804
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Novinky42533001005190126142179214252
v693330010035
primárních7443300100376278138173197235250281318
imunodeficitech107833001001575112150189228263282299330345372407438476
15420622001002862105
|351220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2026;72(3):151-1571615804001074487129171186227271292335356370407445484507546583625
/22858040010732
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
mutace425620010775121148188227269
(tedy7176200107244990139179
mutace919620010774121148188227268
způsobující121162001073686133164212261308325342381398
nepřetržitou163362001074892140165207234259296314341386434
aktivaci209062001074178107125165205245262
jeho237562001071962109157
produktu)255562001075076122171217254283330351
způsobuje42576001073685131162208257303320362
zvýšenou80076001073779120152194240287333
zánětlivou114676001073777123165191209225264310356
signalizaci.15157600107345098144183200216251291330347361
Vzhledem188976001074681127144187235277349
k2251760010738
lokalizaci230276001071965102143160176211251290307
na262276001074887
chromozomu272276001074087111156425900010774120154199272317
X764900010749
je83590001071961
onemocnění91890001074895137209256295342384430447
častější138690001074180112139179196227244
u1651900010748
žen.172190001073677124138
Tyto188190001074274104149
mutace2051900010774120146186225265
jsou23389000107195097143
též250390001072868104
spojené262890001073481129146188235277
s4251040010733
autoimunitními470104001074084109153169239283328344369414430500516
onemocněními997104001074793134204249287332373418433503519
centrálního1528104001073978123147171210226271286333378
nervového1918104001074788112153197234274319364
systému2294104001073371102128167237282
(CNS)2587104001072470123161182
(12).278110400107236094114124
Autoinflamatorní4251300012557107143194217268295321368446493529580615666688
onemocnění11411300012550101149227278319369417468490
–16521300012551
RELA17311300012555108151212
interferonopatie1971130001252172108155189223270304355406458509557592615662
Produkt565146001074571118168216253284
genu871146001074993141189
RELA,1082146001074588127182199
protein1303146001075077124151194213260
p65,1585146001075096138152
je1759146001071963
součástí1844146001073382130170212245274293
signalizačního2159146001073351101149189208227263306346394412462511
NF-κB2692146001075799125167213
komplexu.425160001073987162213233278318367384
Některé8361600010758102141172216243287
z11501600010736
jeho1213160001072064114163
mutací14031600010775123152194235255
vedou1685160001074185136185234
k19461600010739
imunodeficitu2012160001071993142191240291336360380422441469518
projevujícímu2557160001075178126146190232281301320425174001074160134183
se634174001073479
chronickým740174001074190117164214233274312356432
ulcerujícím1199174001074867108152179228247266307326400
poškozením16261740010751101135173221257301350369443
sliznic209617400107345372109159178219
napodobujícím2342174001074990141191241291341391410429470489563
Behçetovu425188001074589137176218246292331379
chorobu,820188001074088135162208258305320
jiné115618800107203885128
vedou1301188001074082132179227
ke1544188001073880
zvýšené1640188001073680122155199246290
produkci1946188001074976122172218256294313
interferonů227518800107186692134160186229255302349396
I.2687188001071935
typu2738188001072870120167
a4252020010740
jsou48120200107195198146
spojeny642202001073382130148191238276
se934202001073376
vznikem1026202001074078125143180222295
horeček1336202001074895122164204245282
a16342020010740
autoimunitních1690202001074087114160178250297344362389437454494541
cytopenií,2246202001074081112157206250297315333348
juvenilní2610202001071965105148195213231277295
idiopatické42521600107196887135185226253272313350393
artritidy,83821600107416798125144172191240281292
SLE1150216001074281123
nebo1292216001074993142192
zánětlivých1503216001073779127171199218236277320360408
střevních193121600107336289132172221240280328
onemocnění2279216001074796140214262304352396444462
(13).2761216001072464101122142144
Protilátkové425242001255488139175198220267303351401449495
imunodeficience948242001252199150201252304351379404445467514565606652
–16212420012550
PI4KA1700242001255478131190252
deficience1980242001255097125150191213260311352398
Nově5652580010758108149193
popsaný7852580010750100151185228277316
deficit1128258001075095119139180199228
PI4KA1383258001074664109155212
je1622258001071964
charakterizovaný1713258001074190131158201239271314341361398446487530579618
hypogamaglobulinemií2358258001074988140190241282357399449468517425272001075098117135183227301320338
se789272001073478
sníženým893272001073482100137180228266341
počtem1260272001075099140170213286
B-lymfocytů,157227200107467495135209233280322364395443458
zároveň2057272001073678104152192235283
však2366272001074175116154
závažným2546272001073779119160197246284359
postižením425286001074997129157175210252299317388
gastrointestinálního829286001074887120148173219237284310351384412430476516534581598647694
traktu153828600107285394131160207
(GIT)176028600107247795137163
a19392860010740
CNS,19942860010751106146161
a21702860010740
to2225286001072873
ve2314286001074082
formě241128600107236995168211
cerebelární263728600107408110614819624042530000107196086135153
atrofie59530000107416894141165185229
s8403000010734
ataxií,891300001074068109149168186201
ložisky1109300001071967103122155192235
demyelinizace1361300001074993166205248267285333352388430471513
způsobující1891300001073686134167215265314333351391409
parézu2317300001075091118161198246
končetin,2580300001073885133174216244262310326
epileptickými425314001074393112130174223250269309346389463481
záchvaty923314001073678118166205246273315
a12543140010741
různě1311314001072775111160203
závažnou1531314001073678117158195243291339
mentální18863140010774118165192233252299317
retardací,222031400107266996137163211252292310325
které2562314001073868110137179
jsou2757314001072052100148
zpravidla425328001073687113155195214263282323
přítomny76832800107497695123170244292331
již111832800107193874
od1212328001074898
narození1330328001074889115162198241289307
(14).1657328001072464103124137
Poruchy4253540012554105140191232282331
fagocytů784354001252977128179220271310361
–11663540012550
CCR21244354001255098154208
deficience1480354001255097125151191213260311352398
CCR25653700010752101146192
je783370001072064
chemokinový874370001074189134209258297317366415456500
receptor,1400370001072771112155206234281308320
který1747370001073970113140183
zajišťuje195737000107378099118151181229248293
migraci2276370001077594143170212254273
fagocytů2575370001072467117166208250282331
do425384001074997
tkání,545384001072866108156175190
včetně758384001074180122150199243
plicního102338400107507088128177195245293
parenchymu.1339384001075092118161209250298336411458474
Při183638400107457190
jeho1949384001071963111160
poruše2132384001074998125174207251
absence2405384001074191124169217257300
makrofágů2728384001077311415242539800107277498140189237
v6833980010741
plicích74639800107506988128147187235
vede1002398001074184134178
ke1202398001073881
vzniku1305398001074180129147185233
orgánově1560398001074875123164212260300344
specifického1925398001073483128169188212232272310353401450
imunodeficitu2396398001071993140188237287331355374415433461509
spojeného425412001073382130148191239282329377
s8184120010733
poruchou867412001074997123171211258305353
surfaktantu,1236412001073379105131172209240280327353401416
který1667412001073868110136178
za1861412001073677
normálních1954412001074895121195235253300318357404
okolností2374412001074785132151198245278306325
plicní271441200107506986126173191
makrofágy4254260010773113151178225248290339379
odstraňují.820426001074797129158184225272319337356371
Časté1207426001075192125153195
jsou141842600107195299147
u15814260010747
tohoto1644426001072874122170197243
onemocnění1903426001074795139212260300348391439457
atypické2376426001074167109159178218255297
pneumonie26904260010749971401884254400010773121170188231
způsobené673440001073686134166214264308356400
typickými1089440001072870120139179217259334352
původci1457440001075097138185235275294
Mycobacterium17674400010768103140183228274311338374400418463534
spp.2314440001073382132147
(včetně2477440001072463102144171219263
BCG2756440001074697149
u4254540010748
očkovaných493454001074788126173214255303342381429
jedinců),942454001071963113132180220268289303
Nocardia12654540010755100139183208251270315
spp.1596454001073483133148
a17644540010741
Cryptococcus1824454001074874113159184228266310348384428458
spp.2299454001073483133148
(15).2467454001072463101124137
Onemocnění4254800012562114161239291332382429480503
způsobená956480001254191142182234285332383430
somatickými1415480001253890168215251274314361413492515
mutacemi19584800012576127163212253299377400
Za565496001074888
zmínku6694960010736109127174211258
stojí942496001073362107126143
syndromy1101496001073373121170195241314351
způsobené1468496001073685132164211260304351394
somatickými1878496001073380153193219237277314355429447
mutacemi,23404960010773119147187227268340358373
které2728496001073868109135177
se425510001073478
vyskytují525510001074184118155198229277296315
jen862510001071963111
v9955100010741
části1058510001074082115144163
buněk1243510001075098146190228
pacienta1493510001075091132151194243269311
jako182651000107195997145
tzv.1993510001072867110122
mozaika,21375100010774123158200219257299315
a24745100010741
jsou2537510001071952100149
proto2708510001074976123151197
obtížněji425524001074898126144181230274292311
geneticky757524001074993141185213232272310353
diagnostikovatelné.1130524001074968108158206254288317335373420461502529572591639683698
Z18495240010748
této191852400107287098145
kategorie2083524001073881108150200249276295339
onemocnění2442524001074897141215263305353397445463
je425538001071962
typickým503538001072769119138177214256330
příkladem84953800107497594133153192241284357
VEXAS,1222538001074587137191233248
způsobený1486538001073685132165212261306353391
mutacemi18925380010773120148188228270342360
v22685380010741
genu2324538001074992139186
UBA125265380010756100151187
v27295380010741
hematopoetických27855380010748924255520010774114142188238287332360379419457500540588
kmenových10315520010738113157205254294337377425
buňkách,1474552001075098146184226266314330
vedoucí1822552001074184134182230271289
k21295520010738
autoinflamatornímu2185552001074189117164183230254276317390431458505532581599673720
onemocnění425566001074897141214263304352396444463
s9125660010734
neutrofilní970566001074993141169196243267286305353371
dermatózou1366566001074993119194235262308344391439
a18295660010741
často1895566001074081115144190
též2110566001072770107
k22425660010738
myelodysplastickému23045660010774112156175223273314348397416457490519538578425580001073881155202
syndromu647580001073475124173200247321368
a10355800010741
selhání109658000107337797144185233252
kostní1367580001073886119148197215
dřeně1602580001074975118166210
(16,1832580001072363102118
17)4el.1970580001074380105149195214230
Onemocnění4256060012562114161239291332382429480503
spojená956606001253889141163210261308
s12936060012538
poruchou13526060012550101135187227277329380
rezistence1760606001253280121144183219266317358404
ke2192606001254692
specifickým2312606001253989137178200227253294341393472
infekcím425620001252172103150198237259337
V5656360010746
této62963600107287098145
skupině792636001073371119169188236280
onemocnění1090636001074896141214263304352396444463
přibylo157163600107507695145184204252
101841636001074484
nových1943636001074896137180220268
diagnóz2229636001074967108157205254289
spojených2536636001073483132151195243282321369
s4256500010733
infekcemi47465000107196689132170209250323341
způsobenými831650001073686134166214263307355393467485
mykobakteriemi13326500010773111149196245286324354396422441484557575
nebo1923650001074892141189
viry.212865000107416085128139
Tato2284650001074175102148
onemocnění2448650001074896139212260301348392439457
jsou425664001072053103153
autozomálně605664001074291120168204253328370390439485
recesivní1117664001072771114157192211253304323
a14676640010742
jsou1536664001072054104153
spojena1716664001073585136156201250292
s20366640010734
poruchou20976640010751101129179221270320369
rozpoznání2494664001072775112163214250301342392411
patogenů425678001075091118165215259307355
vrozenou803678001074068115150193241290338
imunitou.1164678001071992140188206235281329345
Za1533678001074890
zmínku16466780010736111129177215263
zde1932678001073785129
stojí2084678001073463109129147
mutace22546780010774122150191232274
OAS125516780010761111154193
(18),2767678001072463102125138
která425692001073767108133174
je614692001071861
spojena690692001073380128146188235274
s9796920010733
multisystémovým10276920010773119137163181213252285313354425472511553625
zánětlivým1668692001073576122165192210227267308381
syndromem2064692001073373120168193239311353425
dětí2504692001074891117135
(MIS-C)2654692001072390108147174227251
v4257060010741
reakci485706001072770110148187206
na711706001074889
onemocnění819706001074897141215263304353397445463
způsobené1302706001073686135167216266311359403
virem172570600107406086129203
SARS-CoV-2.1948706001074193138181209264310354380419434
Multidisciplinární4257310013899163196241274338371423473506571604637700761807871904
péče,13667310013861120171230265
mezinárodní16687310013891150202234298359405468532596629
spolupráce,4257450013849114176209273337384443493552587
národní10497450013861122168231295359392
centralizace14787450013848107171215262322354387440500551609
Fenotypická565762001074182129176202243292310349386426
šíře100776200107325078119
projevů1141762001074975120138181220267
vrozených1423762001074066112146187234271309356
poruch1794762001074896122169208254
imunity,2063762001071990136183200227268279
která2357762001073767108133174
je2546762001071961
demonstrována262276200107489116220925642577600107336288134174215262302
výše743776001074083116159
jejich9187760010719638199139186
klasifikací,112077600107385898130148171191228269309327342
vyplývá1478776001074183133152192235276
z17707760010736
hluboké1822776001074866113162210248290
a21287760010741
komplexní2185776001073784157206225268307355373
integrace257477600107196692134183209250290332
imunitního304762001071991137184202230277295344391
systému345462001073373106135176249295
do376562001074896
naprosté387662001074888136163209241270311
většiny420362001074082109143161208245
procesů446462001074975122162203236282
v4762620010740
lidském48186200107193685117154196268
těle.51026200107276987130144
Klinicky52626200107456582129147187224265
relevantním30477600107266887130170210257284331349421
výsledkem348476001074082115134177226263305377
však387776001074073114151
je404476001071962
nutnost412176001074894122169217249278
sdílené44157600107338199119162210253
dispenzarizace46847600107486698146190237273315340359395436476517
pacientů521776001074990129147190238264310
u3047900010748
celé311590001074082101145
řady328090001072768117158
specialistů.345790001073483128169188228247266298327375390
Z31871040010749
nejčastějších3262104001074993112153194228257300318351370410458
spolupracujících3747104001073483133153200250277319360408427446486505545594
oborů4367104001074899148175224
je4617104001072064
nutno4707104001074997125174223
zmínit49561040010737111130178197225
klinickou520810400107385978126144185223271319
genetiku,3047118001074992139183210229266314329
neboť3392118001074891140189217
genetická3625118001074892139183210228268305347
vyšetření3988118001074183116160187213256303321
jsou432511800107195299147
v44881180010740
dnešní4544118001074996140173220238
době4798118001074996146190
považována5004118001074998138178215261301342389429
za5449118001073678
zlatý304713200107365596123165
standard3229132001073362103151200240266314
a35601320010740
podmínku3617132001074998148221240287325373
diagnostiky4006132001074968108157204253286315333371413
většiny4436132001074083111145163211249
vrozených4701132001074168115150193241279318366
poruch5083132001075099125174214262
imunity.5361132001071992139304714600107486795137149
Nedílnou32171460010757102152170191239287336
součástí3573146001073482130171212245274293
péče3887146001074994135178
o40851460010748
pacienty4154146001074991132150194242269312
je4486146001072063
spolupráce4570146001073483132152199248275317358400
s49911460010733
pneumology,5045146001075098142190264312332380430471482
protože3047160001075077124151198233276
dýchací3344160001074990129177218259277
cesty3642160001074083117146188
jsou3851160001072052101149
nejčastější4021160001074993111152193226255298316349367
lokalizací4409160001071968106149168186223265305324
infekčních475416000107196790134172211259278318366
komplikací5141160001073885159209229247285327368386
primárních304717400107507797171212239289307348396
imunodeficiencí3470174001071993141190239289334358378419438482531572591
a40871740010742
někteří4155174001074994132163206233252
pacienti4434174001075092133152196245272291
kromě4752174001073867114189234
bronchiektázií5013174001075077125174215263282326365396438476495514
jako304718800107196098146
následku3220188001074889123142186237275324
opakovaných3570188001074999141180227268310358397437486
infekcí408218800107196891135174214232
mohou43411880010774123172221270
rozvinout4637188001072775110155174223272320349
i50121880010719
autoimunitní5058188001074189117164184258306354373401450469
zánětlivé3047202001073679128172200219238279323
procesy3396202001075078125167209243285
postihující37072020010750100134163182230278297316356375
plicní410920200107507088129177196
intersticium.433220200107196794137164198227247287306354428444
Atypicky4803202001075379122173193233272315
probíhající5144202001075077125175195245286305324364383
infekce,304721600107196588131168206248262
infekce332421600107196689131168207248
atypickými3588216001074067108158176216253295368386
patogeny3990216001074989116161210253300338
a43442160010740
možnosti44002160010773120155202250282311329
antimikrobiální4745216001074087113131203221258285331380399438457503521
terapie528221600107276995135184202245
jsou304723000107195199146
diskutovány320923000107496799136183211257297337385422
se3647230001073477
specialisty3740230001073382126167185224243261293321363
na4119230001074888
infekční422323000107196689131169207255273
nemoci4512230001074791163211252270
a47982300010740
klinickou485423000107385876123141181218264312
mikrobiologii.51822300010773911281552022512703173047244001071967117136155170
Často3238244001075193126155201
konzultovanými3460244001073885134171219238266313353394442481556574
kolegy4054244001073986105149200240
jsou4314244001072052101149
revmatologové,4483244001072770110185226253299319367417466506549564
a50672440010741
to5128244001072875
zejména522324400107367998171216264305
u30472580010748
pacientů3121258001075091132151194243269317
s34642580010734
autoinflamatorními3524258001074189117163182230254276317390431458505532581599673691
onemocněními,4242258001074896140214263304352396444463536555570
která4838258001073869112138180
jsou5044258001071952100149
v52192580010741
dnešní5286258001074997141175223241
době3047272001074997147192
u32582720010748
těžších3324272001072871107143161201249
pacientů3592272001075091132150194242269317
často3928272001074081114143190
léčena4137272001071963104146194235
biologiky,4391272001075069117136185235253291334346
a47552720010741
u48152720010748
imunodysregulací4882272001071892139187236286326360386429479527546586627645
manifestujících30472860010773114161180203246280308356374393432451490538
hemofagocytující3601286001074892165213237278327375416458489536555573613631
lymfohistiocytózou.4248286001071959133156203252270302331349397438480511557592638686702
Kauzální4966286001074587134170212231278297
terapie527928600107277096137186205248
nejzávažnějších3047300001074994113150193233275313362407426459478518567
imunodeficiencí3641300001071993141190239290335359379420439483532573592
transplantací426030000107285597146180230250291339367409450469
kostní4756300001073886120150199218
dřeně5000300001075076120169213
probíhá5240300001075078125176196246288
v30473140010740
péči3104314001074994134152
transplantologů327331400107275495142175224243283331357403423470520567
na3856314001074888
Klinice396131400107446583130148188230
dětské4207314001074993120154191234
hematologie4457314001074892165205232278298345395413457
a49303140010740
onkologie4987314001074795133180199247296315358
2.5361314001074459
lékařské54363140010719633047328001073879104137174216
fakulty3279328001072364101148167194235
Univerzity35303280010755102120160202228265284311353
Karlovy3899328001074485111130177216258
a41733280010740
Fakultní4229328001074177114161179206254271
nemocnice4516328001074891163210251298316355396
Motol49283280010769116143188207
a51513280010740
Homolka52073280010756103176223242279320
v30473420010740
Praze,3103342001074570111148190205
kteří3324342001073768110135154
jsou349434200107195199147
zároveň3657342001073677103150189232279
nepostradatelní3952342001074892141189222251277318367407433475494541559
pro4527342001075076123
diferenciální466634200107486690133159201249289307346365412430
diagnostiku5112342001074967107155203251284312330368415
a30473560010741
léčbu3111356001071963104154202
lymfoproliferativních3336356001071959134158205255282329349367391435461503530549590639657697745
a41053560010741
jiných416935600107193886124164212
nádorových4404356001074989139187214261301344384432
onemocnění,4860356001074796140214262304352396444462478
jimiž5361356001071938111130166
pacienti3047370001075091132150194242269288
s33573700010734
vrozenými3413370001074168115151193242280355373
poruchami3809370001074998125174214262303377395
imunity4226370001071993140188207235277
trpívají.4526370001072754104124165206225244259
Vzhledem4808370001074582131150194244288361
k51923700010738
absenci5252370001074190124168216257275
lůžkových3047384001071967103142189230273313361
imunologických3435384001071992140188237257305355374415453496536584
oddělení4045384001074899148192211256304323
v43943840010741
České4461384001075295128166209
republice4697384001072770120168218238256297339
jsou5063384001071952100149
pacienti5238384001075092133151195244271290
při304739800107507796
exacerbacích3169398001074484126166209236286328368387427476
základních3671398001073679117138179228276295335383
onemocnění4081398001074897141215264305354398446465
hospitalizováni4572398001074997131180200228269288307344391431473521540
na5139398001074889
lůžkách5254398001071967103142185225274
pediatrických,3047412001075095145163204231257277317355398437485501
interních357341200107186693136162211230270318
či3915412001074059
jiných399941200107193785124164212
odborných4235412001074898148197224273311351399
specializací4659412001073382127169187228246265301344384403
a50874120010740
jejich515241200107196382101141189
výše5366412001074084117161
ilustrovaná304742600107193885118147174221261303351391
komplexita3458426001073885159209229273312331360401
vyžaduje3879426001074084122164214261280324
vysoce4223426001074084117166207250
odborný4492426001074898148197224273311
přístup.482342600107507695128157205255270
Unikátní31874400010756104123160203230278297
kapitolou3504440001073881130149178224244292340
je3865440001071963
pak3949440001074991129
péče4099440001074994135178
o42974400010748
pacienty4366440001075091132150194242269312
se4699440001073377
syndromickými4797440001073475124173199247321339380417460535554
rysy,5371440001072770104145156
jejichž304745400107196382100141189225
fenotyp3296454001072467116164191234284
běžně3604454001075095132180224
zasahuje3852454001073679112154202249268312
do4188454001074997
neurologie,4309454001074893140167214233282332350394409
logopedie,4741454001071968118166216261311330374388
ortopedie,5153454001074875106152202247297316360374
spondylochirurgie,3047468001073483132181230270290338380428446472521547595614658672
endokrinologie,3744468001074391141189228256275323371391439489508552566
psychologie4334468001075084125164212261280329379397441
a47994680010741
psychiatrie,4865468001074983124164212230270298324344387402
nutričního52914680010748961241511702103047482001074867117165
lékařství,3237482001071963101144170204233277296311
vyžaduje3574482001074084122164214261280324
spolupráci3923482001073483132152199249276317358376
rodiny4325482001072673123142190228
s45794820010733
oddělením4637482001074898148192211255303321395
sociální5057482001073482123142182201249267
péče5350482001074994135178
a30474960010741
dalšími3108496001074989108141159232251
odbornostmi.3379496001074898147196223272321354383457476492
V31875100010746
dnešní3249510001074997142175223241
době3507510001074997147192
je3716510001071963
proto3795510001075077124151198
stále4009510001073463104123167
více4193510001074060100142
kladen435251000107385899148192240
důraz4609510001074996122164201
na4827510001074889
centralizaci4933510001074082130157184225244262299341382400
péče5350510001075094136178
o30475240010747
pacienty3111524001074990130148191239265307
s34345240010733
vrozenými3483524001074168114149191239276350368
poruchami3867524001075098125172212260300372391
imunity4274524001071891138185203231273
do4563524001074896
velkých,4675524001074083102139181220267282
zpravidla4974524001073685112153192211259278318
fakultních53085240010723651021501681953047538001074765103150
nemocnic,3212538001074790162209249295313352367
a35945380010740
tvorbu3649538001072769115141190237
multidisciplinárních39015380010772118136163181228246277317334382401418465504529576594633679
týmů4595538001072869141187
lékařů479753800107196198139164211
a50235380010740
nelékařských5078538001074890109151188229254287323364403449
pracovníků3047552001075077118159205246295313353401
se3471552001073377
zkušenostmi3571552001073675123156200248297330359433452
v40455520010741
péči4109552001074994135154
o42865520010747
tyto4356552001072871102148
komplikované4527552001073885160209229247285332372414462506
pacienty5056552001075091132150194242269312
(19).5390552001072464102124137
Tento3047566001074279127153199
přístup326256600107507695127156203252
zkvalitňuje3530566001073674117158176195222270316335378
péči,3924566001075094134152167
podpírá4107566001075098148197215241282
klinická440556600107385876123142181219260
rozhodnutí4681566001072773108156204253301348375394
o50915660010747
zkušenosti5154566001073674122154198245293326355373
a30475800010741
nejlepší3110580001074892111130174223257275
praxi3407580001075077118158177
napříč3606580001074889138165184224
obory3852580001074898147174217
a40915800010741
v41545800010740
neposlední4216580001074993142192225244288338386404
řadě4642580001072768118162
facilituje4825580001072466107125144162190238257301
vzdělávání5148580001074180128172191231271313361379
zdravotnických3047594001073785112154195243270319338379417461501549
pracovníků3623594001075077120161208249298317357406
(20).4056594001072467110134147
V42305940010746
některých4303594001074893131163206233276316365
pracovištích4695594001075077119160207248268301330349390438
jsou5160594001071953102150
navíc5337594001074990130150190
zaváděny3047608001073780120163213258306346
menší34206080010774119168202221
pracovní3668608001075077120161209250300319
týmy4013608001072972148187
pro4227608001075078126
konkrétní4380608001073887136175203247276325344
onemocnění4751608001074898143218267309358403452471
či5249608001074059
jejich533560800107206484103144192
skupiny,3047622001073473123174194243283295
která3370622001073971115142185
mohou35826220010776126176226276
fungovat3885622001072475124175225266309337
jako4250622001072061100149
suprakonziliární4427622001073483134161204244292343381401420440481509559578
pracoviště5033622001075179121163211253273307337381
ve5441622001074286
spolupráci3047636001073483132152199248275317358376
s34426360010733
regionálními3493636001072770120139187235276295343361435453
dispenzarizujícími3965636001074967100149194242279321348367404452471489529548622640
ambulancemi46236360010741115164213232272320361403477496
a51376360010741
klinikami.519663600107385977125143181223297316331
Příkladem304765000107456988127147186235278350
může34136500010772119154196
být3625650001074987118
vznik3759650001074078125143180
Centra3955650001075092139165191232
vrozených4203650001074066112147189236274312359
thymických4578650001072875112186204243280322361408
vad5001650001074081129
při514665000107497594
Fakultní5255650001074177114162180207254272
nemocnici3047664001074892166215256304323363381
Motol34486640010770119146193212
a36806640010741
Homolka37416640010756105179227247285327
(fnmotol.cz/thymus).408866400107234695168217244291311326367405441469517555630678711732745
Nastavení31876780010759101136166209251296346365
efektivního3580678001074570115155187207249300320371422
propojení4029678001075180128180231252297347367
péče4423678001075198141185
o46366780010749
pacienty4713678001075194136156201251279323
se5064678001073581
vzácnými5172678001074283126169219259336355
onemocněními3047692001074897141214263304352396444463536555
včetně3621692001074180122150199243
primárních388269200107507796170211237286304344392
imunodeficiencí4293692001071992140188236286331354374414433477525565584
napříč4896692001074889138165184224
republikou5139692001072769119167217237255293340388
je3047706001071963
cílem313670600107405980124197
projektu3359706001075077124143187225256304
s36897060010733
názvem3748706001074989127170214287
„Návrh4061706001072785126166193242
systému4329706001073475109138180254301
komplexní4656706001073886160209229273313361380
sdílené5062706001073383101122166214259
zdravotně-sociální53477060010736841111523047720001074087114162206235268316357375415434481499
péče3563720001074994134176
o37567200010747
pacienty3820720001074990130149192240266309
se4145720001073377
vzácnými4238720001074179121161209247321340
onemocněními“4594720001074796139213261301349393440459532550577
(SYPOVO)5187720001072463109154214259318340
(21,3047734001072467106117
22),3186734001074488110124
který3333734001073868111137180
je3536734001071963
podpořen3622734001075099149198248274317365
Evropskými4010734001074282109156206240278320395414
referenčními444673400107277094137164207255295343362435454
sítěmi492273400107345280122196215
(European5159734001072466112138185235280320368
Reference3047748001074590113157183226274315357
Networks,34267480010758102130197245272311347363
ERN)3811748001074286144168
sdružujícími4001748001073383109158194243262280320339412431
pracoviště4454748001074976118159205245265297326369
pečující4845748001074994135183202220260279
o51467480010748
pacienty5216748001074991131150194242269311
se3047762001073478
vzácnými3141762001074179122162210248323341
onemocněními3499762001074896140214262303351395443461535553
napříč4069762001074888138164183223
Evropskou4309762001074181109156205239276324372
unií,4697762001074896114133148
specificky4861762001073483128169187211231271309352
pak5229762001075091129
programem53757620010749761233047776001074975117190235308
s33787760010734
názvem3435776001074889126170213287
„Joint3744776001072759108127175202
Action3968776001075393123142190238
on4229776001074897
Integration434977600107196793136186212254281300348397
of4768776001074872
ERNs4863776001074287145178
into506477600107186693140
National5227776001075798125144192240281300