608
HLAVNÍ506722001005185134178232252
TÉMA533422001003981147194
Sekundární338133001003773107145183221256280319334
protilátkové373133001003762100126142158192219254292327362
imunodeficience410933001001575112150189228263282299330345380418449483
–4608330010038
novinky466233001003776111127165199238
v4916330010035
diagnostice49673300100375287125163202231258275305339
a5322330010034
léčbě53723300100155081120156
|5584220010018
159564222001002862103
/36018040010732
Vnitř3678804001074592111139166
Lék.3863804001074184122140
2026;72(3):158-1644023804001074487128170185227270291334355369407444487516555594640
/47088040010731
VNITŘNÍ48058040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ5127804001074185130189236280325378400
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
působením42562001075099133183234280329349423
řady87762001072669120161
vnitřních106662001074191111140168218237278327
a1422620010741
vnějších149162001074191136156189209250299
faktorů.181862001072467106138186214264279
Etiopatogeneticky21266200107426989138189232260308359404454499528548589628672
se282662001073479
SAD42576001074294153
mohou600760010774123173222271
rozdělovat89376001072674110160204224273315357385
do130076001074998
několika141976001074893132180201220259302
skupin:174376001073372121171191240256
1)56590001074461
SAD64690001074294152
spojená81790001073483132152195244284
s1121900010734
onemocněním117490001074897141215263304352397445463537
(infekce,17309000107244290114157195235277292
malignity),2041900010774115134152201249268296339361375
2)565104001074466
iatrogenní65110400107195986113160210254302350369
(imunosuprese,1039104001072443116163212260293340390417460494538552
cytostatika),1611104001074082114160194223264291310348390412426
3)565118001074466
spojené657118001073484133153197245290
se974118001073378
ztrátami107811800107376895137165206281299
bílkovin140411800107506990128176217236285
(nefrotický1715118001072470115139167214242261302340383
syndrom,2125118001073475125174201249323339
exsudativní2491118001074484119167217258285304346395414
enteropatie,565132001074595123167195244296340368388434449
těžké1042132001072973111151196
popáleninové12661320010751102154198218263313333383433475520
stavy1814132001073565108150195
nebo2036132001075096148199
závažná2263132001073781122166204255297
atopická2588132001074271119171192234273317
dermatitida),565146001074993119194235262281309327377417439453
4)565160001074465
vzniklé647160001074180128147185205249
působením913160001075098130179229274322340414
vnějších1344160001074089133152185203243291
faktorů1652160001072365103134181208256
(malnutrice,1925160001072495136154202250278305324364407421
radiační2363160001072668117136176217265283
záření)2663160001073678105147196214242
(5)56517400107246689
(Obr.674174001072382133159172
1).86617400107436174
Defektní5652020010757100122164200229276293
tvorba872202001072769114140188228
protilátek1114202001074974119145162179218243284320
ale1448202001074158100
může15622020010773118153194
být1770202001074986116
doprovázena1900202001074894143168213251291327368414453
také2367202001072767103144
porušenou2525202001074996121168199241287334380
funkcí425216001072472119156194212
dalších659216001074989107138156195242
složek92321600107345299134176213
imunitního1158216001071991138185203230277295344391
systému,1572216001073373106134176249295310
ať1904216001074168
již199421600107203773
v20892160010741
rámci2152216001072667140179197
samotného2371216001073475147195221269312360407
základního280021600107377842523000107385797145192210258306
onemocnění,745230001074896139211259299346389436453467
nebo1227230001074891140188
následné1429230001074988120138181230277320
terapie.176423000107276994135183201244258
U20362300010757
chronické2107230001074087112158206223262299341
lymfocytární2463230001071958131154200240281312352377425442
leukemie425244001072064112150194269287332
(CLL)782244001072575115156179
nebo987244001074994144194
mnohočetného12072440010775124173222271313355383432477526575
myelomu18082440010775114158177226301349
(MM)2183244001072493164187
bylo2396244001075090110159
popsáno25802440010751101152185228276325
snížení425258001073482101137181229247
počtu,6982580010750100141171220235
narušení959258001074990116165198242291309
vývoje1293258001074285130178196241
či1559258001074159
efektorových1644258001074468112150181228255302343386426474
funkcí2144258001072473122160199218
u23872580010749
řady2461258001072769119159
buněčných2646258001075199148192233425272001074886125172
subpopulací613272001073480129178226275323341380420438
jako106827200107195895142
T12262720010742
lymfocyty,1285272001071958132155201242283313355366
NK16672720010758102
nebo1786272001074891140188
dendritické1991272001074992139188213231259277316353395
buňky2403272001074997144181223
(Obr.2642272001072482132158169
2).282827200107446577
Tyto425286001074276107153
změny6022860010737111154202240
obvykle867286001074897137180218238281
podporují1173286001075098148197246272320338356
protizánětlivé1554286001075076122149167203245292336363381399440482
prostředí2061286001075076123156184210252302320
a24052860010742
růst2471286001072775107135
nádoru,2631286001074889137185211259274
zároveň425300001073780106154195238287
významně738300001074185124174215290338383
prohlubují1146300001075178126175194242292341360379
imunodeficit1550300001072094142191240291335359379419438466
a20423000010742
náchylnost2109300001075091132180219239287337370399
k25343000010739
infekcím259930000107196791135173213232306
(6,42531400107246681
7).53031400107456981
Řada636314001074687136176
těchto837314001072870111159185231
změn10933140010737111155202
má13203140010775115
i14603140010719
důležitý1504314001074996114158195213241283
prognostický1812314001075076123173221269302330349388426468
význam.2305314001074184123171211285301
Infekční263031400107206790133171210258275
komplikace425328001073884158206225243279321360402
jsou85032800107205299146
přítomné102032800107497594121166240287330
až1374328001074077
u14743280010748
801545328001074488
%16563280010767
všech1746328001074174117157204
pacientů1974328001074990130147190237263310
s23083280010733
CLL,2365328001075190129145
významně2534328001074083121169208281328371
přispívají42534200107497593124172189229269287304
k7433420010738
mortalitě7953420010773120146176216233250277318
(50–601127342001072465106153199242
%13833420010766
úmrtí14633420010748120145174192
u16693420010748
pacientů1731342001074989128146188235260307
s20523420010733
CLL2100342001075089128
souvisí2242342001073380127166185216233
s24893420010733
infekcemi).253734200107186587129166203244316334356368
Zatímco425356001074889115133205245290
hypogamaglobulinemie730356001074886135183232272344384432450497546593611629675719791809851
predisponuje1596356001075076118166184216264312360406424467
k20773560010738
závažným2130356001073677116157193240278351
respiračním2496356001072668101149167192233272319337409
infekcím42537000107196688131168207224297
způsobeným737370001073685133164212261305352390464
opouzdřenými1216370001074797145192228275301343390427501519
bakteriemi,1750370001074990127157199224243285358376390
jako215537000107195996142
je2312370001071962
Staphylococcus2390370001073963105150195230247291329371408443487516
aureus,4253840010745901151501952246473840010716
Streptococcus68538400107396387123168193236273315353388432460
pneumoniae1164384001074591128173243287333350394431
či1614384001074058
Haemophilus1694384001075499136206251296341359376420449
influenzae.21613840010719648510514918723226631034725073840010716
Bakteriální2545384001074687124154195221239278297343361
infekce42539800107196688131168207249
respiračního698398001072769102150168194235274322339388436
traktu115839800107285495132162209
se1392398001073377
rozvíjejí1493398001072773107151169188231249267
především1784398001075076118167210250283301373
u21823980010748
pacientů2254398001075091130148191239265312
léčených2590398001071962103144191229268315
B-depleční425412001074573123165214232275315361379
(anti-CD20)818412001072461108133151178231287326368390
terapií.122241200107286994135183201218233
Riziko146941200107466499117154200
závažných1683412001073677116156192239276315361
bakteriálních2059412001074990126156197222241280297344361400447
infekcí252041200107196588130167205222
dále2757412001074888106148
zvyšují425426001073678120152197215232
i6714260010718
deficity704426001074890113131170187213254
v9724260010740
systému1027426001073372104132173244290
komplementu.1331426001073883155203221264335378424450496511
Defekt18564260010757100122164201230
minimálně2100426001077390136153225264281327370
jedné2484426001071961109156198
složky269642600107335197131168209
komplementu304762001073884157205224267339383430455502
byl356462001075088107
popsán368562001075098147179220267
u3967620010748
většiny402962001074183109143160207245
pacientů428862001075090130147190237263310
v4612620010741
pozdní466862001074997132179226243
fázi492662001072364101119
onemocnění.506062001074795138210258298345388435452467
Vzhledem304776001074579126143185232274345
k3405760010738
tomu,345676001072772143188202
že367176001073676
anti-CD20376176001074086111128153205260299340
depleční411476001074890137155197236281298
léčby442576001071961100147184
je462276001071961
u4696760010747
pacientů475776001074888126143184230255301
s5071760010733
CLL511776001075188126
obvykle525776001074795133174210229271
podávána3047900010750100150190230272320360
v3432900010742
režimech349990001072770107125199243285333
s3857900010734
dalšími391690001075090109141159233251
chemoterapeutiky,419390001074088133207255282325351393442487535563581619662673
může4891900010775122159201
být511890001075089120
klinický52649000107385876124142183220263
obraz3047104001074897123164200
komplikován3271104001073884157206225242279326365406453
i37471040010719
jinými379010400107193784121195213
infekcemi.402610400107196688131168207248321339354
Septické4403104001074285134161179218255297
stavy4724104001073361102141183
a49311040010741
závažné4995104001073678117157193241284
mykotické53031040010774111149196304711800107284685122164
infekce323511800107196689131168207248
byly3507118001075089107147
popsány3678118001074998147179220267305
hlavně4007118001074866106145193236
u42671180010748
pacientů4339118001075090130148191238264311
s46741180010733
neutropenií4731118001074992139166192238287331378396414
(8).51691180010724658799
Rozvoj5292118001074593127170217235
neutropenie3047132001074890135162187232280323369386427
byl3488132001074987105
popsán3607132001074896143175215261
u38821320010747
pacientů3943132001074988127144186232257302
léčených4259132001071961100140187223261307
například4580132001074786133158176213232271318
alkylačními491213200107405893134152191229275292363380
činidly5306132001073956102119166183221
(chlorambucil,3047146001072460107125172197238310358405444462480493
bendamustin),3555146001074993140188228300346378405423470490503
purinovými4072146001075097122140187234273315388405
analogy4492146001074187127145191240279
(fludarabin,478614600107244566112160200225265314332378393
kladribin),519314600107385797145170188236255301321334
inhibitory3047160001071965111128176194220265291332
Brutonovy3393160001074570117144189235282321362
tyrozinkinázy376916000107286995140174192238274293339378414455
(ibrutinib,423816000107244189114161187205251268316329
akalabrutinib),4581160001074177118135174222247294321338384401449469481
ale5077160001074058100
také5191160001072767103145
u53501600010747
pacientů54111600010749893047174001074057100147173219
s32811740010733
anti-CD203329174001074087113131157210267306348
depleční3692174001074891140158201241287305
terapií.401117400107286995135183201219233
V42591740010746
případě431917400107507593141182230273
B46061740010746
depleční4666174001074992140159201241288305
terapie498617400107286994135183201244
k52441740010738
rozvoji5297174001072672106149195213230
neutropenie3047188001074891138165190236285329376393436
může34981880010773119155196
dojít3709188001074996114131158
i38821880010719
s39161880010733
odstupem3964188001074796128156203251295367
několika4346188001074891128174192210246287
měsíců46481880010774117149166205251
od4914188001074897
zahájení5025188001073678125164182225272289
léčby.5329188001071962101150188199
Těžké3047202001074182117154195
virové325620200107405883128166208
infekce347820200107186486128164202242
způsobené3734202001073685131162209257300346388
herpetickými4136202001074890115164207233250289325366438455
viry460520200107415983124
(VZV,4743202001072471119166175
CMV,49322020010751119162171
EBV)5117202001074285128154
a52852020010740
infekce5339202001071965871291653047216001073980
Pneumocystis3141216001074285121165234277313350379403419447
jiroveci359921600107173458100135170206222
pak3832216001074988124
souvisí3970216001073379125164182212229
především4212216001074974115163204243275291362
se4588216001073375
závažnými4676216001073676114153188235271343360
lymfopeniemi5049216001071957129151196244287333349391462479
(anti-CD523047230001072461108134152179232289331372
monoklonální34342300010774121169217254274321369409427473491
protilátka3940230001075076122148166184223250287328
alemtuzumab)4283230001074159102175201248284331404444492513
(9).48112300010724648597
Z49232300010749
dlouhodobého4987230001074967114161208256305352401445493540
hlediska3047244001074866109159176208245286
musíme33542440010774120152169242285
zvažovat3660244001073679120156202241282308
i39892440010719
rozvoj4028244001072773108151197215
trvalého426424400107285497137155198246293
orgánového4578244001074874121161208256295337385432
postižení,5031244001075098130159176212254301319333
jako538524400107195996142
jsou304725800107195198145
bronchiektázie3207258001074975121169208255273315352382422458477519
nebo3741258001074891140188
chronická3943258001074087113158206223263299341
obstrukční4298258001074897129157183230267305352370
plicní468225800107506886125172189
nemoc4886258001074891164211251
v51522580010741
důsledku5207258001074995127145187236273320
recidivujících3047272001072769109127175193233280299316355373412459
respiračních3522272001072668101150168193234273321338377424
infekcí,396227200107196688131168207224239
které4217272001073868109135177
jsou440927200107205299146
pro4571272001075076122
sekundární4709272001073376114161208257296322370387
protilátkové5112272001075076122148166184224250287334373415
imunodeficity3047286001071990136183230279321344362401419445487
typické.3548286001072869118136175211253266
Věk,3829286001074586123140
dávka3983286001074988126164205
a42022860010741
délka4257286001074991109145186
trvání445828600107275395136182199
léčby,4672286001071961101149187197
přítomnost488428600107497492119164237283330363390
dalších5289286001074888105136153192239
komorbidit3047300001073884156203229277295343360387
byly3448300001075088106145
nejvýznamnějšími3607300001074891108148190227274314385432475492523540612629
rizikovými42513000010726447997134179218260333350
faktory4616300001072364100130175201242
spojenými4873300001073381128146188235272345362
s52503000010733
těmito5297300001072869141158185230
komplikacemi3047314001073883155203221238274315354394466483
(10–12).3544314001072462100146183219240252
Diagnostika3810314001075775114161207254286313331367407
a42323140010740
léčba4286314001071961101148188
sekundárních4488314001073376112159205253292316363381419465
imunodeficiencí4967314001071990136182229277319342360399416458504543560
je3047328001071961
proto3123328001074974120146191
obrovskou3328328001074896122167206239275320367
výzvou.3709328001074182120162208255270
Tento3993328001074178125150195
přehledný4203328001074974116162180223271317355
článek457232800107405796143185222
si4808328001073350
klade487332800107375796144186
za5073328001073677
cíl516432800107405777
shrnout5255328001073380105152199245272
nejvýznamnější3047342001074892109150192230278318390437481498530547
pokrok3612342001075098136163209247
v38773420010740
této393534200107287097142
oblasti.4095342001074897116156188216234249
Diagnostika30473670013872105165230294357408452486549609
Nezbytným31873840010757101137187226256304342416
krokem3619384001073765111149192264
v38993840010741
diagnostice3956384001074866106155202250283311330369411
SAD4383384001074293150
je4549384001071962
anamnéza.4627384001074188128201248292328370386
Aktivně5029384001075290120138179227271
pátráme531638400107499011614318430473980010773116
po3178398001074997
známkách3291398001073583122194231272312359
významných3665398001074082120168207279326364402449
infekcích.412939800107196688130168206224263309325
Spíše4469398001074289108142185
než4669398001074891127
frekvence481139800107235092129172214261300342
nás5168398001074887119
zajímá530339800107367795113185224
jejich30474120010719628199139187
charakter,3250412001074087128154195232263305331342
respektive3609412001072669102150195233263282322365
závažnost3990412001073678117158195243291324353
a43594120010741
původce4416412001074997138185234274316
(oportunní4749412001072368118167193224271319366385
patogeny).5150412001074990117163213257304342364377
K30474260010745
tomuto3117426001072874148196224271
účelu3413426001074788130149197
můžeme36354260010773121157200274318
využít3978426001074184132169188216
také4219426001072869107151
104394426001074484
varovných4503426001074082108155196245283323371
znaků4899426001073685126164212
primárních513642600107497696169210236285303343391
Hematologické4995300010959106182227257307330381433455497540585
poruchy6325420010951103134185227277320
NARUŠENÁ14104690012166127182247297346412474
TVORBA19074690012150111179235290351
PROTILÁTEK22824690012153106176226251300364408459513
Terapie1326530001094586116161214236283
zasahující1630530001093884121166217268290312354376
B14365420010949
lymfocyty1506542001092165142169220262308342388
Ostatní2400530001096299131176206258280
polékové23625420010951103126172216266309355
Jiné3337530001093355106153
formy3300542001092677108185227
„425568008960
Chronická56556700954688112154198215251285323
lymfocytární9055670095175312014118456557800953674102139163206223
leukemie8065780095175699133171237254293
„425590008960
Akutní56558900954781124150193210
a792589009537
chronická846589009536791031455656000095436096130168
myeloidní750600009566100139157200217261304321
leukemie5656110095175699133172238255294
„425623008960
Lymfomy56562200953668134156198265299
„425634008960
Myelom56563300956298137154197264
„425645008960
Myelodysplastický56564400956298137154197242278309353371407437463480517551589
syndrom56565500953067111155179221287
„425667008960
Amyloidóza565666009547113147165209226270313345383
„1299568008960
Anti-CD20143956700954790114131156205257293332
(rituximab,17885670095224361861291651821439578009566102147160
okrelizumab,161757800954277102141158175208251317353398411
ofatunumab…)143958900954364102127170213255321357402479497
„1299601008960
Anti-CD22143960000954790114131156205257293333
(epratuzumab)178960000952158103127165143961100952568101144210247291311
„1299623008960
Anti-CD19143962200954790114131156205257292326
(blinatumumab,14396330095216684101144180205248313356422458503516
anti-CDI143964400953679104121146194246264
91720644009539
CAR177764400954594134
T1439655009537
cells)14946550095357491108137156
„1299667008960
Anti-CD52143966600954790114131156205257295333
(alemtuzumab)17896660095215673113178143967700952568101144210247291311
„1299689008960
Anti-CD38143968800954790114131156205257293332
(danatumumab,143969900952163100143179204247312355421457502515
isaluximab)14397100095174684101143179196262298343362
„1299722008960
Anti-BAFF143972100954790114131156198245282318
(belimumab)1775721009521661061231401439732009566108174210255275
„2173568008960
Kortikosteroidy231356700954082107134152186228258284322346388406450486
„2173579008960
Alkylační23135780095476498136154191227270287
činidla26175780095365396112156174210
(cyklofosfamid,23135890095215593128146189211254284306344410427471485
chlorambucil,23136000095367996139163201266311354391407424438
melfalan)2313611009566105123144182199236279298
„2173623008960
Purinová231362200954082106124166210246283
analoga261462200953679116133176221258
(azathioprin,23136330095215689127152195212255299324341384398
fludarabin)23136440095214184128165188226270287330350
„2173656008960
Ostatní231365500955484110147172215232
imunosupresiva256365500951682125231366600954386116159203227266296313350387
(mykofenolát,231367700952185120154197219258301344362398423437
methotrexát,2313688009566105130174217242266304340377401416
sulfasalazin)23136990095307289111148178216233270303320363383
„2173711008960
Antiepileptika231371000954790114131171215233250289333358375409447
(fenytoin,23137210095214180123158186228245288302
karbamazepin,263372100953471951401782313732009566102136174219236279293
valproát,26247320095367390134159201238263277
lamotrigin)231374300951753119163187211229273290333352
„2173755008960
Antipsychotika231375400954790114131176206243278321365389407440478
(chlorpromazin,23137650095215598115158183228252294361397431448491505
klozapin)23137760095345296127165210227270290
„3047568008960
Transplantace31875670095375694137167211228265308332369406444
hematopoietických318757800954383148185209251296340357397422439475318758900953472108151
kmenových3355589009534101141184228264303338381
buněk318760000954487131170204
„3047612008960
Transplantace31876110095375694137167211228265308332369406444
solidních31876220095307391108152195212248291
orgánů349562200954367110147190232
„3047634008960
Malnutrice318763300956299116159202227251269305343
„3047645008960
HIV318764400955068109
infekce33146440095165981120154189227
ZTRÁTA42924690012155109164228272328
PROTILÁTEK46434690012153107177226252300364409459514
Poruchy4130524001094897128179221272314
lymfatického4038536001092165142170215245267309352397449500
systému4127548001093680117149195271322
Jiné4961536001093355106153
formy5135536001092677108185227
„3921568008960
Ztráty40615670095436791128153191
ledvinami426956700951757102139156199236301318
(nefrotický406157800952162102123148190215232268302341
syndrom)441957800953067111406158900954467110176195
„3921601008960
Ztráty40616000095436791128153191
zažívacím426960000953371104121158195232249314
traktem40616110095254986120148186252
(idiopatické433161100952137819814118622440616220095254278112151
střevní42296220095305680118155199216
záněty,406163300953270113153178216227
exsudativní43056330095397510614819322940616440095254279123139
enteropatie,421864400953982106144168210255293317334373387
celiakie…)40616550095367491108144178197236313330
„3921667008960
Ztráty40616660095436791128153191
kůží426966600953477110128
(popáleniny,441466600952166110155192406167700951756100116159194205
atopická428367700953661103148165201235273
dermatitida)406168800954483107173210234252277294338375394
„4795568008960
Chylothorax493556700954688123141184209252296320357393
„4795579008960
Plazmaferéza49355780095405793126193230251290314352386424
„4795590008960
Peritoneální493558900954078102119145186230270306323366383
dialýza49356000095446097114150185223
Obr.4254540011362114150173
1.625454001135478
Diferenciální73145500107567598135161198244281300344363409427
diagnostika1174455001074664109154200245275302320356400
sekundárních1591455001073168105151197242287313359377415461
protilátkových2068455001074571115141159177222248285329367406443489
imunodeficitů2573455001071990135181226273311334353390408434479
s30694550010731
narušenou3116455001074691117163192230276321367
tvorbou3499455001072667111137182228274
protilátek3789455001074672116141159178223248285322
nebo4127455001074785130176
spojené4319455001073175121139178224262
se4597455001073169
ztrátami468245500107366489132158201272290