535
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Sekundární42533001003773107145183221256280319334
protilátkové77533001003762100126142158192219254292327362
imunodeficience115333001001575112150189228263282299330345380418449483
–1652330010038
novinky170633001003776111127165199238
v1960330010035
diagnostice20113300100375287125163202231258275305339
a2366330010034
léčbě24163300100155081120156
15820622001002862104
|350220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2026;72(3):158-1641615804001074487129171186227271292335356370407445488517555594641
/23018040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
https://doi.org/10.36290/vnl.2026.03442544001003865941331631802022236484400100418310274944001001554791171398904400100287389124167204247293316355396414432470516552594611655688731
Sekundární425980027511523436248961774686896010871153
protilátkové16559800275123216342432499565687777904102711491264
imunodeficience29969800275602473755036297578769671035113612021320144815501666
–47109800275125
novinky42512400275122248370436564691824
v132612400275120
diagnostice14931240027512418931143956769379788595210521169
a273912400275116
léčbě29031240027560179280409528
Tomáš4251630013760116211270318
Milota7651630013793124154218259317
Ústav4251780013371113150203254
imunologie,7021780013326117176237297323383445470525546
2.1272178001335679
lékařská1374178001332681133186222265316370
fakulta1767178001333286137197223258312
Univerzity21021780013371131156209262298347372408462
Karlovy,25881780013359113148174234286341358
Fakultní29691780013354102153214239275335360
nemocnice33531780013361116207267317377402451505
Motol38811780013388149185244270
a41741780013353
Homolka,42501780013372133224284310361415437
Praha4711178001335893146206258
Sekundární4252290012149101149205262319368402459483
protilátkové930229001215791146180204228277311358413461511
imunodeficience14632290012124108164220276334386416444489513565621667717
(SAD)2202229001212976137205232
jsou2456229001212464121177
heterogenní26552290012155107141192226281339390447503527
skupinou3204229001214087144202226282339395
onemocnění36212290012155112163248304350407458514538
získaných4182229001214267107155205261308352408
poruch46132290012156113147204250306
imunity,49412290012123107163219244278328345
které5309229001214683134168218
vznikají425243001214894151175222273297321
působením7682430012157113153210268320376400485
řady1274243001213383140189
vnitřních14852430012148105129163196253277323379
a18862430012148
vnějších19552430012149106157182222246292348
faktorů.2324243001213079127164219253309331
Na26762430012166116
rozdíl2813243001213389132189213239
od30742430012155113
primárních3209243001215791115199249282339363409465
protilátkových3695243001215791147181205229278311359414462513558614
imunodeficitů43312430012123108163220276334385416443489513547603
bývají49562430012156104156206231255
doprovázeny52322430012157113171205261425257001214898142193250296
postižením7522570012157114154189213257308364388473
dalších12552570012156106130170194240296
složek1581257001214064120163214263
imunitního18742570012123107163220244278334358417473
systému,2377257001214089130165215300355377
ať2785257001214882
již289725700121254993
v30202570012148
rámci3098257001213382167213237
samotného3365257001214090174230264320372429485
onemocnění,38802570012155112163248304351407459515539561
nebo44712570012156107165222
jako4724257001212473121175
následek49302570012155104144169220278330378
jeho5338257001212576133189
léčby.425271001212475122179226244
Součástí6972710012150106162208258298333357
obrazu10822710012155113147197241297
bývá14082710012157104157206
neutropenie,16432710012155107163197231286345397453477529550
lymfopenie,2221271001212472157187243301354410434486506
hypokomplementemie27562710012156102161218266321405463488539624675732765816900925976
apod.37602710012149106163221243
SAD40322710012149110177
můžeme42382710012183139183234318370
dle4636271001215781133
etiologie4797271001215085109165190246304328379
rozdělit5205271001213288131188239264288322
na4252850012155105
ztrátové557285001214380113163196251299349
hypogamaglobulinemie93428500121561021612182753244094585155395956537107347588148669509741026
a19872850012148
na20632850012156105
SAD21952850012150111178
spojené2400285001214098154179230287339
s27662850012140
narušenou28342850012155104138194234285342398455
tvorbou3316285001213385140174232289345
protilátek.3689285001215790146180204228277311361409433
Laboratorně4150285001214797155212246295329384418475526
hodnotíme47042850012155111169226282316340424475
celkové5207285001214595120167222270320
hladiny425299001215680129187211268314
imunoglobulinů,7692990012124108164220277334359415473530554578635690712
specifických1511299001214098150197221251278324372423468525
protilátek2066299001215791147180205229278312362410
včetně2507299001214892142177233285
diagnostické2822299001215781130187243300340375399445493543
vakcinace,3395299001214898145190214271320366416437
kterou3862299001214784134168224280
obvykle41732990012155113161213262288339
vedle4543299001214898156181232
celkových4806299001214595120167222270322367423
hladin5260299001215580129187211267
imunoglobulinů4253130012123106160215270327351406463518541565620674
hodnotíme11183130012155110167222277310333416467
vyšetřením1604313001214798137187221253303359382465
specifických2088313001213995146192215245271316362412456511
protilátek2618313001215689144177200224272304353401
a30383130012147
diagnostickou3104313001215679127183238293332366390434481534589
vakcinací.3712313001214896143187210265313358381402
Závažnost41333130012154103150198242297352391425
imunodeficience45773130012123106160216271328378408434479502552608653702
spolu5298313001213995151175230
s4253270012140
frekvencí486327001212964114163215265321367391
infekcí899327001212379109160209253277
určuje1197327001215589134190214266
i14843270012123
jejich1529327001212475100124170226
etiologie1776327001215085109165190246304328379
a21763270012149
tíže.2246327001213357101152173
Základním24403270012156106153179228286342367451
terapeutickým2912327001213383117167224277333367391437484535621
přístupem3554327001215791115155190246304356440
je4015327001212576
snížení4112327001214096120164215272296
rizika4429327001213357101126173223
infekcí.4674327001212379109160209253277299
K49943270012154
tomuto5069327001213489173229263318
cíli540832700121456995119
obvykle4253410012155113161213261287339
využíváme784341001214899156200224273323407458
tři126234100121336791
základní1373341001214394141167216274330354
léčebné1747341001212475122172230286338
pilíře2105341001215681105129165216
–23413410012150
antibiotickou24113410012148104138162219244300334358403451505562
profylaxi,2993341001215690146176228253302350375396
očkování34093410012155101149203251301357381
a38103410012148
imunoglobulinovou38783410012124108163220276333358414472528552576632689737791848
substituční4746341001213995152193227251285341387443467
terapii.5233341001213384117167224249273295
Klíčová425358001235885111155211261312
slova:755358001234167124174225248
sekundární1021358001214090137193248304353385441464
protilátkový1503358001215790144177200223271304350404451502
imunodeficit,20233580012123106161216271328379408435479502535556
antibiotická25973580012149104136159216239294327350395441491
profylaxe,3105358001215790145174225249297344393413
očkování,35363580012155100147200247296351374395
imunoglobulinová39493580012123106161216271328351406464519542565620675723771
substituční4738358001214094151190224247280335380435458
terapie.5214358001213382115163220244294314
Secondary4253830015063126180246315383448497568
antibody10313830015064132180214283350419488
deficiency15573830015067130179214268302365434487557
–21523830015068
novel22593830015067134199260295
diagnostic25923830015067102167235304371426472507561
and31913830015063132201
therapeutic34303830015046115178228291360423492539574627
approaches40963830015063132201250317382436504567623
Secondary4254030012149100145199255312360392442
antibody8924030012149104136159216271329376
immunodeficiencies12934030012124107190245300355412463492519563586637692737760810850
(SAD)2168403001212875135201227
are2420403001214881131
a25754030012149
heterogeneous26494030012155105139188221276332383438489545600639
group3313403001215688143198255
of3593403001215584
diseases3702403001215679119169217256307346
of4073403001215584
acquired4182403001214893148203226259308366
immune45734030012123106189244299350
disorders4948403001215679118174207263313346386
that5359403001213388136169
arise425417001214881104143194
under6474170012155110167217250
broad925417001215790144193250
spectrum1203417001213996147192228260316399
of1630417001215584
internal1742417001212378111160193249297320
and20904170012148103160
external2278417001215097133183215271319343
factors.2649417001212978123158212245285306
Unlike29834170012165120143166213262
primary3273417001215790113196244277327
antibody36284170012148104136159216271329376
immunodeficiencies,40324170012123107190244300355412462492518563586636692737760810850871
they4931417001213388138185
are5144417001214880130
often5302417001215584121170225
accompanied425431001214893137190274331379435458508565
by10164310012157103
multiple11454310012184139162195218275299349
components1520431001214598182239295350401456489529
of2075431001215584
the2185431001213388139
immune23504310012123106189244299350
system2726431001213988127161210294
being30464310012157108131186242
affected,3314431001214978110161206242291348369
either3709431001215074107162212245
within3980431001217497130186209264
the4270431001213388138
disease4434431001215780119169218257307
itself476743100121235697148172201
or4994431001215588
as5108431001214887
a52214310012148
result5295431001213382122176200233
of425445001215584
its53244500121235697
treatment.652445001213365115163196279329385417439
The11134450012150106157
picture1292445001215781126161216248298
is1613445001212362
often1698445001215584121170225
accompanied1946445001214893137191274331380435458508565
by25344450012157103
neutropenia,26604450012156106161195227282339390446469517538
lymphopenia,3220445001212471155212268323380431487510558579
hypocomplementemia,38224450012155101158214260314397454478528612662718750800883907954975
etc.4820445001215084127149
According49924450012161105148202235291314369425
to5440445001213387
etiology,425459001215083106161185240296344360
SAD8034590012149109175
can995459001214594149
be11614590012157108
divided1287459001215679127151207257315
into1619459001212479111165
loss1801459001212479118157
hypogammaglobulinemia19764590012155101158214270318401484532588611666723778801824879929101310361083
and30774590012148103160
SAD32554590012149109174
associated3447459001214887126181227250297330379436
with3901459001217397130184
impaired41034590012124106163211234267316373
antibody44944590012148103136158215270327375
production.4887459001215689144201255300335358413469490
We53944590012185132
assess425473001214887125175215253
the696473001213387137
total851473001213386119167190
levels1059473001212373120169193231
of1308473001215483
immunoglobulins14094730012123105188242297352408431486542597620643698736
and21634730012148103159
specific2339473001214096146191214243269313
antibodies26704730012148103135157213269325348398437
in3125473001212378
laboratory3220473001212471127183215263295349381431
diagnostics,3669473001215679126182237291330364386431471492
including4178473001212378123146200256279334389
diagnostic4585473001215679126182236291330363386430
vaccination.5033473001214896140183206261308340363418473494
The4254870012150106157
severity603487001213990137187219243276326
of950487001215584
immunodeficiency,10564870012123106189244299354412462492518563586636691736786802
along1879487001214972127183239
with2139487001217498131186
the2346487001213388139
frequency2506487001212963113170225275331376425
of2952487001215584
infections,3058487001212378107158203239262317372411432
is3512487001212362
also3595487001214972111166
determined37834870012156106140189222306329384435492
by42964870012157103
their4421487001213388138162194
etiology4637487001215083106161185240297345
and50034870012148104160
severity.5185487001213990137186219243276326342
The4255010012150106157
basic6055010012157106145168213
therapeutic842501001213388138171220276328383416439484
approach13505010012148104162195249298343398
is1772501001212362
to1858501001213387
reduce1969501001213383140195240289
the2282501001213388138
risk244450100121335695142
of2610501001215584
infections.2718501001212378107158203239262317372411433
To3175501001214998
reach3297501001213382130175230
it,355150100121245778
we36535010012173123
usually3800501001215594148197220243291
use4114501001215695145
three4283501001213388121171222
basic45285010012157106145168213
treatment4765501001213365115163196279330385418
pillars5206501001215781104127175208248
–54785010012150
antibiotic4255150012148103136159215239294327350395
prophylaxis,841515001215790144201257303327375422446485506
vaccination,1369515001214896141185207263311343366421477498
and18885150012148103160
immunoglobulin20695150012124107190245300355412435490547603626649704
replacement2794515001213383140164212257306389440496528
therapy.3343515001213388139172220277323340
Key4255320012358108158
words:6045320012374130166224266290
secondary915532001214090136189245302350382433
antibody13695320012148103136159215271328376
deficiency,17665320012156107137163207230281336381431447
antibiotic22345320012148104136159215239294327350395
prophalyxis,2650532001215790144201257305329376426450489510
immunoglobulin31815320012123107190244300355412435490547602626649704
replacement3906532001213383140164212257306389440496528
therapy.4455532001213388139172220277323340
Úvod4255770013874137198262
Imunodeficience565594001071993142191240291336361381423442487536577621
můžeme12125940010773122159203277322
dle1560594001074969114
etiologie170059400107447292141162211262281326
rozdělit2052594001072674111160205225244273
na2351594001074890
vrozené2467594001074069117153197246291
(IEI,278459400107244386105121
z4256080010736
angl.488608001074190140160176
Inborn691608001071968118168196246
errors96460800107437199147175210
of1200608001074873
Immunity)1300608001071993168216265285314357381
a17076080010741
získané177560800107365690128171220265
(SID,206760800107246584143157
z22506080010737
angl.2313608001074190140160177
Secondary2516608001074287129177226277318346389
ImmunoDeficiencies).425622001071993168216265315374420445465506526571620661681725760782796
IEI124762200107196281
jsou1354622001071952102151
vzácná1531622001074080123165214255
onemocnění1812622001074898143217267309358403452471
vznikající2309622001074180130149188231251271311331
na2666622001074890
genetickém2781622001074994425636001074893122142183222266340
podkladu.7896360010750100151189211252303351368
Jejich118163600107317696115156205
prevalence1410636001074977121163205225270319360404
je1837636001072064
známá1925636001073686128202244
díky2192636001074969110153
mezinárodním23696360010774119157177226268295343394443462537
a4256500010742
národním497650001074992121170223274294371
registrům,898650001072773125146181212241292369386
jako1314650001071962103153
je1496650001072066
evropský1592650001074588117167220256296341
registr1963650001072773125146181212241
(ESID2234650001072468113133194
Registry)2458650001074693146166201233261307332
(1)281965000107256786
a4256640010742
český496664001074186121161206
Národní7326640010758102130179232282303
registr1064664001072772125145180211240
primárních1333664001075180101177220248300320362412
imunodeficiencí1775664001071995145196247299345371393435455502552595615
(2).242066400107246993108
Na25576640010759102
základě2688664001073782122144187425678001075097
převažující552678001075180125168212252303324344387408
poruchy9896780010751103132184227278319
je1337678001072067
klasifikujeme1433678001073962105141161187209249300321368445492
do19546780010751102
102085678001074688
základních2202678001073882123146189241292312355406
skupin.2637678001073575126178200250268
Nejvýznamněji4256920010759105126169214255307349426476523543563
zastoupenou1017692001073782117148197248300347397448499
skupinou1545692001073474124176197247298349
jsou1923692001072054105156
primární2108692001075179100177220248299319
protilátkové2457692001075079128158178199241270311360403448
imunodeficience3047580001071993141190240291336360381422442486536577620
(PAD,3692580001072469117176190
z39075800010736
angl.3967580001074190140160177
Primary416858000107467292167208236279
Antibody44725800010753102129149200250301342
Deficiencies),48385800010758104129149190210255304345365409444466480
které5343580001073870113140184
reprezentují3047594001072771122150194232276325353402422442
více3517594001074162103146
než3692594001074893131
polovinu38525940010750100121170211232281330
všech4210594001074175121163212
pacientů4450594001075093135154199249277326
s48045940010734
IEI.48665940010719628198
Z49935940010748
této5070594001072871100148
skupiny5246594001073473122173193242282
onemocnění3047608001074999145221272315365411461481
pak3557608001075094134
nejčastěji3720608001074995115157200235266310330350
diagnostikujeme4099608001075070112164214264299330350390440461506582628
selektivní4756608001073481101147187220240283334354
IgA5139608001071971125
deficit5293608001075096121142184204234
(prevalence3047622001072477105151193237258304354397441
135176220010745
:35916220010716
1503637622001074484129
–37956220010746
138706220010745
:39446220010716
1000)3989622001074587135183207
(3)422562200107256992
a43466220010742
běžný4417622001075198136187228
variabilní4674622001074285113134177229249270320340
imunodeficit5043622001071995145195246298345370392434454484
(13047636001072465
:31306360010716
253165636001074489
0003267636001074491137
–34236360010745
134876360010744
:35506360010715
503584636001074488
000)3685636001074491137161
(4).386563600107246689103
Pro3987636001074572120
většinu4125636001074185114149168217266
IEI440963600107196281
máme45096360010774116190235
také4763636001072870109153
dostupná4935636001074998132162211262311353
dobře5307636001074998149176220
definovaná3047650001074893117137185233274316364405
diagnostická3469650001074968108158206254288317337377415458
kritéria.394465000107386686114157184203244261
Oproti42226500010760111138185213232
tomu4472650001072774148195
sekundární4685650001073378116164212262303330378397
protilátkové5100650001074976124151170190230258296343384427
imunodeficience3047664001071993141190240291336360381422442486535577620
jsou3693664001071953102151
velmi3870664001074185105179199
heterogenní4094664001074994122166193241292337386435455
skupinou4574664001073472121172192241290339
poruch49396640010750100128177218267
imunity.5232664001071993141190210239282295
Jejich304767800107327999120163213
prevalence3290678001075180125169213233280331374419
není3738678001075097147168
zcela3935678001073879124146189
známá,4153678001073789132209252270
ale4453678001074162109
odhaduje45916780010750102153196248299319366
se,498667800107358298
že5113678001073883
vrozené5226678001074171121158204255301
poruchy30476920010751102131182224275315
tvorby3392692001072874124152205246
protilátek3668692001075079128158178199241270315355
převyšují4053692001075079124167212248297318338
přibližně4421692001075079100151173193231282329
30násobně.4779692001074591142185220271323374421437
Vznikají5245692001074786137157197241262282
doc.42574000954487124139
MUDr.581740009562112164189200
Tomáš79974000953775142178208
Milota,10257400095627996139164201215
Ph.D.12587400095408297150163
Ústav42575200955079105142178
imunologie,62075200951783125168212230273318335374387
2.102575200953953
LF109575200953673
UK118675200955090
a1293752009537
FN134775200953787
Motol1452752009562106130172190
a1659752009537
Homolka,171375200955194160204222255293308
Praha203875200954064101144181
Tomas.Milota@fnmotol.cz42576400953776142178208224288305322365390427485508552618661686728746760796831
Cit.43877400095466388103
zkr.:45077400095336792104118
Vnitř46437400095408399125149
Lék.480974000953675109125
2026;72(3):158-164495274000953978115153166204242262300319332366400438464499534575
Článek45617520095466399142182216
přijat47947520095456986103139164
redakcí:497575200952462107144178213230243
9.523675200953951
2.530575200953953
2026537575200953978115153
Článek43397640095466399142182216
přijat45727640095456986103139164
po475376400954488
recenzích:48597640095246299137180214231267310323
12.52007640095397387
3.530476400953953
2026537576400953977114152