařazených1506146001073678105146183226274313353401
do1926146001074997
randomizovaných2043146001072668116165214288306343390430472520558598646
studií2708146001073463111160179197
se425160001073478
vyskytuje528160001074184118156198230278297340
o8941600010748
14967160001074483
%10751600010767
více1167160001074160100143
úmrtí13351600010748121148179198
oproti1558160001074898125172199218
kontrolní1801160001073986134161188235255303321
populaci2147160001075099149198217257298316
po2489160001074999
526131600010744
letech268216000107196391134175223
a4251740010741
o4861740010747
36553174001074488
%6601740010767
více746174001074160100143
úmrtí9091740010747121147178197
po1126174001075099
201244174001074487
letech135117400107196391133175223
(5).159317400107246689102
Do5651880010758107
popředí697188001075099149176218269287
zájmu100918800107367997171218
se1252188001073478
pak1355188001075091129
kromě1509188001073866113187231
celkového1765188001074083102140187227270319367
přežití2157188001075076119156175203222
dostává2404188001074997131160201241282
v27111880010741
posledních277718800107509942520200107345397147195214254303
letech75420200107196391134176224
i10042020010719
otázka1050202001074875117154193235
kvality1312202001073882124143161190233
života157120200107365697145172214
pacientů1811202001075092133151195244271319
s21562020010734
AAV,22162020010753108150161
zdůrazňuje2403202001073785133159201238287335354398
se2828202001073378
nutnost425216001074896124172221254283
zabránění725216001073779128155197245289337356
chronickému1098216001074088114161210228268306349423470
nevratnému1585216001074993134161203230278322396443
orgánovému2045216001074875123164212261301344418465
poškození,2527216001075099133170218253296344363378
k4252300010738
němuž484230001074892165213250
dochází754230001074998139187228265284
nejen1059230001074892111155203
vlivem128223000107416179120163237
samotné1540230001073375149197224273317
nemoci,1878230001074892166214256274289
ale2188230001074160104
i23122300010719
podané2352230001074999149189238282
terapie265423000107287197139188207251
u4252440010747
velké488244001074183102139182
většiny686244001074082109144161209247
pacientů949244001074990130148191239265312
(6).127724400107246587100
Bohužel1393244001074593141188224266285
stále1694244001073362102121164
kolem1874244001073885104147220
202110244001074486
%22122440010766
pacientů2294244001074990130148191239265312
dospěje2622244001074996129178222240283
během425258001075095144189263
57152580010744
let78625800107196492
do905258001074998
konečného1030258001073886135180221270315363412
stadia1469258001073463105155174215
selhání171125800107347898146187236255
ledvin1993258001071963114156175224
(end-stage2244258001072465114164192227256298348392
kidney2663258001073959109158202242
disease,42527200107496799143183216260274
ESKD)715272001074285128187209
s9402720010733
nutností990272001074895122171219252280299
náhrady1305272001074889136162204253293
jejich16142720010719628199139187
funkce1817272001072472120157196238
(7).207227200107236791104
Přestože2192272001074570113146175221256299
se2507272001073377
tedy2601272001072769119159
celková2776272001074082101425286001073885124165
prognóza606286001075076123172220268303344
nemoci966286001074892165213253272
nepochybně1254286001074891141189230277315365413457
zlepšila,172728600107365598147180198217257272
stále2015286001073462103122165
je2196286001072063
třeba227528600107285496145186
hledat2477286001074867110160200227
cesty2720286001074082115143185
k4253000010738
dalšímu483300001074989108141159233280
pokroku783300001075099137165212251299
v11023000010741
našich1162300001074989122141181229
diagnostických1411300001074967108157205253287316335375413456495543
a19743000010741
léčebných2035300001071963104146196244283323371
možnostech.24253000010774122158207255289318360402450466
Klinický4253250013871104137201234284348414
obraz8763250013860124171230282
a11953250013858
diagnostika1275325001386295155219283346398442475539599
Pro565342001074672119
osud711342001074983130180
a9183420010741
prognózu986342001075078125176225274310359
pacienta1372342001075092133152196245273314
je1713342001072064
nejzásadnější1804342001074993113150193226269319368412431464483
časné2314342001074082116164209
stanovení2550342001073463105154203244288337355
správné425356001073485113156196247292
diagnózy745356001075069111161211260297341
(8),111435600107246891105
neprodlené1246356001075095146174222274293339388434
zahájení1707356001073780130172192237286305
příslušné204035600107517898132151200234283329
terapie2396356001072872100142193213258
a26823560010741
také2751356001072871110154
časné425370001074081115163207
navození650370001074989129176212255303321
stabilní990370001073463104154173192239258
remise1266370001072770144162195239
(9).152437000107246587100
V16433700010745
recentní1707370001072770111153201228277295
studii2021370001073362110160178197
bylo2237370001074989108157
prokázáno,2412370001075077124163205242284332381395
že2826370001073679
vyšetření425384001074083116159186212254301319
pacienta759384001075090130148191238264305
s10803840010733
podezřením1129384001074997146189225252294341359431
na1576384001074787
AAV16793840010752106147
specialistou1842384001073381125166184223241259291319365412
do2270384001074996
jednoho2382384001071962111158205253301
týdne2698384001072870117164208
vede425398001074082131174
ke614398001073880
zlepšení70939800107365598146178221268286
mortality,10103980010773120146176217235252280321332
sníženému135739800107348098133175222265337383
výskytu1756398001074082115152193224270
závažných2042398001073677115156192239277315362
infekcí242039800107186587130167205223
i26583980010719
počtu2692398001074997137166213
neodkladných425412001074790137186222242281329375412450497
příjmů93641200107497493111183228
do1179412001074895
nemocnice1288412001074890162209248295313351392
(10).1695412001072362100121134
Problémem1843412001074569115163182224296338410
bránícím2267412001074975115161179217235306
časnému2588412001073979111157200271317
stanovení304762001073362102150197237279327345
diagnózy340862001074867106155202250285327
AAV3751620010752106147
není391462001074891139157
ani408762001074088106
tak420962001072768105
samotný433062001073475147195222270307
diagnostický465362001074967107155203250283312330370407449
postup,511862001074998130159206255269
kdy540362001073885125
pro304776001074975121
potvrzení318476001074997123166193230272319337
diagnózy353776001074866105154201248283325
v3877760010740
odpovídajícím393376001074796145193232251299339357375414432504
klinickém44537600107375775122139179216258330
kontextu479976001073783131157199237267314
může5129760010772119154196
stačit534176001073361102141159186
pozitivní3047900010750100135155183203244294312
test338690001072871105135
na354790001074990
stanovení366490001073363105153202243286335354
ANCA4045900010753110163217
protilátek428990001075077125153172191232259302341
(±465790001072477
biopsie),476090001075170119169203222266288301
ale508890001074161105
zejména52209000107368099173217266307
fakt,3047104001072467106137154
že3228104001073781
příznaky333610400107507897135185226265309
jsou3672104001072053102152
nespecifické,3851104001074994128179224267286310331372411455470
velmi4348104001074185105180199
různorodé4574104001072776114164213241289340385
a49861040010741
onemocnění5054104001074999144219268311360405454473
je3047118001071963
vzácné,3132118001074079121162210254269
a34221180010741
tak3485118001072869107
na3613118001074989
něj3724118001074892111
nemusí3856118001074993166214247265
být4143118001074989120
vždy4284118001074180128168
včas4474118001074080121154
pomýšleno.4650118001075099173212245264308356405420
Projevy5092118001074571118137181221264
AAV53781180010753107149
bývají3047132001074989133174193211
nezřídka3274132001074892129156175224261303
zaměněny3594132001073678151195243286334372
za3983132001073678
infekci,407713200107196790133171210229244
jiné433713200107193885129
autoimunitní/revmatologické448313200107408811616218125430134936739544346149451856060167571574278980885690692496410021044
či3047146001074059
nádorové3125146001074989139187214261301344
onemocnění.3489146001074897141214263304352396444463479
Většina3187160001074586113147164211250
pacientů3453160001074989129146189236262308
popisuje3777160001074997145164196241259302
v40951600010740
úvodu4150160001074787133182228
nespecifické4394160001074790123171215255273296315354391433
systémové4842160001073373106134175247294334376
příznaky523316000107497593129176216253294
zánětu,3047174001073677123166193239254
např.3317174001074786135160170
únavu3502174001074794134172219
až3737174001074076
vyčerpání,3828174001074082120162187236276323341355
myalgie,41991740010772110150168216234276290
artralgie,450417400107416696122162180228246288302
subfebrilie4822174001073378126149192240266284302320362
až5200174001074076
febrilie5291174001072366114140158176194236
nebo3047188001074892142191
úbytek3262188001074897137168211249
váhy.3535188001074082130169180
Vaskulitidou3739188001074686119156205224242270289338386434
může41971880010774121158201
být4422188001074989120
zasažen4566188001073679112154191234282
prakticky4872188001074976118156187205246284326
kterýkoli5222188001073869112138181220267287305
orgán3047202001074875123164212
v32822020010740
lidském334620200107193786119157200273
těle,364220200107287190134148
ale3813202001074160104
nejčastěji3940202001074892111151193226255297316335
bývají4298202001074989133174193212
postiženy4533202001075099132161180216259307346
ORL49022020010760106147
orgány,5072202001074875123164212250262
plíce535720200107506988128170
a30472160010741
ledviny,3112216001071963113154174222260272
vyskytnout3408216001074184118156199230278327375403
se3835216001073478
mohou39372160010774123171220268
také4229216001072869107150
kožní,4404216001073885121169188203
oční,4632216001074889137155171
gastrointestinální4827216001074989123152179226245293319362396425443491532551599617
či5468216001074159
neurologické3047230001074891138164210229276325344383420462
projevy3525230001074976122140183223266
(viz380723000107236180116
Tab.3939230001074176124139
1).409423000107436073
Postižení4183230001074590123151170205247295313
srdce4511230001073459106146188
(v4715230001072362
podobě4792230001074998147194244288
myo50952300010773111158
a/nebo5269230001074073118161210258
perikarditidy)3047244001075095121140178220247295314342361410450472
je3539244001071963
celkově3622244001074083102139187227270
vzácné,3912244001074079121162210254269
častější4201244001074081114143186204237255
je4476244001071963
u45592440010748
EGPA.4626244001074298143190209
Podezření3187258001074590139182218244286333350
na3552258001074888
AAV36542580010753106147
stoupá3816258001073461107154202243
u40742580010747
pacientů4136258001074990129147190237262309
s44602580010733
kombinací4508258001073884157205224270310349367
symptomů4890258001073373146195221267340386
ve5291258001074082
více538825800107415998139
orgánech3047272001074773119158205247287333
a33952720010740
při344927200107497593
trvající355627200107275395135152170208225
jinak379527200107193783122158
nevysvětlitelné3968272001074790129171203243285311329346372413431477520
elevaci4502272001074361104143183222239
zánětlivých4755272001073677123165192209226266307345392
parametrů5161272001074989114154226268295320367
(často3047286001072461101133161207
neodpovídající3272286001074992140189238286325344392432450468507525
na3815286001074888
empirické39212860010744117165183209227267304346
podání4285286001075098147187234252
antibiotik).4555286001074188114132180199246272290327351363
Některé49372860010757100137167208234276
příznaky523128600107507694130178217254296
se3047300001073376
vyvíjí3137300001074081124141160177
plíživě332830000107496784119137176217
a35593000010741
do3614300001074894
stanovení3722300001073461101147193232273320337
diagnózy4073300001074865104151197244278319
mohou44063000010773119166213259
uplynout4679300001074795113151199245292318
dlouhé5011300001074866112159205247
měsíce,52723000010773115147164202243256
někdy3047314001074992130178218
ale3290314001074159103
mohou34183140010774122171219267
být3709314001075190120
všechny3854314001074174118159207254292
příznaky417131400107507795131180220258300
akutní4496314001074179127154202220
a47413140010741
bezprostředně4807314001075095132182208255288316342385435482526
život535831400107365596143169
ohrožující,3047328001074895120165200247264282320338352
např.3413328001074887135161170
v35983280010740
případě365232800107507593141181229272
pulmorenálního3938328001075096114186233258300347386404450467516563
syndromu4515328001073473121169194240312358
(který488832800107236090131156198
je5100328001071962
definován5176328001074992114133179226265305352
jako304734200107195996142
společný3213342001073482131149192233280317
výskyt3555342001074083116152194225
krvácení3804342001073865108149189230277295
do4123342001074997
plic424434200107506886125
s43933420010734
možnou44513420010774122156204252299
respirační4774342001072769102150168194234274321339
insuficiencí513734200107196698144167186225243286333373391
a30473560010741
rychle3106356001072668107154172215
progredující3339356001075076122171197239288335353370409427
glomerulonefritidy3784356001074967114187231256304322369417460483510528555573622661
s44633560010733
renální4514356001072769116156174221239
insuficiencí).477035600107196698144168187226244286334373391418431
Při318737000107457190
podezření3298370001075099149193231258300349367
na3687370001074888
AAV37973700010753107149
z39683700010736
klinického402637000107385877124143183221264313361
obrazu4408370001074898125167204253
bývá4682370001075089133175
nutné4878370001074996124173217
doplnit5116370001074998148167215234262
podrobné53993700010750993047384001074874120169216259
vyšetření3322384001074082115158185211253300318
krevního3655384001073865107147195213261309
obrazu,3979384001074796123163200247262
základní4256384001073677114134174222269287
biochemické4558384001074968115155202245317335375412454
vyšetření,5027384001074082115158185211253300318333
mikrobiologický53753840010773911283047398001072673122141188207254304322361398441
a35043980010740
serologický3560398001073377103149168215265283322360402
screening397839800107337399141185232250297346
k43403980010738
vyloučení4394398001074082102149196236278325343
aktivní4753398001074078108126167215233
infekce500239800107186688131169207249
(včetně5267398001072462101142169217260
hepatitidy3047412001075096147190219239268288339381
B34564120010747
a35314120010742
C)3600412001075380
a37084120010742
základní3778412001073781121142185236286305
imunologický4111412001072096145195245266316368388430469514
panel4653412001075194144190211
(imunoglobuliny,4891412001072544120170220270322342392444494514534584624636
Tab.425437001135093144171
1.623437001135478
Nejčastější728438001075593111149192222249285302332349
příznaky109343800107467189124171216252292
a14014380010745
projevy1462438001074672116133172210250
vedoucí1728438001073875120165211249267
k20114380010737
podezření2064438001074691138176213238275321339
na2419438001074792
AAV2527438001074899140
(upraveno2683438001072467113139181219256303348
podle3047438001074591137156194
11,325743800107417385
12,335843800107427691
13)346543800107427697
Orgánový45645100985686133174221267307351
systém82345100983375109138180248
Možné1214451009867113149196238
příznaky14694510098477697134181222263306
a1792451009841
projevy184945100984776122144186227270
AAV2136451009851104149
Systémové45646300984280114144185254300341382
příznaky4564730098477697134181222264307
Únava,121546400955093129165202217
pocit144946400954488125142168
vyčerpání163446400953675110148172217255298315
Teploty,121547600953772116134177202240251
zvýšené148347600953372111141181224263
pocení176447600954488125163206223
Bolesti121548800954084102141172198215
kloubů,14474880095345396139183227241
svalů170548800953068105122164
Váhový121550000954176119163199237
úbytek147050000954287122150188223
ORL456511009856103144
oblast61651100984693115156190219
a852511009841
horní90951100984692121168189
cesty45652100983677112141183
dýchací65652100984688123170211248269
Chronická121551200954688112154198215251285323
rhinitida,15555120095246885127144170187231267282
často185451200953673103129171
s2042512009530
tvorbou209051200952463106130175219262
krust237051200953459102132158
Bolest121552400954084102141172198
v1430524009536
oblasti148452400954287105142171198215
vedlejších171652400953675120137177194223240276319
dutin205252400954486112129172
nosních,224152400954386117159176212255269
opakované252852400954287125159201237275318357
sinusitidy,29035240095304689132161178203220264300311
někdy323252400954382116160196
s3445524009530
destrukcí349352400954383113139163207241276293
skeletu380352400953064103120160185228
Sedlovitý121553600953777122139182218236261299
nos,153253600954386116131
perforace168053600954485109133175200237273312
nosního200953600954386117159176221264
septa229153600953069114139176
Porucha121554800954082106149186229265
sluchu,14985480095304789126169211225
recidivující17415480095236299116160177214257274291327344
otitidy21035480095426784109126170206
Plíce4565590098456586123164
a637559009841
dolní69455900984793114161182
cesty89255900983678112141184
dýchací45656900984688123170211248269
Stridor12155600095376185102146190214
(stenóza14475600095215076114157200232270
trachey)17355600095244986122165205241261
Hemoptýza121557200955090156199244269307342380
±1613572009547
dušnost167857200954386115158202232258
±1953572009548
pokles201957200954488123141181211
v2247572009537
hemoglobinu230157200954383148192237254297342359402445
(krvácení27635720095215681121158194232276292
do307357200954387
plic)31775720095446279115136
Kašel121558400954078108147165
+1397584009548
progredující146258400954569111156180218263306323340376393
dušnost187258400954486116159202232258
+2148584009547
poslechový221358400954488118135175212255298334373
nález26045840095427996136169
(plicní27915840095216683100136180196
fibróza)30055840095213983107150181219239
Mnohočetné1215596009562106149193236273311336379419
plicní16525960095446278114158174
noduly184459600954386131174191227
nebo208859600954383127171
kavity,227759600953472107125150188199
plicní24945960095446278114158174
infiltráty2686596009517608199116141165202227265
(i296959600952137
zcela302459600953268106123160
asymptomatické)320159600953666103170214239281347384408425461495534555
Refrakterní121560800954080101126164198226264288331348
astma15816080095366692158195
Oči45661900985693115
Bolestivé,121562000954084102141172198215252290304
zarudlé15366200095327094138182199238
oči17926200095427996
(konjunktivitida,19066200095215598141158201244278305323359377402419463500514
episkleritida,243862000953983101130164182222246263289306350386401
skleritida)28566200095306482122146163189206250286306
Porucha121563200954082106149186229265
až149863200953670
ztráta15856320095326084122146183
zraku17866320095325694128171
Diplopie,121564400955269114131175219237276289
exoftalmus152264400953974117138167204221286329359
(retroorbitální18986440095214382107131173217241286304329366383426443
granulom)235864400954468105148191208251317337
Kůže45665500984792128171
Purpura121565600954082106151194218256
Noduly121566800955195139182199235
Kožní121568000954082114158175
vředy14076800095376199144180
Ledviny45669100983982129171193239278
Nefritický121569200955191112137155180197233267306
syndrom153869200953067111155179221287
(mikroskopická184369200952185102136161203233267309354372408442480
hematurie,234069200954383149185210253276294333346
proteinurie),270469200954468111135173190233276300317356376388
zejména31106920095327188153193236273
s3400692009530
rychlým34486920095236297140158193260
vzestupem372669200953671109139166209253293359
S-kreatininu41036920095376297122161197221239281298341384
(může450469200952185128160199
být472069200954580108
zcela484569200953368106124160
bez502369200954484117
klinických51586920095345269112129165199237273316
projevů)121570200954468111128167204247267
(Nově121571400952172116152190
vzniklá142371400953671115131165184220
nebo166171400954382127171
zhoršená)184971400953376120144175214257294315
hypertenze218171400954378123163187215253296329368
Gastrointestinální45672500985395129159188234255301330371406435456502544565611632
systém45673500983375109138179248
Bolesti121572600954084102141172198215
břicha,14477260095446986122165202216
abdominální168172600953680125168235252295331348391408
angina210672600953780124141184220
Krvácení121573800954065105142178216260276
(enterorrhagie)150973800952158101126164188230254279322359403420459479
Nervový45674900985497126169214255298
systém77174900983375108138179248
Pálení,12157500095407693133176193207
brnění,143975000954569113152195212226
porucha168275000954589113156193236272
citlivosti1972750009536527895112149191221247265
a/nebo225475000953666107147192236
svalová250775000953068105122165201239
slabost,27637500095304783128172202228243
potíže302475000954488112129162201
s3242750009530
jemnou329075000951756122165208252
motorikou3559750009566109134175200217251294337
(mononeuritis391375000952285129172216259299342365383408425455
multiplex,4385750009566108126151168212230269305320
polyneuropatie)472375000954488106142186226268292334379416441458497517
Bolesti121576200954084102141172198215
hlavy14477620095436097132171
(Vzácně)12157740095216598136172215255275
cévní150777400953674110154171
mozková1696774009565109141175218254291
příhoda20047740095456986131174219256