Vaskulitidy – rychlý diagnosticko-terapeutický tahák pro internistu | 269 / Vnitř Lék. 2026;72(4):268-274 / VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ www.casopisvnitrnilekarstvi.cz VE ZKRATCE manifestní vaskulitidě či přímo spouštěč vaskulitického onemocnění. Souběžně vždy zvažujeme cílená radiodiagnostická vyšetření a v úvaze by téměř vždy mělo být pro svůj mimořádně významný a někdy nenahraditelný diagnostický přínos i cílené vyšetření bioptické, samozřejmě s přihlédnutím k situačním možnostem a rizikům. S cílem zaměření pro klinickou praxi jsou představeny čtyři modelové klinické scénáře, při kterých by mělo být na onemocnění ze skupiny vaskulitid pomýšleno jako na možnou nebo dokonce pravděpodobnou etiologii, spolu s doporučením vybraných diagnostických kroků: Scénář č. 1 – vaskulitické kožní manifestace Vaskulitidy se mohou projevit širokou paletou kožních projevů, jako jsou livedo reticularis či racemosa, erythema nodosum a jiné panikulitidy nebo urtikariální výsev. Nejčastější a nejtypičtější je však purpura – obvykle tzv. palpovatelná purpura (Obr. 1), v některých případech spojená s buloznímí a/nebo ulcerujícími či nekrotizujícími lézemi. S kožními vaskulitickými projevy jsou nejvíce asociovány vaskulitidy malého kalibru cév – zejména imunokomplexové vaskulitidy (IgA vaskulitida, kožní leukocytoklastická angitida), vzácněji kryoglobulinemická vaskulitida, polyarteriitis nodosa (PAN), ANCA-asociované vaskulitidy. V případě kožních vaskulitických projevů je vždy součástí rozvahy zvážení léky indukovaného, s infekcí asociovaného či paraneoplastického onemocnění. Diagnostická doporučení – při vaskulitickém kožním výsevu: Základní biochemická vyšetření vč. zejména jaterních enzymů, renálních parametrů, markerů zánětu. Krevní obraz vč. manuálního diferenciálu + vyšetření parametrů koagulace – k vyloučení primárně hematologické, krvácivé etiologie purpury. Semikvantitativní vyšetření moči a vyšetření močového sedimentu – cílem průkaz či vyloučení mikrohematurie, proteinurie. V případě semikvantitativně průkazné proteinurie kvantifikovat množství za 24 hod. Provedení testu na okultní krvácení (TOKS) a vyšetření kalprotektinu ve stolici k průkazu (i subklinického) vaskulitického postižení zažívacího traktu. Elektroforéza sérových bílkovin, stanovení sérových hladin jednotlivých skupin imunoglobulinů (se zvláštní pozorností věnovanou sérové hladině IgA), vyšetření přítomnosti kryoglobulinu v séru. Obr. 1. Palpovatelná purpura – ilustrace Tab. 1. Revidovaná mezinárodní klasifikace vaskulitid z Chapel Hill 2012 – primární vaskulitidy Vaskulitidy velkých cév Obrovskobuněčná arteriitida Takayasuova arteriitida Vaskulitidy středních cév Polyarteriitis nodosa Kawasakiho syndrom Vaskulitidy malých cév ANCA-asociované vaskulitidy Granulomatóza s polyangiitidou Mikroskopická polyangiitida Eosinofilní granulomatóza s polyangiitidou Imunokomplexové vaskulitidy malých cév Kryoglobulinemická vaskulitida IgA vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura) Anti-GBM vaskulitida (Goodpastureův syndrom) Hypokomplementemická urtikariální vaskulitida (anti-C1q vaskulitida) Vaskulitidy variabilního kalibru cév Behçetova nemoc Coganův syndrom Vaskulitidy orgánově izolované Kožní leukocytoklastická angiitida Primární angiitida centrálního nervového systému (PACNS) Upraveno dle: Jennette J.C. Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides. Clin Exp Nephrol 17, 603–606 (2013).
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=