Vnitřní lékařství 2026 ROČNÍK 72 2 ISSN 0042-773X (print) / ISSN 1801-7592 (on-line) ČASOPIS ČESKÉ INTERNISTICKÉ SPOLEČNOSTI A SLOVENSKEJ INTERNISTICKEJ SPOLOČNOSTI Indexováno v: EMBASE: Excerpta Medica | SCOPUS | MEDLINE | Index Medicus | Bibliographia medica Čechoslovaca | Bibliographia medica Slovaca | Index Copernicus International | Chemical Abstracts | INIS Atomindex HLAVNÍ TÉMA – NOVINKY V KARDIOLOGII Novinky ve farmakoterapii hypertrofické kardiomyopatie Novinky v terapii akutních koronárních syndromů – od standardizovaných algoritmů k individualizované léčbě Novinky ve farmakoterapii plicní arteriální hypertenze Co je nového v doporučeních ESC 2025 pro léčbu chlopenních vad? PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Hypertenze u mužů a žen Antiobezitika nové generace a jejich vliv na kostní zdraví postmenopauzálních žen Spironolakton v terapii srdečního selhání a rezistentní arteriální hypertenze DOBRÁ RADA Hyperurikemie: koho léčit a koho neléčit ve světle doporučených postupů FARMAKOLOGICKÝ PROFIL Kombinační léčba rosuvastatin + perindopril – další krok k prevenci kardiovaskulárních onemocnění AI V MEDICÍNĚ A ZDRAVOTNICTVÍ AI a zpracování zvuku transformuje zdravotní péči Spojili jsme síly Interní medicína pro praxi a Vnitřní lékařství pod jednou hlavičkou www.casopisvnitrnilekarstvi.cz
Tablety 40 mg/5 mg/12,5 mg 80 mg/5 mg/12,5 mg 80 mg/10 mg/12,5 mg 80 mg/10 mg/25 mg telmisartanum/amlodipinum/hydrochlorothiazidum Nově také v síle 40 mg telmisartanu pro lepší individualizaci antihypertenzní léčby První a jediná fixní trojkombinace v 1 tabletě s účinnými látkami: telmisartan, amlodipin a hydrochlorothiazid v ČR. 1 TOLVECAMO Zkrácená informace o přípravku Název přípravků: Tolvecamo 40 mg/5 mg/12,5 mg, Tolvecamo 80 mg/5 mg/12,5 mg, Tolvecamo 80 mg/10 mg/12,5 mg, Tolvecamo 80 mg/10 /25 mg, tablety. Složení: Jedna tableta obsahuje: 40 mg telmisartanu, 5 mg amlodipinu (ve formě amlodipin-besilátu) a 12,5 mg hydrochlorothiazidu nebo 80 mg telmisartanu, 5 mg amlodipinu (ve formě amlodipin-besilátu) a 12,5 mg hydrochlorothiazidu nebo 80 mg telmisartanu, 10 mg amlodipinu (ve formě amlodipin-besilátu) a 12,5 mg hydrochlorothiazidu nebo 80 mg telmisartanu, 10 mg amlodipinu (ve formě amlodipin-besilátu) a 25 mg hydrochlorothiazidu. Indikace: Přípravek Tolvecamo je indikován k substituční léčbě u dospělých pacientů s esenciální hypertenzí, jejichž krevní tlak je odpovídajícím způsobem kontrolován kombinací telmisartanu a hydrochlorothiazidu v dvojkombinaci a monokomponentní formulace amlodipinu podávanými souběžně ve stejných dávkách jaké jsou v kombinaci, ale v oddělených tabletách. Dávkování a způsob podání: Doporučená dávka je 1 tableta denně dané síly. Tento léčivý přípravek není vhodný pro počáteční léčbu. Před přechodem na přípravek Tolvecamo mají být pacienti kontrolováni na stabilních dávkách všech tří antihypertenziv používaných ve stejnou dobu. Dávka má být stanovena na základě dávek jednotlivých složek obsažených v kombinaci v době změny přípravku. U pacientů s těžkou poruchou funkce jater a ledvin je přípravek kontraindikován. U pacientů s lehkou až středně těžkou poruchou funkce jater nemá být překročena dávka 40/5/12,5 mg jednou denně. Bezpečnost a účinnost přípravku u dětí ve věku do 18 let nebyla stanovena. Perorální podání s tekutinou, s jídlem nebo bez jídla. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivé látky nebo na kteroukoli pomocnou látku. Hypersenzitivita na jiné látky odvozené od sulfonamidů. 2. a 3. trimestr těhotenství. Cholestáza a obstrukce žlučových cest. Těžká porucha funkce jater nebo ledvin (CrCL <30 ml/min), refrakterní hypokalemie, hyperkalcemie. Těžká hypotenze, šok (včetně kardiogenního). Hemodynamicky nestabilní srdeční selhání po akutním infarktu myokardu. Obstrukce výtokové části levé komory (např. aortální stenóza vysokého stupně). Souběžné užití s přípravky obsahujícími aliskiren u pacientů s diabetem nebo poruchou funkce ledvin (GFR <60 ml/min/1,73m2) Zvláštní upozornění: Léčba pomocí antagonistů receptoru angiotensinu II nesmí být zahájena během těhotenství. Přípravek Tolvecamo má být podáván opatrně u pacientů s poruchou funkce jater nebo s progresivním jaterním onemocněním. Pacientům s oboustrannou stenózou renální arterie nebo se stenózou arterie zásobující jedinou funkční ledvinu hrozí zvýšené riziko závažné hypotenze a renální nedostatečnosti. U pacientů s lehkou až středně těžkou poruchou funkce ledvin se doporučuje pravidelná kontrola hladiny draslíku, kreatininu a kyseliny močové. U těchto pacientů může dojít k azotémii. Symptomatická hypotenze se může objevit u pacientů s deplecí objemu a/nebo sodíku v důsledku intenzivní diuretické terapie, dietního omezení soli, průjmu nebo zvracení. Tyto stavy mají být upraveny před podáním přípravku. Duální blokáda RAAS pomocí kombinovaného užívání inhibitorů ACE, blokátorů receptorů pro angiotensin II nebo aliskirenu se nedoporučuje. Léčba přípravkem Tolvecamo se nedoporučuje u pacientů s primárním aldosteronismem. Zvýšená opatrnost je nutná u pacientů se stenózou aortální nebo mitrální chlopně nebo s hypertrofickou obstrukční kardiomyopatií. U pacientů s diabetem je vhodné zvážit sledování hladiny glukózy v krvi, případně úpravu dávky inzulinu nebo antidiabetik; může dojít k manifestaci latentního diabetu. Ve vhodných intervalech mají být prováděny periodické kontroly sérových elektrolytů. Telmisartan a další antagonisté receptoru angiotensinu II jsou zřejmě méně účinné ve snižování krevního tlaku u černošské populace. Nadměrné snížení krevního tlaku u pacientů s ischemickou kardiomyopatií nebo s ischemickým kardiovaskulárním onemocněním může vyvolat infarkt myokardu nebo cévní mozkovou příhodu. Při podávání thiazidových diuretik, včetně hydrochlorothiazidu, byla popsána exacerbace nebo aktivace systémového lupus erythematodes a byly hlášeny případy fotosenzitivních reakcí. Léky ze sulfonamidu nebo derivátů sulfonamidu mohou způsobit idiosynkratickou reakci vedoucí k choroidálnímu výpotku s poruchou zorného pole, přechodnou krátkozrakostí a akutním glaukomem s uzavřeným úhlem. Primární léčbou je co nejrychlejší přerušení užívání léků. Pacienti mají být poučeni o riziku nemelanomových kožních nádorů a mají dostat doporučení ohledně omezení expozice slunečnímu a ultrafialovému záření a aby si pravidelně kontrolovali, zda se jim na kůži neobjevily nové kožní léze, a o každé podezřelé kožní lézi okamžitě informovali lékaře. Po užití hydrochlorothiazidu byly hlášeny velmi vzácné závažné případy akutní respirační toxicity, včetně syndromu akutní respirační tísně (ARDS). Pacienti se srdečním selháním musí být léčeni s opatrností. Interakce: Lithium, diuretika, laxativa, kortikosteroidy, ACTH, amfotericin, karbenoxoln, sodná sůl penicilinu G, kyselina salicylová a její deriváty, inhibitory ACE, přípravky nebo náhražky soli obsahující draslík, cyklosporin, heparin sodný, digitalisové glykosidy, antiarytmika, thioridazin, chloropromazin, levomepromazin, trifluoperazin, cyamemazin, sulpirid, sultoprid, amisulprid, tiaprid, pimozid, haloperidol, droperidol, bepridil, cisaprid, difemanil, erythromycin i.v., halofantrin, mizolastin, pentamidin, sparfloxacin, terfenadin, vincamin i.v., perorální antidiabetika a inzulin, cholestyramin a kolestipolové pryskyřice, NSA, vazopresory, tubokurarin, urikosurické léky, soli kalcia, betablokátory a diazoxid, anticholinergní látky (např. atropin, biperiden), amantadin, cyklofosfamid, methotrexat, alkohol, baribituráty, narkotika, antidepresiva, inhibitory CYP3A4 (inhibitory proteáz, azolová antimykotika, makrolidy, verapamil, diltiazem), rifampicin, třezalka tečkovaná, grapefruit nebo grapefruitová šťáva, dantrolen, takrolimus, simvastatin. Těhotenství a kojení: Přípravek je kontraindikován v průběhu 2. a 3. trimestru těhotenství a není doporučen v průběhu 1. trimestru těhotenství. Podávání přípravku během kojení se nedoporučuje. Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje: Přípravek může mít vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje, mohou se objevit závratě nebo ospalost. Nežádoucí účinky: Časté a velmi časté: Hypomagnezemie, somnolence, závrať, bolest hlavy, porucha zraku, včetně diplopie, palpitace, nával horka, dyspnoe, bolest břicha, nauzea, dyspepsie, změna funkce střev, otok kotníků, svalové křeče, edém, únava, astenie. Balení: 28 tablet. Doba použitelnosti: 3 roky. Uchovávání: Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem a vlhkostí. Tento léčivý přípravek nevyžaduje zvláštní teplotní podmínky uchovávání. Seznamte se, prosím, s úplnou informací o přípravku dříve, než jej předepíšete. Datum registrace: 30. 1. 2024. Držitel rozhodnutí o registraci: Krka, d.d., Novo mesto, Slovinsko. Reg. č.: 40 mg/5 mg/12,5 mg: 58/558/22-C, 80 mg/5 mg/12,5 mg: 58/559/22-C; 80 mg/10 mg/12,5 mg: 58/560/22-C; 80 mg/10 mg/25 mg: 58/561/22-C. Léčivý přípravek je vydáván pouze na lékařský předpis. Léčivý přípravek je hrazen z veřejného zdravotního pojištění. Nepřetržitá veřejná informační služba: tel.: +420 221 115 150, e-mail: info.cz@krka.biz; www.krka.cz. Literatura: 1. www.sukl.cz Krka ČR, s.r.o. Sokolovská 192/79 186 00 Praha 8 - Karlín Tel. +420 221 115 115 www.krka.cz Sil. Med. 4/2026, Czech Republic, 2026 I-JU-A4-11
EDITORIAL Hlavní téma – novinky v kardiologii | 71 / Vnitř Lék. 2026;72(2):71 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz Hlavní téma – novinky v kardiologii Vážené čtenářky, vážení čtenáři, hlavním tématem současného čísla Vnitřního lékařství jsou vybrané novinky v kardiologii za rok 2025. Vybrat témata v tak dynamicky se vyvíjejícím oboru, jakým kardiologie bezpochyby je, nebylo snadné. Každoročně jsou publikovány tři až čtyři nové doporučené postupy Evropské kardiologické společnosti a desítky konsenzů, důležitých studií vychází bezpočet. Při výběru témat jsem se nakonec rozhodl pro dvě témata specializovanější, ale v oblastech s významným posunem (nejen) v posledním roce a pro dvě témata onemocnění častých – jedním jsou chlopenní a druhým akutní koronární syndromy. Při výběru autorských týmů jsem naopak váhal krátce – věřím, že daným tématům se podařilo najít skutečně nejpovolanější odborníky, kteří se dané problematice každodenně věnují nejen formou klinické praxe, ale také po stránce vědecké, publikační či ve výborech pracovních společností a asociací. V prvním příspěvku Vám ve složení lékařů ambulance kardiomyopatií Kardiologické kliniky 2. LF UK a FN Motol a Homolka představíme novinky ve farmakoterapii hypertrofické kardiomyopatie (HCM). V oblasti kardiomyopatií obecně dochází v poslední době k výrazným posunům v oblasti diagnostiky i léčby. Pro pacienty s HCM je zásadní novinkou možnost cílené léčby inhibitory myosinu, zatím limitovaná na pacienty s obstruktivní formou HCM. Právě novinkám v terapii pomocí této lékové skupiny se věnuje podstatná část našeho článku. V krátkosti popisujeme nejen současné možnosti terapie, ale i organizaci péče o tyto pacienty v České republice. Ve druhém příspěvku se MUDr. Línková z Kardiologické kliniky 2. LF UK a FN Motol a Homolka věnuje velmi aktuálním tématu – novinkám v oblasti chlopenních vad. Článek se zaměřuje na novinky v doporučených postupech publikovaných Evropskou kardiologickou společností v roce 2025, včetně novinek v diagnostice aortální stenózy či mitrální regurgitace, dvou nejčastějších chlopenních vad v dospělé populaci. Dalším tématem tohoto čísla je i plicní arteriální hypertenze. Ve svém příspěvku se MUDr. Miksová a prof. MUDr. Jansa z Centra plicní hypertenze Všeobecné fakultní nemocnice věnují novinkám ve farmakoterapii tohoto závažného progresivního onemocnění, a to především sotaterceptu, který představuje novou možnost cílené léčby a má potenciál zásadním způsobem změnit léčbu pacientů s plicní arteriální hypertenzí. V posledním vyzvaném článku se MUDr. Bartošková s kolektivem z Kardiologické kliniky 3. LF UK a FN Královské Vinohrady věnuje akutnímu koronárnímu syndromu. V článku jsou shrnuty zásadní novinky jak v akutní fázi akutních koronárních syndromů, tak extenzivní možnosti adjuvantní terapie po prodělání infarktu myokardu. Nakonec mi dovolte jako předsedovi pracovní skupiny Kardio 35 České kardiologické společnosti v krátkosti představit i naši činnost. V rámci naší skupiny se zaměřujeme na vzdělávání a rozvoj mladých kardiologů. Jedním ze základních pilířů naší činnosti je pořádání vzdělávacích akcí a workshopů. V rámci spolupráce s dalšími pracovními skupinami a asociacemi ČKS (asociace pro srdeční selhání, srdeční rytmus či intervenční kardiologii a další) zajišťujeme možnost aktivní účasti pro mladé lékaře. Zaměřujeme se i na postgraduální vzdělávání a v současnosti připravujeme ke zveřejnění výsledky průzkumu postgraduálního vzdělávání mladých kardiologů. Ve spolupráci s Českou kardiologickou společností nabízíme také možnost grantů k umožnění aktivní účasti na sjezdu Evropské kardiologické společnosti. Ve svých řadách rádi přivítáme i mladé internisty se zájmem o kardiologii. Doufám, že současné číslo Vnitřního lékařství upoutá Vaši pozornost a přinese Vám nové cenné poznatky. Přeji příjemné čtení! MUDr. Michael Jenšovský předseda pracovní skupiny Kardio 35 ČKS ČLS JEP
72 | www.casopisvnitrnilekarstvi.cz VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ OBSAH článek v e-verzi Obsah EDITORIAL / EDITORIAL Hlavní téma – novinky v kardiologii MichaelJenšovský- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ------------------ 71 HLAVNÍ TÉMA / MAIN TOPIC Novinky ve farmakoterapii hypertrofické kardiomyopatie Novel therapies for hypertrophic cardiomyopathy Michael Jenšovský, Veronika Puchnerová, Jiří Bonaventura, Petr Ošťádal - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 76 Novinky v terapii akutních koronárních syndromů – od standardizovaných algoritmů k individualizované léčbě Advances in the treatment of acute coronary syndromes – from standardized algorithms to individualized therapy KarolínaBartošková,ZuzanaMoťovská----------------------------------------81 Novinky ve farmakoterapii plicní arteriální hypertenze Recent advances in the pharmacotherapy of pulmonary arterial hypertension LucieMiksová,PavelJansa-----------------------------------------------86 Co je nového v doporučeních ESC 2025 pro léčbu chlopenních vad? What’s new in the ESC guidelines for management of valvular heart disease? HanaLínková-- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- ------------------- 92 chytrý tabletový 6/9/12/15/18 svodů | LAN /WIFI | algoritmus Glasgow EKG přístroj špičkové kvality Pojízdné EKG stojany pro NeoECG od Lepu EKG stojany: typ S pro přístroj NeoECG S120 typ T pro přístroj Neo ECG T180 Inovativní EKG s využitím umělé inteligence info@quickseal.eu +420 273 167 580 www.quickseal.eu QuickSealczech
NEČEKEJTE, AŽ BUDE PŘÍLIŠ POZDĚ Zkrácená informace o přípravku TRIPLIXAM®: SLOŽENÍ*: Triplixam 5 mg/1,25 mg/5 mg obsahuje 5 mg perindopril-argininu/1,25 mg indapamidu/5 mg amlodipinu; Triplixam 5 mg/1,25 mg/10 mg obsahuje 5 mg perindopril-argininu/1,25 mg indapamidu/10 mg amlodipinu; Triplixam 10 mg/2,5 mg/5 mg obsahuje 10 mg perindopril-argininu/2,5 mg indapamidu/5 mg amlodipinu; Triplixam 10 mg/2,5 mg/10 mg obsahuje 10 mg perindopril-argininu/2,5 mg indapamidu/10 mg amlodipinu. INDIKACE*: Substituční terapie pro léčbu esenciální hypertenze u pacientů, kteří již dobře odpovídají na léčbu kombinací perindopril/indapamid a amlodipinu, podávanými současně v téže dávce. DÁVKOVÁNÍ A PODÁVÁNÍ*: Jedna tableta denně, nejlépe ráno a před jídlem. Fixní kombinace není vhodná pro iniciální léčba. Je-li nutná změna dávkování, dávka jednotlivých složek by měla být titrována samostatně. Pediatrická populace: přípravek by se neměl podávat. KONTRAINDIKACE*: Dialyzovaní pacienti. Pacienti s neléčeným dekompenzovaným srdečním selháním. Závažná porucha funkce ledvin (Clcr < 30 ml/min). Středně závažná porucha funkce ledvin (Clcr 30-60 ml/min) pro Triplixam 10 mg/2,5 mg/5 mg a 10 mg/2,5 mg/10 mg. Hypersenzitivita na léčivé látky, jiné sulfonamidy, deriváty dihydropyridinu, jakýkoli jiný inhibitor ACE nebo na kteroukoli pomocnou látku. Anamnéza angioneurotického edému (Quinckeho edému) souvisejícího s předchozí terapií inhibitory ACE (viz bod Upozornění). Dědičný/idiopatický angioedém. Druhý a třetí trimestr těhotenství (viz body Upozornění a Těhotenství a kojení). Hepatální encefalopatie. Závažná porucha funkce jater. Hypokalemie. Závažná hypotenze. Šok, včetně kardiogenního šoku. Obstrukce výtokového traktu levé komory (např. vysoký stupeň stenózy aorty). Hemodynamicky nestabilní srdeční selhání po akutním infarktu myokardu. Současné užívání přípravku Triplixam s přípravky obsahujícími aliskiren u pacientů s diabetem mellitem nebo poruchou funkce ledvin (GRF < 60 ml/min/1,73 m2) (viz bod Interakce). Současné užívání se sacubitril/valsartanem, přípravek Triplixam nesmí být nasazen dříve než 36 hodin po poslední dávce sakubitrilu/valsartanu** (viz. body Upozornění a Interakce). Mimotělní léčba vedoucí ke kontaktu krve se záporně nabitým povrchem (viz. Interakce). Signifikantní bilaterální stenóza renální arterie nebo stenóza renální arterie u jedné fungující ledviny (viz. Upozornění). UPOZORNĚNÍ*: Zvláštní upozornění: Duální blokáda systému renin-angiotenzin-aldosteron (RAAS): duální blokáda RAAS pomocí kombinovaného užívání inhibitorů ACE, blokátorů receptorů pro angiotenzin II nebo aliskirenu se nedoporučuje. Inhibitory ACE a blokátory receptorů pro angiotenzin II nemají být používány současně u pacientů s diabetickou nefropatií. Neutropenie/agranulocytóza/trombocytopenie/anemie: postupujte opatrně v případě kolagenového vaskulárního onemocnění, imunosupresivní léčby, léčby allopurinolem nebo prokainamidem, nebo kombinace těchto komplikujících faktorů, zvláště při existující poruše funkce ledvin. Monitorování počtu leukocytů. Renovaskulární hypertenze: pokud jsou pacienti s bilaterální stenózou renální arterie nebo stenózou renální arterie u jedné fungující ledviny léčeni inhibitory ACE, je zvýšené riziko závažné hypotenze a renálního selhání. Léčba diuretiky může být přispívající faktor. Ztráta renálních funkcí se může projevit pouze minimální změnou sérového kreatininu u pacientů s unilaterální stenózou renální arterie. Hypersenzitivita/angioedém, intestinální angioedém: přerušte léčbu a sledujte pacienta až do úplného vymizení příznaků. Angioedém spojený s otokem hrtanu může být smrtelný. Současné užívání perindoprilu a sakubitril/ valsartanu je kontraindikováno z důvodu zvýšeného rizika vzniku angioedému. Léčbu sakubitrilem/valsartanem nelze zahájit dříve než 36 hodin po poslední dávce perindoprilu. Pokud je léčba sakubitrilem/valsartanem ukončena, léčbu nelze zahájit dříve než 36 hodin po poslední dávce sakubitrilu/valsartanu. Současné užívání inhibitorů ACE s racekadotrilem, mTOR inhibitory (např. sirolimus, everolimus, temsirolimus) a gliptiny (např. linagliptin, saxagliptin, sitagliptin, vildagliptin) může vést ke zvýšenému riziku angioedému (např. otok dýchacích cest nebo jazyka spolu s poruchou dýchání nebo bez poruchy dýchání) (viz bod Interakce). U pacientů, kteří již užívají inhibitor ACE, je třeba opatrnosti při počátečním podání racekadotrilu, mTOR inhibitorů (např. sirolimus, everolimus, temsirolimus) a gliptinů (např. linagliptin, saxagliptin, sitagliptin, vildagliptin**). Anafylaktoidní reakce během desenzibilizace: postupujte opatrně u alergických pacientů léčených desenzibilizací a nepoužívejte v případě imunoterapie jedem blanokřídlých. Alespoň 24 hodin před desenzibilizací dočasně vysaďte inhibitor ACE. Anafylaktoidní reakce během LDL-aferézy: před každou aferézou dočasně vysaďte inhibitor ACE. Hemodialyzovaní pacienti: zvažte použití jiného typu dialyzační membrány nebo jiné skupiny antihypertenziv. Primární hyperaldosteronismus: Pacienti s primárním hyperaldosteronismem obvykle neodpovídají na antihypertenzní léčbu působící přes inhibici systému renin-angiotenzin. Proto se užívání tohoto přípravku nedoporučuje. Těhotenství: nezahajovat užívání během těhotenství, v případě potřeby zastavit léčbu a zahájit vhodnou alternativní léčbu. Hepatální encefalopatie, která může vyvolat jaterní kóma: ukončit léčbu. Fotosenzitivita: ukončit léčbu. Opatření pro použití: Renální funkce: U některých hypertoniků s existujícími zjevnými renálními lézemi, u nichž renální krevní testy ukazují funkční renální insuficienci, by měla být léčba ukončena a je možno ji znovu zahájit v nízké dávce nebo pouze s jednou složkou. Monitorujte draslík a kreatinin, a to po dvou týdnech léčby a dále každé dva měsíce během období stabilní léčby. V případě bilaterální stenózy renální arterie nebo jedné fungující ledviny: nedoporučuje se. Riziko arteriální hypotenze a/nebo renální insuficience (v případech srdeční insuficience, deplece vody a elektrolytů, u pacientů s nízkým krevním tlakem, stenózou renální arterie, městnavým srdečním selháním nebo cirhózou s edémy a ascitem): zahajte léčbu dávkami nižší dávce a postupně je zvyšujte. Hypotenze a deplece vody a sodíku: riziko náhlé hypotenze v přítomnosti preexistující deplece sodíku (zejména, je-li přítomna stenóza renální arterie): sledujte hladinu elektrolytů v plazmě, obnovte objem krve a krevní tlak, znovu zahajte léčbu nižším snížené dávce nebo pouze jednou složkou přípravku. Hladina sodíku: kontrolovat častěji u starších a cirhotických pacientů. Jakákoli diuretická léčba může vyvolat hyponatremii, někdy s velice závažnými následky. Hyponatremie s hypovolemií mohou způsobit dehydrataci a ortostatickou hypotenzi. Současná ztráta chloridových iontů může vést k sekundárně kompenzační metabolické alkalóze: výskyt a stupeň tohoto jevu je malý. Hladina draslíku: hyperkalemie: kontrolovat plazmatickou hladinu draslíku v případě renální insuficience, zhoršení funkce ledvin, vyššího věku (> 70 let), diabetes mellius, přidružené komplikace, zejména dehydratace, akutní srdeční dekompenzace, metabolické acidózy a současné užívání kalium-šetřících diuretik, doplňků draslíku nebo doplňků solí obsahující draslík nebo jiných léků spojených se zvyšováním hladiny draslíku v séru a zejména antagonistů aldosteronu nebo blokátorů receptorů angiotensinu**. U pacientů užívajících ACE inhibitory mají být proto kalium šetřící diuretika a blokátory receptorů angiotensinu užívány opatrně a má být kontrolována hladina draslíku v séru a funkce ledvin. Hypokalemie: Hypokalemie může způsobit svalové poruchy, zejména v souvislosti se závažnou hypokalemií, byly hlášeny případy rhabdomyolýzy; vysoké riziko u starších a/nebo podvyživených osob, cirhotických pacientů s edémem a ascitem, koronárních pacientů, u pacientů se selháním ledvin nebo srdečním selháním, dlouhým intervalem QT: sledovat plazmatickou hladinu draslíku. Může napomoci rozvoji torsades de pointes, které mohou být fatální. Hypokalemie zjištěná v souvislosti s nízkou koncentrací hořčíku v séru může být na léčbu neodpovídající, pokud není korigován sérový hořčík**. Hladina vápníku: hyperkalcemie: před vyšetřením funkce příštitných tělísek ukončete léčbu. Hladina hořčíku: bylo prokázáno, že thiazidy a podobná diuretika včetně indapamidu zvyšují vylučování hořčíku močí, což může mít za následek hypomagnezemii**. Renovaskulární hypertenze: v případě stenózy renální arterie: zahajte léčbu v nemocnici v nízké dávce; sledujte funkci ledvin a hladinu draslíku. Suchý kašel. Ateroskleróza: u pacientů s ischemickou chorobou srdeční nebo cerebrovaskulární ischemií zahajte léčbu nízkou dávkou. Hypertenzní krize. Srdeční selhání/těžká srdeční insuficience: v případě srdečního selhání postupujte opatrně. Těžká srdeční nedostatečnost (stupeň IV): zahajte léčbu nižšími iniciálními dávkami pod lékařským dohledem. Stenóza aortální nebo mitrální chlopně/hypertrofická kardiomyopatie: v případě obstrukce průtoku krve levou komorou postupujte opatrně. Diabetici: V případě inzulin-dependentního diabetes mellitus zahajte léčbu iniciální nižší dávkou pod lékařským dohledem; během prvního měsíce a/nebo v případě hypokalemie sledujte hladinu glukózy v krvi. Černoši: vyšší incidence angioedému a zjevně menší účinnost při snižování krevního tlaku ve srovnání s jiným rasami. Operace/anestezie: přerušte léčbu jeden den před operací. Porucha funkce jater: mírná až středně závažná: postupujte opatrně. Podání inhibitorů ACE mělo vzácně souvislost se syndromem počínajícím cholestatickou žloutenkou a progredujícím až v náhlou hepatickou nekrózu a (někdy) úmrtí. V případě žloutenky nebo výrazného zvýšení jaterních enzymů ukončete léčbu. Kyselina močová: hyperurikemie: zvýšená tendence k záchvatům dny. Starší pacienti: před zahájením léčby vyšetřit renální funkci a hladiny draslíku. Dávku zvyšovat opatrně. Hladina sodíku: v podstatě bez sodíku. Choroidální efuze, akutní myopie a sekundární glaukom s uzavřeným úhlem: Sulfonamidy nebo deriváty sulfonamidů mohou způsobit idiosynkratickou reakci vedoucí k choroidální efuzi s defektem zorného pole, přechodné myopii a akutnímu glaukomu s uzavřeným úhlem. Příznaky zahrnují náhlý pokles zrakové ostrosti nebo bolesti očí a obvykle se objevují během hodin až týdnů po zahájení léčby. Neléčený akutní glaukom s uzavřeným úhlem může vést k trvalé ztrátě zraku. Primární léčba spočívá v co nejrychlejším vysazení léčiva. Pokud se nitrooční tlak nepodaří dostat pod kontrolu, je třeba zvážit rychlou medikamentózní nebo chirurgickou léčbu. Rizikové faktory pro rozvoj akutního glaukomu s uzavřeným úhlem mohou zahrnovat alergie na sulfonamidy nebo peniciliny v anamnéze. Sportovci: tento léčivý přípravek obsahuje léčivou látku, která může vyvolat pozitivitu dopingových testů. INTERAKCE*: Kontraindikován: Aliskiren u diabetických pacientů nebo pacientů s poruchou funkce ledvin. Mimotělní léčba. Sakubitril/valsartan. Nedoporučuje se: lithium, aliskiren u jiných pacientů než diabetických nebo pacientů s poruchou funkce ledvin, souběžná léčba inhibitorem ACE a blokátorem receptoru pro angiotenzin, estramustin, kalium-šetřící léky (např. triamteren, amilorid…), soli draslíku, dantrolen (infuze), grapefruit nebo grapefruitová šťáva. Vyžadující zvláštní opatrnost: baklofen, nesteroidní antiflogistika (včetně kyseliny acetylsalicylové ve vysokých dávkách), antidiabetika (inzulin, perorální antidiabetika), kalium-nešetřící diuretika a kalium-šetřící diuretika (eplerenon, spironolakton), racekadotril, inhibitory mTor (např. sirolimus, everolimus, temsirolimus), gliptiny (linagliptin, saxagliptin, sitagliptin, vildagliptin), léky vyvolávající „Torsades de pointes“, amfotericin B (i.v. podání), glukokortikoidy a mineralkortikoidy (systémové podání), tetrakosaktid, stimulační laxativa, srdeční glykosidy (hypokalemie a/nebo hypomagnezemie zvyšuje toxické účinky digitalisu; v těchto případech je nutné sledovat plazmatické hladiny draslíku, hořčíku a EKG a v případě potřeby přehodnotit léčbu), alopurinol (současná léčba s indapamidem může zvýšit výskyt reakcí hypersenzitivity na alopurinol), induktory CYP3A4, inhibitory CYP3A4, klarithromycin (existuje zvýšené riziko hypotenze). Vyžadující určitou opatrnost: antidepresiva imipraminového typu (tricyklická), neuroleptika, jiná antihypertenziva a vazodilatancia, tetrakosaktid, alopurinol (současné podávání s inhibitory ACE), cytostatika nebo imunosupresiva, systémové kortikosteroidy nebo prokainamid, anestetika, diuretika (thiazid nebo kličková diuretika), sympatomimetika, zlato, metformin, jodované kontrastní látky, vápník (soli), cyklosporin, atorvastatin, digoxin nebo warfarin, takrolimus, cyklosporin, simvastatin. Léky vyvolávající hyperkalemii**: aliskiren, soli draslíku, draslík šetřící diuretika (např. spironolakton, triamteren nebo amilorid), inhibitory ACE, antagonisté receptorů pro angiotenzin II, NSAID, hepariny, imunosupresiva jako cyklosporin nebo takrolimus, trimethoprim a kotrimoxazol (trimethoprim/sulfamethoxazol). Proto není kombinace přípravku Triplixam s výše zmíněnými přípravky doporučena. Pokud je současné podávání indikováno, je třeba je podávat s opatrností a s pravidelnými kontrolami hladin draslíku v séru. TĚHOTENSTVÍ A KOJENÍ*: Kontraindikován během druhého a třetího trimestru těhotenství Nedoporučuje se během prvního trimestru těhotenství a při kojení. FERTILITA*: Reverzibilní biochemické změny na hlavové částí spermatozoií u některých pacientů léčených blokátory kalciového kanálu. SCHOPNOST ŘÍDIT A OBSLUHOVAT STROJE*: Může být narušena v důsledku nízkého krevního tlaku, který se může vyskytnout u některých pacientů, zejména na začátku léčby. NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY*: Velmi časté: otoky. Časté: závratě, bolest hlavy, parestezie, vertigo, somnolence, dysgeusie, zhoršení zraku, tinitus, palpitace, zrudnutí, hypotenze (a účinky spojené s hypotenzí), kašel, dušnost, bolest břicha, zácpa, průjem, dyspepsie, nausea, zvracení, změny ve vyprazdňování střeva, pruritus, vyrážka, makulopapulární vyrážka, svalové křeče, otok kotníku, astenie, únava, hypokalemie**. Méně časté: rinitida, eozinofilie, hypersenzitivita, hypoglykemie, hyperkalemie vratná po přerušení léčby, hyponatremie, insomnie, změny nálad (včetně úzkosti), deprese, poruchy spánku, hypoestezie, třes, synkopa, diplopie, tachykardie, arytmie (včetně bradykardie, ventrikulární tachykardie a fibrilace síní), vaskulitida, bronchospazmus, sucho v ústech, kopřivka, angioedém, alopecie, purpura, změna zabarvení kůže, hyperhidróza, exantém, fotosenzitivní reakce, pemfigoid, artralgie, myalgie, bolest v zádech, poruchy močení, noční močení, polakisurie, renální selhání, erektilní dysfunkce, gynekomastie, bolest, bolest na hrudi, nevolnost, periferní edém, horečka, zvýšená tělesná hmotnost, snížená tělesná hmotnost, zvýšení sérové hladiny urey, zvýšení sérové hladiny kreatininu, pád. Vzácné: stav zmatenosti, zvýšení sérové hladiny bilirubinu, zvýšení hladiny jaterních enzymů, zhoršení psoriázy, syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu (SIADH)**, hypochloremie**, hypomagnezemie**, zčervenání**, anurie/oligurie**, akutní renální selhání**. Velmi vzácné: agranulocytóza, aplastická anemie, pancytopenie, leukopenie, neutropenie, hemolytická anemie, trombocytopenie, hyperglykemie, hyperkalcemie, hypertonie, periferní neuropatie, cévní mozková příhoda, možná sekundárně k nadměrné hypotenzi u vysoce rizikových pacientů, angina pectoris, infarkt myokardu, možná sekundárně k nadměrné hypotenzi u vysoce rizikových pacientů; eozinofilní pneumonie, gingivální hyperplazie, pankreatitida, gastritida, hepatitida, žloutenka, abnormální hepatální funkce, erythema multiforme, StevensJohnsonův syndrom, exfoliativní dermatitida, toxická epidermální nekrolýza, Quinckeho edém, snížení hemoglobinu a hematokritu. Není známo: Deplece draslíku s hypokalemií, u určitých rizikových populací zvláště závažná, extrapyramidové poruchy (extrapyramidový syndrom), akutní glaukom s uzavřeným úhlem, choroidální efuze, myopie, rozmazané vidění, torsades de pointes (potenciálně fatální), možný rozvoj hepatální encefalopatie v případě jaterní insuficience, svalová slabost, rhabdomyolýza, možnost zhoršení stávajícího systémový lupus erythematodes, EKG: prodloužený interval QT, zvýšená hladina glukózy v krvi, zvýšená hladina kyseliny močové v krvi, Raynaudův fenomén. PŘEDÁVKOVÁNÍ**: Nekardiogenní plicní edém byl vzácně hlášen v důsledku předávkování amlodipinem, nástup se může projevit až opožděně (24–48 hodin po požití) a může vyžadovat ventilační podporu. Včasná resuscitační opatření (včetně hypervolemie) k udržení perfuze a srdečního výdeje mohou být spouštějící faktory**. VLASTNOSTI*: Perindopril je inhibitor angiotenzinkonvertujícího enzymu (inhibitor ACE), který konvertuje angiotenzin I na vazokonstriktor angiotenzin II. Indapamid je derivát sulfonamidů s indolovým kruhem, farmakologicky příbuzný thiazidovým diuretikům. Amlodipin je inhibitorem transportu kalciových iontů (blokátor pomalých kanálů nebo antagonista kalciových iontů), který inhibuje transmembránový transport kalciových iontů do srdečních buněk a buněk hladkého svalstva cévních stěn. BALENÍ*: 30 a 90 tablet. Uchovávání: nevyžaduje žádné zvláštní podmínky uchovávání. Doba použitelnosti: 3 roky. Doba použitelnosti po prvním otevření je 30 dní. Držitel rozhodnutí o registraci: Les Laboratoires Servier, 50, rue Carnot, 92284 Suresnes cedex, Francie. Registrační čísla: 58/100/14-C, 58/101/14-C, 58/102/14-C, 58/103/14-C. Datum poslední revize textu: 5. 5. 2023. Před předepsáním přípravku si přečtěte Souhrn údajů o přípravku. Přípravek je k dispozici v lékárnách. Přípravek je na lékařský předpis. Přípravek je částečně hrazen z veřejného zdravotního pojištění, viz Seznam cen a úhrad léčivých přípravků: https://sukl.gov.cz/prehledy-cen-a-uhrad-leciv/seznam-leciv-a-pzlu-hrazenych-ze-zdravotniho-pojisteni. Další informace na adrese: Servier s.r.o., Na Florenci 2116/15, 110 00 Praha 1, tel: 222 118 111, www.servier.cz * pro úplnou informaci si prosím přečtěte celý Souhrn údajů o přípravku ** všimněte si prosím změn v informaci o léčivém přípravku Triplixam Servier s.r.o., Na Florenci 2116/15, 110 00 Praha 1, tel: 222 118 111, www.servier.cz
74 | www.casopisvnitrnilekarstvi.cz VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ OBSAH PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY / REVIEW ARTICLES Hypertenze u mužů a žen Hypertension in women and men Barbora Nussbaumerová - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ---------------- 99 Antiobezitika nové generace a jejich vliv na kostní zdraví postmenopauzálních žen New generation anti-obesity drugs and bone health in postmenopausal women Jana Tomasová Studýnková - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ---------------- 104 Spironolakton v terapii srdečního selhání a rezistentní arteriální hypertenze Spironolactone in the treatment of heart failure and resitant arterial hypertension FilipMálek-- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- --------------------- 113 PŮVODNÍ PRÁCE / ORIGINAL ARTICLES Reassessing the SIBO-Hypertension link in symptomatic patients Přehodnocení souvislosti mezi SIBO a hypertenzí u symptomatických pacientů Pavol Fülöp, Lívia Szczygieľová, Štefan Tóth, Tibor Porubän, Mariana Dvorožňáková, Natália Vaňová KAZUISTIKY / CASE REPORTS Valve-in-valve transkatétrová implantace chlopenní náhrady do mitrální pozice za použití techniky LAMPOON Valve-in-valve transcatheter implantation of a valve replacement in the mitral position using the LAMPOON technique Beáta Šoltésová, Zuzana Hlubocká, Tomáš Bouček, Tomáš Kovárník, David Zemánek DOBRÁ RADA / GOOD ADVICE Hyperurikemie: koho léčit a koho neléčit ve světle doporučených postupů Hyperuricemia: Indications for treatment vs. non-treatment according to current guidelines ZdeněkMonhart---------------------------------------------------118 FARMAKOLOGICKÝ PROFIL / PHARMACOLOGICAL PROFILE Kombinační léčba rosuvastatin + perindopril – další krok k prevenci kardiovaskulárních onemocnění Fixed combination of rosuvastatin and perindopril – the next step in cardiovascular disease prevention JiříVítovec-- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- -- --------------------- 120 AI V MEDICÍNĚ A ZDRAVOTNICTVÍ / AI IN MEDICINE AND HEALTH CARE AI a zpracování zvuku transformuje zdravotní péči AI audio processing transforms healthcare JanRychtar------------------------------------------------------123 KOMENTÁŘ / COMMENTARY Zmírnění příznaků i projevů chronického žilního onemocnění všech stadií při užívání mikronizované purifikované flavonoidní frakce – metaanalýza 56 studií MUDr.ZuzanaZafarová - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - ----------------- 127 RECENZE / REVIEW RECENZE KNIHY Etika a komunikace v medicíně JanŠkrha-------------------------------------------------------133
HLAVNÍ TÉMA Novinky ve farmakoterapii hypertrofické kardiomyopatie 76 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2026;72(2):76-80 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz https://doi.org/10.36290/vnl.2026.017 Novinky ve farmakoterapii hypertrofické kardiomyopatie Michael Jenšovský, Veronika Puchnerová, Jiří Bonaventura, Petr Ošťádal Kardiologická klinika 2. LF UK a FN Motol a Homolka, Praha Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je geneticky podmíněné onemocnění s nutností komplexní diagnostiky a s neustále se vyvíjejícími možnostmi terapie. V souhrnném článku představujeme novinky ve farmakoterapii HCM za rok 2025. Zaměřujeme se na výsledky nejnovějších studií s inhibitory myosinu a jejich implikace pro klinickou praxi a přehledně shrnujeme studie doposud provedené. V krátkosti popisujeme i experimentální terapie s novými mechanismy účinku v různých fázích vývoje. Představujeme také současnou organizaci péče o pacienty s HCM v České republice. Klíčová slova: hypertrofická kardiomyopatie, inhibitory myosinu, mavakamten, afikamten. Novel therapies for hypertrophic cardiomyopathy Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a genetic disease that requires complex diagnostics and evolving therapeutic options. We present advances in pharmacotherapy of HCM in the year 2025. We focus on the results of trials involving myosin inhibitors and the implications of these studies on daily practice. Additionally, we explore experimental therapies with novel mechanisms of action in different stages of development. Lastly, we describe the current structure of expert centers that care for HCM patients in the Czech Republic. Key words: hypertrophic cardiomyopathy, myosin inhibitors, mavacamten, aficamten. Úvod Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je jedno z nejčastějších geneticky podmíněných onemocnění v kardiologii a vzhledem k prevalenci 1 : 250 až 1 : 500 se s pacienty s HCM v klinické praxi setkáme často. HCM je unikátním variabilním fenotypem u jednotlivých pacientů a vyžaduje expertní sledování vzhledem k nutnosti komplexní diagnostiky, stratifikace rizika náhlé srdeční smrti (SCD, sudden cardiac death) a v některých případech terapii obstrukce výtokového traktu levé komory (LVOT) či srdečního selhání. Diagnostika zahrnuje zobrazovací metody (echokardiografii, magnetickou rezonanci), genetické vyšetření (ve spolupráci s klinickým genetikem), monitoraci srdečního rytmu a v rámci diferenciální diagnostiky často i vyloučení ischemické choroby srdeční (CT koronarografie, selektivní koronarografie). Význam sledování pacientů v expertním centru stoupá i díky neustále se vyvíjejícím přístupům ke stratifikaci a prevenci náhlé srdeční smrti a rozšiřujícím se možnostem terapie (farmakoterapie, intervenční a chirurgická léčba). V posledních letech je tématu HCM věnována stále větší pozornost právě vzhledem k novým možnostem cílené terapie, zejm. v oblasti redukce obstrukce LVOT. V přehledovém článku představujeme nejvýznamnější novinky v péči o pacienty s HCM za uplynulý rok a přehled současných možností farmakoterapie HCM. Inhibitory myosinu – mavakamten Mavakamten je první dostupný zástupce nové kategorie léčiv – inhibitorů myosinu. Mechanismem účinku inhibitorů myosinu je selektivní inhibice ATPázy lokalizované v srdečním myosinu, čímž redukují počet vazeb formovaných mezi aktinem a myosinem při srdečním stahu. Výsledkem jejich působení je snížení kontraktility myokardu a zlepšení energetického metabolismu. Přelomovým momentem v péči o pacienty s HCM byla publikace studie Explorer-HCM v Lancet v roce 2020. V této studii fáze 3 byl prokázán benefit mavakamtenu v redukci tlakového gradientu ve výtokovém traktu levé komory (left ventricular outflow tract, LVOT) a symptomů u pacientů s obstruktivní HCM a na základě této studie byl mavakamten schválen k použití jak MUDr. Michael Jenšovský Kardiologická klinika 2. LF UK a FN Motol a Homolka, Praha michael.jensovsky@fnmotol.cz Cit. zkr: Vnitř Lék. 2026;72(2):76-80 Článek přijat redakcí: 19. 1. 2026 Článek přijat po recenzích: 27. 2. 2026
HLAVNÍ TÉMA Novinky ve farmakoterapii hypertrofické kardiomyopatie | 77 / Vnitř Lék. 2026;72(2):76-80 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz americkou Food and Drug Administration (FDA), tak Evropskou komisí (1). V následné studii Valor-HCM pak bylo dosaženo významné redukce obstrukce LVOT u pacientů splňujících kritéria pro septální redukční terapii (alkoholovou septální ablaci nebo myektomii), čímž tato studie předznamenala i obraz současné praxe v době s dostupnými inhibitory myosinu – významně se sníží počet pacientů, kteří potřebují invazivní intervenci z důvodu obstrukce LVOT (2). V druhé polovině roku 2024 byla publikována i dlouhodobá data pacientů léčených mavakamtenem v rámci studie MAVA-LTE. Po průměrných 166 týdnech terapie mavakamtenem u 231 pacientů bylo dosaženo významných redukcí tlakového gradientu v LVOT (40 mm Hg v klidu, resp. 55 mm Hg při Valsalvově manévru), trval pokles NTproBNP i zlepšení kvality života. Pacientům průměrně poklesla ejekční frakce levé komory ze 74 % na počátku studie na 67 % v týdnu 24 a 64 % v týdnu 180. U 20 pacientů musela být dočasně terapie přerušena pro pokles ejekční frakce pod 50 % (bezpečnostní hranice), u všech ale po vysazení došlo k návratu nad tuto hranici a mavakamten mohl být opět nasazen (3). Nejnovější data o terapii mavakamtenem přinesla zatím studie Odyssey-HCM, prezentovaná v srpnu 2025 na sjezdu Evropské kardiologické společnosti v Madridu. V této studii se autoři zaměřili na početně velmi významnou a heterogenní skupinu pacientů s HCM – pacienty bez obstrukce LVOT. Pro pacienty s neobstruktivní HCM neexistuje v současné době žádná schválená cílená terapie. Péče zahrnuje screening a terapii fibrilace síní, stratifikaci a prevenci SCD a terapii srdečního selhání. Významnou a logickou otázkou proto bylo, jaký efekt bude mít inhibice myosinu při absenci obstrukce LVOT. Autoři zkoumali vliv mavakamtenu na funkční zátěžovou kapacitu a symptomy ve srovnání s placebem v dvojitě zaslepené, randomizované studii s velkým počtem pacientů (celkem 580). Po 48 měsících sledování však významný rozdíl nebyl prokázán – nezvýšila se ani zátěžová kapacita, ani nebyly významně ovlivněny symptomy. Ve skupině léčené mavakamtenem byl navíc častější pokles ejekční frakce levé komory a přerušení léčebného režimu i výskyt symptomatického srdečního selhání (4). Na druhou stranu došlo i v této studii u pacientů léčených mavakamtenem k významnému poklesu srdečních biomarkerů: NT-proBNP pokleslo o 58 % a hs-cTnI o 51 % (5). Mavakamten se tedy v terapii neobstruktivní HCM v současnosti v klinické praxi prozatím neuplatní, očekávají se další studie možných podskupin respondérů na terapii. Inhibitory myosinu – afikamten Mavakamten je v současnosti jediný schválený zástupce inhibitorů myosinu v ČR, avšak daty o efektivitě již disponuje i druhý zástupce skupiny – afikamten. Pro afikamten byla stěžejní studií Sequoia-HCM. V této studii z roku 2024 zvýšil afikamten zátěžovou kapacitu pacientů s obstruktivní HCM a vedl také k významné redukci symptomů (6). V roce 2025 byla publikována data z dlouhodobého sledování pacientů zahrnutých do studií Sequoia-HCM a Redwood-HCM (studie fáze 2, která předcházela studii Sequoia-HCM). Pacienti z těchto studií mohli být zařazeni do dlouhodobého nezaslepeného sledování v rámci studie Forest-HCM. Cílem této studie je hodnotit dlouhodobou účinnost a bezpečnost terapie afikamtenem. Při sledování po dobu 62 týdnů prokázal afikamten rychlé a trvalé snížení klidového i provokovaného gradientu v LVOT, zlepšení symptomatologie, zmenšení tloušťky interventrikulárního septa i rozměru levé síně a zlepšení diastolické funkce levé komory a laboratorně vedl k poklesu biomarkerů. U malého počtu pacientů došlo k asymptomatickému poklesu ejekční frakce levé komory bez nutnosti přerušení terapie (7, 8). Kromě výsledků dlouhodobých máme od roku 2025 k dispozici i data pro pacienty s obstrukcí LVOT a pouze mírnými příznaky. Při porovnání s vysoce symptomatickými pacienty vedl afikamten v subanalýze studie Sequoia-HCM ke stejně významnému zlepšení zátěžové kapacity, zlepšení NYHA třídy, poklesu gradientů v LVOT i NTproBNP a potenciálně se tak otevírá cesta k terapii afikamtenem i při méně vyjádřené symptomatologii pacientů (9). Největší novinkou v terapii afikamtenem z roku 2025 je však jednoznačně studie Maple-HCM. V této studii autoři randomizovali 175 pacientů s obstruktivní formou HCM k monoterapii afikamtenem nebo betablokátorem (metoprolol) a zkoumali vliv na zátěžovou kapacitu, symptomy, echokardiografické parametry a biomarkery. Po dobu sledování 24 týdnů došlo k významnému zlepšení zátěžové kapacity, poklesu gradientu v LVOT a zlepšení symptomů ve skupině léčené afikamtenem, pacientům se také zmenšil objem levé síně a pokleslo NT-proBNP. Ve skupině léčené metoprololem došlo k poklesu zátěžové kapacity, gradient v LVOT zůstal stacionární, došlo k méně výraznému zlepšení symptomů a objem levé síně se mírně zvětšil, NTproBNP mírně narostlo. Zásadním zjištěním této studie tak není pouze prokázaná efektivita afikamtenu, ale především absence téměř jakéhokoliv klinicky významného terapeutického benefitu u pacientů léčených betablokátorem a dokonce významné snížení zátěžové kapacity (dané pravděpodobně iatrogenní chronotropní inkompetencí) (10). Tato studie tak potenciálně mění paradigma terapie obstruktivní HCM – u všech pacientů je v současnosti dle doporučení i úhradových podmínek inhibitoru myosinu nutno jako terapii první volby nasadit betablokátor s titrací do maximální tolerované dávky, a až při jeho nedostatečném účinku terapii eskalovat pomocí inhibitoru myosinu. Je třeba však zmínit i limitace vyplývající z designu studie a možná omezení v extrapolaci dat na všechny pacienty s obstruktivní formou HCM. Do studie byli zahrnuti prakticky pouze pacienti, kteří již betablokátor užívali (s nedostatečným efektem a perzistentní obstrukcí), a pacienti s dobře kontrolovanými symptomy (respondéři na betablokátory) mohli být v Maple-HCM nedostatečně zastoupeni. Jasným omezením je také zatím krátká doba sledování pacientů, dlouhodobá bezpečnost afikamtenu jako primární terapie obstrukce tak není v současné době dostatečně doložená. Na rozdíl od reálné praxe docházelo ve studii k protokolární titraci dávky metoprololu namísto individualizovaného přístupu. Na druhou stranu data pro využití betablokátorů jsou historicky velmi slabá a právě na možnou absenci jejich účinku poukazuje studie Maple-HCM, první randomizovaná, placebem zaslepená studie porovnávající inhibitor myosinu a betablokátor (double-blind, double-dummy) v historii farmakoterapie obstruktivní HCM. Obdobně jako v případě mavakamtenu, i u afikamtenu je zkoumán vliv terapie na pacienty s neobstruktivní formou HCM. Výsledky studie Acacia-HCM však zatím nejsou k dispozici, oznámení prvotních dat je očekáváno v průběhu roku 2026. Další zajímavostí je i zahájení studie
HLAVNÍ TÉMA Novinky ve farmakoterapii hypertrofické kardiomyopatie 78 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2026;72(2):76-80 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz z programu s afikamtenem, a to Cedar-HCM. V této unikátní studii je v současnosti afikamten testován u pediatrické populace s obstruktivní formou HCM. Na základě zatím dostupných dat byl na konci roku 2025 afikamten schválen k použití americkou FDA a doporučen ke schválení Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP), která je součástí European Medicines Agency (EMA) a 12. 2. 2026 schválen i samotnou Evropskou komisí (11, 12). Grafický přehled klíčových momentů a publikovaných studií s inhibitory myosinu je znázorněn na obrázku 1. V současnosti testované další molekuly v terapii HCM V letošním roce byly oznámeny první pozitivní výsledky s novou molekulou (EDG-7500) určenou k terapii HCM. Jedná se o selektivní modulátor sarkomer určený ke zpomalení časné kontrakce a zlepšení diastolické funkce. Ve studii Cirrus-HCM (studie fáze 2) jsou zařazeni jak pacienti s obstruktivní, tak neobstruktivní formou HCM, u kterých bylo dle oznámených výsledků dosaženo zlepšení symptomatologie, zmírnění obstrukce LVOT, zlepšení parametrů diastolické funkce a poklesu biomarkerů. Na rozdíl od inhibitorů myosinu by tato nová molekula neměla vést k poklesu ejekční frakce levé komory. Kompletní výsledky ze studie Cirrus-HCM jsou očekávány v první polovině roku 2026 (13). Na pacienty s neobstruktivní HCM se zaměřuje i výzkum s ninerafaxstatem, který ovlivňuje energetický metabolismus kardiomyocytů. Lék má za sebou již studii fáze 2 (Improve-HCM), ve které prokázal bezpečnost a v současnosti probíhá studie fáze 2b zaměřená i na účinnost (14). Obr. 1. FDA – Food And Drug Administration; OHCM – obstruktivní hypertrofická kardiomyopatie; NHCM – neobstruktivní hypertrofická kardiomyopatie; 1. dlouhodobá studie, v roce 2024 publikovány 5leté výsledky; 2. dlouhodobá studie, v roce 2025 publikovány 48týdenní výsledky; 3. probíhající studie, očekávané datum oznámení výsledků rok 2026 Obr. 2. 1. Fakultní nemocnice Plzeň; 2. Fakultní nemocnice Motol a Homolka – Motol; 3. Všeobecná fakultní nemocnice v Praze; 4. Institut klinické a experimentální medicíny; 5. Fakultní nemocnice Hradec Králové; 6. Fakultní nemocnice Brno; 7. Fakultní nemocnice u svaté Anny; 8. Fakultní nemocnice Olomouc; 9. Fakultní nemocnice Ostrava; 10. Nemocnice AGEL Třinec-Podlesí; 11. Masarykova nemocnice Ústí nad Labem; 12. Krajská nemocnice Liberec
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=