﻿454
KAZUISTIKY42522001004696138190209248289309356404
Naše42533001005186115151
první59233001003762100139154
zkušenost76233001003165104132169206245275302
s1080330010028
kaplacizumabem112433001003469108123158188204235273332367405441501
u1641330010037
TTP169433001003677119
46618422001004084126
|350220010019
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2025;71(7):462-4671615804001074487129173186227268286330354369412458500525572617659
/23198040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
guidelines425650001074996113162205223241288331364
zařazeným807650001073678103144180222269307381
do1206650001074997
první1321650001075076119167185
linie152465000107193784101144
léčby1687650001071962102151189
je1895650001071962
kaplacizumab.1975650001073880128147187226244280327400440488503
Jeho2496650001073175122170
přínos268465000107507694141189221
dokazují425664001074996134175212259277295
studie737664001073462109157175218
fáze972664001072465101143
II1133664001071936
TITAN1187664001074161103149205
a14096640010741
klinické146766400107385876123140180217259
studie1743664001073362109157175218
fáze1978664001072465101143
III213866400107193755
HERKULES.2210664001075798142186242281322364380
Zařazení2607664001074889114155191233281298
kaplacizumabu425678001073879127145184223241276323395434482529
do969678001074895
první1078678001075075118166183
linie127567800107193683100142
léčby1432678001071961101149187
vedlo1633678001074182131149195
k18436780010738
vyššímu1895678001074082115146163235281
počtu2191678001074997136165212
remisí,2417678001072768140157189206220
redukci2651678001072768117163199237255
relapsů42569200107276987127175208254
do700692001074996
48176920010744
týdnů881692001072870118165211
od1113692001074897
ukončení1231692001074885131179218260307324
terapie157669200107287095136185203246
(o1842692001072469
671932692001074484
%20376920010766
méně21246920010774117164207
oproti2352692001074897123169196214
placebu),2587692001074968108147189238285306318
nižší425706001074865100134152
mortalitě5917060010773120146176216234251278319
a9247060010741
nižšímu979706001074865101135152224270
výskytu1263706001074183115152193223270
závažných1547706001073677116156191239276314361
tromboembolických192270600107285499172220268311383432479498515554591632670717
příhod.265470600107497492141188237251
Dále425720001075898116159
studie600720001073361109157175218
také833720001072869106148
prokázaly997720001074975122159201237278296336
zkrácení1348720001073774101142182223271288
doby1652720001074996145184
hospitalizace1852720001074895128176195222262280298334375415456
(o2324720001072468
312408720001074482
%)2506720001076687
a26087200010741
snížení266572000107338098134176223240
počtu425734001075098138168215
TPE664734001074288128
(o816734001072469
38909734001074487
%)1020734001076787
(3–4,1132734001072465110156170
9–10).1327734001074490128167189201
Schválenou1553734001074181129167208226269317364412
indikací1989734001071966114132169211250268
kaplacizumabu2282734001073879128147186226244280327400440489536
je2843734001071962
léčba425748001071962102151191
dospělých640748001074996129177221239278317364
a10277480010741
dospívajících1092748001074996129177195235276294311351368407455
ve1570748001074183
věku1676748001074183120167
od1867748001074897
121987748001074481
let209174800107196289
s22037480010734
hmotností22607480010748121168195242290323351369
nejméně2652748001074891109182225425762001074892
40541762001074489
kg,644762001073886101
kteří769762001073969111136154
trpí948762001072854103122
epizodou1094762001074493112148194243291338
získané145776200107375587124166213256
trombotické1738762001072854100174223271298316355393435
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purpury,425776001075097123172219245287298
v7427760010740
kombinaci801776001073885158207225272312351369
s11897760010734
plazmaferézou1242776001074968108144218257280323348390427473520
a17817760010741
imunosupresí1841776001071991138185233265311360386428461478
(7).233877600107246790102
Od24597760010761110
1.2588776001074454
6.2661776001074460
20242740776001074386126165
má30476500010774114
již317765000107193772
kaplacizumab3266650001073879128147186226244279327399439488
schválenou3770650001073474121159200218261308356403
úhradu4189650001074895121162210257
a44626500010741
není4519650001074892139157
nutné4692650001074895122169213
o49216500010748
něj4985650001074992109
žádat5111650001073677126166192
podle5319650001075098147165208
paragrafu3047664001075090116157205231271294342
16.341166400107448398
Je3532664001073174
však3628664001074174115152
nutné,3802664001074895122170213227
aby4051664001074190128
měla42026640010773117135175
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toto5152664001072874100146
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se3537678001073477
zdravotními3628678001073683108148187233259306323395413
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jako452167800107195895141
centrový4676678001074081128154179225264306
lék.499667800107196298115
První5126678001074569112159177
dávku5317678001074988126164211
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lze359969200107195597
podat3712692001074998147187213
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před4030692001074975117166
započetím4213692001073677126174214256283300373
TPE,4602692001074288128143
a47616920010741
to4818692001072873
i.4908692001071833
v.4958692001074051
Další5025692001075998116148165
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dávky3047706001074989128165207
již327170600107203773
s.3361706001073349
c.3427706001074056
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po3682706001074998
ukočení3797706001074885131171213260277
TPE.4091706001074288128143
U42517060010756
naší4324706001074888121138
pacientky4479706001075090130148191238264301343
jsme4839706001071951123167
zahájili5023706001073677125164183200218236
podání5276706001074997147186234251
s.3047720001073449
c.3113720001074055
po3185720001075098
první3299720001075076119167185
TPE,3500720001074288128143
hned3659720001074896139188
jak386372000107205996
jsme3976720001071951123167
měli41597200010774117135153
kaplacizumab4328720001073880128147187226244280327400440488
na4833720001074888
našem4937720001074988121164236
pracovišti5190720001075076116156202241260291319337
dostupný.3047734001074996128156203251299336347
Aplikace34097340010752101119137173215254295
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je3880734001071961
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trombocyty51912020081204172120152183209235255283
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5.–11.1098960081314676106136151
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5.)1613960081314664
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6.)26742340471281304563
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(20.2906243947128118497994
6.)29062333471281304563
octaplas31702665471283325777107139153183207
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6.)31702336471281304564
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protilátky520948400742948775286484007415315316484007413395883108
ADAMTS52094950074326598144171196
13541749500742856
kortikosteroidy157637900772656751651379007716321683379007726567897124144174187216242
(4.19413790074174558
5.201137900742842
–2064379007427
11.21043790074285670
7.)21853790074284159
octaplas2537533247127730527198128141168190
(13.2538512847127417457286
6.)25385031471274284260
octaplas2769532547127730527198128141168190
(20.2770512147127417457286
6.)27705024471274284260
rituximab1837502047127719335281106120164191221
(28.1838478447127417457286
5.)18384687471274284260
rituximab2123501447127719335281106120164191221
(3.21234779471274174558
6.)21234709471274284260
rituximab1567550247127719335281106120164191221
(20.1568526647127417457286
5.)15685169471274284260
kaplacizumab(5.111039200772653839612314615918021025428231214343920074174558
5.150439200742842
–1557392007428
10.15973920074275569
6.)16783920074284259
TPE(4.88540500772756839804050074174558
5.–11.5.1050405007428426997125138177191
+1253405007427
24129340500742755
.1470405007414
5.–27.1373405007428426997124138
5.)15234050074284259
octaplas3062509547127730527198128141168190
(27.3063489047127417457286
6.)30634793471274284260
rituximab2425501147127719335281106120164191221
(10.2426477647127417457286
6.)24264679471274284260
Graf425354001135491138174
2.626354001135481
Vývoj734355001074582122167184
aktivity935355001074582110128166184210249
ADAMTS1312003550010749104151219258298334368
a15843550010745
protilátek1646355001074571115141159177222248284321
ve1983355001073875
vztahu2074355001073875103146193238
k23283550010737
podávané2381355001074591138183221265311349
léčbě274635500107195794138177
(imunosuprese2939355001072442113158204249279324369395432463500
+34563550010753
TPE3525355001074083122
+36633550010754
kaplacizumab)3733355001073781127145190228246281327398443488510