﻿824
KAZUISTIKY42522001004696138190209248289309356404
Naše42533001005186115151
první59233001003762100139154
zkušenost76233001003165104132169206245275302
s1080330010028
kaplacizumabem112433001003469108123158188204235273332367405441501
u1641330010037
TTP169433001003677119
46418422001004084126
|350220010019
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(7):462-4671615804001074487129173186227268286330354369412458500525572617659
/23198040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
snížením42562001073482101138181229248322
haptoglobinu77462001074889139167214265284332383402450498
na129962001074889
0,24141562001074459105145
g/l157762001074982102
a1706620010741
mírným177462001077493119168207282
vzestupem208362001074180123157187235285330404
LD251462001074199
na264062001074889
6,29275662001074460106149
μkat/l42576001074988131159195216
a668760010742
s737760010734
novým79876001074999140184260
CT108676001075298
nálezem121176001074991111156194238313
subsegmentální155176001073482133168213264339384434461504523572591
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Tuto274476001074285114162
situaci4259000107345280128169209228
jsme67690001072052126170
vyhodnotili87090001074083132181231279327355374392411
jako13049000107206098145
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TTP188290001074189135
při20419000107497695
infektu,21609000107196790134172203251266
a2450900010741
proto251490001075077124151198
jsme273690001071952125169
opět425104001074898143170
zahájili615104001073678127167186205223242
denně876104001074993141189234
TPE.1129104001074288129145
Současně1294104001074190138178220253301345
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léčba2113104001071963104153195
kortikoidy2327104001073886113144163200248267316356
s27021040010734
rituximabem275510400107274674122425118001073857130170219264337
a7781180010741
kaplacizumabem.835118001073880129148189229247283331404444494538611627
V14781180010746
té1540118001072870
době1626118001074997146191
již183311800107193773
konečně1923118001073884133176217265308
začal2247118001073778118159178
i24411180010719
mírně2476118001077392118166210
klesat2702118001073858102135176203
titr4251320010727467399
protilátek540132001074975121148166184224250292329
proti885132001074975121148166
ADAMTS1310671320010752109158227269310348385
na1468132001074787
1501571132001074380122
U/ml1709132001075584154172
díky1897132001074967105147
zavedené2060132001073677116158208251298341
kombinované2417132001073784157205224271318357398445488
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TPE948146001074288129
byly1096146001075089109149
provedeny1264146001075077124164207258302350388
celkem1671146001074083102140183256
4×1947146001074395
a20611460010741
ukončeny2121146001074785133181222264312351
pro2491146001074976123
odezvu2634146001074798142179223271
v4251600010741
počtu487160001074999140170218
trombocytů726160001072854101176225274316358389437
(vzestup1184160001072463102145178207255305
na1510160001074889
1121620160001074478116
×17571600010753
109/l183116000107448419161600063261941160001073252
a20141600010741
další2076160001074989108141159
den2256160001074993141
již241916000107193774
bez2514160001075094132
TPE2667160001074288129
na2817160001074889
148425174001074381125
×5691740010765
109/l).6531740010740787311740063257551740010731507486
Vzhledem856174001074581128146189238280352
k12241740010737
vzestupu1276174001074078120152180227275322
počtu1613174001074997137166212
trombocytů184117400107275399171219267307348378425
jsme2281174001071951122165
mohli24611740010773120167186203
zahájit2679174001073677124163181199226
podávání425188001075099149190229271319337
nejdříve786188001074993112161187206247290
intermediární110018800107196794137163237282332350391417466484
dávky1608188001074990130168211
nízkomolekulárního1843188001074967104142189264312332376414462481522548597615665714
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(LMWH)425202001072464135207265288
a7332020010741
s7942020010733
odstupem847202001074898131160208257302376
terapeutickou124320200107277096138188232280308327367405453501
dávku1763202001074990130169217
za2000202001073678
monitorace20982020010773122171189217264291332373415
antiXa.2533202001074189116135183224240
Po565216001074592
téměř677216001072870144188214
měsíci9112160010774118152170210228
komplexní1160216001073885159209229272312361379
péče1560216001075094136178
na1758216001074989
ARO1868216001075298158
včetně2047216001074180122150199243
titrace231021600107284775102143184226
dávky2557216001074989129168211
antipsychotik278821600107418942523000107284796130171210258307334353391
se835230001073478
klinický,93323000107385877125143183221264276
neurologický1228230001074993140167214234282332350391429471
i17192300010719
psychický1757230001075084125164212231271309352
stav2129230001073362103143
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natolik,425244001074889116163182201238257
že707244001073679
byla812244001074989109149
úspěšně987244001074880130174208256300
extubována,1312244001074484114162212261301343391432447
začala1785244001073678119160179220
i20302440010719
postupně2075244001074999132161209259307351
p.2452244001074965
o.2542244001074863
přijímat263124400107507696114133206247274
stravu42525800107336288129168216
a6582580010740
rehabilitovat.714258001072669117157206225243261289335374415442458
V11882580010746
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překladu1456258001074975117155175215264311
na1783258001074888
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424112720010744
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již235828600107193772
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rituximab42530000107274674122161180254295344
i7893000010719
kaplacizumab,827300001073981130150191231250286335408449499513
který1360300001073869111138181
byl1561300001074989108
podáván1689300001075099149190230271319
celkově2028300001074082102139187227270
382318300001074387
dní.2425300001074997115131
Asymptomatický4253260012558101153233286323375454503540564605654708
relaps1162326001253483107156208249
a14403260012548
konečně1508326001254899151200242294342
dosažení18793260012551104145195237285338362
remise2270326001253482162186227276
Krátce565342001074572113139177218
poté804342001075098124166
pacientka991342001075090130148190238264301342
rozvinula1354342001072773107150169216262280320
asymptomatický1695342001074173113187235262308381421447465504541583
relaps229934200107276987127175208
(pokles2528342001072473121159179222254
aktivity280334200107417842535600107284686104132173
ADAMTS6173560010753110159229270312
13947356001074481
pod1047356001074998147
112123560010744
%12753560010766
a13603560010741
vzestup1419356001074179121154182229278
titru17153560010728467399146
protilátek1880356001075076122148166184224250292329
proti2228356001074975121148166
ADAMTS1324123560010753110159229271312350386
na2817356001074888
57425370001074485
U/ml)527370001075785155174197
bez741370001075094130
známek889370001073684124196240277
intravaskulární118337000107196692118158197238270307354372412438485503
hemolýzy1703370001074992165212231270308350
a20713700010741
bez2129370001075094130
trombocytopenie2276370001072854100173222270311352382428477521569586629
(trombocyty42538400107244975121194243291332373403445
v8903840010741
normě951384001074895121195238
2691209384001074485127
×13563840010754
109/l).1430384001074482151238400632615373840010732517486
Po1643384001074691
konzultaci1754384001073884132168216234261301341358
s21323840010734
vyšším2186384001074083116148165238
centrem2444384001074081129155180222295
byla2759384001075088107147
zahájena425398001073779127167186229277318
substituční768398001073481130163192210238286326374392
léčba1185398001071963104153194
přípravkem140439800107507795145171213252291333407
Octaplas18363980010761102132173223242282315
LG2176398001074194
v22953980010741
dávce2361398001075090130169211
152597398001074582
ml/kg2693398001077594125164212
1×425412001074592
týdně542412001072871120168212
a7794120010741
zvažována846412001073680122159206246287335376
další1247412001075091109141159
linie143241200107193785103147
imunosupresivní1604412001071993140188237270317367394436470488529578596
terapie222541200107287197139188207251
bortezomibem.25014120010750100126157200237284358377425426001075095168184
Léčba634426001074083124173214
probíhala873426001075076123173191241281300340
ambulantně,12384260010741114164212230270318344392436449
pacientka1712426001075092132150193241267305347
byla2084426001075089108148
v22574260010741
celkově2323426001074183101138185225268
dobrém2616426001074997147173216289
stavu425440001073462102141189
v6304400010741
péči687440001075094134151
rodiny855440001072672122139186224
včetně1095440001074180121148195238
rehabilitace1350440001072668116156204223240258285326365407
ve1773440001074183
vysokém1872440001074183116164202244317
chodítku.2205440001074087135184202229266313328
Vzhledem2550440001074681129147190239283355
k4254540010738
dobrému478454001074996145171213286332
klinickému82545400107385875122140179216258330377
stavu1217454001073361102140188
a14204540010741
postupně1475454001075098131159206254302345
se1835454001073377
upravujícímu1926454001074897123163202250267285324342414461
laboratornímu2402454001071958107155181221248293319367385457504
obrazu425468001074999125167204253
(po703468001072474124
28524680010744
měsících9214680010775119153171211229269317
dosaženo1263468001075098131173210253301350
kompletní1638468001073986160210229273301349368
remise,2031468001072770144162194239253
ADAMTS1323094680010753112162233275318356394
812728468001074484
%28384680010767
a4254820010741
protilátky487482001074975121148166184223250287329
proti836482001075076122149167
ADAMTS1310234820010753110159229271312350386
914304820010744
U/ml1495482001075684155173
bez1689482001074993130
známek1839482001073785124197240278
MAHA21374820010770123178229
a23874820010741
trombocytopenie)2449482001072853100173221270310351382428425496001075094141159201222
nebyla667496001074891140179197237
terapie92449600107286995136184202245
bortezomibem1189496001075098124154196232278351369418462534
podána.1743496001075098147187234274289
Po2052496001074591
třech216249600107285496136183
dávkách2365496001074989128165207246294
mohla26784960010774122169187227
být425510001074987117
tedy557510001072869117156
profylaxe728510001074975121143186204244282324
Octaplas10665100010760100129169217236275307
LG1387510001074092
ukončena.1494510001074784130177216257304343359
Prednison1867510001074569111160206224255302350
navazující2231510001074887126166202249267284323340
na2586510001074887
terapii268751000107286995135183201218
methylprednisolonem4255240010773116142189226244292317359407454471502549567614661703775
byl1215524001074987105
v13345240010741
postupně1389524001074997129156203251298340
snižované174352400107348097132177216256302345
dávce2102524001074988126164205
podáván2321524001075097146185223263310
celkově264552400107408098134180219260
10425538001074380
týdnů.519538001072767114159204217
Dále750538001075795112154
byla917538001074986104142
terapie107353800107276792131178196237
LMWH13245380010739107177232
změněna15695380010736107149195237282321
na1903538001074786
antikoagulaci2002538001074086111128163208248295340357395433450
apixabanem.2466538001074087104141180227267312354425439
Monitorace3047620010770118165183210256282323362404
ADAMTS133469620010753110159229270312350386
a3873620010741
protilátek393262001075076122148166184224250292329
jsme427962001071951123167
prováděli446462001075076122161202250293312329
první481162001075076119167185
35014620010744
měsíce5076620010773117149167206247
1×534162001074491
za545062001073677
měsíc,3047760010774117150167206221
posléze328476001075098130148191228270
1×357076001074490
za367676001073678
33770760010744
měsíce3830760010773117149167206247
během409376001075094141184257
prvního436676001075076119167185234281
roku466376001072773111158
po483776001075098
akutní495176001074178125152200218
atace518576001074067107147188
TTP.538976001074289134139
Přehled304790001074570112159177220269
aktivity333190001074178108126166184212253
ADAMTS133599900010753110159229270312349386
a4000900010741
protilátek405690001074975121148166183223249291328
ve439990001074183
vztahu449790001074178108149196242
k4754900010738
hladině480790001074967106155172219262
trombocytů,508490001072854100173222270310352382429443
LD3047104001074098
a31671040010741
podávané3231104001075098147187226266314357
léčbě3611104001071962102150194
shrnují3828104001073480106154200218236
grafy4087104001074974115138180
142901040010744
a43571040010741
244201040010744
a44871040010741
tabulka4551104001072868117164182219260
2.4834104001074458
Celkově4915104001075193111148194234276
po5214104001074998
dobu5334104001074997146193
hospitalizace3047118001074896128177195222263281298334375415456
bylo3521118001075088107154
podáno3693118001074998147187234281
939921180010744
TU4053118001074299
erymas4169118001074470112185225258
a44441180010741
3104503118001074481120
TU4641118001074198
přípravku475711800107497593142168209248285333
Octaplas51071180010761101130171219238278310
LG5435118001074092
(2923047132001072466108149
TU3214132001074198
v33301320010741
rámci3389132001072667140179197
TPE3604132001074287127
a37491320010741
183808132001074482
TU3908132001074298
ambulantně40241320010741114162210228267315341388431
v44731320010741
rámci4532132001072667140179197
profylaxe).4747132001075076122145188207246285327348360
Aktuální30471580012558109148200249273325349
stav3425158001254077127176
–36301580012552
remise3711158001253483163187228277
trvá4016158001253571124173
doposud42181580012551104156209250302354
Aktuálně3187174001075392124173214234283327
je3541174001072065
pacientka3633174001075093134153198247274313357
více4017174001074161102145
než4189174001074994132
rok4348174001072775114
po44891740010751101
akutní4617174001074180129158207226
atace4871174001074169111152196
iTTP5094174001071964112159
nadále5280174001074991141183202247
v30471880010740
remisi3103188001072668141159190208
a33271880010740
dochází3383188001074896136183223259278
k36771880010737
ambulantním37301880010740113161209227266314340387405477
kontrolám4223188001073884132158184230249289361
jednou4600188001071961110158205252
za4868188001073677
349611880010743
měsíce.50201880010773116149166205247261
Terapii5297188001074179105146194213231
apixabanem3047202001074089107145185234274321364437
jsme3499202001071951123166
po3681202001074997
roce3793202001072672112154
od3962202001074897
plicní407420200107496886125172190
embolie42792020010743116164212231249291
ukončili.4586202001074784130178217235253270286
Kontrolní4887202001074491138164190236255302319
echokardiografické52222020010743831301772152562823047216001074866112161187227249268307344386
vyšetření3448216001074082115157184210251298316
a37792160010740
sonografie3835216001073380127174222248288311330372
žil422321600107355371
před4310216001074874116164
vysazením4490216001074082114155191233279297369
antikoagulace4874216001074087113131167213253301348366405444485
bylo5375216001074987106152
v30472300010741
pořádku,3104230001075099126167217254303318
kontrolní3439230001073885134161187234254302320
D-dimery3776230001075888139158231275302345
po4137230001075099
vysazení4253230001074084118159197239288306
antikoagulace4576230001074189115134172219261310357376417457500
bez5093230001074994131
elevace.5241230001074463107147189229272287
Pacientka3047244001074585126144188236263301344
je3411244001071963
ve3494244001074184
výborné3598244001074184134183210259303
kondici,3922244001073885134183202242260276
těší4218244001072870103122
se4360244001073378
z44582440010736
dlouhých4514244001074968116164212251291339
procházek,4873244001074976123165213253291334372390
je5283244001071963
plně5366244001075069117161
soběstačná3047258001073482132177210239281321369410
a34782580010741
po3540258001074999
psychické3660258001074983124164212230270308351
stránce403225800107346390131179220262
na4315258001074989
medikaci44252580010774118168187225267308326
plně4772258001075070117162
kompenzovaná.4955258001073885159209253302339386426467515556572
Díky3047272001075878117160
včasné3225272001074180121155202247
diagnostice3490272001074967107157205253287316335375417
a39252720010741
léčbě3984272001071963104154198
se4200272001073478
pacientka4296272001075091132150194242269307349
z46632720010737
velmi4718272001074083103176195
závažného4931272001073678118159196245289338386
stavu5335272001073362104144192
navrátila3047286001074889129156198225244262303
zpět3370286001073686131159
do3548286001074998
života366528600107365697144171213
ve3897286001074184
stejné4001286001073463105124172216
kvalitě4237286001073882123142161189231
jako448828600107195997145
před4652286001075077119170
akutní4841286001074179127156204222
atakou5083286001074168110148195243
TTP.5346286001074289135141
Závěr30473110013862123184242288
TTP3187328001074288133
byla3335328001075088107147
dříve349732800107497492132174
spojena3686328001073482130148191238278
s39793280010733
vysokou4027328001074183116163201247295
>43363280010754
904405328001074488
%45083280010766
mortalitou45893280010774121147177218236253280326373
(5).49773280010724658799
Léčbu5091328001074082122171218
TPE5324328001074287127
je5466328001071962
třeba304734200107285395144185
zahájit3248342001073678125165183200228
již349234200107193772
jen3581342001071962109
při370634200107507694
podezření3816342001075098147191227253295342360
na4192342001074888
tuto4296342001072875102148
diagnózu,4460342001074967106155202250284332346
k48223420010738
tomu4877342001072873146193
nám5086342001074988161
mohou52633420010774122169217264
napomoci3047356001074888137185258306346364
skórovací3428356001073470117143189228269309326
systémy3772356001073373106135176249287
viz407635600107415995
tabulka4188356001072869117165183219261
1.4466356001074454
K45383560010744
určení4600356001074873111152200217
definitivní4835356001074992115134181198225243283332349
diagnózy5201356001074967107155202250284326
je3047370001071962
důležité3123370001074995112155190208235276
vyšetření3414370001074082114157183209250297314
ADAMTS13,37433700010752109157226267308346382395
vzorky4153370001074077123149186227
je4395370001071961
nutné4471370001074894121168211
odebrat4696370001074896139187213253279
před4989370001075075117165
zahájením5169370001073677123163180223270287359
léčby3047384001071962102151189
TPE.3260384001074287127142
TPE3426384001074287127
odstraní3577384001074897129157183224271288
protilátky3889384001075076122148166184224250287329
proti4242384001074975121148166
ADAMTS1344313840010753110159229271312350386
a48413840010741
současně4905384001073481129168209241288331
nahradí5260384001074888135160201250267
chybějící3047398001074189128179224242260301319
enzym3391398001074593130173249
dárcovskou3665398001075091117157203244278316363412
plazmou.4102398001075170111148223272321336
Výkon4464398001074788127174223
se4713398001073479
provádí4817398001075177125165207257275
s51183980010734
výměnou5177398001074285161205253302350
1–1,5násobku3047412001074484121130173219258290337386423470
objemu3531412001074896114157229275
plazmy3821412001074967107142215253
pacienta4088412001074990129146189235261301
s44034120010734
náhradou4451412001074888134159200248295341
dárcovskou4807412001074988113151196235267304350396
plazmou5218412001074968107143216263309
nebo3047426001074891139187
virově324942600107405883129168210
inaktivovanou3474426001071865104141171188228274313354400447494
plazmou3983426001074968107143216263310
1×4308426001074389
denně4412426001074991138185228
do4654426001074996
vzestupu4764426001074178120153180227275322
počtu5101426001074997137166213
trombocytů5328426001072853991723047440001075098138180210257
nad3324440001074988137
1503481440001074481123
×36254400010753
109/l.36994400010743823781440006326380544000107325166
Dalším3891440001075898116148165238
pilířem414944000107506886104132174246
úspěšné4416440001074880128172204251295
léčby4731440001071962102151189
je4941440001071962
imunosuprese5023440001071991138185233265312360386428461504
k30474540010738
zastavení3107454001073677110138178217260307324
produkce3453454001075076122171218255293335
protilátek.3810454001074975122148166184223250291328346
Dle4177454001075978121
ISTH4319454001071959102159
guidelines4500454001074995113161204223240287330363
je4885454001071962
doporučeno4969454001074996145194220267307348395443
při543445400107497594
akutní3047468001074178125152199217
epizodě3279468001074392110145191240283
podat3577468001074997146186212
kortikoidy3804468001073884110140158194241259307346
(prednison416546800107237298140189236254285333380
nebo4560468001074891140188
methylprednison)47624680010774117144191229247295321363412459477508556603624
a54004680010741
rituximab,54564680010726453047482001072875113131203243291305
což3367482001074085120
je3502482001071961
monoklonální35784820010774121169216253273320367407425472489
protilátka4082482001074975121147165183222248285327
proti4423482001075076122148166
CD2046034820010752108148190
blokující4807482001075069116153200218236274292
B51144820010745
lymfocyty5174482001071958131154200240281312353
v30474960010741
produkci3108496001075076122171218255293311
protilátek.3440496001075076122148166184224250291329346
Přidání380749600107456988136176223240
rituximabu406849600107274572119158176249288337385
k44734960010738
TPE4532496001074287127
a46804960010741
kortikoidům4741496001073985111141159196242260309355427
zamezuje5189496001073678150194230277296338
vzniku3047510001074180129147184233
relapsu.330551000107277089129179212259275
Hlavním3605510001075776116156205223297
nežádoucím3927510001074993130172221270318358377450
účinkem4403510001074888106154192235309
kombinované4737510001073986161210229277325365407455499
imunosuprese52615100010719931411892373047524001073482131158201235280
jsou3352524001072053101150
infekční352752400107196891135173212261279
komplikace3831524001073987162212231249287330370413
(1–4),4269524001072565106153174188
u44825240010749
naší4556524001075090124142
pacientky4723524001075193133152196244271309352
pneumonie5101524001075099144192266315364382426
a30475380010741
infekt310253800107196688131168198
močových33145380010774121161207246288327374
cest.3702538001074082114142158
Dalším3874538001075898116147165237
lékem412653800107196299141213
schváleným4354538001073373120158199217260307344417
v47865380010741
roce4841538001072773113154
20215010538001074486126165
a51895380010741
dle5245538001074967109
ISTH5369538001071959101158
Tab.425564001135093144171
2.623564001135481
Přehled731565001074367104150168207252
aktivity999565001074682111129167185211250
ADAMTS1312655650010748104151218258298333368
a16495650010745
protilátek1710565001074672115141159177222248285322
ve2048565001073875
vztahu2139565001073874103146192237
k23935650010737
hladině2446565001074664110155173219257
trombocytů,271956500107275296168213259297335364409425
laktátdehydrogenázy3160565001071864100129172198241279325361406431475521560606651687726
a39025650010746
hemoglobinu3964565001074684156201247265310356375421466
datum45657900984688116162231
trombocyty149257900982857103172219266303346377419
LDH247857900983994149
Hgb3329579009854101148
ADAMTS4050579009851106156223265308
13437557900984281
protilátky493057900984776122151172193235263305348
05.45659100984386105
05.57859100984286105
30166359100953978
51,724915910095397484123
95336459100953978
14234591009539
155504959100953973110
08.45660300984387107
05.58060300984386105
39166460300953977
9,2224876030095395091130
94336360300953980
14234603009539
71,250406030095397685126
15.45661500984382101
05.57461500984286104
316164761500953974109
7,4124936150095394584119
91336561500953975
04234615009539
200504461500953978119
22.45662700984386107
05.58062700984386105
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5,8724876270095395293130
91336562700953975
14234627009539
150504862700953973111
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28166363900953977
5,6924876390095395292130
90336363900953980
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90336365100953980
44233651009539
16506665100953974
05.06.45666300984386105149193213
269164466300953977115
4,1224926630095395287121
117335166300953970103
14233663009539
57506566300953977
12.45667500984381102
06.57567500984387107
518164767500953974109
4,0524876750095395292131
130334767500953973112
44233675009539
34,450376750095397993132
20.45668700984386105
06.57868700984387107
295164468700953978116
4,9524886870095395290129
133334868700953973110
29421468700953978
18,350396870095397489129
27.4566990098438597
06.57069900984287107
377164569900953975114
3,9224886990095395290127
139334769900953973110
81421569900953975
9,650586990095395091
04.45671100984388107
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3,7724877110095395291130
147334771100953974110
98421371100953979
7,550617110095394585
11.4567230098437996
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3,6324877230095395293131
142334772300953974111
102419772300953975112
6,450577230095395393
01.45673500984384100
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369164374700953978116
3,8724877470095395294131
156334774700953973112
128419774700953973111
3,950587470095395290
19.45675900984382100
12.57275900984382103
302164475900953978115
2,8524867590095395394133
149334775900953974112
95421475900953978
20.45677100984386105
03.57877100984386105
násl.69977100984687121143163
roku87877100982975116163
336164477100953976115
3,6924867710095395293131
146334577100953974115
80421377100953979