933
HLAVNÍ506722001005185134178232252
TÉMA533422001003981147194
Novinky393333001005190126142179214252
ve420133001003570
farmakoterapii42873300100205579140175209247273308332368406421437
plicní4740330010037536898136151
arteriální49073300100345887122146163197213250266
hypertenze518933001003672111147171200235273305339
|5584220010018
87564222001004173
/36678040010732
Vnitř3744804001074592111139166
Lék.3929804001074184122140
2026;72(2):86-914089804001074487128170185227270291334356371415460489533573
/47078040010732
VNITŘNÍ48058040010746106127171220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074084130188235280325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
Úvod425590013874137198262
Plicní5657600107456381121168187
arteriální7687600107416797139166185224243290309
hypertenze109376001074886136181207237280327364406
(PAH)151676001072368115171194
patří172676001074991117144163
mezi1905760010773117154173
vzácná,209476001074079121161209249264
nicméně237576001074866106179223270314
progresivní27057600107507612317342590001072770103121162212230
a675900010741
život7359000107375697144171
ohrožující92690001074897123170206254273292332350
onemocnění,129690001074896141214263304352396444463478
které179490001073869111138181
tvoří199490001072872119146165
zhruba217990001073685111159209250
12449900010744
%2513900010766
ze259990001073679
všech269890001074074118159207
pacientů425104001075093134153197246274322
s7741040010734
chronickou835104001074190116164214233274312360409
plicní127110400107517190131179198
hypertenzí.1496104001074988140185212244287336374394410
Největší19331040010758103122164208236271290
podíl22501040010750100151170191
nemocných2468104001074994169218260309348389437
s4251180010734
plicní47911800107496987128176194
hypertenzí693118001074887138182209240282331368387
tvoří1100118001072871119145164
pacienti1284118001075092132151195243270288
s15921180010734
onemocněním1646118001074897141214263304352396444463536
levého2202118001071963104147196244
srdce,2466118001073460108148191205
následovaní2691118001074989122141185425132001074997138179227246
pacienty690132001075092132151195243270312
s10221320010733
chorobami1075132001074088137164211261302376395
plicního148913200107507088128177195245293
parenchymu1802132001075091118161209249297336411458
(1,228013200107246374
2).237413200107436679
V5651460010747
roce639146001072775117161
2018827146001074489129169
na1024146001074990
6.1142146001074461
světovém1230146001073477121150198239283358
sympoziu1616146001073476152203253289309358
plicní200114600107507190131180199
hypertenze2228146001074988140186213245288338376420
v26751460010741
Nice2743146001075978119163
ve425160001074185
Francii536160001074267109157198217236
bylo798160001075090110159
navrženo983160001074990130157196239288337
snížení1346160001073482101138181230249
hemodynamické1621160001074993167216267307357398472491532570613
hranice2261160001074875117165184225268
středního255516000107346390133184232251301350
tlaku42517400107284787125173
v6151740010741
plicnici67217400107507088128176195235254
z9421740010736
původních995174001075098139186236284303343390
251402174001074488
mm15071740010773147
Hg16701740010757107
na1793174001074989
201899174001074487
mm20021740010774147
Hg.21661740010757106122
To2305174001074284
bylo2406174001075089109157
následně2580174001074888122140184234282326
implementováno425188001071992142161205279323371398445485527575623
do1065188001074997
aktuálních1179188001074179110158198217265283323371
doporučených1567188001074997148197224272312355403441481529
postupů2113188001074999132161209259307
Evropské2437188001074282109156206240277320
kardiologické2774188001073880107425202001074866113132179228246285322364
a8052020010740
respirační861202001072668101149168193234273320338
společnosti1214202001073482130149192232279326359387405
v16352020010740
roce1690202001072773113154
20221860202001074385126168
(1,204420200107246272
2).213220200107436577
Hemodynamicky2225202001075699171219268307355395467485524561603
je2843202001071962
tak425216001072869107
plicní54821600107506987127175194
arteriální75821600107416798140167186226245292310
hypertenze1085216001074886137181208238281329365408
definovaná1510216001074892116135183231271313360401
jako192721600107206097144
zvýšení2088216001073680123156200248266
středního237121600107336289131181229247297345
tlaku273221600107284788125173
v4252300010741
plicnici48823000107506988128176195235253
nad764230001074889138
20924230001074487
mm10332300010774148
Hg12032300010757106
spolu1331230001073483132152199
s15532300010733
normálním1608230001074997124198239258306324398
tlakem202823000107284787125169242
v22922300010741
zaklínění2355230001073779117137156204248296314
a26922300010740
zvýšenou2755230001073680123425244001073478126174222
plicní67024400107506988128176195
cévní887244001074083124173191
rezistencí1101244001072669106126158187230278319337
nad1461244001074889138
216222440010744
Woodovy16882440010774120169219267308351
jednotky2061244001072064114162210237275318
(2).240224400107246789102
Základním2527244001074890128148189238286305378
vyšetřením425258001074083116159187213255302320393
při83425800107497594
podezření944258001074998147190227254296343361
na1321258001074888
plicní142525800107496886126173192
hypertenzi,1633258001074785135179205236278325361380395
které2044258001073868110136178
slouží223825800107335299147183201
i24552580010719
jako249025800107195996143
skríningový264925800107337098116164182229425272001074997137180
nástroj,622272001074888121150177223242258
zůstává897272001073684116145186226267
echokardiografie,1181272001074384132180219261287335353401451477519542562605620
která1817272001073869111137179
určuje2012272001074874113160179223
pravděpodobnost2251272001075077118158206250299348398446496544592625654
přítomnosti42528600107507696124170244292341374403422
plicní87028600107506988128176195
hypertenze1087286001074987138183209240283331368411
a15202860010741
zároveň1584286001073679105152192236284
umožňuje18902860010748122170206254302321364
identifikovat2277286001071968112160187206230250287335375417444
výše2743286001074184118162
zmiňovanou4253000010736109127174222261302349397444
skupinu885300001073370118166185232279
pacientů1180300001074990130148191238264311
s15073000010733
onemocněním1556300001074896139212259300347390438456528
levého2100300001071962102144192239
srdce.2355300001073459106146188202
Potvrzení2573300001074590117160187225267314332
diagnózy425314001074968108158206255290333
a7853140010741
přesné852314001075077120154202246
hemodynamické1124314001074993167216266306356397470489530568611
zhodnocení1761314001073785134184233281323365414432
je2220314001071963
nicméně2309314001074967108182226274319
možné26543140010774123158207252
pouze425328001075099147184227
pomocí678328001075099173222263282
pravostranné986328001075077118158206239268295337385433477
srdeční1489328001073460108152193241260
katetrizace1775328001073881108150178205224261303344386
prováděné2187328001075077124165206256300348392
v26053280010741
centru2672328001074083131158185233
se425342001073478
zkušenostmi522342001073775124156200249297330359433452
s9943420010733
diagnostikou1047342001074968108157205254287316335373420468
a15353420010741
léčbou1596342001071963104153202250
plicní186634200107506988128176195
hypertenze2080342001074987138183209240283331368411
(2).251034200107246789102
Z5653560010749
patofyziologického640356001075091118165189233272291339359407457476516554598646694
pohledu1361356001074999148167211261308
dochází1696356001074997138186227264284
v20063560010741
plicní207335600107506988128177195
mikrovaskulatuře2294356001077493131159206246288321359407426467494542568611
iniciálně42537000107196785125144184203251295
k7403700010738
vazokonstrikci,798370001074182119167205252301334363390409447486505520
následované1338370001074889122141185235283324365413457
remodelací1815370001072770143192242286305346386405
plicních224037000107506988128176195235283
arteriol254237000107416899141168187235255
na2817370001074888
podkladě425384001075099149187207248297341
endoteliální783384001074492142190217260279297338357404423
dysfunkce1223384001074989123148197245283322365
s16053840010733
proliferací1656384001074976123143161185229255297337356
intimy,202938400107196794112186224236
hypertrofií2282384001074887137182209240267314338357376
medie26753840010774118168187230
i4253980010719
adventicie461398001074190131174223249268308327371
a8493980010741
tvorbou907398001072771118145195245293
plexiformních1217398001074969113153172196243270345393411451499
lézí.1733398001071963100120136
Tyto1885398001074277108155
změny20573980010736110154202241
vedou2315398001074084134182230
k25623980010738
postupnému2617398001075099132161209259425412001074994170218
zvyšování671412001073782126161210251294343362
tlaku106141200107284889128178
v12664120010742
plicních133541200107507190131181200241290
cévách,1652412001074185126169211260276
společně1955412001073485135156201243292337
s23194120010735
rostoucí2381412001072775110139187237278298
plicní270641200107507190131180200
cévní425426001074083123172191
rezistencí.637426001072669107126159188230278319337353
Pokud1011426001074592130178228
zůstane1260426001073684117146188236280
choroba1561426001074088136163210261302
neléčená,1884426001074893112156197239287328344
postupně2249426001075099132161209259308352
dochází2622426001074997138186227264283
k4254400010738
chronickému480440001074088114161210228269307350423471
tlakovému96844000107274687125172213256329377
přetížení1362440001074976119147165202245293312
pravé1690440001075077119158201
komory1908440001073886160208235278
srdeční2203440001073360108152193241259
s24794400010734
hypertrofií2529440001074987138183209240267314338358376
jejích42545400107196381100140187
stěn629454001073362104152
a7984540010740
následně855454001074889122140184234282325
s11974540010733
další1247454001074989108140159
progresí1422454001075076123173199242275293
do1732454001074997
terminálního184545400107287097171189237277296344362412460
stadia2321454001073463104153172212
srdečního2549454001073460108151192240258308356
selhávání42546800107347897145185225267315333
s7784680010734
dilatací83146800107496887127154196236255
a11064680010740
dysfunkcí1166468001074989123148197245283322341
pravé1527468001074976118158201
komory1748468001073885159208235278
(3,204546800107246781
4).214646800107446579
Demografie4254930013872131225288351398457502536595
V5655100010746
posledních629510001074998132151195245293311351399
dekádách1046510001074993131174223264304352
pozorujeme1416510001075099134181208257276319393437
dle1871510001074968112
evropských2001510001074384111158209242280323362410
registrů2429510001072770120138171200227275
změnu27225100010736110154425524001074896
v5485240010740
demografii615524001074993167216266293334358378397
pacientů1038524001075092133151195244271319
s13835240010734
PAH,1443524001074593149165
a16355240010741
to1702524001072875
s18035240010734
posunem18635240010750100133181229273347
věkové2237524001074084122169210253
hranice2517524001074874116165183224266
při281052400107507796
diagnostice425538001074968108157205254287316335375418
choroby860538001074088136163210260300
z11775380010736
dříve123053800107497594135178
průměrných1425538001075077125198242269318356396444
361886538001074487
let199053800107196391
na2098538001074888
aktuálních2203538001074179110158199218265284324372
652592538001074486
let269553800107196391
(5).280353800107246689102
V4255520010746
minulosti491552001077392140187206254288317336
byly846552001075089109149
s10155520010733
diagnózou1068552001074968108157206254289336385
PAH1472552001074592149
spojovány1641552001073383132151199239281329367
zejména202855200107367998171216264304
ženy2352552001073679127166
v25385520010740
mladším2598552001077493133183216234307
věku.425566001074186124174191
Tento643566001074282131159207
fakt877566001072467106138
je1042566001072065
dnes1134566001075099144179
typický1340566001072872124144185224268
hlavně1635566001074969110151201246
pro1909566001075078126
hereditární2062566001075095122166217237266308335385404
formy2494566001072472100176216
PAH.2737566001074694152169
Nezanedbatelný4255800010757102139181230274324373415442485504552591
trend104258000107285497146195
je1263580001072064
patrný1353580001075091118145194233
také1612580001072869107150
v17895800010740
nárůstu1855580001074990116164197226274
komorbidit2155580001073986160209236286305354373401
–25825800010745
kardiovaskulární2654580001073880107155173222425594001074183117155204224265292342360
či812594001074160
plicní,89959400107507089130179197213
které1139594001073970113140184
dále1350594001074991110155
negativně1531594001074994145186214233275325369
ovlivňují1927594001074990110129170220268287306
další2260594001075091110143162
terapeutické244959400107287198141191237285314333374412456
možnosti,4256080010774122158207255288317336352
a7966080010741
tím857608001072846120
i9976080010718
prognózu1035608001075077124174222270306354
pacientů1409608001075091132150194242269317
(5).174660800107236689102
Terapie4256330013861113159218283315374
PAH8366330013867138216
Základním565650001074888125145185233280298370
pilířem95065000107496886103132173245
léčby1211650001071962102150188
PAH1415650001074490146
je1576650001071962
farmakoterapie.165465000107236489162202239285312353379419468486529543
U22136500010755
pacientů2284650001074989129147189236262309
s26096500010733
idiopatickou,26576500010719678513218122142566400107284787125172220236
hereditární686664001074892119162212230258300326375393
PAH1104664001074693149
či1278664001074059
PAH1361664001074693149
při153566400107507796
abúzu1656664001074190138175224
návykových1905664001074889128172210258298341381429
látek235966400107195986129167
je2551664001071963
v26396640010741
rámci2705664001072668141182201
diagnostické425678001075069110160209258292322341382420464
pravostranné916678001075078120161209243272300342391440485
srdeční1428678001073460109154196245263
katetrizace1718678001073982110153181209228266308350393
prováděn2138678001075078125166209259304352
test2517678001072872106135
akutní2679678001074280129158207226
vazoreaktivity.425692001074182120167194237277315346365406426454497509
Test960692001074281115144
se1130692001073478
provádí1234692001075077124165206256275
pomocí1535692001075099173222263282
inhalačního1843692001071967116156175216257305323373422
oxidu2291692001074887106155203
dusnatého2520692001074997130178218246288337385
nebo425706001074891140188
iloprostu,62970600107193784134160206239267315330
či975706001073957
intravenózně104870600107196692118159198240288335370418461
podávaného1525706001074998147187226267314357405452
epoprostenolu1993706001074392141190216262295324365413460479526
s25357060010733
měřením25847060010773116141183231249321
poklesu425720001074998136156200233279
středního72072000107346288131180228246295343
tlaku107972000107284686124172
v12677200010740
plicnici132372000107506987127174192232250
(PAMP)1590720001072368114184229250
a18567200010741
změny19137200010736110153201239
minutového2168720001077391139185213259299342389437
srdečního2621720001073459107150191238257425734001074896
výdeje.538734001074083132176194238253
Nemocní8077340010757101175223264312330
s11547340010733
pozitivním1204734001074998133153181199240289307380
vazodilatačním1601734001074082119166216234253293320361401449467541
testem2158734001072870104133175248
(pokles2423734001072473122161181225258
PAMP2698734001074592162207
minimálně425748001077492140159232273292340384
o8267480010748
10891748001074484
mm9927480010774147
Hg11567480010757107
a12807480010741
zároveň1338748001073679105152192236284
pod1639748001074999149
401805748001074489
mm19127480010773147
Hg20767480010757107
při220074800107497695
zvýšeném2313748001073680123157201249293367
či2697748001074059
stacionárním2773748001073463104425762001074059107155196222271289363
srdečním804762001073460108152193241259333
výdeji),1153762001074184133177195214237251
kterých1421762001073868111137180220268
je1705762001072063
však1785762001074174116154
pouze1956762001074998146183226
malé21997620010773114133177
množství,23937620010773121170205241270313332348
jsou2757762001072052101149
indikováni425776001071967116135172220260302350368
k8137760010738
terapii87277600107277096138188207225
vysoce1117776001074184118167208250
dávkovanými1388776001074889129168215255297345383458476
blokátory1885776001074969117156198225272299342
kalciového224777600107388099140158206247290338387
kanálu.2654776001073880128169188235251
U3047620010756
pacientů311962001074991131149192240266313
s3449620010733
negativním349862001074892141181208226267315334406
vazodilatačním392062001074182119165215233251291318359399446464537
testem447362001072870103132174246
je473662001071962
esenciální481462001074477120168208226266285332350
specifická518062001073482127167186209228268306347
farmakoterapie,30477600107236490162202239285311353378419467486528542
která360576001073767108134174
doposud379576001074895144192224270318
cílila4129760010739577795113152
na429776001074787
tři43997600107285372
dnes448676001074895138171
dobře467276001074996144170212
prozkoumané489976001074975121156193239286358398444487
signální54027600107335098304790001074888106154172
cesty323590001074081115143185
–3436900010745
endothelinovou349790001074391139187214262305324342389437477524571
cestu,408490001074082115143191206
cestu430690001074082115143191
metabolismu4513900010773116144185234282301319351424471
oxidu500090001074785104152199
dusnatého5215900010749951281752152422843047104001074794
s31571040010733
ovlivněním3205104001074786105123162210253299317389
buď3609104001074996144
na3769104001074787
úrovni3871104001074772118157205222
solubilní410910400107338098144192211229275293
guanylát4417104001074894134180218237276302
cyklázy,4734104001074081118138177213255266
nebo5015104001074891139186
zásahem5217104001073576109149196239311
do3047118001074997
přeměny3168118001075076119193237285323
cGMP3515118001074097167212
na3751118001074889
inaktivní3863118001071967108146176195236285304
GMP,41901180010756126171176
a43901180010741
poslední,4454118001075099132151195245293312327
nejdéle4805118001074892111160204224267
využívanou,5096118001074184133169188230271319368416431
cestu3047132001074083116145193
prostacyklinovou.3258132001074976123157186227268310349369388436484524572620636
Kromě3911132001074573120194239
této416713200107287098145
specifické4329132001073483128169188211231272309352
farmakoterapie469913200107236592166207245292319362388430480499543
je5259132001071963
důležitá5339132001074997115159304714600107365583125
také3196146001072869107150
léčba3371146001071963104153195
podpůrná3590146001075099149198247273322362
(oxygenoterapie,3977146001072469107150198243291339366409435477527546590604
výjimečně4605146001074184104123196240281329373
antikoagulační5003146001074089115134172219261310358377417458506524
terapie,304716000107287097138188207251265
léčba3333160001071963105154195
pravostranného3549160001075077119158206239268295337385433477525574
srdečního4144160001073359108152193241259309358
selhání,452216000107347898145186234252268
rehabilitace)4811160001072669118158208227246264292334374417438
a52701600010741
léčba5332160001071963104153195
nefarmakologická3047174001074892116158185259300338385405453503522562600642
(balonková3709174001072474115134182231269316357398
septostomie,4127174001073378127155201235264311385403447462
transplantace460817400107285597145178227246287335362403444486
plic)511417400107506988128151
(2,528517400107236681
6).538617400107446680
Od31871880010760110
posledních3314188001075099132151194244292311351398
doporučení3729188001074997147196223271311354402420
ESC/ERS4166188001074184135169212256299
pro4482188001074976123
diagnostiku4622188001074867107156204253286315334371419
a50581880010741
léčbu5115188001071963104153201
plicní533318800107506988128176194
hypertenze3047202001075090142189216249293343381426
z35002020010738
roku3565202001072877117167
20223759202001074690133179
došlo39662020010750100135155204
k41982020010739
posunu42652020010751102137186236285
terapeutických4578202001072872100143195241291320340382421466507557
možností,51632020010775125163213263298328348365
a30472160010741
tím3104216001072847120
i32412160010719
k32762160010738
nutnosti3331216001074895123172220253282301
aktualizace3649216001074078109157197216235271313354396
terapeutického406221600107277096138187232279307326366404447495544
algoritmu,4622216001074160109157184203231305352368
která5006216001073869111138179
proběhla5202216001074976123173218266285325
v30472300010741
roce3107230001072673115157
20243283230001074487128168
se3470230001073478
zahrnutím3567230001073679127153202249278296370
nově3956230001074897137180
dostupného4155230001074997131160208257306350398447
léku4621230001071963101149
sotaterceptu4789230001073482109151178220247286328378406454
(Obr.5262230001072382132159172
1).545323000107446174
Sotatercept3047244001074290118159186229255294337386414
ovlivňuje3479244001074889108127168217264283327
odlišnou3824244001074898117135168216264313
signální4155244001073452101149190209257275
dráhu4449244001074975117165212
než4680244001074892129
zbylé,4828244001073687126146190204
doposud5051244001074997147196230277326
užívané53962440010748841043047258001074182130174
léky,3239258001071963101144155
a34122580010740
to3470258001072774
konkrétně3561258001073886134172200243271319363
aktivinovou3942258001074078109128169189236285325373421
signální4380258001073452101149190209256275
dráhu,4672258001074975117165213228
u49172580010748
které4982258001073869112138181
obnovuje5180258001074898147195236284303347
rovnováhu3047272001072673113162210250291339386
mezi34502720010773117154173
proliferačními3640272001074976123142160184227254295335383401474492
a41492720010741
antiproliferačními4206272001074189115134183210256276294318361387429469516535608626
mechanismy.48492720010773117158206246294312345418456468
Právě5333272001074571112152194
svým3047286001073477122198
dominantně32722860010750100176195244286335363413458
antiproliferačním3757286001074291119138189217265286305329374401444486535554629
účinkem4414286001074890109158197241317
se4758286001073480
sotatercept4865286001073484112154182226253294337388417
liší53092860010719387291
od54272860010749100
ostatních3047300001074881110152179227246286334
léků3404300001071963101149
cílících35763000010740587998138156196244
zejména384330000107367998171216264304
na4170300001074889
vazokonstrikční4282300001074182119166205252301334363390409447486534552
složku4857300001073453101136175223
choroby5103300001074088136163210260300
(6).542630000107236588101
Dále3047314001075899118161
byla3225314001075089109149
dokumentována3391314001074997135184257301349376422463504552593
účinnost4000314001074888107154202251284313
a43303140010740
bezpečnost4387314001075094132182227268315364397426
titrace483031400107284674101142183225
sildenafilu507231400107335270119163211252275295314361
až5450314001074178
do3047328001074895
dávek3158328001074888127169206
803380328001074386
mg34813280010772121
třikrát361732800107285472109136176203
denně3835328001074992139185228
ve4079328001074082
studii4177328001073361108156174192
AFFILIATE4385328001075192131148187206256292334
(7)473432800107246790
a48403280010740
jako489632800107195895141
první5053328001074975118165183
v52523280010740
terapii530832800107276894135183202219
PAH3047342001074591146
byla3209342001074988107147
úspěšně3372342001074779128172204251295
otestována3683342001074774115148177222262303350390
také4089342001072768105147
fixní425234200107234381129147
kombinace4414342001073885158206225272312352393
macitentanu48233420010773113153171198240287314354401448
a52873420010740
tadalafilu5343342001072868117157304735600107195983102121168
v32313560010741
jedné3288356001071963112160204
tabletě3508356001072869118138181209251
ve3776356001074083
studii3875356001073462110159178196
A40873560010753
DUE41563560010758114156
(8).432835600107246688101
Výzkum4446356001074586125163211284
však4746356001074174116153
nadále4916356001074888137178196240
pokračuje5172356001075099137165206246293312356
a30473700010741
jednou3104370001071962112159207255
ze3375370001073679
slibných347037000107335270119167205244292
molekul,37783700010773121140184222269288303
u40973700010747
které4161370001073768110136179
aktuálně4356370001074078108156196215262305
probíhá4678370001074976122172191240280
studie4974370001073462110159177220
třetí521137000107275396123142
fáze,5369370001072365102144159
je3047384001071963
inhalační3126384001071966114155173214254301320
seralutinib,3462384001073477104145164211239257305323372387
tyrozinkinázový386538400107287097144179198246284304351392428475515558
inhibitor4440384001071866114132181200228274301
receptorů4757384001072769110153202229275302350
pro5124384001074976122
růstový5263384001072674107136182222265
faktor3047398001072466104135181208
destiček3275398001074993127155174214257295
(PDGF)3590398001072368126183225249
a38593980010741
kolonie3920398001073885105153202220264
stimulující420439800107336281154202221268287306346364
faktor4588398001072366104134181208
(CSF-1)4816398001072473116156183222239
(6).507539800107246688101
Při318741200107457190
volbě3294412001074088108157202
adekvátní3513412001074090134172216257284333351
léčby3881412001071963104154193
současná4091412001073482130171212245293334
doporučení4442412001074897147196223271312354402421
vyčleňují4880412001074084123142186234281300318
pacienty5215412001075092132151195243270312
s30474260010734
kardiopulmonálními3103426001073881107155174222272320339412461510550569617635709728
komorbiditami3853426001073886160208235285305354372400442515534
–44104260010745
obezita,4477426001074898143180200228269285
diabetes4785426001074967107157202230272306
mellitus,51144260010773118137156174202250283299
arteriální5436426001074067304744000107287096115155174222240
hypertenze,3303440001074987137182208239281329366408423
ischemická374244000107195192139183257275315353395
choroba4153440001074088136163209259301
srdeční,4470440001073459107151192240258273
onemocnění4760440001074796140213261302350394442460
plicního523644000107506987127175194243291
parenchymu,3047454001074990115157204244291328401448463
u35254540010748
kterých3588454001073868109135177216263
je3866454001071962
doporučována3944454001074895144192218266305350390430477517
pouze4477454001074997144180222
monoterapie47144540010773120168215242283309350398417459
inhibitory5189454001071965112130179197224270296338
fosfodiesterázy3047468001072370104128175225243286320348390416457494537
536004680010744
nebo3660468001074891140189
antagonisty3865468001074188115156205252301319351380422
receptorů4303468001072669110152201228274300348
pro4667468001075076123
endotelin.4806468001074491140188215257276294341357
Nezbytně51794680010757101138188226257305349
nutné3047482001074896124173217
je3290482001072064
však3380482001074175116154
důsledné3561482001074996129148192242290335
sledování392248200107345297147195236277325344
a42924820010741
individualizace4360482001071866116135176195245292333352371407450490533
léčby4919482001071963105154194
s51394820010734
ohledem5199482001074897116160210254328
na3047496001074990
vyšší3164496001074185119153171
riziko336249600107274784103142190
latentní357849600107206188132180208257276
postkapilární38804960010751100135164203246296315334376402452471
komponenty4378496001073886161211261310355404431474
a48794960010742
nižší4947496001074968105141160
tolerabilitu513349600107287696140167209260279298317346394
specifické3047510001073382126166184208227266303346
farmakoterapie340951000107236490163203240287314355381422471489532
u39575100010747
těchto4020510001072869110157183229
pacientů.4265510001074990129147190238264311325
Avšak4606510001075290123164201
u48235100010747
pacientů4886510001074990130148191238264311
s52135100010733
dobrou5262510001074996145172218265
tolerancí304752400107287494138165206254295313
a33855240010741
významným3451524001074084123171212286334372447
klinickým392252400107395977125144184222265339
efektem4286524001074468111149180223296
léčby4607524001071963104153193
je4825524001071963
po4912524001075099
individuálním5036524001071967116135176195244292332351399418491
zvážení3047538001073680122159202250268
možná33355380010774122158207247
další3602538001074990109141159
eskalace3781538001074477115157176217257300
do4101538001074897
kombinační4217538001073986160210229277317358406424
léčby4661538001071963104153193
(2,487353800107246782
6).497553800107446679
Pacienti3187552001074686127146191239267286
s34995520010734
PAH3560552001074693150
bez3737552001075096133
kardiopulmonálních3897552001073981108157176225275324343417467516557576625643684733
komorbidit4656552001073987162211238289308358377405
jsou5088552001072053102151
v52655520010741
době5333552001074998149194
diagnózy3047566001075069110160209258294338
stratifikováni341256600107346491133161180205225264312353395444463
pomocí39025660010750101176225267286
multiparametrického42155660010775123143171191241283310353427472501528548589628671721770
modelu50125660010775124175220239288
do5327566001074998
tří545256600107295675
rizikových30475800010726458099135181220262301348
skupin3410580001073370117165183230
s36555800010733
různou3704580001072673108156203250
roční3969580001072772112159177
mortalitou41615800010773120146176216234252279324371
(nízké454858000107236885121158200
riziko47645800010726448098135181
–49605800010745
do5020580001074895
551315800010743
%,5189580001076581
střední528658000107336186128177224241
riziko304759400107274682102139187
–32535940010745
5–203318594001074489129172
%,3510594001076682
vysoké3612594001074184118166205248
riziko387959400107274683102140187
nad4085594001074989139
204243594001074487
%).4350594001076687101
Rizikové4470594001074565101121158206246289
skóre4779594001073371118145188
dále4986594001074990109153
slouží5158594001073453101149186205
jako538259400107206098145
pomoc3047608001075099173221263
při333160800107507796
nastavení3449608001074889122151192232275324342
optimální3813608001074898125144218258277325344
specifické4178608001073483128169188212232272310353
farmakoterapie.455360800107236592166207245292319362388430479499542557
U51326080010756
pacientů5210608001075091132151194243269317
ve3047622001074184
středním314762200107346389132182230248322
a34866220010740
nízkém3543622001074867103142185258
riziku381862200107264682101139187
je4022622001071963
doporučena4102622001074897147196223271311353401442
iniciální456162200107186685125143184203250269
perorální4846622001075095121168195237256303322
dvojkombinační51846220010749901381571942423163047636001075069118159200248267
terapie334063600107287198140190210254
(nejčastěji3620636001072471115134175216250279322341360
inhibitory4006636001071968116135185204233280307350
fosfodiesterázy4383636001072472106131179229248292327356399426468505549
549586360010744
a50296360010741
antagonisty5097636001074189116158208257306325358387430
endotelinových3047650001074492141190217259279297345393434477516564
receptorů).3630650001072669110153202230277304352373387
U40356500010756
pacientů4109650001075092132151195243270317
s44446500010734
vysokým4496650001074184118167205248323
rizikem483765000107264682101139182256
platí5111650001075069110137156
nadále5285650001074889138179198242
nutnost3047664001074998127177227261291
co3366664001074189
nejčasnějšího3482664001074995114155198232281327346380399450500
nastavení4009664001075091126156198239284333353
trojkombinační4389664001072856104124163212288339359408450492541560
terapie,497766400107287299142193213258273
včetně5278664001074182125154204249
parenterálních3047678001075091118161209236278305346365413432472520
protanoidů3586678001075077124151193241289308357405
(2,401067800107246782
6).411267800107446679
Pacienti3187692001074687129148193243270290
by3504692001075191
měli36236920010775120140159
být3809692001075192124
reevaluováni3960692001072771117159202221270320361404453472
–44606920010746
za4533692001073780
3–44641692001074492139
měsíce48086920010775120155174215258
po50946920010750101
zahájení5222692001073781130172192237286305
specifické3047706001073483128169188212231272309352
léčby,3418706001071963104153193204
a36417060010741
poté3700706001075099126169
dále3887706001074990109153
v40587060010741
pravidelných4117706001075077119158178227271290338377416464
intervalech,460070600107186693136162206248267311352400415
s50347060010733
provedením5086706001075076124164207257301349368441
neinvazivní,3047720001074893112160199241278298339388407422
rizikové349672000107264683102140187228271
stratifikace379472000107336289131158177201221259302343385
založené420672000107367897146182225273317
na4550720001074889
hodnotě4666720001074897147195244271314
kardiomarkerů5006720001073881107156175223297338365403447473522
(N-terminálního3047734001072379106133174199271289335374392439456504551
fragmentu361373400107235090138209252298324370
natriuretického3998734001074887113138157202228269296313352389430477524
peptidu4537734001074892140166184232277
typu4829734001072869118164
B50087340010745
(NT-proBNP)),5068734001072378120142191216262306362406427447459
6minutového30477480010744118137185232260307347390439487
testu3553748001072870104133181
chůze3753748001074088135172215
(6MWD)3987748001072466135208267289
a42957480010741
funkční4355748001072473121159198246264
třídě463874800107285574123167
do4824748001074997
449407480010744
rizikových500374800107264682102139187227270310358
skupin53807480010733711193047762001075069117
–31847620010745
nízké3250762001074866103142185
riziko,345576200107274682102139187201
nižší3677762001074867103138157
střední385476200107346389132182230249
riziko,412376200107274683102140187201
vyšší4345762001074184118151169
střední453476200107346390132182230249
riziko480376200107274683102140187
a50117620010740
vysoké5072762001074184118166205248
riziko534076200107274683102140187
ročního3047776001072774115163181231280
úmrtí.33537760010748121147178197213
Cílem359277600107517091135208
terapie382677600107287197139188208251
je4104776001071963
dlouhodobé4193776001074968116164212261311359409454
udržení4673776001074897124162205253272
nízkorizikového4971776001074866103142189216235272291329376416460508556