578
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
ANCA-asociované42533001004295135180205239268307338353392427463500536
vaskulitidy9773300100357099134172187202229245284320
–1313330010038
diagnostické13673300100385387126163202232259275306340374
a1757330010034
léčebné18073300100155081116154192227
možnosti205033001005998129167206235263279
41220822001004066102
|350220010019
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(7):408-4131615804001074487129173186227268286330354369412458502531577615653
/23138040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
příznacích,42544000107497695131180220260279318366381
prognóze823440001074976123172220268303346
i11854400010719
možné12214400010773121157205249
léčbě,1486440001071963104153197211
včetně1714440001074079121149197241
jejích197144000107196381100139187
nežádoucích2175440001074891128170219267315355373413461
účinků.2652440001074888106154191239254
Postup425454001074592125154202252
by702454001075089
měl8164540010774118137
vyplývat979454001074084134154194238280307
ze1311454001073679
sdíleného1416454001073383101122166214258307355
rozhodování1797454001072673109157206256304344386434452
lékaře2275454001071963101143170212
a25134540010741
pacienta,2579454001075091132150194242269311326
s4254680010734
nutností487468001075099129179229264294314
individualizace829468001071969120140183203254304346366385423467510554
terapeutického1410468001072973101144196242292321341383422467517568
postupu20054680010752103137168218269319
s23524680010734
přihlédnutím241446800107517999149169215267317366395415491
k4254820010738
charakteristikám,488482001074088129155197235266308335354387416435473515588604
přání1117482001075077118166185
i13274820010719
dalším1371482001074989108141159233
onemocněním1629482001074896141214263304352396444463536
pacienta.2190482001075092132151195243270311327
Již254348200107314986
od2654482001074898
počátku2777482001075099425496001074082110148197
je649496001071964
vhodné739496001074191140191239284
pravidelně1050496001075077119159179229274293342386
kontrolovat1463496001073886135162190237257306347389416
výskyt1906496001074185119157201232
nežádoucích2165496001074994131174224273321362381422470
účinků2662496001074889108156195243
a4255100010741
věnovat484510001074184132180220262289
pozornost791510001075099134182209257306339368
komorbiditám1177510001073986160208235286305354373401442515
(17),1711510001072463100124138
např.1867510001074889139165176
infekčním206151000107196790133172211259277351
komplikacím,2430510001073885160209229247285327368386460475
riziku42552400107274682102139188
kardiovaskulárního638524001073880106154173221261303336374422441482508557575625674
onemocnění,1337524001074796140214262304352396444462478
psychickým1840524001074983124163211230270308351426
obtížím2290524001074898126145181200274
či2589524001074058
vzniku2672524001074180129147185233
nebo425538001074892142191
zhoršení636538001073685133160194238287305
osteoporózy.961538001074881110153202252301328375410453465
Pro565552001074673121
systematické713552001073577112142186261303331351392431475
posuzování12165520010750101135184222270312354404423
aktivity1666552001074281113132175195224268
pacienta1961552001075194135155200249277319
s23085520010734
vaskulitidou2369552001074285119158207227246275295345395444
je2841552001071964
možné4255660010776126164214260
využít713566001074287138176196226
standardizované966566001073565109159210252280330350388437479522572618
skóre1612566001073574123151196
BVAS1836566001074794145190
(Birmingham205356600107257292120197216266318368410486
Vasculitis2567566001074788123165215235254284304338
Activity425580001075290120138178196223265
Score),705580001074281127153194215228
které949580001073767108134176
hodnotí1140580001074895144190238264282
výskyt1438580001074082115151193223
nových1677580001074794133176214261
nebo1953580001074891139187
perzistujících2156580001074992118155174206234281299316355373412459
známek2630580001073684123195238275
aktivní425594001074179109128169218237
vaskulitidy678594001074182116153201220238266285334374
v10695940010741
různých1126594001072775112161199239286
orgánových1429594001074875123164211260300343383431
systémech1876594001073475109138180254298339387
(42).2280594001072365106128141
Úplná24385940010756105125172213
remise2668594001072669142161194238
bývá425608001075089133175
definována624608001074993117136184233273314363403
skórem1051608001073471119146189262
0.1337608001074460
Naopak1421608001075798146196238276
míru1721608001077492119167
chronického,1912608001074088114162210229269307350398447461
ireverzibilního239760800107194588129172199237257306325344392410460509
poškození425622001075099132170217253296344362
u8136220010747
pacientů886622001075091132150194242269317
s12286220010734
vaskulitidou1287622001074183116154202221239267286335383432
je1744622001071963
možné18336220010773122157206250
kvantifikovat2109622001073882123171198217241261298346386427455
indexem2589622001071967116160200243316
VDI4256360010746105125
(Vasculitis570636001072473112145186234253271299318351
Damage941636001075899173213263307
Index),1268636001071967117161201224238
v15276360010740
němž1588636001074892165202
se1811636001073378
skórují1909636001073471119146194213231
příznaky216163600107507695132181222260302
až2484636001074178
při258263600107507796
trvání269863600107285599141189207
delším425650001074892110142160232
než673650001074891128
38176500010743
měsíce8766500010773116149167206247
a11396500010741
nárůst1196650001074787113160193221
skóre1433650001073370116143185
je1634650001071962
spojen1712650001073381130148191239
s19666500010734
vyšší2015650001074183116149166
celkovou2197650001074082100137184223270317
mortalitou25306500010773121147177218236254282327375
(43).425664001072465105126139
Konečně580664001074592140184225272316
existují912664001074483102134163210229247
také1175664001072869107149
standardizované1341664001073362103150199239265313331368414454495543587
dotazníky1944664001074996123164201250268307350
hodnotící2310664001074896146193241268287326345
kvalitu2671664001073881122141159187234
života42567800107365596143170211
pohledem653678001074998147165209259303376
pacienta1046678001074990131149193241267308
(AAV-PRO,1371678001072476130172198244288348362
patient-reported1749678001075091118137180228255279306349398447474505547597
outcomes)2362678001074896124162209282326360381
(44).2759678001072465112133146
V5656920010746
indukční632692001071866116163201240288307
léčbě959692001071963105154199
GPA11786920010756102149
a13476920010741
MPA14096920010770115162
se1592692001073478
doporučuje1691692001074897147196223271312359378422
využít2134692001074084132169188216
kortikosteroidy2371692001073885112143162200247281310352379426445494534
a4257060010740
buď481706001074997146
cyklofosfamid643706001074081119139186210257289314355427445494
(dnes1153706001072369116159192
většinou1361706001074183110144161208256303
i.1680706001071934
v.1730706001074052
v17977060010741
dávce1854706001074888127166207
152077706001074380
mg/kg/pulz21727060010773122154192239272318366384420
s26087060010733
příslušnou265770600107497593125144190222425720001074897145
redukcí591720001072669119167205244263
na875720001074888
věk984720001074184122
a11277200010741
renální1189720001072669117158177225243
funkci),1453720001072473121159198217240254
nebo1728720001074892142191
rituximab194072000107264674122161180254294344
(obvykle2305720001072469119160203242262306
v26327200010741
dávce2694720001074990129169211
14257340010744
g4857340010749
po556734001075099
14678734001074483
dnech783734001074997142183231
2×,1036734001074498114
popř.1173734001074998148175186
3751381734001074485126
mg/m2152373400107731231562271749734006326
po1798734001075099
týdnu1920734001072770119167214
4×),2157734001074495117131
který2310734001073869112138181
by2514734001075089
měl26267340010773118137
být2785734001075089121
jednoznačně425748001071963113161210245294334375423467
preferován911748001074976119143186213260300342390
u13197480010748
relabujícího138674800107266989129179227246265305323373421
onemocnění.1826748001074897141214263304352396444463479
Rituximab232374800107466593141180200273314363
může27057480010774121158200
být425762001075090122
dále574762001074990109154
upřednostněn755762001074898125169219268317351381430474523
u13057620010748
mladších,1380762001077493134184218236277326341
nebo1748762001074994144194
naopak1969762001074889138189231270
starších2266762001073363105132166185225274
fragilních256776200107245294144163182230249290338
pacientů425776001075091132150194242269317
a7597760010741
také817776001072870108151
u9857760010748
PR3-ANCA1050776001074589134162214271323377
pozitivního1444776001075099134154182201242291309359408
onemocnění1869776001074896141214263304352396444463
s23497760010733
vyšší2400776001074084117150169
tendencí2586776001072870119168212260301319
k30474400010738
relapsům310144000107277089129179212259332
(16,3449440001072464102118
17).3583440001074481105118
Zejména3718440001074890109182226274314
u40494400010748
pacientů4113440001075091132150194242268316
s44454400010734
renální4495440001072770118158177224243
insuficiencí4754440001071967100146170190230248292340380399
nebo5169440001074892142191
jinými5376440001071938861243047454001077492
závažnými3159454001073679118160197246284359377
projevy3556454001075077124143187227271
AAV38464540010753108150
může40154540010774121158201
být4235454001075090121
výhodná4375454001074184133182232280321
kombinace4715454001073886160209229276317358400
rituximabu513545400107264674122161180254294344392
a30474680010741
cyklofosfamidu3106468001074082121142190214262295320362436454503551
(16).3675468001072464103125138
V38314680010746
indukční3895468001071967116164202241289307
léčbě4220468001072063105154199
mírnějších4437468001077392118167211230262281321369
forem482446800107247198141215
vaskulitidy5057468001074082115153201220238266285334375
se5450468001073378
dnes3047482001074996140174
doporučuje3237482001074996146195221269309357375419
podat3672482001074998148188215
rituximab,390348200107274674121160179252292341356
alternativou427548200107416087129155204244271290330377425
může47164820010774121157199
být4932482001074988119
methotrexát,50674820010774118145193241268294337376417444460
popř.3047496001074998148174185
také3248496001072869106149
mykofenolát-mofetil.34134960010774112150197221264312360379420446470545593617660687706724740
Pulzy4169496001074592110147189
metylprednisolonu43744960010774118145188207256283325375423441473521541588637684
v50744960010741
úvodu5131496001074788135185232
jsou5379496001072052100148
častěji3047510001074081115144186205223
indikovány3295510001071967116135172220260302350388
u37085100010748
pacientů3780510001075092132151194243269317
s41225100010733
těžším4180510001072870107143161234
průběhem4439510001075077125174219267311385
onemocnění,4849510001074896140214263304352396444462478
např.5352510001074888138165175
s30475240010734
rychle3101524001072669109157176220
progredující3341524001075077124174200243293341360378418437
glomerulonefritidou3798524001074968116190235261310328377425470493521540568587636685733
(RPGN)4551524001072469115171229252
nebo4823524001074993143192
krvácením5035524001073866110152192235283301375
do5430524001074997
plic304753800107506988128
(41),3196538001072466104121135
jinak335253800107193886126164
se3538538001073377
doporučuje3637538001074997147196223271312359378422
úvodní4080538001074889137187235253
dávka4355538001074989129168210
p.4586538001075065
o.4672538001074864
prednisonu4757538001075077119170218236269317366413
151925380010743
mg/kg/52515380010774123156195243276
den,3047552001074993141157
která3222552001073869112138180
by3420552001075090
ale3528552001074160104
měla36515520010773117136177
být3847552001074989120
dále3986552001074989108152
rychle4157552001072669109157176220
redukována,4396552001072669119167204252292334382422438
s48535520010733
dosažením4905552001074997131173210252301319393
dávky5316552001074990130168211
530475660010744
mg/den31075660010773123156201245293
po3419566001074999
přibližně353756600107497695145164183219268312
438685660010744
měsících.39315660010773117151169209228268316332
Místo4282566001077089122151197
kortikosteroidů4498566001073986113144163200248281310353379426445494542
(nebo5059566001072369113163212
i52905660010719
spolu5328566001073483132152199
s30475800010734
jejich310058000107196382100140188
krátkým3308580001073866107134173215290
podáním3617580001075099149190238256330
(41))3966580001072465103121142
je4127580001071963
možné42095800010774122158207251
použít4479580001075099147184203231
také4729580001072869107150
avakopan.4899580001074180122160207257299347363
Přidání528158000107457190139180228246
plazmaferézy3047594001075069110147221262286329356399436479
se3551594001073377
doporučuje3653594001074998148197224272313360379423
zvážit4101594001073680121159178206
u43325940010747
pacientů4404594001075091132151194243269317
s47465940010734
RPGN4804594001074692148206
a50345940010741
kreatininem5100594001073866109149176195243262309354427
nad3047608001074889138
3003204608001074387133
µmol/l,33556080010748122170190222242257
některá3631608001074892130161203230271
doporučení3920608001074998148197224272313355403422
zmiňují43606080010736110129177224243261
i46406080010718
alveolární4677608001074059100144193212253279328347
krvácení5042608001073866110151192234283301
s53616080010734
hypoxémií54136080010748873047622001074997135177249267285
(16).3348622001072463101123135
Celkem3499622001075193111148190263
nepochybnou3778622001074791139188228275313362410458505
indikací4299622001071865114132169210250268
k45836220010738
plazmaferéze4637622001074968108144217257280323348391427469
je5122622001071962
současná5200622001073381128167208240287327
pozitivita3047636001075099134153182200241261289330
antiGBM3397636001074189116135191237307
(16,3723636001072464103119
17).3861636001074481105119
V31876500010745
udržovací3248650001074795121158204243284323341
léčbě3605650001071962102150193
GPA38146500010755100146
a39756500010741
MPA40316500010769113159
dnes4206650001074895138171
na4393650001074787
prvním4495650001074976118166184256
místě4767650001077290122150192
v49746500010740
doporučeních5030650001074895144192218266305346393411450497
stojí3047664001073362108126145
rituximab320866400107264572120159177250290339
(v3563664001072362
dávce3641664001074989128167209
5003866664001074386131
mg40126640010773122
až4150664001074077
142436640010743
g43016640010749
každé4366664001073879116163207
445896640010743
až4648664001074177
647416640010744
měsíců),48016640010773117150167207254275288
alternativou510566400107405986128154202243269288328375422
je3047678001071963
azathioprin3135678001074178120147196214262312339359406
nebo3566678001074993142192
methotrexát.37826780010774118146194243270297340380421448464
Délka42716780010758103122160202
udržovací4498678001074897124162209249291331350
léčby4873678001071963104153193
by5091678001074989
měla52056780010773117136177
být5407678001075089120
24–483047692001074484131177223
měsíců,32866920010774118151169209257272
ukončení3575692001074785132181221263311330
je3921692001071963
třeba400169200107275497146188
diskutovat4205692001074968100138186214260301342369
s45916920010733
pacientem4641692001074991131150193241268311384
a50426920010741
přihlédnout509969200107507695143162206256304352400428
k30477060010738
jeho3101706001071963111159
preferencím.3276706001075076119142185212254302342361434450
Delší37427060010758102121153171
terapie393070600107277096137186205249
může41957060010773120157199
být4410706001075089120
vhodná4546706001074089137187234275
při483770600107497695
trvající494870600107285498139158176216234
pozitivitě5198706001075099134153180199240259287329
ANCA30477200010753110162216
protilátek3283720001074976123151169188229256298336
a36397200010741
u37007200010748
PR3-ANCA3767720001074590134162214271323377
pozitivních4164720001075099134153181200241290309349397
pacientů.4581720001074991132150194242269317331
Závažná3187734001074990130171208257298
forma350973400107237198172213
EGPA3746734001074298143190
by3960734001075089
měla40737340010774118137178
být4275734001075089120
v44197340010741
indukční4484734001071967116163201241289307
fázi4815734001072466103122
léčena4961734001071963104147195236
kortikosteroidy5221734001073885112143162199247280304774800107287097144163212252
a33257480010741
cyklofosfamidem,3391748001074082121142190214262295320362436454503547621637
popř.4053748001075099149176186
rituximabem.426574800107264574122161180253294344389462479
Méně47697480010770114163207
závažné5001748001073679118160197246290
formy531674800107247198173211
EGPA3047762001074297142188
mohou32527620010773121169217265
být3533762001074988119
léčeny3668762001071963103145193231
jen3915762001071963110
kortikosteroidy.4041762001073885112142161198245278307349375421440489528540
V45977620010746
udržovací4659762001074896122160207247288328346
terapii502176200107287096137186205223
EGPA5261762001074197141188
je5465762001071963
obecně3047776001074897142182230274
možné33377760010773121157205249
využít3602776001074083131168186214
azathioprin,3832776001074178120146194212260310336355403418
methotrexát,42667760010773117145192240267294336376416443459
rituximab474177600107274673121160179252292341
nebo5098776001074892141190
terapii530477600107287096137186205223
Stanovení255777001214982132188244292342399423
diagnózy300377001215781130187243299342393
(klinický22259100119267093114168189234277325
obraz2574910011953110140187229
+2827910011959
ANCA2910910011959123181242
test317691001193178116149
±3349910011960
biopsie343391001195577131187225245295
+24931050011960
vyloučení2576105001194694117171225271318372393
jiné299310500119224396146
příčiny)3163105001195586107152173227270296
Vstupní2315119001215694128184242299323
komplexní26611190012147102186244269320369425450
zhodnocení3134119001214399155213270326372422479503
(rozsah2014133001192654107146187234288
a23261330011945
závažnost2395133001194088132179221276330368401
onemocnění,28191330011954108158240295341395445499520537
stav3380133001193870117162
pacienta)35651330011956102148169218273303349374
Udržovací26382860012165122155201257305354400424
léčba3085286001212475122179229
(24–482670300001192675120173225276
měsíců)29703000011982132169190235289313
Rituximab2005314001195072104158202224306352408
(nebo2437314001192678127183238
azathioprin2699314001194587135166220241295351382404457
nebo31803140011954103159214
methotrexát)34183140011982132163218272303333381426473503530
+18803280011960
snižování1964328001193790112153205251297351372
až2360328001194687
vysazení2471328001194694132180222270324345
kortikosteroidů2840328001194295126161182225278316348396426479501556609
(po3473328001192683138
1–23635328001194895139
letech)3798328001192271102150197251275
nebo22093420011954103159214
ukončení2447342001195396149203249296350372
avakopanu2842342001194691137180233289336390443
(po3309342001192783138
134713420011949
roce)3544342001192982129176201
Stabilní2138390001214982132189214238294318
dlouhodobá2480390001215680136193249305363419478527
remise3031390001213283168192232283
bez33383900012157108153
terapie3514390001213383117167224249300
Doživotní25784040011965120160182228281312366387
sledování2989404001193859108165219264311365386
Indukční2667182001212480138194241286342366
léčba3056182001212475122179229
(3–62719196001192774126179
měsíců)29221960011982131169190235288313
Rituximab2318210001195172104158202224306352408
a/nebo2750210001194583134184240295
cyklofosfamid3069210001194492136159213240294332360407490511566
+22682240011960
kortikosteroidy2351224001194396126161183225278316349397427480501557602
a/nebo2977224001194583134184240295
avakopan3296224001194590137179232289335389
Navození26272380012166115163218261312368392
remise3043238001213283168192232283
mírná9811960011979100129181232
forma1233196001192575104184235
Methotrexát9812100011975119149200251280309351394444473
nebo1474210001195295146197
mykofenolát-mofetil9812240011979119161210237279331381403453483510591642668710740760781
závažná4535203001193989132181221273323
forma4878203001192676105185236
Zvážit4346217001195091140180201230
plazmaferézy4596217001195072122163242293319361390431473517
Obr.425600011362114150173
1.62560001135478
Současné73161001073984130167211241286324
doporučení107261001074590136182208253291327374392
pro148061001074571115
léčbu16116100107195794138184
GPA181161001075495140
a1967610010745
MPA2029610010767110155
(upraveno220061001072467112138181219256302347
podle256361001074692138156194
16,27736100107427995
17,28846100107427684
41)29846100107417795