515
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Novinky42533001005190126142179214252
ve69333001003570
farmakoterapii7793300100205579140175209247273308332368406421437
plicní1232330010037536898136151
arteriální13993300100345887122146163197213250266
hypertenze168133001003672111147171200235273305339
8622722001004183
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2026;72(2):86-911615804001074487129171186227271292335357372416460490534574
/22348040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2026.01942544001003865941331631802022236484400100418310274944001001554791171398904400100287389124167204247293316355396414432470516552594611655684726
Novinky4259800275152277399465593720853
ve13559800275120235
farmakoterapii1667980027586205297483605731854944106211551273140214681534
plicní32789800275123189255355484550
arteriální42512400275116209302419513577698765892959
hypertenze14611240027512224837749558868179992710321148
Lucie4251630013756120169200258
Miksová,7051630013794125184235298355413442
Pavel11701630013764121177234265
Jansa14571630013745103168216274
Centrum4251780013364117178213248309400
pro848178001336399158
plicní1030178001336288113162222247
hypertenzi,13001780013361111174230265304358419466491513
II.183717800133265275
interní1935178001332686121175211272297
klinika2255178001335279104164189240293
kardiologie25721780013351105140202227287313373435460515
a31101780013353
angiologie,31861780013353114175200260286346408433488509
1.3719178001335673
lékařská3816178001332680132186221265316369
fakulta4209178001333285136197222258311
Univerzity45431780013371131156209263298347372408463
Karlovy50291780013360113149174235286341
a4251930013353
Všeobecná5011930013362105160221283339389449501
fakultní1026193001333285136197222258318343
nemocnice13921930013361116208268318378403452505
v19211930013353
Praze,1997193001335893146193248269
Praha2289193001335993146207259
Plicní425244001215377101147204228
arteriální684244001214882119170204228278302359383
hypertenze10972440012156103162214249286336393438489
(PAH)1617244001212882138205233
je1881244001212476
vzácné,1987244001214995146192249300321
progresivní2339244001215791147205239290331355405462486
a28562440012148
život2935244001214367117172206
ohrožující31722440012155112146202245302326351397421
onemocnění36232440012156113164249306353409461518542
charakterizované41962440012145101150184234282319370404429473529577627683735
patologickou49622440012157107141196221278336360406454509566
remodelací425258001213384169226284336361410456481
plicního936258001215782107153209234292349
cévního1315258001214595144202226285341
řečiště,1687258001213283130154195230280301
vedoucí2019258001214899157214270317341
k23902580012147
rozvoji2468258001213389132184239264289
pravostranného2787258001215792141189244285320354404460517569626682
srdečního3500258001213973130182229285310368425
selhání.3955258001214092117173223279304326
Přestože4311258001215486137178213269312363
v47052580012148
posledních47842580012157114155179231289346370416473
dekádách528725800121571081572084252720012156105151207
došlo6602720012156112152177233
k9202720012147
významnému995272001214899146202251335392443528583
pokroku16062720012157113162197252301357
v19912720012148
diagnostice2066272001215681129186243299339374398444494
i25872720012123
léčbě,2638272001212375121179231252
zůstává2917272001214399139174224271321
prognóza3265272001215791147204261317360410
pacientů37032720012157106152176227284317373
s41042720012139
PAH41712720012153109175
nepříznivá43732720012156107165199223267324348397447
a48472720012148
u49232720012155
značné5005272001214399148194250302
části5334272001214595135170194
nemocných4252860012155107192248294351397442498
se947286001213991
nedaří10622860012155107165214248272
dosáhnout13582860012156112153203259315371427462
dlouhodobě1844286001215680136193249305363420478529
nízkorizikového2397286001215680124172226260285329353401455504554611667
profilu3088286001215690146176203228283
ani33952860012148105129
při3548286001215790115
terapii3687286001213383117166224249273
dle3984286001215681132
aktuálních4140286001214896133189238262318342388444
doporučených46082860012156112170227261318363413470517561617
postupů.524928600121571141541892454253000012157113135
Dosavadní5843000012167124164214261311368425449
specifická1058300001213997149195219250277323370420
farmakoterapie1503300001212979113197247294349383433467516574599650
PAH21783000012153109175
cílí237830000121446895119
především2521300001215791142200251300340364449
na29943000012156105
endotelinovou,31243000012150106164220254304329353409465514568625647
prostacyklinovou3795300001215791147187222272318368417443467523579627682738
a45583000012148
oxid46313000012155101126183
dusnatý48393000012156112152209258291342
–52063000012150
cGMP52803000012145111193247
signální425314001214064120177226250306330
dráhu786314001215690139195251
s10673140012140
dominantním11373140012157113197222278327383416473497581
vazodilatačním1748314001214998142198256281305354387437483539563648
účinkem24263140012155101125181229279363
a28193140012149
jen2898314001212476132
mírným30603140012184108142199245330
účinkem34213140012155101124181228278363
antiremodelačním.38143140012148105138162195246331387445497522571617673697781803
Recentně46483140012153105152202258292348399
však5078314001214888138186
došlo52943140012156112153177233
k4253280012147
rozšíření492328001213288130173197233283340364
terapeutických876328001213383117166224276332366390435482534578634
možností15303280012184140183239295335370394
o19443280012154
léčbu2018328001212475121179235
zasahující2273328001214393133183239295319343389413
další27063280012156105129169193
patofyziologické29193280012157106140195225276322347403428484541565611658708
mechanismy36473280012183134181237286342366406490536
onemocnění.42033280012155111163247303350406457513537559
Tento4782328001214994151184239
přehledový5041328001215790141198222273331387435487
článek425342001214569118174226274
shrnuje724342001214096129186242267318
aktuální1067342001214996133189238262319343
poznatky14353420012157114157213262296343395
v18553420012148
oblasti19293420012154113138187227262286
farmakoterapie2240342001212979113197246294349383433467516574599650
PAH29153420012154110176
se3116342001214091
zaměřením3232342001214394178230262313370394478
na37353420012156105
recentní3865342001213384131181237271327351
klinické424134200121477397154178223271321
studie4587342001214075131188212264
a48763420012148
změnu49503420012142127178235290
doporučeného52663420012156112170227425356001213389135185242293350406
terapeutického859356001213383117166224276332367391436484534591647
algoritmu1533356001214973130186220245279363419
pro1980356001215791146
léčbu2154356001212475121179235
PAH.24173560012153110175198
Zvláštní26433560012155102127176216251307331
pozornost30023560012157114156212246303359399434
je3464356001212475
věnována3567356001214898155211259309365414
inhibitoru4009356001212379136160217242276331365421
aktivinové4458356001214896133157206231287343392442
signální4927356001214064121177226251307331
dráhy5286356001215689139195242
sotaterceptu,425370001213994127176209258291336385442475530551
který995370001214682132165215
obnovuje12293700012154111167222269325349399
rovnováhu1647370001213287134190245293341396451
mezi21173700012182133176200
proliferačními2336370001215689144168191221271304353398453476559583
a29383700012147
antiproliferačními30043700012148103136159215249303327351380431464512557612635718742
procesy3765370001215689144189238278326
v41103700012148
plicní4177370001215680104148204227
cévní4423370001214493141197220
stěně.4662370001213974123178229248
Klinické4929370001215479102157181226272321
studie5269370001213973128185208258
prokázaly425384001215791146195245289340365413
jeho861384001212475132188
přínos1072384001215791115171227268
v13623840012149
kombinaci14333840012147102187244269325374420444
se1900384001213991
standardní2013384001214075125181239288321378435459
terapií,2494384001213384118167225249273295
a28123840012148
to2883384001213388
zlepšení2994384001214267118177217268325349
funkčních3365384001213087143191235291315361417
a38053840012148
hemodynamických38763840012155107191247306354411460545569615662713758814
parametrů47133840012157107140190274325360393450
i51853840012124
snížení5231384001214096120164215272296
rizika425398001213357101126173223
závažných670398001214394141191235291338383439
klinických113039800121477397153178223271322367423
událostí15753980012155112162186242282317341
napříč19383980012155104162196220266
všemi2225398001214889140225249
rizikovými2495398001213358102126174228276328413438
skupinami2954398001214087144201226282331415440
již341539800121254993
léčených3529398001212475122172228275320376
pacientů39263980012157107153177228285318374
s43213980012140
PAH.43823980012154110176198
Dále46023980012167115140191
jsou4815398001212464121177
diskutovány5013398001215781121169225259314362412468515
výsledky4254120012148100140165216274322373
studií822412001213974130188212236
A10814120012161
DUE11654120012167133183
a13714120012148
AFFILIATE.14434120012161110158181229254315359410433
Klíčová425429001235885111155211261312
slova:758429001234268124174225248
inhibitor1027429001212379134157214237270324357
aktivinové1406429001214894130153202226281336383432
signální1859429001214063119174222245300324
dráhy,2204429001215689137193238254
plicní2479429001215781104149204227
arteriální2727429001214981117166199223271294349372
hypertenze,31204290012156101159210243279328384427477497
sotatercept,3638429001214095128176209258291335384441475496
specifická4155429001213996147193216245271316362412
farmakoterapie.4588429001212978110194242289343375425458506563586637657
Recent4254540015075137190253321369
advances8324540015063132199263332385447503
in13734540015033102
the15134540015046115178
pharmacotherapy17304540015067135200249349414467534581650714763826895962
of27314540015065114
pulmonary28834540015067135170270337406470520590
arterial35124540015063112161224273307372406
hypertension39574540015067134203266315364427495551585652720
Pulmonary4254740012154109133217273330379412463
arterial918474001214881118168202226275299
hypertension12464740012156102161213247283334390430454510566
(PAH)1841474001212983139205233
is2103474001212463
a21954740012149
rare,2273474001213383116167187
progressive,2489474001215891147205238289329369392442492512
and30304740012149105163
life-threatening322247400121244777128163196253286336385419469525549605662
disease3914474001215780120172221260312
characterized42554740012145101150183233278315365398422466517575
by48594740012158105
pathological49934740012158108141197253278334391415461510534
remodeling425488001213383168223281332356379435492
of945488001215685
the1059488001213389140
pulmonary12274880012158114137221277333382414465
vasculature,1721488001214897137182238262310343398431482502
ultimately2251488001215680113136220269301351376423
leading2703488001212475123180204260316
to3048488001213388
right3164488001213357114169202
ventricular3395488001214898154187220244289344368416449
failure.3873488001212979102126181214264284
Despite41864880012167119158215239273323
substantial4537488001214095152192226276332364388436460
advances50254880012149106155204260305355395
in5448488001212479
diagnostic425502001215680127183239294333367390435
strategies879502001214074106155187237293317367406
and13055020012148104160
therapeutic1485502001213388139171220277328383416439484
options19895020012154112145168223278317
over23265020012155102151184
recent2530502001213382128177233265
decades,28155020012156107152201258308347368
the3203502001213388139
prognosis3362502001215689144201256311350373412
of3794502001215584
patients38985020012157105138161211267299340
with4257502001217498131186
PAH44635020012153108173
remains4656502001213282166214237292331
unfavorable,50075020012155110139188235288321370427451501521
and4255160012148103160
a6035160012149
sustained670516001214094133167216239294345402
low-risk1090516001212479152183217241280326
profile1435516001215790144173199223273
cannot1726516001214594149204259292
be20375160012156107
achieved2163516001214893148171221269318375
in2556516001212479
a26535160012148
considerable2720516001214598154193216272323356404461485535
proportion3274516001215689144201257290326349404460
of3752516001215584
patients38545160012157106138161212267300340
even4213516001215097146202
when44335160012174130180236
treated4687516001213366116164196245303
according5008516001214893137190223279303358414
to5440516001213387
current4255300012145100132165215271303
guideline7515300012156110134190240264287343393
recommendations.1167530001213282128182265348399455511559592615670725764786
Current19755300012158112144177227283315
PAH-specific23135300012153108173206245302353399422451477522
pharmacotherapy28585300012156112160193277325370423456511562595643700746
primarily3627530001215790113196244277300324371
targets4021530001213382114170220254294
the4338530001213388138
endothelin,44995300012150106162218250305356380403458479
prostacyclin,5001530001215689144183217266311360404427450505526
and4255440012148103160
nitric611544001215679112145168213
oxide-cGMP8505440012155100124181231264312377457511
signaling1387544001213962118173221245268323379
pathways,17925440012157106138194266314360400421
with2239544001217397130185
predominantly2451544001215689139197252335358414462517549572620
vasodilatory3097544001214897136191248271295343375429462512
effects3636544001215080112162208243284
and39465440012148104160
only41335440012154110134181
a43405440012148
limited4415544001212346129152186235292
impact47335440012124107163212257292
on50525440012154110
vascular5188544001214897136181236259307340
remodeling.425558001213383166221279329353376431487508
More9595580012180136169218
recently,1203558001213383128177233266289336352
therapeutic1581558001213388139172220277328383416439484
options20915580012155112145168223279318
have24345580012156104150200
expanded2659558001215098155204259316366423
to3108558001213387
include3221558001212378123147201258308
agents35555580012148104155210243283
targeting3864558001213382114170220254277332388
additional42785580012148105161185218241296351399423
pathophysiological47275580012157105138193248305361407446469524548603660683728777800
mechanisms4255720012183134180235283338361400483522
of968572001215584
the1074572001213388138
disease.1233572001215780119170218257307327
This4255860012150106129168
state-of-the-art615586001213973122155204237295324353386441492525573606642
review1278586001213383130154204278
summarizes1577586001214094177260308341365407457497
current20955860012145100132165215271303
concepts2420586001214498154199248305338379
in2820586001212379
PAH29205860012153109173
pharmacotherapy,31155860012157113161193277325370423456511562595643700746762
with3899586001217397130185
a41055860012149
focus4175586001212984130185224
on44205860012155111
recent4552586001213383129178233266
clinical483958600121456891146169214263286
trials514658600121346690138161200
and53675860012149104161
the425600001213387136
resulting579600001213281119173196228250305360
changes956600001214498145200255304343
in1316600001212377
the1410600001213387137
recommended1564600001213281126179261343393448503553609
treatment2190600001213365114161192274324379410
algorithm.2618600001214770125179212235267321403424
Particular3059600001215299130166188232286309356387
attention3463600001214880115163218249272326381
is3861600001212361
paid39396000012156104127182
to4139600001213285
sotatercept,4241600001214094126174206254286330378434466487
an47456000012147102
activin4864600001214892126149196219273
signaling5155600001213961116170217240263317372
pathway4256140012157106138193266314360
inhibitor806614001212378133157213237270324357
that1184614001213388136168
restores1373614001213383122156210243293332
the1726614001213389139
balance18866140012157106129177232277326
between22336140012157108141217267318374
proliferative2627614001215790145169192221272304353385408457506
and31546140012148103160
antiproliferative33356140012148103136159215248303327350379429462511543566615664
processes4020614001215689144190239278317368407
in4448614001212379
the4547614001213489139
pulmonary47076140012157112136219274330378410460
vascular5188614001214897136181236259307340
wall.4256280012174122145169189
Clinical635628001215881104159182227276299
studies955628001214074129185209259298
have12746280012156104150199
demonstrated14946280012157107191246301340374407455488537594
its210962800121245798
benefit22286280012156107163213243269302
when25516280012174130180236
added28086280012148105162212269
to3098628001213387
standard3206628001214074123178234283315371
therapy,3598628001213388139172220277323339
including3958628001212479124147202258281337393
improvements43726280012123106163196250298347430481536569609
in5002628001212479
functional5102628001212985140185220243299354402426
and4256420012148103160
hemodynamic6086420012156106190245302350406454537561605
parameters12366420012157106139187270321354404436477
as1736642001214887
well18476420012173123147170
as2040642001214887
a21506420012149
reduction2222642001213382140194239275298353409
in2654642001212378
the2755642001213489139
risk291764200121335796142
of3083642001215484
major31906420012183131155210243
clinical345664200121456891146169214263286
events3765642001215098147203235276
across4064642001214893125180219258
all434564200121497295
risk446364200121335796142
categories4629642001214493126175232287320343394433
pretreated5085642001215790140173206256304336386443
PAH4256560012153109173
patients.6196560012157106139162212268300340362
In1002656001212479
addition,11026560012149105162185218241296352373
the1496656001213388139
results1656656001213383122176200233273
of1951656001215484
the2056656001213388138
A22166560012161
DUE22986560012167131181
and25006560012148103160
AFFILIATE26816560012161109156179226249310353403
trials310565600121336689137161200
are3326656001214880130
discussed.3477656001215780119164219258297348405426
Key4256730012358108158
words:6046730012374130166224266290
activin915673001214893128151200223279
signaling1215673001213962118174222245268323379
pathway16156730012157106139194266314360
inhibitor,1996673001212479134157214237271325358374
specific2391673001213996147193216245271316
pharmacotherapy,27286730012157113161193277325370424457512562595644700747763
pulmonary35126730012157112136218274329377410460
arterial3993673001214981117166199223271294
hypertension,43086730012156101159210243279328384423446501556577
sotatercept.4906673001214095128177209259292336385442475496
MUDr.425740009562112164189200
Lucie64374000953577114131170
Miksová83074000956380114147190226263
Centrum42575200954684127151175219284
pro72775200954468111
plicní8557520095446279115158175
hypertenzi,104875200954277122163186214252296329346360
II.14267520095173448
interní14927520095176084122146190206
klinika17167520095345269112129163201
kardiologie19347520095347296139156199217260305322361
a2313752009536
angiologie,236675200953780124141184202245290307346359
1.274375200953949
LF281075200953673
UK290075200955090
a3008752009536
VFN306275200954179129
v3209752009536
Praze326275200954164101135173
lucie.miksova@vfn.cz4257640095175996113152165232249283316359395432491528552596611647682
Cit.44587400095466388103
zkr:45787400095336792108
Vnitř470374000954183100125149
Lék.487074000953674109125
2026;72(2):86-91501374000953977114152166203242261300320333372413439479515
Článek45297520095466399142182216
přijat47627520095456986103139164
redakcí:494375200952462107144178213230243
15.52047520095397386
1.530875200953949
2026537575200953977114152
Článek43737640095466399142182216
přijat46067640095456986103139164
po478776400954488
recenzích:48937640095246299137180214231267310323
2.523476400953953
3.530476400953953
2026537576400953978115153