538
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Novinky42533001005190126142179214252
ve69333001003570
farmakoterapii7793300100205579140175209247273308332368406421437
hypertrofické123233001003773111147171200225264282300330364399
kardiomyopatie16473300100336993131146185245281319358393419435470
7623822001003172
|350220010019
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2026;72(2):76-801615804001074487129171186227271292335357372414454483529573
/22338040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2026.01742544001003865941331631802022236484400100418310274944001001554791171398904400100287389124167204247293316355396414432470516552594611655684716
Novinky4259800275152277399465593720853
ve13559800275120235
farmakoterapii1667980027586205297483605732854944106211551273140214681534
hypertrofické425124002751222493774955896827759029931061116212891404
kardiomyopatie190612400275121242335463529655841968109012181340142914961614
Michael4251630013793124174239297355386
Jenšovský,8331630013746104169217281337384444505530
Veronika13851630013770123166230294325384443
Puchnerová,18501630013764127177242307365408471528586615
Jiří2488163001374575117147
Bonaventura,26571630013767130195253310366432471536578636665
Petr33441630013764121162205
Ošťádal35711630013779126167226292350381
Kardiologická4251780013360113149210235295321381443468517568621
klinika1070178001335178103163188239293
2.1386178001335780
LF14891780013352104
UK16171780013371130
a17701780013353
FN18471780013353123
Motol19941780013388149184243269
a22871780013353
Homolka,23631780013372132224284310361415437
Praha2824178001335893145206258
Hypertrofická4252290012165114172224258295329384414442487535585
kardiomyopatie1030229001214797131188212268353399454513562596620671
(HCM)1721229001212994153234262
je2003229001212476
geneticky20992290012156107164215250274319367418
podmíněné25372290012157114172257281337388445496
onemocnění30542290012154111163247303350406458514538
s36122290012140
nutností36722290012155111145202258298333357
komplexní40492290012147102186244269320368425449
diagnostiky4519229001215680129186242298339373397445496
a50362290012148
s51042290012139
neustále51632290012156107164204239289313364
se425243001213991
vyvíjejícími5352430012148100152176202253278302347371454478
možnostmi10332430012183139182238294334368452476
terapie.1529243001213383117166223247298319
V18682430012156
souhrnném1943243001214096152208241297353404488
článku2451243001214569117173221277
představujeme2747243001215791141199239274323370427451502586638
novinky34042430012156111159184240287338
ve3762243001214898
farmakoterapii3879243001212979112197245293347381431464514571595619
HCM45182430012165124205
za4743243001214293
rok4855243001213388136
2025.50112430012151102151203223
Zaměřujeme52542430012155105188240425257001213288113163247298
se743257001213990
na8522570012155104
výsledky975257001214899139163214272319370
nejnovějších13642570012155106131186242290339363403427472527
studií1911257001213973129186210233
s21642570012139
inhibitory2223257001212378134158215239273327361412
myosinu26542570012183129184223247302358
a30312570012148
jejich3098257001212475100124169224
implikace33422570012123106163188212259308354403
pro3765257001215690145
klinickou392925700121477296152175221267322377
praxi4326257001215690139187211
a45572570012147
přehledně4624257001215690140196220271329384435
shrnujeme5079257001213995128184239263314398449
studie425271001213974129187211261
doposud7062710012156112170226266321378
provedené.1104271001215790145193243301352408459480
V16042710012155
krátkosti1679271001214681130164211265305340363
popisujeme20622710012157113171195235290314365449500
i25822710012123
experimentální2625271001215098156207241265349400456489539563618642
terapie3287271001213383116166223247298
s36052710012139
novými36642710012155111158210294318
mechanismy40022710012183134180236285341364404488534
účinku45552710012155101124180228284
v48582710012148
různých4926271001213288132188234279334
fázích5280271001212978123147192248
vývoje.4252850012148100152207232283304
Představujeme753285001215385136194235270319367424448500584636
také1412285001213383131181
současnou1616285001213996152198247288344400456
organizaci2095285001215589146195251275319370416440
péče25582850012157109155205
o27862850012155
pacienty28652850012156106152176227284317368
s32562850012140
HCM33192850012165125206
v35482850012148
České36192850012158108149196246
republice.3888285001213384142198256281305351401422
Klíčová425302001235885111155211261312
slova:758302001234268124174225248
hypertrofická10273020012156101159210243279311366395421466512561
kardiomyopatie,1610302001214696128184208263346392446503552584607658677
inhibitory2309302001212378134157213237270324357407
myosinu,27383020012183129183222245300355376
mavakamten,31353020012183131178226273322405438487543564
afikamten.3720302001214877103150199282315364420441
Novel4253270015083150215276311
therapies7743270015046115178228291360394457513
for13253270015047114163
hypertrophic15263270015067135203266316365415482550619653707
cardiomyopathy22713270015052117166235269336437504569638702750819886
Hypertrophic4253470012165113170221254290323377434490514558
cardiomyopathy1010347001214594126183206261344390444501550583638683
(HCM)1720347001212993151231258
is2005347001212463
a20953470012148
genetic21703470012156106162213246269314
disease2511347001215679119169217256307
that2845347001213388136169
requires3041347001213282139194217250300339
complex3407347001214599182239263313361
diagnostics3795347001215679127183239294333367390434475
and42973470012149104160
evolving4485347001215097151175223247302359
therapeutic4871347001213388138171220276328383416439484
options.53823470012155112425361001213356111167206227
We6743610012185132
present828361001215790140179230285318
advances11683610012148104153201257302351390
in1580361001212378
pharmacotherapy16803610012157113161194277325370424457512562595644700747
of2449361001215484
HCM25543610012166124204
in2780361001212379
the2902361001213388139
year3063361001214796144177
2025.32613610012152102151201221
We35043610012184132
focus3658361001212984130184224
on39043610012154110
the4036361001213388139
results4196361001213383122177200233274
of4492361001215584
trials459736100121346690138161200
involving4819361001212378125179203251275330386
myosin52273610012183129183222245300
inhibitors425375001212379134157214237270324357398
and8413750012149104161
the1020375001213388139
implications11783750012123106163187210254303336359414469508
of1705375001215584
these1808375001213388139178228
studies2055375001214074128185208259298
on23723750012155110
daily25013750012156104128151198
practice.2718375001215790138183218241286335355
Additionally,30923750012161117173197230253308364412435458506522
we36323750012174123
explore3774375001215097155179234267317
experimental4109375001215098155206239262345396452484533556
therapies4684375001213388139171220277300350390
with5093375001217397130185
novel52973750012155110158207231
mechanisms4253890012183133179234281336359398481520
of962389001215584
action1064389001214892127150205261
in1342389001212479
different1438389001215679109141191224273329361
stages1817389001213973121177227266
of2101389001215584
development.22023890012157107154203227282338422472527560581
Lastly,2800389001214797136169192240255
we30733890012173123
describe32133890012157107146191223246303353
the3584389001213388138
current3740389001214599131164214269301
structure4059389001214073106161206241295328377
of4454389001215584
expert4555389001215097154205238273
centers4846389001214594149181230263303
that5167389001213388135168
care5352389001214593126175
for425403001212984117
HCM5634030012166124204
patients7884030012157106139162212267300340
in1150403001212378
the1249403001213389139
Czech14094030012158103153199254
Republic.16844030012154104161217273298320365387
Key4254200012358108158
words:6044200012374130166224266290
hypertrophic9154200012155101159210243279311366423479502547
cardiomyopathy,1483420001214593126182205260344389444501549582637683699
myosin22034200012183129183222245300
inhibitors,2524420001212479134157214238271325358398419
mavacamten,29644200012184132178227272320403436485541562
aficamten.3547420001214877103148197280312362417439
Úvod4254650013874137198262
Hypertrofická565482001075696146190216247273320343363403440482
kardiomyopatie1063482001073880105153171219292330377427468495513556
(HCM)1636482001072379130200222
je1874482001071962
jedno1953482001071962111159207
z21764820010736
nejčastějších2228482001074892110150191224252294312344362402449
geneticky269448200107489213918342549600107284686124166
podmíněných608496001074998148221240287331379417456504
onemocnění1128496001074896140213262303350394442460
v16054960010740
kardiologii1662496001073779106153172220239287337355373
a20524960010741
vzhledem2109496001074179127146190240283357
k24824960010738
prevalenci2536496001075077119160201220263311351370
14255100010743
:4845100010715
250515510001074386128
až659510001074076
17515100010743
:8095100010716
500840510001074486130
se986510001073376
s10785100010733
pacienty1126510001074990129147190237263304
s14465100010733
HCM14955100010755106175
v16855100010740
klinické174151000107375775122139179215257
praxi2014510001074975116154173
setkáme2202510001073377104141182254297
často.2515510001073979112140185200
HCM27315100010755106175
je425524001071962
unikátním503524001074794112149191217265283355
variabilním874524001074081106125164213232250297315387
fenotypem1277524001072366113161187229279323395
u16885240010747
jednotlivých1751524001071962111158206232251269309351390437
pacientů2204524001074990130148191238264311
a25315240010740
vyžaduje2587524001074183121162211257275318
expertní425538001074383132176202233281299
sledování74053800107335195144192232273320338
vzhledem1094538001074179127145189238282355
k14655380010737
nutnosti1518538001074895123171219252280299
komplexní1833538001073784157206225269308356374
diagnostiky,2223538001074967107156203251284312331368410422
stratifikace266153800107336188129155174197217425552001073779118159
rizika6005520010726448098135176
náhlé792552001074787134152194
srdeční1002552001073358105148188235252
smrti12705520010733104130160178
(SCD,1463552001072463113169181
sudden1660552001073378127175218264
cardiac1940552001073980105152170209249
death)2204552001074891130156203224
a24435520010740
v24995520010740
některých2554552001074891128157199224266305352
případech42556600107507696145187236280321369
terapii81656600107287097139188207226
obstrukce1063566001074898132161188236274313356
výtokového1440566001074184116162201248288332380428
traktu189056600107285596134165213
levé2125566001071963103147
komory2293566001073886160208235278
(LVOT)2593566001072464104164205232
či2847566001074058
srdečního425580001073359107150191239257306354
selhání.79558000107347897144184232250265
Diagnostika1077580001075776116165213261294322341378420
zahrnuje1513580001073678126152200247266309
zobrazovací1839580001073682132158200236283323364404422
metody22785800010773117144190240280
(echokardiografii,2574580001072465106153201239281307425594001074968116166192234257277296311
magnetickou7605940010774114164212256284303343381428476
rezonanci),1260594001072770107154203244292332351374388
genetické1672594001074993141185213232272310353
vyšetření2049594001074184118162190216259307326
(ve2399594001072463106
spolupráci2529594001073483132152199249276317358376
s4256080010734
klinickým47560800107385977125144184222265339
genetikem),831608001074993141185213232270313387408422
monitoraci12696080010774123171190218264291333374392
srdečního1678608001073460108152193241259309358
rytmu2053608001072669100174222
a22926080010740
v23496080010741
rámci2407608001072668141182201
diferenciální262460800107496892135162205253425622001074160100120168187
diagnostiky639622001074968109159208257291321340378422
často1087622001074183117146193
i13076220010719
vyloučení1353622001074185105154203244287336354
ischemické173462200107195294142187262281322360404
choroby2164622001074190139166214265305
srdeční2496622001073360109153195244263
(CT2786622001072474120
koronarografie,425636001073885112159208249275322372399440464484527542
selektivní98563600107337897141179210229270319337
koronarografie).1340636001073886113160208249275322372399440464484527549562
Význam1920636001074687126175216289
sledování222763600107345296146195235277325343
pacientů2588636001075091132151194243269317
v4256500010741
expertním485650001074383133178205236284302376
centru880650001074083131158184233
stoupá1132650001073362109157207248
i14006500010718
díky1437650001074968108151
neustále1607650001074892140173202243262306
se1932650001073478
vyvíjejícím2029650001074184128148168211230249289307381
přístupům242965000107507695128157205255303376
ke2824650001073881
stratifikaci42566400107346389131158177201221258301341360
a8036640010741
prevenci863664001075077120160203252292311
náhlé1192664001074989137156200
srdeční1411664001073460108152193241259
smrti16896640010734107133164183
a18916640010741
rozšiřujícím1950664001072774109145163189237256275315333407
se2375664001073478
možnostem24726640010774122158206255288317360433
terapie42567800107287097138188207251
(farmakoterapie,69567800107244688114189230267315342385411453502521565580
intervenční129467800107196693136162206249298338386405
a17176780010741
chirurgická1777678001074189107133182208256275315353395
léčba).2191678001071963105154195217231
V24416780010745
posledních2505678001075099133152195246294312352400
letech42569200107196391133174222
je664692001071963
tématu744692001072870144184211259
HCM10206920010757108178
věnována1215692001074184132180220262310350
stále1582692001073362104123166
větší1765692001074184111146164
pozornost1946692001075099134181208257305338367
právě2330692001075077118158201
vzhledem2548692001074079128146190240284358
k30474680010738
novým3103468001074897137180255
možnostem33764680010774122158207255289318360434
cílené382846800107405879123171216
terapie,406246800107277096138188207251265
zejm.434546800107367998172188
v45514680010741
oblasti4610468001074898117158191220239
redukce4867468001072770120167205244287
obstrukce5172468001074898131160187236273313355
LVOT.3047482001074081141181192
V32624820010746
přehledovém3331482001074976119167186230280328369412486
článku3839482001074159100148186234
představujeme4096482001075076119169202231273312361380424497541
nejvýznamnější4660482001074993112153196235284324398446490508541559
novinky5242482001074997137157205242285
v30474960010740
péči3103496001074992133150
o32694960010747
pacienty3332496001074989129147189236262304
s36514960010734
HCM37004960010756107175
za3891496001073677
uplynulý3983496001074896115154202248266305
rok4304496001072672110
a44294960010740
přehled4485496001074975117164182225274
současných4774496001073481128167207240286324363409
možností51994960010773120155202250282310328
farmakoterapie304751000107246692166207245292320362389430480499543
HCM.36105100010756108178195
Inhibitory3047535001383296160193257290335397443509
myosinu35935350013891154215267299363427
–40425350013863
mavakamten41425350013891151212272336396490534593657
Mavakamten31875520010770112152194232275349376419468
je3681552001072064
první3772552001075077121171189
dostupný3988552001074998132161210260309348
zástupce4362552001073779113142191241282325
nové4714552001074897138181
kategorie4922552001073881108151202250278297341
léčiv5290552001071964105124165
–54825520010745
inhibitorů3047566001071966114133182201229275302350
myosinu.34145660010773111159192210258305321
Mechanismem37515660010770114155203244291310342415459533
účinku4300566001074888106154192240
inhibitorů4556566001071967114133182201229275302350
myosinu49235660010773112159192210258305
je5245566001071962
selektivní532456600107337796140178304758000107284788137155
inhibice3225580001071967115134183202243285
ATPázy3533580001075389136176213256
lokalizované3812580001071968106148167186222269310351399444
v42795800010740
srdečním4343580001073359107152193241259333
myosinu,46995800010774112160193211259307322
čímž5045580001074058132168
redukují5237580001072669119167205253272290
počet30475940010750101143186215
vazeb3289594001074184122166216
formovaných3533594001072472100176225267309358398438487
mezi40475940010775121159179
aktinem4253594001074180112131180225300
a45815940010741
myosinem46495940010775115163198216265311386
při506259400107507898
srdečním5187594001073461110155197246265340
stahu.3047608001073464107156205221
Výsledkem3296608001074689124143188240278323398
jejich372160800107206584104145194
působení39436080010750100133183234281330349
je4319608001072065
snížení4411608001073584103140184234253
kontraktility4691608001073988138165193236275306326345364393437
myokardu51556080010775115164204247274324372
a30476220010742
zlepšení3118622001073758104155191237287306
energetického3453622001074595141169220266295315357397442492543
metabolismu.40246220010776122152195247298319338373449498516
Přelomovým4568622001074774118139189266317359404482
momentem50786220010776127204250300328373449
v30476360010741
péči3107636001074994135154
o32806360010748
pacienty3347636001074991132150194242269312
s36786360010733
HCM37306360010757109179
byla3928636001074989109149
publikace4096636001075098148167186223266306349
studie4464636001073362110160178222
Explorer-HCM4705636001074283133153201228271297322380432502
v52266360010741
Lancet5286636001074082130171213241
v30476500010741
roce3114650001072774116159
2020.3299650001074487129172188
V35136500010746
této358665000107287098145
studii3758650001073463111161180198
fáze3983650001072366103147
341566500010744
byl4227650001074989109
prokázán4363650001074977124163205243285334
benefit4723650001075095144188212232260
mavakamtenu50106500010774115155197235277351378421470517
v30476640010741
redukci3110664001072770120167205244263
tlakového339666400107274787125172213256304353
gradientu3771664001074976117167185229277304352
ve4146664001074083
výtokovém4252664001074184115162200248288331405
traktu467966400107285596134165213
levé4915664001071963104147
komory5084664001073886160208235278
(left538566400107244387111142
ventricular3047678001074184132159186205245293312352379
outflow3443678001074896125151173222286
tract,374767800107285596137167183
LVOT)3948678001074081140181209
a41746780010741
symptomů4232678001073475150199227273348395
u46446780010748
pacientů4710678001074991132150194242269317
s50446780010734
obstruktivní5095678001074898132161188236274305324365414432
HCM30476920010757108179
a32496920010741
na3313692001074989
základě3426692001073678116137177227271
této372069200107287198145
studie3888692001073463111160179223
byl4134692001075089109
mavakamten42676920010773114154195233276349376419467
schválen4757692001073474122162203222266314
k50956920010738
použití5156692001075099147184203231250
jak543069200107195997
MUDr.425740009562112164189200
Michael64374000956279115158195234252
Jenšovský91274000952868111140184220250284322
Kardiologická42575200954078102145162205223266311328364398436
klinika8787520095345369112129163201
2.109775200953953
LF116775200953673
UK125875200955090
a1365752009537
FN141975200953787
Motol1524752009562106130172190
a1731752009537
Homolka,178575200955194160204222255293308
Praha211075200954064101144181
michael.jensovsky@fnmotol.cz42576400956682119162198238255270288327370400443479510544582639662706772815840881899914950985
Cit.44597400095466388103
zkr:45797400095336792108
Vnitř470474000954183100125149
Lék.487174000953674109125
2026;72(2):76-80501474000953977114152166203242261300320333371407433474514
Článek45307520095466399142182216
přijat47637520095456986103139164
redakcí:494475200952462107144178213230243
19.52057520095397385
1.530875200953949
2026537575200953977114152
Článek43437640095466399142182216
přijat45767640095456986103139164
po475776400954488
recenzích:48637640095246299137180214231267310323
27.52047640095397683
2.530476400953953
2026537576400953977115153