643
HLAVNÍ42522001005185134178232252
TÉMA69222001003981147194
Sekundární42533001003773107145183221256280319334
protilátkové77533001003762100126142158192219254292327362
imunodeficience115333001001575112150189228263282299330345380418449483
–1652330010038
novinky170633001003776111127165199238
v1960330010035
diagnostice20113300100375287125163202231258275305339
a2366330010034
léčbě24163300100155081120156
16019522001002870116
|351220010018
VNITŘNÍ4268040010746106127172220280301
LÉKAŘSTVÍ748804001074185130188236280325378400
/11948040010731
Vnitř1270804001074693112140166
Lék.1456804001074083122140
2026;72(3):158-1641615804001074487129171186227271292335356370407445488517555594641
/23018040010731
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz442680400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
imunodeficiencí,425496001071992140188236286330354374414433477525565584599
které1050496001073869112138181
byly1257496001075089109149
validovány1432496001074082101119168217257298347385
i18434960010719
pro1888496001074976123
potřeby2037496001075099126153196245285
u23484960010748
sekundárních2421496001073478116165213262303329378396436484
poruch425510001075099126174215263
imunity707510001071993140188207235277
(13)1004510001072464101122
(Tab.1146510001072469104154169
1).133551000107446175
Mezi5655240010771116154173
nejvýznamnější765524001074994113155199238288329404453497516549568
rizikové136052400107274784104142190231275
znaky,1662524001073686127166209221
které1910524001073970113140184
mohou21215240010774124173222271
na2419524001074990
rozvoj2536524001072775111155203223
SID2786524001074260119
poukazovat,425538001075099147185227264312352393420437
patří882538001074991118145164
výskyt1066538001074083117155198229
pneumonií1315538001075098142190264312361379398
(Odd1733538001072482132182
Ratio,1935538001074586114132180195
OR21505380010760106
325),2276538001074485129152165
intravenózní246153800107196794121162202245293342377426444
podání425552001074998148188236254
antibiotik696552001074088115133182201249276295332
(OR1045552001072382127
31),118955200107438299113
mykotické13185520010773112150197224243283320363
infekce169755200107196790133171210252
úst1965552001074881109
a20915520010740
kůže2148552001073885122164
(OR2329552001072382127
13),2473552001074380101115
porucha2604552001075098125173213261301
růstu425566001072775108137185
a6295660010741
váhového690566001074182130179219262310359
přírůstku106956600107497695121170203232270318
u14075660010747
dětí1474566001074993121139
(OR1633566001072483129
79).1781566001074486108122
Dále565580001075898116160
pátráme741580001074990117143184257301
po1058580001074998
anamnéze1172580001074088128201248292328371
maligního15595800010773113132150198246264313361
či1936580001074058
autoimunitního2010580001074187115161180252299347365393440459508556
onemocnění2582580001074795139212260300425594001074891139157
spojeného598594001073482131150193241285332380
s9955940010733
podáním1044594001075098148188236254327
imunosupresivní1387594001071991138186234267313362389432465483523572590
léčby1993594001071963103152191
nebo2200594001074892141190
chemoterapie2406594001074087131204252279321347388437456500
a4256080010740
dalších481608001074887105137154193240
možných7366080010773120154202239277324
příčinách107660800107487492131149195235274321
hypogamaglobulinemie.1412608001074885134182231270342382430448494543590608626672715787805847862
Z22896080010748
prognostického2352608001074975121169216263296324342381417459506553
hlediska425622001074866110159178210247289
je730622001071962
důležité808622001074996114157194213240282
především1106622001075076118168211251285303375
odlišit1497622001074897116134166184212
ztrátové172562200107366693134160206246289
hypogamaglobulinemie,2030622001074886136184234274347387436454502551599618636683727799818861875
které425636001073869111138181
jsou632636001071952100149
obvykle807636001074898138181220241285
považovány1118636001075099139181218265305346395433
za1577636001073779
prognosticky1682636001075077124174222270304333352392430473
příznivější218163600107497695132181199240283302335353
z25606360010737
důvodu2623636001074996137185235282
zachovalé425650001073779120169218259301320364
tvorby816650001072872120147198238
specifických1080650001073484129171190214234275313357397445
protilátek1552650001075078125153172191232259302341
a19206500010741
obvykle1988650001074898139183222243288
nižšího2302650001074968105140159209258
rizika258765000107274683103141184
závažných2798650001073679425664001074184122171211251300
infekcí,75266400107196892136175216235251
od1030664001074899
hypogamaglobulinemií1156664001074989140190241283358399450469518569619638657706751826845864
spojených2047664001073484135154199248287328377
s24516640010734
narušenou2512664001074991118167201245295344393
tvorbou425678001072871119146196245293
protilátek.739678001074976123151169188229256298336355
K11146780010745
tomu1179678001072875149196
nám1396678001074888162
pomáhá1578678001075099173214262303
vyšetření1901678001074184118162190216259307326
specifických2247678001073483128169188212231272310352392440
protilátek.270767800107507712415117042569200107196087129167186
Mimo633692001077089163211
sérové867692001073378104151191235
hladiny1124692001074967108157176224262
imunoglobulinů1409692001071992140188236286305353404452471489537584
IgM,2016692001071969139155
IgG,2194692001071968125142
IgA2358692001071969121
(popřípadě2502692001072474123173200219268310359403
podtřídy425706001075099150178205225274315
IgG1766706001071969127165
–9587060010745
IgG4)1030706001071969126172193
tedy1250706001072871121162
vyšetřujeme1438706001074185119163191218267286330404449
i19137060010719
specifické1959706001073383128170189213233273312355
post-vakcinační2341706001075099133162187228270309348367415456497545564
protilátky425720001075076123150169188228255293336
proti777720001075077124151169
proteinovým963720001075076123150193211259307347390465
a14447200010741
polysacharidovým1502720001074998118158191233273321362388407456504544587662
antigenům.2180720001074189115134183227275322395411
Pátráme2608720001074585112139180253297
i4257340010719
po460734001075098
jiných57573400107193785123162210
poruchách802734001074998125173213261301341389
imunity,1207734001071992139187205233275287
které1510734001073869111137180
mohou17067340010774122170218266
prohlubovat1989734001074976122171190237286335375416443
imunodeficit2448734001071992139187235284328352371411430457
a4257480010741
rozšiřovat482748001072673108143161186233272313340
spektrum838748001073482127164195221269342
možných11967480010773121157205243282329
infekcí.154274800107186689132169208226242
Vylučujeme1800748001074686106152192239258301374418
hlavně2234748001074867107146195238
neutropenii2488748001074892139167193240289334381399418
(KO+diff.),425762001072469129185236255280308322345359
deficit811762001075095120140181200229
komplementu1067762001073987162213233278353398448475524
(C2,1618762001072475121137
C3,1782762001075298113
C41922762001075294
složky2043762001073453103139178222
a22927620010742
aktivační2361762001074180112131173215257306325
cesty2713762001074184119148192
komplementu),425776001073885159209229273346391439466514535549
lymfopenii995776001071959134157205255300348367385
především1402776001074976119169213254288306379
se1803776001073378
snížením1902776001073481100137179228246320
CD4+22437760010751109155210
T24747760010742
lymfocytů2538776001071959134157205246288319367
(základní3047496001072359100137156196244290308
lymfocytární3370496001071958131153199239280310351376423441
populace).3826496001074997146193211250289330351363
V42054960010745
rozšířeném4265496001072672106140158186227274317389
spektru4669496001073381125162191217264
a49484960010741
ve5004496001074082
specifických5101496001073381125164182205224263300341380426
situacích304751000107345382132174216235276326
můžeme34005100010775124162206281327
zvážit3754510001073783125164184213
provedení3994510001075179127169213265310360379
funkčního4400510001072475124163204253273324374
vyšetření4801510001074286121166195223267316336
neutrofilů5164510001074995144173201249274295314363
nebo3047524001074995146196
vyšetření3271524001074186121166195223267316336
T36345240010743
a37045240010742
B37735240010747
lymfocytárních3847524001072061137162211253297329372399449469510559
subpopulací4434524001073483133185236287337357398440460
(jako492152400107244688127176
jsou5124524001072054103153
naivní5304524001075092111153204223
či3047538001074159
paměťové3133538001075093167212241287328372
buňky3532538001075099148186230
apod.).3788538001074292142193209232246
Tato4061538001074277105152
vyšetření4240538001074185119164192219263312330
ale4597538001074261105
mohou47295380010775124173222271
být5027538001075090122
dostupná5176538001074998132162211261310351
ve3047552001074185
specializovaných3159552001073484130172191233252271308356397440489528569617
laboratořích3803552001072061112162189232260307335354395444
(14,4274552001072465105120
15)4421552001074483106
(Obr.4554552001072484135163176
3).475755200107446680
V48645520010746
případě493755200107507897148190241285
nízkých5249552001074968106145189229278
hladin3047566001074867108157176224
specifických3289566001073383128169187211231271309352392440
protilátek3747566001075077124151170189229256299337
pak4102566001075091129
provádíme4250566001074976123164205255273347391
diagnostickou4659566001074968108157205254287316335376413461509
vakcinaci,5186566001074182120160178226267307326341
opět3047580001074898143170
bychom3244580001074989128176225299
vždy3569580001074179127168
měli37635800010774118137155
hodnotit3944580001074997147195244271290318
odpověď4288580001074898147197237280331
na4645580001074889
proteinové4760580001075077124151193212260308349392
(tetanický517858000107245093120162210228269307349
toxoid,3047594001072977117166186237254
difterický332959400107507095128173200221263302347
toxoid)3704594001072977117166186237263
či3995594001074161
polysacharidové40845940010751102123164200244286336378406427478528570615
antigeny4727594001074292120140191237287328
(23-valentní5082594001072570115144187231251296347375425445
polysacharidová30476080010751102122164199242284334376403423474524566609
pneumokoková36836080010751101147196272322362411451500541584
vakcína,4295608001074285124165184234276293
polysacharidová46156080010751102122164199242284334376403424474524566609
vakcína5252608001074184123164184233275
Salmonella3047622001074086104176222269308327345391
typhi).34606220010727661121601783641622001072438
K37056220010746
diagnostické3777622001075069110160208257292321340381419463
vakcinaci4267622001074183122162181229270311330
nepoužíváme4624622001074994144194243280299341383458502
živé515362200107375698142
očkovací53226220010748901281763047636001074183123142
látky.321663600107195987125168180
Postvakcinační3423636001074592125154198240278318336385426466514533
odpověď3982636001074999149198239282333
obvykle4341636001074899139183222242286
hodnotíme4654636001074897147196244272291365409
s50906360010733
odstupem5150636001074898131160209258304378
4–83047650001074491137
týdnů3211650001072770119167215
od3452650001074898
dokončení3577650001074997136183232272315363382
vakcinačního3985650001074183121160179227268308356375425474
schématu4485650001073474123167241282309357
(Tab.4868650001072470105155170
2).506465000107446780
Obtížnější51706500010761111139158195243288306339357
zhodnocení3047664001073685133183232280321364412430
může34976640010774121158200
být3717664001075089120
u38576640010748
pacientů3925664001074991132150194242269317
do4261664001074998
243786640010744
let444266400107196391
věku4553664001074083121170
(16).4742664001072464103125139
Vzhledem3187678001074785135155200251297373
k35876780010739
možnosti36536780010776126163213263297327347
pasivního4028678001075093128147189240259310360
přenosu4416678001075178122172222257305
protilátek4749678001075078127155175194236264308348
provádíme5124678001075179127169212263282358403
diagnostické3047692001074968108157205254287316335375413456
očkování3523692001074889127174214256304322
před3865692001075077119169
zahájením4054692001073779127168187230279297371
imunoglobulinové4444692001071993140188237287306354404452471489537586626669
substituční5133692001073481130164193211240287328376394
terapie.304770600107287097138188207251266
Pokud3329706001074592130179228
je3574706001071963
nutné3653706001074996124173217
provést3887706001074976123163207240269
diagnostickou4173706001074968108157205254287316335375413460508
vakcinaci4698706001074182120159178226267307326
u50407060010748
pacientů5105706001075091132150194242269317
na5439706001074888
již304772000107193874
zavedené3147720001073679118162212256304348
substituční3521720001073481130164193211240288328376394
terapii,394172000107287197139188207226241
volíme4208720001074188108126200244
obvykle4478720001074898138182220241285
očkování4789720001074889126174214256304322
proti5137720001075077124151170
patogenům,53337200010749911181653047734001074993141188262277
proti3341734001075077124151170
kterým3528734001073869112138181256
přítomnost380173400107497695123170244292341374403
specifických4221734001073483128169188212231272310352392440
protilátek4678734001075077124151170189229256299337
v50327340010741
preparátech5090734001074976119169211237279306348389437
nepředpokládáme3047748001074892141168211260310359397417458507548621665
(např.3728748001072470110159186196
vakcinace3941748001074082119159177225265306348
proti4305748001075077124151169
břišnímu449174800107497695127175193267314
tyfu).482274800107277097145167180
Pasivní5018748001074585119137177226245
přenos5279748001075076119167215248
protilátek3047762001074975121147165183222248290327
musíme33897620010772119151168240283
zvažovat3687762001073678119155200239279306
i40087620010719
v40427620010740
případě409776200107497593141182230272
nepřímé,4385762001074790138164182254297311
sérologické4711762001073376102147166213262280319355397
diagnostiky5124762001074866105153199247279307325362403
infekcí,304777600107196690133171210228244
kdy3307776001073886126
u34507760010747
pacientů3514776001074991131150193241268315
s38467760010733
již389677600107193874
zavedenou3986776001073678118161211255303351399
imunoglobulinovou4401776001071992139187235285304352402450468487534582622670718
substituční5135776001073480130163192210238286326374392
„669122008960
snížení8091220095307389122161204221
CD4+104712200954697138188
T1252122009537
lymfocytů130712200951753120141183220258286329
„669133008960
narušená80913300954379103147176216259295
cytotoxická112213300953673102143168210244261298332370
aktivita15091330095367098115152170195232
CD8+175913300954597136185
T809144009537
lymfocytů86414400951753119141183220258286329
„669155008960
snížená8091550095307389122161204240
diverzita10671550095446097136160195212237275
TCR135915500953781122
(oligoklonální1498155009521628097141184219237281324361378421438
expanze)80916600953974119157200233271291
„669177008960
vyčerpání80917700953675110148172217255298314
(exprese11411770095215894139163202232272
inhibičních143017700951760103120164181217260277313356
molekul)1804177009565109127166200244261282
„1236224008960
snížený13762240095307389122161204239
počet163222400954488125163188
„1236235008960
převažující137623500954468107143180214257274291327344
nezralý173723500954383116141178195231
fenotyp198623500952160103146171209254
„2432258008960
narušená257225700954379103147176216259295
cytotoxická288525700953673102143168210244261298332370
aktivita32722570095367198115152170195232
„2432269008960
vyčerpání257226800953675110148172217255298314
(exprese29042680095215894139163202232272
inhibičních319326800951760103120164181217260277313356
molekul)3567268009565109127166200244261282
„2579102008960
zvýšení271910100953272110141180223240
absolutního297710100953680111154172214240283300345388
počtu338210100954589125153196
„2579113008960
zvýšená271911200953272110141180223260
produkce299611200954569111156198232268306
protizánětlivých331911200954569111136153186224267306331349365402441476519
cytokinů385611200953674102143178196239282
„4195136008960
zvýšený433513600953272110141180223258
absolutní461013600953781111155173215240284301
počet492813600954488125163188
„4195147008960
podpora433514700954488133177221246283
progrese463614700954468110155179218248287
nádoru494114700954379124167191235
„4241212008960
imunosupresní438121200951782125168211242284328352391421464481
prostředí487921200954469111141167191230274291
„4241223008960
angiogeneze438122300953679124141184228268311351384423
„4241234008960
podpora438123400954488133177221246283
progrese468223400954468110155179218248287
nádoru498723400954379124167191235
T2852820012150
regulační292582001213383141197221270316372396
lymfocyty334582001212372157187243289340377428
Thl43881170012150107131
745431170012151
lymfocyty4617117001212472157187243290341378429
Konveční9611030012154109166213263310366390
T13741030012150
lymfocyty1447103001212472157187243290340378429
Dendritické14042050012167119175233266291325349395442492
buňky19192050012157114170217269
NK29752850012166121
buňky31192850012157114170217269
MDSC46341930012180148198257
MM28582150012180162
Obr.425620011362114150173
2.62562001135481
Vliv7336300107456381119
buněk86963001074591137175211
mnohočetného1097630010771117162209254292329355401439486531
myelomu1644630010771107145163208280325
na198563001074792
buňky209363001074591137173212
přirozené23216300107467189115159193230276315
a2652630010745
adaptivní271363001074591136182207225263310328
imunity305763001071889135181199225264
Tab.425311001135093144171
1.623311001135478
Varovné728312001074587112156194240278
znaky1023312001073581126163202
primárních124231200107457189160205231277295333379
imunodeficiencí1637312001071890135181226272311334353390408446492530548
(PID)220131200107246683139162
zahrnující2379312001073579126151197243260279316334
závažné2730312001073579117161197243281
infekce302731200107196587124161198234
1045632500984383
varovných55632500984082111157197244284320366
znaků93932500983682124165212
PID116732500984566122
u1305325009846
dětí136732500984789118139
10300832500984383
varovných310832500984082111157197244284320366
znaků349132500983682124165212
PID371932500984566122
u3857325009846
dospělých391932500984793127174217238279315362
1)45633800953955
Čtyři52933800954569107131149
nebo69533800954383127171
více8843380095365489128
zánětů102933800953270113153178221
středního12673380095305680118163206223268311
ucha159633800954279122158
za177233800953270
rok185933800952466101
1)300833800953955
Dva308133800955189127
nebo322533800954383127171
více34143380095365389127
zánětů355933800953270113153178221
středního37973380095305680118163206223268311
ucha412633800954279122158
za430233800953270
rok438933800952466101
2)45635000953959
Dvě53335000955189128
nebo67935000954282126171
více8673500095365490128
závažných101235000953371106144177220255291334
infekcí13633500095176081120154190206
vedlejších158735000953675120137176193223239275318
dutin192335000954386111129171
nosních211235000954386116159176212255
za238435000953371
rok247235000952466101
2)300835000953959
Dvě308535000955189128
nebo323135000954282126171
více34193500095365490128
závažných356435000953371106144177220255291334
infekcí39153500095176081120154190206
vedlejších413935000953675120137176193223239275318
dutin447535000954386111129171
nosních466435000954386116159176212255
za493635000953371
rok502435000952466101
při51423500095446886
vyloučení30083600095367593136179215253297313
alergie33393600095365393117160177216
3)45637200953958
Dva53237200955189127
nebo67637200954383127171
více8653720095365490128
měsíců1010372009566105135152188230
na125837200954379
ATB135537200954779121
s1494372009529
omezeným1541372009543109148182220264298365
efektem192337200953961100134162200266
3)300837200953958
Jeden308437200952767112151194
nebo329637200954382127171
více34853720095365389127
zápalů363037200953270114152169211
plic38593720095446278115
více39913720095365490128
než413637200954383116
14270372009539
rok432637200952466101
po444437200954488
sobě455037200953073118158
4)45638400953959
Dva53238400955290127
nebo67738400954282127171
více8653840095365490128
zápalů101038400953371115152169212
plic12393840095456279115
za137238400953270
rok145938400952466101
4)300838400953959
Chronický308438400954689112154198215251285323
průjem342538400954468112129168234
s3676384009530
váhovým372438400953673116160196235301
úbytkem404338400954287122150184223289
5)45639600953960
Porucha53339600954082106150186229266
růstu8163960095246796123166
nebo99939600954383127171
váhové118839600953673116160196235
přírůstku14403960095446886109153182208243286
u1743396009543
novorozenců180339600954387123165190232264302345382424
5)300839600953960
Recidivující308539600954180117134178195232275293309345362
virové34653960095365477119156194
infekce36773960095176081120154189227
6)45640800953959
Recidivující53340800954080117134178195232275292309345362
kožní91240800953477109152169
nebo109940800954382127171
orgánové128740800954367110147190233269308
abscesy161340800953680111147185216252
6)300840800953959
Nutnost308540800955194119162206236262
opakovaného336540800954287124159201237274317357400444
intravenózního38264080095176084108146181220263307338382399444487
podání433140800954488133169212229
ATB457840800954679121
7)45642000953961
Perzistující53542000954078101136154183209252269286322339
mykotické891420009566101136178203220256290328
infekce12374200095176081120154189227
v1482420009536
dutině153642000954386111128171211
ústní17644200095437298142159
nebo194042000954383127171
na212942000954279
kůži222642000953376109127
7)300842000953961
Recidivující308742000954080117133177194231275292309345362
kožní346642000953476108152169
nebo365242000954383127171
orgánové384142000954267110146190233269308
abscesy416642000953781111148186216253
8)45643200953959
Nutnost53343200955194119162206236262
intravenózního8134320095165983108145181219263306338382398443486
podání131743200954488133170213229
ATB156443200954779121
8)300843200953959
Perzistující308543200954078102136154183209252270286322339
mykotické3442432009565100135177202219255289328
infekce37874320095176081120154190228
v4032432009536
dutině408643200954386111129171211
ústní43144320095437399142159
nebo449043200954383127171
na467943200954379
kůži477643200953477110127
nebo492043200954383127171
jiné51094320095173477116
lokalizaci30084420095176095133150167200237274291
9)45645400953959
Dvě53345400955189128
nebo67945400954282127171
více8674540095365490128
závažných101245400953371106144177220255291334
infekcí13634540095176081120154190207
charakteru158745400953679115139176211238276300344
sepse194845400953070114144184
9)300845400953959
Infekce30854540095176081120154189227
atypickými33304540095366199144162198232270337354
mykotickými3701454009566101135178202220256290328395412
bakteriemi413045400954482116143182205223262328345
10)4564660095397595
Rodinný56946600954084128145188231266
výskyt85246600953675106140178206
vrozených107646600953660103134173216251286329
poruch142346600954488112156192235
imunity167646600951682125168184210248
10)30084660095397595
Rodinný312146600954084128145188231266
výskyt340446600953675106140178206
vrozených362846600953660103134173216251286329
poruch397546600954488112156192235
imunity422846600951682125168184210248