678
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Novinky42533001005190126142179214252
ve69333001003570
farmakoterapii7793300100205579140175209247273308332368406421437
plicní1232330010037536898136151
arteriální13993300100345887122146163197213250266
hypertenze168133001003672111147171200235273305339
8822822001004183
|351220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2026;72(2):86-911615804001074487129171186227271292335357372416460490534574
/22348040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
profilu425454001075077124148168186234
pacienta.685454001075092132151195243270311328
V10394540010746
případě,111145400107507696145187236280295
že1432454001073679
je1537454001071963
pacient1627454001074991132150194242269
v19224540010741
nižším1989454001074967104139157231
středním224645400107346389132182231249323
riziku259545400107264682102140188
při280945400107507796
první425468001074974117164182
reevaluaci,622468001072667110150190208253293332349364
je1001468001071861
dle1077468001074865108
nového1200468001074794133174221268
doporučeného1483468001074894143190216263302343389432479525
terapeutického202346800107286994134182225272299316355392433480527
algoritmu2565468001074058105152178196223295341
navrženého425482001074888127154192234282325373421
na862482001074888
7.966482001074350
světovém1032482001073375117144190230273345
sympoziu1393482001073474148197245280299346
pro1755482001074976122
plicní189348200107496987126174192
hypertenzi2101482001074886136180206237279326362381
v24984820010741
Barceloně2555482001074586112150192211259307350
z4254960010736
roku478496001072774112160
2024655496001074487128168
doporučeno840496001074997148197224272312355403451
přidání130849600107507696145185233252
nově1577496001074896137180
dostupného1773496001074998131160208258306350399447
léku2237496001071963101149
na2403496001074889
evropském2509496001074384111158208242280323396
a4255100010741
americkém4845100010741115159185205245283326400
trhu902510001072855103151
–10715100010745
inhibitoru1135510001071866114133182202230276303352
aktivinové1505510001074179110129170189237285326369
signální1892510001073452101149190209257275
dráhy2186510001074975117165203
(sotaterceptu)2408510001072456104131173200242269308350400427475497
nebo425524001074995147198
přidání65052400107517999150193242262
perorálního940524001075197125174202245265315334386436
či1404524001074160
inhalačního1492524001071969119161181223265315334386436
prostacyklinu.1956524001075179128163193236278322362384403453502519
Dále25035240010760102122167
může26985240010776125163207
být425538001075089120
v5695380010741
této63453800107277098144
situaci80253800107345280128169209228
zvážená1054538001073680122159201250290
výměna1368538001074184159203251291
inhibitoru1683538001071967115134183202230277304352
fosfodiesterázy2059538001072471105130177227246290324353395422463500543
526265380010744
za2694538001073679
stimulátory2796538001073463824255520010774123142183210258285329
solubilní780552001073483103151201221240288307
guanylát1114552001074998139187226247288315
cyklázy.1456552001074183123144185223266278
Zásadní1761552001074991125167217266285
je2073552001071964
pak2163552001075093131
eskalace2321552001074478116159178220261304
terapie265155200107297298141191210255
zejména42556600107367998171216264305
u7505660010747
pacientů817566001075092132151195243270317
ve1155566001074083
vyšším1259566001074083117150169242
středním152156600107346389132182230249322
nebo1863566001074893142191
vysokém2075566001074083117166204247321
riziku,241656600107274683102140188203
kteří2639566001073869112138157
by2816566001075089
měli4255800010774118137155
být602580001075089120
léčeni744580001071963104147195213
parenterálními979580001075092118161209236278305347366413432505524
prostanoidy1525580001074976123157186227275324343392432
s19795800010734
eventuální2035580001074384127175202250291310358376
kombinací2433580001073885159209228276317357376
již283158000107193874
zmiňovaného4255940010736111129177225265307355399448496
inhibitoru945594001071967115133183202230277304352
aktivinové1321594001074179110129170189237285326369
signální1714594001073352101149189208256275
dráhy,2013594001074975117165203215
sotaterceptu,2252594001073482109151178220247286328378405453469
a27455940010741
při281059400107507695
perzistenci425608001075095121160179212241283331372391
vysokého838608001074184118166205248296345
rizika120560800107274683102140182
by1410608001075089
měli15226080010773117137155
být1700608001074989120
zváženi1843608001073680121158201249268
a21346080010740
následně2197608001074889122141185235283327
referováni254760800107266993137163210250292340359
k4256220010738
transplantaci48362200107285496144177226246286335361403443462
plic96562200107496987128
(Obr.1112622001072483133160173
1)1304622001074462
(9).138562200107246587101
I5656360010719
přes600636001075076118152
dosavadní768636001074997130171210252301348366
terapeutický115163600107276996137186230278306324364401444
pokrok1611636001075098136164211249
a18766360010741
aktuálně1933636001074178109156197215263306
dostupné2256636001074896129158206255303347
léčebné2619636001071962103145194242286
možnosti4256500010774122158207255288317336
zůstává783650001073684117146187227268
PAH1073650001074592148
chorobou1243650001074088136163210260310358
se1622650001073478
špatnou1721650001073483125152200249297
prognózou,2039650001075077124174222270306353401416
na2477650001074888
což2587650001074086122
poukazují2730650001075099147425664001073880118166185203
data648664001074990117158
z8266640010736
dostupných882664001074997130159207257306344384432
registrů.1333664001072770120139171200227275290
Americký16436640010752126170197216256294337
REVEAL2000664001074588135179233273
registr2293664001072669119138170199226
sbíral2539664001073383102128170189
data2747664001074990117158
z4256780010736
celkem487678001074082101139182256
55768678001074485
center878678001074083131158200227
ve1130678001074184
Spojených1240678001074190139159202251289329377
státech1642678001073463104131174215263
amerických19306780010741115159186205245283326365413
mezi23696780010774118155174
lety256967800107196391133
20062728678001074386132177
a4256920010741
2009.482692001074486131176189
Demonstroval6876920010758102175223271304333359406446487505
pětileté1209692001074993121139158201229271
přežití1496692001075076119155174202220
pacientů1733692001074990131149192240266314
s20636920010734
PAH2113692001074591147
61,2227769200107438191136
%24296920010766
u25126920010747
nově2576692001074795135178
diagnostikovaných,2770692001074967107425706001074895143176204222259305345385432470509556571
respektive1012706001072668101149193230260279319361
65,4138970600107438598141
%15467060010765
pro1627706001074975122
již176470600107193773
dříve185370600107487492132175
diagnostikované2043706001074967106154202249282310328365411451491539582
pacienty2641706001074989129147190237425720001072769
(10).510720001072362101123135
Podobná661720001074590139186235283322
data999720001074888114155
byla1170720001074987106146
zjištěna133172000107365573105133174221261
také1607720001072868105147
z17707200010736
evropského1821720001074483110156205238274316364411
registru2248720001072668117135167195221268
COMPERA,25327200010750107175219259303356373
kde425734001073885128
bylo568734001074988107154
tříleté7377340010728537292135162203
přežití956734001074975116152171198216
nově1188734001074794134176
diagnostikovaných1379734001074967106154201248281309327364410449490537574613660
pacientů2054734001074990129147190237263309
s23797340010733
PAH2428734001074490145
mezi25897340010773116152171
lety277573400107196289130
2015425748001074487127164
a6077480010741
2019666748001074487127165
70,5848748001074486101145
%10117480010766
i10957480010719
přes1132748001075076119153
léčbu1303748001071963104153201
dle1522748001074968112
v16527480010740
té1710748001072871
době1798748001074998148193
platných2008748001075070110137186224264312
doporučení2338748001074997147196223272312354403421
(11).277774800107246398115129
Obdobné4257620010760110159207256304348
výsledky789762001074083116134178227264307
byly1112762001074988107146
publikovány1275762001074996145164182220266306347394432
také1723762001072869106148
z18877620010736
francouzského193976200107245192139179225273309344381424471519
registru,2474762001072769118136169197223271286
kde2776762001073886129
tříleté4257760010728547394138166209
přežití656776001074976119156175203222
pacientů900776001075091132151194242269317
s12397760010734
PAH1295776001074592149
bylo1466776001074989109157
pouhých1645776001075099147195234273321
671988776001074486
%20967760010766
(12).2184776001072464101124137
Nutnost23437760010757105133182230264293
dalších2658776001074989108141159199247
terapeutických304745400107287097138188233281309328368406449488536
inovací3603454001071967115156197238256
a38794540010741
časnější3940454001074081115162206225258276
diagnostiku4236454001074967108157205254287316335373421
choroby4677454001074088136163210261300
také4997454001072869107150
podporují5167454001075099149198248274323342360
data3047468001074990117158
z32224680010736
Francie,3275468001074166107155196214258272
podle3564468001075099149168212
kterých3792468001073869112138181221269
u40774680010748
pacientů4142468001075091132150194242269317
s44754680010734
diagnostikovanou4526468001074867107157205253286315334372419459501549597645
PAH5188468001074592149
mezi53534680010774118155175
lety304748200107196391133
2009–20203203482001074487133177225264307349392
pouze3617482001075099147184227
693866482001074487
%39764820010766
pacientů4065482001074991131150194242269317
dosáhlo4404482001074997131173221240288
nízkorizikového4714482001074967104142190217236272292329377417460509557
profilu5294482001074976123147167186233
při304749600107507696
iniciální316249600107196786126144185204251270
léčbě3452496001071963104153198
dle3670496001074867111
aktuálních3801496001074179110158198217265284324372
doporučených4192496001074998148197224272313355403442481529
postupů4741496001075099132161209259307
(13).5068496001072463101122135
Jak3187510001073172111
již332451000107203976
bylo3426510001075090110159
zmíněno,36125100010736111130179223272321336
specifická3974510001073484129171190214234275313356
farmakoterapie435751000107246693168209248296323366393435485505549
PAH4933510001074593150
se5110510001073478
dlouhou5215510001074968117166215264312
dobu3047524001074996146193
opírala3257524001074797115141182201241
pouze3514524001074998145182224
o37545240010748
kombinaci3818524001073884158207225273313353371
inhibitorů4205524001071966114132181199227273300347
fosfodiesterázy4568524001072471104128175225243286319348390416457494536
551205240010744
(sildenafil,51805240010724557391140184231271294314332347
tadalafil),3047538001072869118158177218241261279303316
stimulátoru338053800107336281154201220260287334360408
solubilní3805538001073382101148197216235282301
guanylátcyklázy4122538001074996137185223242283310348390429449489527569
(riociguat),470853800107244767114155174222270310337360374
antagonistů5098538001074189115157206254302320353382429
endothelinových3047552001074390138186212259302321339386433472514553600
receptorů3663552001072668108150198225270297344
(bosentan,4022552001072473121154197244270310357372
ambrisentan,44105520010740112161187205237280327354394441456
macitentan)48815520010773113152170198239286312353400420
a53175520010740
analog53735520010740871273047566001071968119
prostacyklinu3193566001075077125159188230271314353374393442490
–37095660010746
v37825660010741
parenterální3849566001075193120163212239282309351371419438
formě431456600107247299174219
(treprostinil,456056600107245078121171199246280310329378396416431
epoprostenol,5018566001074494144195222270304333376425474494509
zřídka304758000107366382130168210
iloprost)327358000107193785135162208242270293
či3583580001074058
agonistů3657580001074190138186204237265313
prostacyklinového3986580001075076123156185226266308346367385432480520563611659
receptoru4661580001072769110152202229275302350
(selexipag)5027580001072456100119162202220270311360383
(2).542658000107246688101
Aktuální3047594001075290120167207226273291
výzkum3354594001074083121159206279
pokrývá3649594001074998136163205249290
široké395559400107335177123161203
pole4174594001075098117161
mechanismů43515940010773116157204244292310342414461
účinků4828594001074787105152189237
odkazující5081594001074796134175212260278296336354
se5451594001073377
na3047608001074889
komplexní3156608001073885159209229273312361379
patofyziologickou3555608001075092119165189233272291339359407457476516554601649
problematiku4224608001075077124174194238311352379398436484
choroby.4728608001074088137164211261300312
Mezi50606080010770114152171
ně5251608001074892
patří5363608001075091118145164
látky304762200107195986124166
působící3229622001075097130178227246286304
na3549622001074889
hormonální3654622001074896123196244293333352399417
dysregulaci4087622001074989122148191240287306346386405
přítomnou450862200107497695122169242290338385
u49106220010747
PAH,4974622001074491147163
na5153622001074888
iontové5257622001071967115141188227270
kanály,3047636001073982131173193234246
mitochondriální3320636001077595124171214263313362413440460502521570589
dysfunkci,3937636001074991126151202251290330349365
metabolické43306360010775120149191242292313332373412456
a48136360010742
zánětlivé4882636001073781130175204223242285329
procesy5238636001075178127169213247289
a30476500010740
v31036500010741
neposlední3160650001074791140188221239282331379397
řadě3573650001072667115158
také3747650001072868106148
na3911650001074887
epigenetické4014650001074492111159203250293321339378416458
mechanismy.44886500010773116157204244291309341413451463
Velká4967650001074586104141183
pozornost5166650001074997132178204252300333361
je3047664001071963
nyní3131664001074987136155
upřena3307664001074897124167215256
na3584664001074889
ovlivnění3694664001074889108127168217261309327
receptorů4043664001072669110153202230277304352
růstových4416664001072775108137183224267307355
faktorů,4792664001072466104134181208256272
kam5085664001073880154
spadají,5260664001073483125174215234252268
v30476780010742
mechanismu31166780010776121164214256305325359434483
PAH3627678001074694153
velmi3807678001074287107182202
významné,4036678001074287127177219295345390406
inhibitory4469678001071969118138189209238286314359
tyrozinkinázových4855678001072973102150187207256296317366408447495537582623672
receptorů3047692001072771114157208237285313362
a34376920010741
již350669200107193976
zmiňovaná36096920010737114133182232273316365407
superrodina4043692001073583134180207235284335355404446
transformujícího451669200107285699148182208257285361410429449490509560610
růstového5154692001072776110140188229274323373
faktoru3047706001072466104135181208257
β33237060010749
(TGF-β)3392706001072469123165191241263
(14).3674706001072464103124137
Sotatercept30477310013858121166227272330377428486551596
Nerovnováha31877480010758103129177218267316357399447488
v37027480010741
signální3770748001073352102150191210259277
dráze4074748001074976118156199
TGF-β/BMP4300748001074296139165216248295365411
(transforming473774800107245178120169202227275303378397445495
growth5258748001075076124189221269
factor-β3047762001072466106137183210235285
/33497620010732
bone3398762001075099148192
morphogenetic36077620010774122149200248297347391439483511530570
protein)4195762001074976123151193212260281
je4494762001071963
již457476200107193874
dlouho4666762001074968116164212261
známým4944762001073685126199238313
a52747620010741
velmi5332762001074184103177195
důležitým3047776001074996115159196215243286360
patofyziologickým3425776001074991118165189232271291339358406456475515553596671
mechanismem41137760010774118159207248296315347421465538
podílejícím4669776001074999149167188232251269309328402
se5088776001073378
na5183776001074889
rozvoji5289776001072774109153201220238
Riziková185780001235579123147194250298347
stratikace222580001234074107156189213266313364410460
při270780001235791115
diagnóze284380001235881130187243299341391
(třístupňový32568000123296296120160194250307364420468517
model)3794800012385141198249273302
Reevaluace15431830012355106157206254278334383429479
za2043183001234493
3–421571830012352103155
měsíce,23341830012385135176199245295315
riziková2671183001233357100124172228276324
stratikace3017183001234074107155188212265313364409460
(čtyřstupňový3498183001232974109158191232265321379435491539588
model)41081830012384140197248272301
Reevaluace16062930012355106157206254278334383429479
za2106293001234493
3–422202930012352103155
měsíce,23972930012385135176199245295315
riziková2734293001233357100124172228276324
stratikace3080293001234074107155188212265313364409460
(neinvazivní3561293001232985136160216264312356380428485509
skóre)4091293001234088144177227256
BEZ12021270011454102154
VYSOKÉHO13721270011456110156221276324386452
RIZIKA1843127001145378130155209269
Kombinace11901380011250102179232254306351392438
ERA1648138001124696153
+18211380011256
PDE5i18961380011250112158205227
NÍZKÉ621215001146388140194242
RIZIKO883215001145377130154209272
Pokračovat673227001125098142174218260311355399430
v7062380011245
iniciální77123800112217395136158203225277299
kombinaci685249001124495172225247299344385407
NÍZKÉ621325001146388140194242
RIZIKO883325001145377130154209272
Pokračovat673336001125098142174218260311355399430
v7063470011245
iniciální77134700112217395136158203225277299
kombinaci685359001124495172225247299344385407
NIŽŠÍ1522212001146388140189213
STŘEDNÍ1754212001144998151198262325350
RIZIKO2123212001145377130155209272
+17002230011255
sotatercept1775223001123788119164194240271312358411442
nebo1626234001125298151202
+18482340011256
selexipag1923234001123784106152195217270315367
nebo1490246001125298151202
+17122460011256
inhalační1787246001122274125170192237279331352
analog2159246001124597142163215267
prostacyklinu1695257001125383134170201246288333377401422474525
nebo1434268001125298151202
switch16562680011237106127158199251
PDE5i19272680011249111157205227
→21732670011592
sGCS2285268001123797151197
NIŽŠÍ1521321001146388140189213
STŘEDNÍ1753321001144998151198262325350
RIZIKO2122321001145377130155209272
+17003330011255
sotatercept1775333001123788119164194240271312358411442
nebo1626344001125298151202
+18483440011256
selexipag1923344001123784106152195217270315367
nebo1490355001125298151202
+17123550011256
inhalační1787355001122274125170192237279331352
analog2159355001124597142163215267
prostacyklinu1695366001125383134170201246288333377401422474525
nebo1434378001125298151202
switch16563780011237106127158199251
PDE5i19273780011249111157205227
→21733770011592
sGCS2285378001123797151197
NADÁLE29903220011463122186244289337
VYSSi33433220011456110156204228
STŘEDNÍ3590322001144998151199262325350
RIZIKO3959322001145378130155209272
NEBO42503220011463111165230
VYSOKÉ44963220011456110156222276324
RIZIKO4839322001145378130155209272
Maximální32073330011275120163185263308330381403
farmakoterapie3630333001122772102180225269320351397427472525547593
(čtyřkombinace):4243333001122668100145175219270348401423474519561607634653
ERA2804344001124696153
+29773440011256
PDE5i/sGCS30523440011250112158205227259296356410456
+35283440011255
s.3603344001123755
c.3678344001124260
/37583440011232
i.3809344001122241
v.3870344001124561
analog3950344001124597142164215267
prostacyklinu4237344001125383133170201246287333377400422474525
+47823440011255
sotatercept4857344001123788119164194240270311357410441
Zařazení3407356001125196127171211257309331
na3757356001125297
čekací3874356001124187131178219241
listinu413535600112224480111133185236
k43913560011243
Tx4450356001124786
plic455635600112537597139
VYŠŠÍ29132120011456109156204229
STŘEDNÍ3161212001144897150198262325349
RIZIKO3529212001145378131155209273
s.2778223001123755
c.2853223001124260
/29332230011232
i.2984223001122241
v.3045223001124561
analog3125223001124597142164215267
prostacyklinu3412223001125383133170201246287333377400422474525
(preferenčně2759234001122679110156183228259304356398449496
u32752340011251
nižšího3346234001125173113150172223275
plicního364023400112537597139190212264315
průtoku)3188245001125383135166216260311338
nebo2988257001125298151202
+32102570011256
sotatercept3285257001123788119164194241271312358411442
Zařazení2713268001125196127171211257309331
na3063268001125297
čekací3180268001124187131178219241
listinu344126800112224480111133185236
k36972680011243
Tx3756268001124786
plic386226800112537597139
VYSOKÉ45052120011456109156221275323
RIZIKO4848212001145377130155209272
+41962230011255
s.4271223001123755
c.4346223001124260
/44262230011232
i.4478223001122141
v.4538223001124561
analog4618223001124597142164215267
prostacyklinu4905223001125383133170201246288333377400422474525
(pokud4332234001122679131174226278
již463023400112234584
není4734234001125298150172
podáván)49262340011253104156201245290341368
+45542450011255
sotatercept4629245001123788119164194240271312358411442
Zařazení4248257001125196127171211257309331
na4598257001125297
čekací4715257001124187131178219241
listinu497625700112224480111133185236
k52322570011243
Tx5291257001124786
plic474326800112537597138
VYSOKÉ35381220010451100142201250294
RIZIKO3850122001044870118140190247
Kombinace2803132001024692163211231278319357398
s.3219132001023451
c.3287132001023855
/33601320010229
i.3407132001022037
v.3462132001024155
analoga3535132001024188129149195242283
prostacyklinu3836132001024876122155183224262303343364384431478
+43321320010250
ERA4400132001024287139
+45571320010251
PDE5i46261320010245101143186206
Zařazení3232142001024788115156192234281300
na3550142001024788
čekací3656142001023880120162200220
listinu389414200102203973101121168214
k41261420010240
Tx4180142001024279
plic427714200102486888126
Obr.425610011362114150173
1.62561001135478
Navržený731620010755100138164201237284319
terapeutický10666200107276389132177216262287305343379418
algoritmus150162001074563109154180198224295340370
PAH188762001074388141
ERA42540500953573118
–557405009540
antagonisté61140500954182105144184225266283309333366
receptorů9914050095235690123163187226249290
pro129540500954164103
endotelin,141340500953475116156179212229246287301
PDE5i172840500953988123160175
–1918405009540
inhibitory19724050095175899115156173196235259294
fosfodiesterázy22814050095206087108147189205240268291324347386418453
5,274840500953751
sGCS281340500952875118153
–2981405009540
stimulátor30354050095285168131172188229252291315
solubilní33644050095286884125166183199240257
guanylátcyklázy,363540500954081121163195211252275307342375392432464500512
Tx416140500953564
–4239405009540
transplantace.42934050095244785126153193210250292314353387419434
Upraveno42541500954888112150184217259299
podle73941500954081122139173
Jansa92741500952768109136176
P,111741500953848
Ambrož1179415009543107147171210241
D,143441500955064
Felšőci15124150095356885111151185201
M,172741500956176
Miksová181741500956177110140179213253
L,208441500953348
Přeček21474150095386093126159192
J,235441500952741
et241041500953357
al.24824150095405771
Current256841500954382105128161203225
treatment28084150095234679120143207241282305
options312841500954081104120161202229
of337141500954061
pulmonary34474150095408198161202243284307342
arterial38044150095406389121145161201218
hypertension403641500954274114149172198231272299314355397
in444741500951758
the45194150095236599
Czech463241500954377110144185
Republic,483141500953973114155196213229263277
its51234150095164068
limitations5205415009516339611313617519821542542500954082108
and54842500954082122
perspectives,6844250095417599127166201235260276310343372386
update108542500954081122163186219
of131842500954061
the13934250095246599
therapeutic15074250095236498122160201235276300316349
algorithm18714250095405797138161178201242306
for21914250095216084
pulmonary22894250095418298162202244284308343
arterial26464250095416489122145162202219
hypertension.287942500954173114149172198230272299314355396411
Cor330542500954381105
et342442500953458
Vasa.349642500954078105145160
2025;67(2):295-300.367042500953773108144157195229247283302314351387423447481518556571