Vaskulitidy – rychlý diagnosticko-terapeutický tahák pro internistu 270 | VNITŘNÍ LÉKAŘSTVÍ / Vnitř Lék. 2026;72(4):268-274 / www.casopisvnitrnilekarstvi.cz VE ZKRATCE Z imunologických metod volíme vyšetření ANCA protilátek, RF a anti-CCP, ANA protilátky a stanovení hladiny složek komplementu C1q, C3 a C4 – v úvaze možná souvislost se systémovým onemocněním. Iniciálními zobrazovacími vyšetřeními jsou prostý RTG snímek hrudníku a sonografické vyšetření abdomina. Po stránce mikrobiologické zejména vyloučení aktivní hepatitidy B či C. Doporučena kultivace stěru z tonsil – k vyloučení chronické tonsilitidy způsobené β-hemolytickým streptokokem jakožto možný spouštěč onemocnění. Další kultivační a serologická, event. PCR vyšetření v závislosti na anamnestických údajích. Kožní biopsie (probatorní excize) je klíčová, histopatologickým nálezem je však obvykle leukocytoklastická vaskulitida, což je nález popisný a nespecifický. Velký diagnostický přínos má souběžný odběr a vyšetření vzorku imunofluorescenčně, kdy rozsah a typ imunokomplexových depozit může být již přímo diagnostický. Scénář č. 2 – syndrom multiorgánového poškození Vaskulitidy, zejména středního, malého a variabilního kalibru cév, se obvykle manifestují orgánovým poškozením. Paleta orgánových soustav, které mohou být vaskulitidami postiženy, je velmi široká a souhrn možných orgánových manifestací přesahuje rozsah tohoto článku, v případě zájmu doporučuji čtenáři pro částečný přehled nahlédnout do dotazníku Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS v3)(4). Pro klinickou praxi je vhodno mít na paměti nejčastěji postižené orgánové soustavy – sem řadíme zejména horní a dolní cesty dýchací a ledviny, o něco méně frekventní jsou projevy gastrointestinální, postižení periferního nervového systému, kožní výsev či artritida. Některé retrospektivní studie ukázaly, že relevantní je i samotný počet postižených orgánových soustav – při izolovaném postižení jednoho orgánu je významně pravděpodobnější alternativní diagnóza, naopak při vyšším počtu postižených orgánových systémů pravděpodobnost diagnózy vaskulitidy značně narůstá (5). S multiorgánovým poškozením jsou nejvíce asociovány vaskulitidy středního a malého kalibru cév – polyarteriitis nodosa (PAN), ANCA-asociované vaskulitidy, anti-GBM vaskulitida či Behçetova nemoc. Diagnostická doporučení – při suspektní multiorgánové (systémové) vaskulitidě: V rámci odběru anamnézy cílenými dotazy pátráme po symptomech svědčících pro možné dosud nerozpoznané postižení dalších orgánových soustav. Biochemická vyšetření vč. jaterních enzymů, renálních parametrů, kardiomarkerů, markerů zánětu. Krevní obraz vč. manuálního diferenciálu – pozornost by měla být věnována mj. absolutním hodnotám eozinofilie. Semikvantitativní vyšetření moči a vyšetření močového sedimentu – cílem průkaz či vyloučení mikrohematurie, proteinurie. V případě semikvantitativně průkazné proteinurie kvantifikovat 24hodinovou proteinurii. Z imunologických vyšetření – ANCA protilátky (vhodno dle dostupnosti kombinací metod – např. imunofluorescence + ELISA), ANA protilátky vč. podskupiny ENA, RF a anti-CCP, stanovení hladiny složek komplementu C1q, C3 a C4. V případě plicního a/nebo renálního postižení též stanovení anti-GBM protilátek. V případě symptomů v oblasti horních cest dýchacích endoskopické vyšetření (typicky rhinoskopické) a CT vyšetření zaměřené na paranasální dutiny a horní cesty dýchací. V případě symptomů dolních cest dýchacích, zejména dyspnoe až respirační insuficience či hemoptýzy, je indikováno kontrastní CT ansusp. ANCA-asociovaná vaskulitida susp. Hypokomplementemická urtikariální vaskulitida Purpura Vyloučit závažnou trombocytopenii či koagulopatii ANCA Kožní biopsie vč. přímé imunofluorescence kryoglobulin Kryoglobulinemická vaskulitida • pátrat po infekčním spouštěči (zejm. vyloučit HBV, HCV) • pátrat po polékové příčině • pátrat po (hemato)malignitě ↓ komplement (C1q,C3,C4) + Urtika ANA, RF, ACPA susp. Kožní vaskulitida asociovaná se systémovým autoimunitním onemocněním Aktivně pátrat po orgánových projevech IgA depozita v přímé imunofluorescenci IgA vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura) Kožně limitovaná leukocytoklastická angiitida • pátrat po infekčním spouštěči • pátrat po polékové příčině • pátrat po známkách neoplazie • parametry zánětu • jaterní testy • renální funkce • moč semikvant. + sedim. • KO + dif. vč. manuálního • ELFO + IFIX + kryoglobulin Vyšetření autoprotilátek: • ANCA (ELISA+IF) • ANA, ENA screen • RF, ACPA + hladiny komplementu Upraveno podle: Alpsoy E., Cutaneous vasculitis; An algorithmic approach to diagnosis, Frontiers in Medicine, Volume 9, 2022. Fraticelli, P., Benfaremo, D., Gabrielli, A. Diagnosis and management of leukocytoclastic vasculitis. Intern Emerg Med 16, 831–841 (2021). Schéma 1. Purpura – návrh diagnostického algorytmu
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=