543
KAZUISTIKY42522001004696138190209248289309356404
Naše42533001005186115151
první59233001003762100139154
zkušenost76233001003165104132169206245275302
s1080330010028
kaplacizumabem112433001003469108123158188204235273332367405441501
u1641330010037
TTP169433001003677119
46218922001004084121
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(7):462-4671615804001074487129173186227268286330354369412458500525572617659
/23198040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2025.08342544001003865941331631802022236484400100418310274944001001554791171398904400100287389124167204247293316355396414432470516552587605649690725
Naše4259800275152273378496
první9989800275123216345473539
zkušenost161498002751002263544595777068329351024
s2715980027598
kaplacizumabem2860980027512224237143755966072683195811451266139515131701
u46389800275122
TTP48079800275122252389
Eva4251370013759116174
Drbohlavová,6211370013776119184248313343402459520577635664
Kristýna13081370013767110140188228288353411
Datinská17411370013777135175206271319379437
Oddělení4251520013376139200255281336397422
klinické870152001335279104164189238288342
hematologie12351520013361116207260295354380440502527582
Krajské1840152001336097150176218269322
nemocnice21861520013361116207267317377402451505
Liberec,2714152001335277139194230284334357
a.3094152001335376
s.3194152001334366
Trombotická425203001215077133218275332366390436483533
trombocytopenická985203001213367122207265321368418456511569621678702748795845
purpura18572030012157113147205261295344
(TTP)2228203001212881137191218
je2473203001212475
vzácné2575203001214894144190246298
onemocnění28992030012155112163248304351407458515539
s34642030012140
vysokou35302030012148100141197245300356
mortalitou.39122030012184140174211261285309343398455477
Její4415203001213789113138
prognóza4579203001215791146204260316359410
je5016203001212475
závislá5118203001214293141166206230279
na54232030012156105
brzké425217001215791137185234
diagnostice690217001215680129186242299339374398443494
a12142170012148
včasném1292217001214893142183239290375
zahájení1697217001214394150199224275332356
léčby2083217001212475122179226
při2340217001215790115
odůvodněném24852170012155113169218273331388439496547632
podezření31472170012157114172223268301352409433
na36102170012155105
toto3745217001213388122177
onemocnění.39522170012155112163248304350407458515539560
Zlatým4543217001215579128161212297
standardem4871217001213974124180238287320378429514
do54152170012156112
roku425231001213388137193
20216392310012151102152199
byla8592310012157105130179
kombinace10592310012146101186244268324373419469
imunosuprese15492310012123108163220276316371429463514554606
a21762310012148
terapeutické2245231001213383117166224276332367391436484534
výměnné2800231001214899185236292349400
plazmaferézy3221231001215782131175260309339390424475519570
(therapeutic3812231001212960117168202251309361417451475521
plasma4354231001215782131171255304
exchange4679231001215098143199248304361413
TPE)51132310012149104153182
(1,531623100121297693
2).543023100121517897
Nyní4252450012166114171196
je649245001212476
v7532450012148
I.829245001212447
linii904245001212448104128152
léčby1084245001212475122179227
dostupný13392450012156112153188243301358404
kaplacizumab,1772245001214797155180229274298342398482531589610
který2410245001214784134168219
významně2658245001214899145202251335391443
mění31292450012184135191216
rychlost3373245001213384129185209265306341
dosažení37422450012156112153203247298354379
léčebné4149245001212375121171229286338
odpovědi45152450012155113171228276326384408
u49512450012156
pacientů50352450012157106152176227284317373
se5437245001213991
získanou425259001214368108156207264320377
TTP8322590012150106161
(3–5).1024259001212879132183211231
A12852590012162
právě1377259001215792142190240
na16482590012155105
případu1783259001215892116175225283339
naší21532590012156105145170
pacientky23532590012158108154178230287321369420
ukazujeme,28042590012155104154199256281332417469491
jak3325259001212574122
ji3478259001212449
včasné3557259001214994144184241292
zahájení3880259001214394151201226277334359
léčby4269259001212476123181229
kaplacizumabem4528259001214798156181231277301345402487536594647732
spolu5291259001213997155180236
s4252730012140
imunosupresí4882730012123107163219275316371429463514554578
a10892730012148
TPE11612730012149104153
vrátilo1337273001214882132165190214270
do16302730012157113
života.1766273001214367116171205255277
Klíčová425290001235885111155211261312
slova:759290001234268124174225248
ADAMTS13,10302900012161127186266316366412456476
kaplacizumab,1529290001214796153177225269292335390473522578598
imunosuprese,21492900012124107161217272311366422455505544595615
terapeutická2786290001213383116164221272327360383428474524
výměnná3332290001214899183234289344392
plazmaferéza,3747290001215781129172256304333383416466509559580
trombotická4349290001213366121204261317350373417464513
trombocytopenická4884290001213466121204261317362412448502560611425304001215579123170219
purpura.6653040012157113145202258290339360
Our4253290015083151200
first663329001504783132187234
experience9363290015061128197260309343406474528590
with15653290015091125172241
caplacizumab18443290015052117186221286339374429497598662731
in26133290015033102
TTP27533290015067136209
Thrombotic4253490012150106138193277333389422445490
thrombocytopenic935349001213389121176259316372417467503557614666721744789
purpura17453490012156112144202257290338
(TTP)2104349001212880135188214
is2339349001212362
a24223490012148
rare2490349001213381114164
disease2674349001215780119169217257307
with3002349001217397130185
high3208349001215578134189
mortality.34183490012183138171207256280303336385402
Its384034900121245798
prognosis3958349001215790145201257312351374413
depends43923490012156106163214270327366
on47793490012154110
early4910349001215098130154201
diagnosis5132349001215680127183239294333356395
and4253630012148103160
timely602363001213356139189213261
initiation880363001212479102135157205238260315371
of1269363001215483
treatment1370363001213365115163195278329384416
when18043630012174129179235
there2057363001213388138171220
is2295363001212362
reasonable2375363001213382130169224280327384408458
suspicion2851363001213994133189212257280335390
of3259363001215584
this3361363001213387110149
disease.3528363001215679118169217256306326
Until38723630012164119151174197
2021,40873630012151101149196211
the4316363001213388138
gold44723630012156111135191
standard4681363001213973122177233281313369
was50683630012174122161
a52473630012148
combination5312363001214599182425377001215781136184216239294350
of800377001215584
immunosuppression9103770012123106190244300355394448505562595645684724746801857
and17933770012148103160
therapeutic1978377001213388139172220277328383416439484
plasma2487377001215781129169251300
exchange2812377001215097141196244299355406
(TPE)3243377001212881135182211
(1,2).347937700121297591144170188
Caplacizumab36933770012158106163187235280303345400484532589
is4307377001212362
now43953770012155110183
available4604377001214894143166189237294318368
as4998377001214887
a51103770012149
first-line518437700121295588128162190215238293343
treatment,425391001213366115163196279329385417438
significantly881391001214063119174197226253297346401433457504
changing14033910012145100148203259282337393
the1814391001213388139
rate1971391001213281113163
of2152391001215484
therapeutic2254391001213388138171219276327382415438483
response2755391001213382122178234290329379
in3152391001212479
patients32493910012157105138161211266299339
with3606391001217498131186
acquired3810391001214893148203226258308365
TTP41933910012150104158
(3-5).4369391001212877109159185204
The45913910012149106156
case4765391001214594133183
of4966391001215584
our50683910012155110143
patient52293910012156105138161211266299
demonstrates4254050012156107190245301340374407455488537576
how10204050012156111184
early1222405001215098131155202
initiation1443405001212378102135158206238261316372
of1834405001215584
treatment1936405001213466116164196280330386418
with2373405001217497130185
caplacizumab,2577405001214594150174222267290333388471519576596
together3191405001213387144194228283334366
with3576405001217497131186
immunosuppression37804050012124107190245300355394449506563596646685724747802858
and46574050012148103160
TPE,48354050012150104152173
brought5026405001215790145200256312344
her53894050012155106138
back4254190012157106150197
to643419001213387
life.75141900121244776127147
Key4254360012358108158
words:6084360012375131167225267290
ADAMTS13,9254360012161127186266316366412456476
caplacizumab,1427436001214594151175223267290333388472520576596
immunosuppression,20494360012123106190244300355394448505562595645685724747802857878
therapeutic2953436001213489139172220277328383417440484
plasma3464436001215681129168251299
exchange,3789436001215097141196244299355406425
thrombotic4241436001213388120175258315371404427472
thrombocytopenic4739436001213388120175259315371417466503557614665721744788
purpura.4254500012157112145202258290339360
Úvod4254930013874137198262
do7244930013862124
problematiky8854930013862108171235268328421482527560623690
TTP565510001074290138
je731510001072065
velice824510001074185105125166210
vzácné1062510001074181124166215261
onemocnění1351510001074898143218268310360405454474
s18535100010734
incidencí1915510001071968109129179225274316335
422795100010744
:23515100010716
123955100010744
0002452510001074491138
000/rok.2603510001074491138170195243283302
Mortalita4255240010769118145176218237256284326
i7685240010719
morbidita8055240010773121149199218267286315356
jsou1179524001071952100149
závislé1345524001073679119138171190235
na1597524001074889
včasné1703524001074180122155203247
diagnostice1968524001074868108157206254288317336377419
a24055240010740
léčbě,2463524001071963104154198213
a26945240010740
proto2752524001074976124425538001072875
by525538001075090
měl6405380010774119139
mít804538001077393122
o9515380010747
této1023538001072871100148
nemoci1196538001074893167217259278
povědomí14995380010750100141185236285360380
každý1903538001073982120169210
lékař.2138538001071964103146173184
Onemocněním23475380010761111156230280322371416465484558
trpí425552001072855107127
2×577552001074498
častěji700552001074083117147190209229
ženy954552001073680129168
a11475520010741
má12135520010774115
tendenci1353552001072872121171216265306326
k17045520010738
relapsům.176755200107267090132182217264339356
TTP2148552001074290137
patří2310552001075092120148168
do2503552001074998
skupiny2626552001073372121171191240280
trombotických425566001072855102176226275302322362400443483531
mikroangiopatií974566001077392130159206248296345364413463505532551570
(TMA)1562566001072469139192216
a17965660010741
projevuje1855566001074976123143187228276296340
se2213566001073377
přítomností230856600107497696124171245293342376405424
mikroangiopatické2750566001077392130425580001072674116164214233281332374401421461499543
hemolytické986580001074892166215235275307326367405449
anémie1452580001074189134208227271
(MAHA),1741580001072392145202254279293
těžké2052580001072770107146189
trombocytopenie2259580001072855102177227276318360392439489535583602646
a4255940010740
ischemickým48259400107185090138181253272312349391464
poškozením963594001074997130167214249291338357429
cílových140859400107405879126166208248295
tkání1719594001072865107154172
a19085940010740
orgánů1964594001074774121161209255
mikrotrombotizací.2236594001077290128155202229255301374423472499517553595635653669
Nejčastěji4256080010758103123164206241271314334353
vídáme807608001074061111153227273
postižení11086080010750100135165185222266315335
mozku,14716080010774123160199249265
ledvin1764608001072065116158178227
a20206080010741
srdce.2089608001073361110151195211
Onemocnění23286080010761111156231280323372417466485
je2842608001071964
způsobeno425622001073687137170219270316365415
deficitem863622001074994119140181200229273347
metaloproteázy12346220010774119147190210259310338385414457498536580
štěpící1838622001073363106157177218237
von2099622001074189138
Willebrandův2261622001077495114134179229257300349399447489
faktor2774622001072366105425636001072875103
(vWF),550636001072464139183208223
ADAMTS137946360010753112163235278321361399
(A1215636001072477
Disintegrin-like1313636001075878112131180208251302329350398427448468506550
And18856360010753102152
Metalloproteinase20586360010771116144187207226275326354402430474493542583618663
with2742636001076585114163
ThromboSpodin425650001074190116163236285334373422471520539586
110286500010743
motifs,10886500010773121148166190225241
13th1346650001074380142665000631644
member).14886500010772116189238282309331344
Tento1849650001074179127154200
deficit2066650001074892115135175193221
je2304650001071963
v23846500010740
952441650001074385
%25446500010765
případů262665000107487594143184233280
získaný42566400107365588125168215254
díky696664001074867107149
autoprotilátkám863664001074087116162212239286313332351391419457499572
anti-ADAMTS13,1452664001074088115134162214271321391433476514552566
pak2036664001074990128
mluvíme2182664001077291138180199272316
o25156640010748
imunitně2580664001071991139186205233281325
podmíněné4256780010750100150225244293338387432
trombotické875678001072855103178228278307326367406450
trombocytopenické1343678001072856103178229279321364396443494540589608649688732
purpuře2093678001075099126177226253297
(iTTP),240867800107244388136183206221
vzácně2647678001074180123165214258
může4256920010775124162207
být661692001075091124
deficit814692001074995121142184204233
ADAMTS1310766920010754114166239283327367407
vrozený.1511692001074271119156201251291305
Pak1845692001074587127
mluvíme2001692001077595144187208284330
o23606920010748
kongenitální2437692001073988138190235285305335378399448468
trombotické3047496001072856105181232283311331373412457
trombocytopenické3532496001072957105181232283326370402450502548598618660699744
purpuře43044960010750100128180230257301
(cTTP).4634496001072463101149197221235
Tvorba4898496001074279128156208251
protilátek5177496001075179128156176196238267311350
může30475100010774122160204
být3279510001075090123
způsobena3430510001073687137171220271317366408
infekcí,386651000107196893137176217236253
autoimunitním4147510001074190119167187261310359378407457476551
onemocněním,4726510001074898143218268310359404453473548564
graviditou,5318510001074977119160181304752400107496997145194211
léky3283524001071964103147
a34555240010741
u35215240010748
části3595524001074082116146166
případů378652400107507898148190241289
se4100524001073479
příčina420552400107497797138157206247
nezjistí4478524001074893131152171205235254
(1,475852400107246476
2,4859524001074460
6).494552400107436781
Diagnostické5051524001075979120170219268303333352394432476
pro3047538001074977124
iTTP3189538001071963111158
je3365538001071963
snížení3446538001073482101138181230249
ADAMTS1337135380010752111161232275318357395
pod4126538001074999149
104293538001074484
%43955380010766
a44795380010741
průkaz4538538001074977125163206244
protilátek.4800538001074977124152172191232259302341360
K51785380010744
predikci5240538001075077121171190229268288
pravděpodobnosti3047552001075079122163213259310361413463515565615650681701
těžkého3777552001072872110150195245295
deficitu4101552001074995120141183203233282
ADAMTS1344125520010753113165238282326366405
lze4846552001071957102
použít49765520010751101151190210240
některé5244552001074995134167211239283
skórovací3047566001073472120148196237280321341
systémy–Plazmic3414566001073375110140183258297344391410452490565585626
skóre,4066566001073472120148192207
French4300566001074166110159201250
skóre4576566001073372120148192
(Tab.4794566001072470106156173
1)4993566001074462
(6).508156600107246790104
Léčbu5211566001074185127177226
je5463566001071964
nutné3047580001074895123171215
zahájit3280580001073577125166185204232
již352958000107193874
při362158000107497695
průkazu3733580001074976124162204241289
trombotické4040580001072754101174224273300319359397440
mikroangiopatie4497580001077392129157204246293343361409459500528547590
a51055800010740
podezření5162580001074998148192229256299347365
na3047594001074889
TTP,3155594001074189136142
neboť3315594001074893143193222
zdržení3555594001073685112151195244263
může38365940010774122159202
vést4057594001074084118148
k42235940010738
těžkému4279594001072871109148191266314
orgánovému4611594001074875124165214263304348422470
postižení5100594001074999133163182219263312331
až5449594001074179
smrti.30476080010734108135167187203
Zlatým3275608001074968110138181257
standardem3556608001073464106155205247274323368443
léčby4024608001071964106156196
je4245608001071964
kombinace4334608001073886161211231280322363407
imunosuprese4765608001071993142191240274322373401445479524
a53146080010741
TPE.5380608001074189130147
Od30476220010760112
ledna3187622001071964115164206
20213421622001074488130171
je3620622001071964
v37126220010741
ČR3781622001075197
dostupný3906622001074999133163212263312352
v42866220010741
první4355622001075077122173192
linii457562200107193987107126
léčby4730622001071964106156196
i49556220010718
kaplacizumab.5001622001073982132153195236256293343417459510526
Jde3047636001073284130
o32076360010749
humanizovanou32856360010750100176219270290329379421465516567617
protilátku3932636001075180129158179200242272312363
proti4324636001075180129159179
A14533636001075493
doméně46566360010750101178224275322
vWF,50076360010742120164172
blokující5209636001075172123164215235256298318
vazbu3047650001074183121172222
vWF32906500010740116159
na3470650001074990
trombocyty3581650001072856104179229279321365397440
čímž,4042650001074060134172190
ovlivňuje4252650001074890110129171221269289334
tvorbu4607650001072872120148199249
trombů4877650001072755103178229278
bohatých5176650001074999149191219262303352
na3047664001074890
trombocyty3162664001072755103178228279321364396440
v36266640010741
mikrocirkulaci3692664001077393132161209251270297337386406447489508
(3–5).4225664001072467114158181195
A44456640010753
právě4523664001074977120160204
tuto4752664001072877106153
humanizovanou4930664001074897171213262281319367408450499548598
monoklonální30476780010774124173223262284333383425445494513
protilátku3589678001074977126154174194235263302352
spolu3969678001073484134155204
s42016780010733
TPE4263678001074289131
a44226780010741
imunosupresí4492678001071893142191240275323374402446480500
jsme5020678001071953127173
úspěšně5221678001074882132178213262307
použili30476920010750100149186206226245
v33146920010741
léčbě3376692001071964106156202
iTTP3599692001071964112159
u37806920010748
naší3849692001074990124143
pacientky.4014692001075092134153198247275314357370
MUDr.425740009562112164189200
Eva64374000953773110
Drbohlavová77174000955176121165208226262298340376414
Oddělení42575200955499143182200239282299
klinické7427520095335269112128165199237
hematologie99775200954382148185209251269312357374413
Krajské142875200953965102119149183221
nemocnice166775200954382148191228272288325363
Liberec,20477520095365398138162200237252
a.231675200953752
s.238575200953045
eva.drbohlavova@nemlib.cz42576400953975113127172195240284328345382417460496533592635675741758775819833869904
Cit.43827400095466388103
zkr:45027400095336792108
Vnitř462774000954183100125149
Lék.479474000953674109125
2025;71(7):462-467493774000953977114154166203239256295317331370410448471513553591
Článek45617520095466399142182216
přijat47947520095456986103139164
redakcí:497575200952462107144178213230243
9.523675200953951
9.530575200953951
2025537375200953978115155
Článek43437640095466399142182216
přijat45767640095456986103139164
po475776400954488
recenzích:48637640095246299137180214231267310323
7.520476400953946
10.52677640095397589
2025537376400953978115154