515
PŘEHLEDOVÉ479422001004388130181216258306358404446
ČLÁNKY525622001003973122176223272
Primární37213300100406581141176200238254
aldosteronismus:39913300100344987126155183218242281319334362422460489505
diagnostika45123300100375287125163202231258275309345
a4873330010034
léčba49233300100145081119154
v5094330010035
klinické51453300100335065102118148182217
praxi53783300100376197134150
|5584220010018
17756422200100286094
/36088040010732
Vnitř3685804001074592111139166
Lék.3870804001074184122140
2026;72(3):176-1824030804001074487128170185227270291334355369407443484513552591633
/47088040010732
VNITŘNÍ48058040010746106127172221280301
LÉKAŘSTVÍ5128804001074084130188235279325377399
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz42580400107651332012142542953293774274464795215705896176436927117307748128548809159449871007102310631101
plex,42562001074966107144159
který59662001073765105129169
vstupuje7776200107407198143189235251292
do108162001074994
jádra118762001071956103127166
a1365620010740
váže141762001074079113153
se158262001073374
ke166962001073777
specifickým175862001073380122160176198215252288328399
sekvencím216962001073374110151191236274290360
nukleotidů254162001074892128146187233257274320364
(promotorům)4257600107237195139210256280324348394464483
sousedícím92076001073378123154195242258295312382
s1314760010733
geny,135976001074889135170179
jejichž1551760010718597692129174208
transkripci17717600107285291136166201226243290328344
aktivuje.212776001074076104120158204220261274
Největší241376001075698114152193218250265
výskyt269176001074080111146186215
je42590001071961
v505900010741
buňkách56590001074996142178218257303
distálního8879000107496697124164181227243292338
tubulu,124490001072874122168185231245
ale150790001074158101
nalezneme162690001074988105147182229272343386
je203190001071961
i2111900010719
ve214890001074183
sběrných224990001073481124149196233270317
kanálcích258490001073979125164181220237275321
ledviny,425104001071961110149167213249259
v7001040010741
epiteliálních757104001074491109135176193210248266312328366413
buňkách1186104001074996142178219257304
slinných150610400107335067113159196234280
žláz180210400107365493128
a19461040010741
tlustého200310400107284591122149190236283
střeva.230210400107346186127165205220
Geneticky4251290013866125189248294327377441507
podmíněné9691290013862124189282315379438503562
formy15681290013843106152245308
–18981290013863
familiární19971290013843103196229262295356402465498
hyperaldosteronismus4251430013861124189248294353386451514565610668715778842874926102010841136
(FH)1598143001383794171207
Vzácné565160001074682125165213258
autozomálně847160001074189117163199246320361380428472
dominantní1343160001074997172190238279327354402421
formy178816000107247198173211
s20241600010734
neúplnou2082160001074893140190209257306354
penetrací2461160001074994142187214241283323342
se2828160001073377
objevují425174001074898117161202250269288
v7321740010741
dětství792174001074993121156185228248
a10591740010741
adolescenci1119174001074191139158202236277319367408427
(Tab.1565174001072469104154169
2)1753174001074467
(3).183917400107246687101
Jsou1959174001073163112160
charakterizované2138174001074189129156197235266309335354391438478520568612
většinou2770174001074083111304762001073452100148196
těžkou326062001072870107146193241
hypertenzí,351862001074887137182209240282330367387402
hypokalemií,393762001074887137186225267286330404423441456
metabolickou4410620010774118146187237286306324365402450498
alkalózou49256200107416097139158207242289337
a5279620010741
často533762001074081115144190
rychlým304776001072668107154172211284
rozvojem334776001072672106149195214256329
orgánových369176001074773121160207254294336374421
komplikací412876001073784156205223241278319359377
spojených452076001073381129148191238275314361
s4896760010733
vysokým494576001074082115162200242315
tlakem.52767600107274585122164236252
Některé3047900010757101139170212239282
z3348900010737
těchto340490001072871112160186233
mutací3657900010774121149191231250
se392690001073478
objevují402490001074898117161202250269288
jako43319000107206098145
sporadické.449690001073383132159200250268309347390404
Klinické30471150013871104137201234284347405
projevy34891150013862108171203262324390
primárního39161150013862108140234295341404437503566
hyperaldosteronismu3047129001386112418924829435338645151456561066871577884287492610201084
„3047147008960
Arteriální3187146001075379110153179198239258305324
hypertenze3536146001074887137182209240282330367410
–39711460010745
většinou4041146001074184112146165213261309
středně437514600107346389132182230274
těžká4674146001072870107146188
až4887146001074178
těžká,4990146001072870107145188204
mnohdy52191460010773121170219268308
farmakorezistentní318716000107246692166207245292319362400419452481523571598647665
(Obr.3869160001072483133160172
2).405816000107446680
Dle4155160001075878122
ABPM4294160001075298143211
často4522160001074082115144190
s47291600010734
nedostatečným4780160001074892142191224253295322364405453492566
nočním53631600010749971383187174001074968144
poklesem,33581740010751101141162207242287363379
někdy3764174001074995134183225
až4016174001074280
paradoxním4123174001075194121164214264303353372447
nočním4598174001074999141190209285
vzestupem4910174001074181125160190239290336412
tlaku534917400107284890129178
(nezřídka3187188001072470114151178197246284326
kombinace3532188001073885159209228276317357400
se3950188001073478
syndromem4046188001073475124173200247321365439
obstrukční4503188001074898132161187236274313361379
spánkové4901188001073383124172210257298341
apnoe).5260188001074191139188233254267
„3047203008960
Hypokalemie3187202001075797147197235277296340414433476
(<3684202001072473
3,83777202001074459105
mmol/l)38982020010773147195215247268292
se4211202001073378
vyskytuje4309202001074184118156199230278297341
u46712020010748
více4740202001074060100142
než4903202001074893130
505054202001074386
%51612020010767
nemocných52492020010748921662142563187216001074887126174
(4).338421600107246587100
Čím3506216001075270143
těžší3672216001072870107142161
je3855216001071963
hypokalemie,3940216001074987138187226268287331404423467481
tím4444216001072846120
je4586216001072063
diagnóza4672216001074967108157205254289331
PH50262160010745100
pravděpodobnější51492160010749761181582062502993493187230001074997147196240259291310
(Obr.3516230001072483133160172
3).370823000107446578
Možné38062300010770119154203247
projevy4073230001075077124143187227271
jsou:4363230001072052101149164
„3207248005637
neuromuskulární3287244001074892140167214288335368406454473514540589607
poruchy3914244001075099126174215263301
se4235244001073378
svalovou4332244001073476117136185225272321
slabostí,467224400107345393143192225254273289
„3207262005637
poruchy32872580010751102130180222271311
srdečního3626258001073461111156199248268319369
rytmu4023258001072772104180229
(extrasystoly,4280258001072467108140168211245288323353401422463475
fibrilace478325800107244596124144164206248291
síní,5102258001073453103122139
vzácná5268258001074282126168217259
maligní32872720010774114133152201249267
arytmie3574272001074167110142216234278
(Obr.3872272001072482133160172
4)4064272001074465
(5)),414927200107246689110123
„3207290005637
mírná3287286001077492119168208
polyurie3515286001075099118158207234253297
(při3831286001072474101120
kaliopenické397128600107388099118166216261309327368405448
nefropatii).4439286001074893116144191241283310329347371384
Tab.425196001135195148176
1.634196001135580
Přehled743197001074469107155174213260
všech1025197001073971109148196
forem124319700107247097134208
primárního147319700107477493166212239286305354400
hyperaldosteronismu1896197001074784131171197241261307354385412449476521569588618690737
a26561970010746
jejich27251970010718577695134181
frekvence42520800107234986123163200247284320
Typ45622200984278126
Frekvence223722200984168110152196237284320362
(%)261522200982490113
Idiopatický4562340095176178121166203228245281315353
hyperaldosteronismus82723400954377123163187224242286329359385423447489533550579645687717
50–70223723400953978121156194
Aldosteron45624600954764108152182208246270312356
produkující82924600954469111156198232275293309345362
adenom120924600953680120163207273
30–40223724600953978121163204
Unilaterální45625800955093110127163188226250287304347364
hyperplazie83725800954378123163187232250287320337377
5–8223725800953980121
Aldosteron45627000954764108151182208246270312356
produkující82927000954469111156198232275293309345362
adrenokortikální120927000953680104143186229264306331359376410447465508524
karcinom17512700095347295131147190234300
<2236270009548
12301270009539
Familiární45628200953770136153170187223247290307
hyperaldosteronismus78128200954377122163187224241285329359385423447489533549579644687717
I.–IV.1515282009517327291132143
typu167528200952563108152
vzácný223728200953671109145188223
Aldosteron45629400954764108151182208246270312356
produkující82929400954469111156198232275293309345362
ovariální120929400954279116140157193210253270
tumor149729400952467133177201
extrémně223729400953974102126165231274313
vzácný256829400953671108145188223
23005510011491
ALDOSTERON24115500012463111180250301352402457528596
9126810011491
RENIN10786810012455106173198265
(PRA)1365681001242984139202231
↑34096780014251
acidikace3485679001244996120177201255303352398449
moči39816790012486142188212
11356280010382
ARR12356280011156106155
=14106280011155
ALDO14796280011157100161225
/17236280011132
RENIN1774628001115095156178238
(PRA)2032628001112675125181207
↑34497440014251
krevního3536745001244882131180238262318375
volumu39417450012450106131187272329
↑34096980014251
Na2+34816990012467117361169900823576
resorpce3709699001243483124180214284329380
↑34096590014251
kaliuréza3485660001244897122146202236287331380
↑2494770009736
napětí254577100874075116152176193
stěn27527710087285288128
myokardu289577100876093131165200223264304
↑1517770009736
natriuretických15707710087407598122139179203239262279311345379410450
peptidů203777100874177118142159200240
↑2485735009736
renálního25367350087235999134151191208248288
průtoku283773500874165104128168202241
↑1515732008331
peritubulárního15627330074356686100120154189223237267287321335369403
kapilárního19887330074295893108122152172206220254288
hydrostatického15157400074346396116149174194224244258286315346380414
tlaku1945740007420356493127
687770009173
natriuréza80277000994585112138158203229270305344
zpětný6877320074266292112147176
tok8767320074215483
Na2+97273200744170103273200502146
a1086732007430
H1129732007440
2O11737360050211194732007442
do124973200743468
renálních6877400074205185114128163177205239
tubulů9407400074215589123138172
↑46136980014251
krevního4690699001244882131180238262318375
TK51046990012451106
↓46136590014251
kalemie4686660001244897122173259283334
met.46136780012486137171192
alkalóza4826678001244974122171196252296345
Escape687712001114582123167220266
fenomén981712001112773124175252298349
Obr.4254530011362113150173
1.622453001135478
Mechanismus7284530010768106144190234281299328398443472
účinku1214453001074683100146183228
aldosteronu.1456453001074563108153183209246271315361407423
Aktivace1892453001074985113131169213250286
mineralokortikoidních2192453001077189135173199242260305342386412440458495539558603649667704750
receptorů295645300107256299136181207251276322
vede3291453001073875120159
k34634530010737
nadměrné3514453001074691136208245271317355
syntéze3883453001073168114139176212249
Na-K+414645300107551004245454006316426245300107424300454006331
ATPázy,4345453001074882125168204243256
vzestupu4615453001073874111142168213259304
množství49334530010771118163197229255295313
amiloridem52604530010745116134152197223241425464001074583155
inhibovatelných594464001071965110129174220257301327364382428464501547
Na-kanálů1155464001075510012554650063161272464001073781128173191236
a15224640010746
zvýšení1582464001073575115146183230248
aktivity1844464001074582110128166184210249
epiteliálního2107464001073984103129165184202247265312330377422
sodíkového2543464001073176122140178222260297343388
kanálu2945464001073782128173191237
v31964640010738
apikální3248464001074591109146190209255273
membráně35354640010771110181226252295341379
buněk3928464001074591137175212
distálního415446400107456493119162181227245292337
kanálku.4505464001073782128173191228274290
Výsledkem4809464001074582113130168214250288359
je5182464001071856
zvýšená5253464001073575115146183230275
reabsorpce425475001072663108153183228254299337374
Na+8174750010755100915476006331
a9654750010745
retence102847500107266389126172210246
tekutin1292475001072663100145171189235
v15454750010738
organismu.1601475001074571114160206224253323368385
Natrium20044750010755100126151170215286
je2308475001071856
v23824750010738
ledvinách2438475001071957103141159205250288334
směňováno27904750010731101139184228266310356401
za3210475001073579
kalium3307475001073782100118163235
a35604750010745
protony3623475001074571115141185231267
vodíku,3908475001073882128146184230245
což4171475001073881116
způsobí4305475001073581126155200245264
zvýšení4587475001073676116146184230248
kaliurezy,4853475001073782100118163189226263302315
acidifikaci5186475001074683101146165187206243287324342
moči4254860010771116154171
a6104860010745
u6684860010745
těžších72748600107266298129146184229
forem97048600107236792129200
primárního118348600107457189159204230276293340385
hyperaldosteronismu1582486001074681126164190232250295340370396432457501547565594663708
může23044860010771116150186
vést2504486001073774105131
až2648486001074581
k27424860010737
rozvoji2792486001072670104144188205224
metabolické30294860010771109136178223269287305342378415
alkalózy.3458486001074563100143162206240280293
Zvýšená3764486001074681120151188234279
proximální4056486001074571114150168239283302348365
i44354860010718
distální446748600107456392118161179225243
reabsorpce4723486001072662107152182226252297334371
bikarbonátů5107486001074564100144169214260306351376421
udržuje425497001074590115151196214252
alkalózu,69049700107456399143161206240285300
jejíž10044970010717557391126
tíže114349700107264479115
závisí1271497001073579117135164181
na1465497001074691
stupni1569497001073157102147193211
hypokalemie.1793497001074681126172208252270308379396434450
Ke2256497001074279
ztrátám234849700107356388130156199269
draslíku2631497001074570112142159177214259
dochází2903497001074590128173218253271
kontinuálně3188497001073680126151169214259304322368405
s36064970010731
pokračující3651497001074590127153195232276293312349367
expozicí4031497001073875120166200218255273
ledvin4317497001071856101139157202
nadbytku4533497001074690135180215243280325
mineralokortikoidů.4871497001077189134172197240258302339383408437454490534553597642656
Naproti4255080010755100146171215241259
tomu698508001072670141186
se898508001073168
hladiny980508001074765110155173219255
natremie1248508001074792118143180251269307
nezvyšují1569508001074684121161201231276294312
nad1895508001074691136
určitou2045508001074671107124150194239
úroveň,2298508001074671115153189235251
neboť2563508001074684130175201
se2778508001073168
začne2860508001073579117162200
uplatňovat3074508001074691110155180226271308352378
tzv.3466508001072663103115
escape3595508001073869106150195234
fenomén3843508001072360106151223261307
s41645080010731
únikem4209508001074591109146183254
sodíku4477508001073176122140178223
do4714508001074590
moči.48185080010771116154172188
Tento5020508001073972119144187
fenomén5221508001072360106151223261308
je425519001071856
zřejmě49751900107366198116187225
důsledkem738519001074591120137175221257295366
působení1120519001074691121165211249296314
natriuretických1450519001074691117143161206232269295313350387426463509
peptidů1975519001074584130156174219264
a22555190010745
zvýšeného2317519001073576115146183230268314359
intrarenálního269251900107196590116158184221267312330377395442487
perfuzního3195519001074584110135181216263281328373
tlaku.358451900107274590126172188
Tab.425318001135093144171
2.621318001135481
Geneticky729319001075392138176203221258294334
podmíněné1077319001074591138209227273311357395
formy148731900107236793164200
primárního170231900107457189160205231277295343388
hyperaldosteronismu.2104319001074682127166192235253298343373399436462505552570599669715731
MRA28493190010768112161
–30253190010745
antagonista3084319001074692117160206251297315345371414
mineralokortikoidního3513319001077189135173199242260305342387413441459496540559604650668715760
receptoru4288319001072663100137182208252278323
(spironolakton,462631900107245296115141184231276295340377405449495511
eplerenon),5151319001073884103141167204250295342363376
PASNA425330001074387127180228
–6693300010745
Primary73033000107436886157202228267
Aldosteronism,1014330001074866111156187213249275319365383413483498
Seizures,152933000107397795130176202238270286
Neurologic1831330001075594139165209227272318337374
Abnormalities2221330001074994140185211283328346364390408446477
(3)271433000107246485
Subtyp45634300984287135164207255
Genová98234300985396143189229271
mutace1269343009868114143185222263
Charakteristika165134300984793134164205246277319348370404433454495537
Terapie381734300984279109150198219261
FH-I45635600953787112131
CYP11B1/CYP11B298235600954688129166197233269293338380421458489525563
(chimerický9823660095215598115180220244261298332370
gen)136936600954483127146
DXM165135600955294157
suprezibilní182535600953072116141179213230274292309352369
forma22113560095216488154191
Výskyt165136600954178108142180208
aneuryzmat187736600953679119162186224259325362386
tepen228136600952563107148191
CNS248936600954697133
s2640366009530
rizikem2687366009524417492126164230
hemorhagické293536600954282148191216259296340357393427466
CMP3418366009546109149
Dexamethason381735600955292128165230270295338375405448492
v4326356009536
nízké43803560095436092127166
dávce456335600954480116152190
0,125–0,2547703560095395388121161202244258299338
mg5126356009565109
na525335600954379
noc535035600954386123
MRA3817366009562103152
FH-II45637800953787112131148
CLCN298237800954681125176214
Mutace1651378009562105131168204242
chloridového19113780095357896139163181225268304343386429
kanálu235837800953472115151169211
MRA3817378009562103152
FH-III45639000953787112131148165
KCNJ598239000954084135163201
Mutace1651390009562105131168204242
kaliového19113900095337189105148185223267310
kanálu.223939000953371114151168211225
V2482390009541
dětství254039000954483108139165204222
i2779390009517
bilaterální28143900095446178115139177201239256299315
formy31473900095216488154189
MRA,3817390009562103152168
bilaterální40023900095446279115140178202239256299316
adrenalektomie433539000953781105143186223240280314342383450467506
FH-IV45640200953787112131172
CACNA1H98240200954694138189236269315
Mutace1651402009562105131168204242
kalciového19114020095337189125142185221260303346
kanálu227540200953472115151169211
MRA3817402009562103152
PASNA45641400954082121171218
syndrom45642400953067111155179221287
CACNA1D98241400954694138189236269317
Epileptické16514140095378199116155200225242278312350
záchvaty,201941400953270107150185222247285296
neurologické233241400954383125149191209252297314350384423
abnormality277341400953680124167192258295312329354392
a3183414009536
srdeční32364140095305497136173216233
vady348741400953673117154
MRA3817414009562103152