﻿531
|520776008616
E152577600863559
/3546745009227
Vnitř36127450092397995119142
Lék.377074500923572104120
2026;72(5):E1-E10390774500923774109146159194231249285305317353387407444478512
/4457745009227
VNITŘNÍ454074500924091109147189240258
LÉKAŘSTVÍ481674500923572111161201239278323342
www.casopisvnitrnilekarstvi.cz794745009256114172183217253281323365382410446488504528550592608624662694731753782807844861875909942
PŮVODNÍ46907600863782122165207253270
PRÁCE49737600863775117150186
Erdheimova-Chesterova1863860086345486119149162213247277307329364396426452475505526559589619
choroba2496860086255891112145177208
diagnostikovaná2717860086324575108140173198222235265297328358390420
a315186008629
léčená319386008613437099132161
na33688600863261
Hematologické34438600864272123153175209222255288301327357386
a384386008629
onkologické3885860086336595127140174207220246275304
klinice420386008629435688101127156
FN43738600863176
Brno4463860086375891124
v460186008630
posledních4645860086326590103134167199212238270
2649298600862861
letech500486008613436696122155
https://doi.org/10.36290/vnl.2026.058414495008631547911313815117018743309500863469844414950086134566981174532950086246276106143175211250270304339354370402441472508523561590626
Erdheimova-Chesterova79412900236105184294403505561721829933103511201222132914311520159616961776188419882090
choroba29481290023682192300379487597700
diagnostikovaná37121290023610516226537548559368175781492210271131123413431447
a7941510023699
léčená9341510023651153240340450554
na155415100236104208
Hematologické1828151002361302313924955726797358439531009109512041303
a319615100236100
onkologické3336151002361032123214264825907007568429511050
klinice445115100236104162218328384470570
FN79417400236100232
Brno109217400236114193302409
v156717400236103
posledních171117400236105213301357459569679735821931
26270817400236113224
letech.29981740023652154231331418528589
Popis365217400236115222331387477
6419517400236112
případů437317400236106185241351455565675
a7941960023699
přehled93419600236105185287396453555665
symptomů16651960023684193353464541648808917
a26481960023699
léčby27881960023652153240350458
této33121960023672173250357
nemoci373519600236104206366474560617
Zdeněk7942290011754110160216266318
Adam1,11312290011761117167248137323000683014022290011724
Zdeněk14452290011755111161216266318
Řehák2,17822290011756105161211262204623000683020782290011724
Karel21212290011758108144194221
Starý3,2361229001175084134170222258223000683026132290011724
Richard2656229001175683125181231266323
Chaloupka4,29982290011756110160186241296352404454345223000683034842290011724
Aleš3527229001176288138179
Čermák5,37252290011756104141222272323405023000683040812290011724
Sandra41242290011751101157213249298
Soboličová2,44412290011751105162217243269311365414463490423000683049362290011724
Ivanna794242001172777126181237286
Boichuk1,10992420011757112138180236291342143924300683014692420011724
Martin15122420011780130166202229284
Štork1,1815242001175184139175225203924300683020682420011724
Viera2111242001176086136173222
Sandecká1,23522420011751101156212262305357407275224300683027822420011724
Andrea28252420011762117173209259309
Křivanová1,3153242001175895120170220275329378427357424300683036032420011724
Marta36462420011780130166202253
Krejčí1,3918242001175794144171214240415424300683041842420011724
Luděk42272420011749103159209261
Pour1450724200117551081631994704243006830
1Interní794256006628820255001142274104150181233254
hematologická10942550011452100178223253303326377430451493536582
a16962550011446
onkologická17622550011451103147197219271324345387430476
klinika225825500114446789140162205251
LF2529255001144489
MU26382550011476136
a27942550011445
FN28592550011446106
Brno2985255001145182134185
2Oddělení7942680066288222680011465119172218241288340361
nukleární12032680011452103147170217262292344365
medicíny,15882680011479126179201243264316358372
Masarykův19802680011476121158204234281325377422
onkologický24222680011451104147197219271324345387430477
ústav,2919268001145289120166209224
Brno3163268001145181133185
3Interní794281006628822281001142274104150181233254
gastroenterologická1096281001145398134166196247294346376422453504526578631652694737783
klinika189928100114446788140161205251
LF2170281001144489
MU22792810011476136
a24352810011445
FN25002810011446106
Brno2626281001145181133185
4Ortopedická794294006628824294001146596129180233281334356398441487
klinika133129400114446788140161205251
LF1602294001144489
MU17112940011476136
a18672940011445
FN19322940011446106
Brno2058294001145181133185
5Urologická794307006628822306001146191142164215268290332375421
klinika126330600114446788140161205251
LF1534306001144489
MU16433060011476136
a17993060011445
FN18643060011446106
Brno1990306001145181133185
Erdheimova-Chesterova794350001034270119167211232304352394436464517565609644674717746793834877
choroba1695350001033886134163211261303
(ECD)2023350001032466116173196
je2243350001032165
maligní23323500010372114135155204252273
histiocytární2629350001034768102132153201241284316359387436456
nemoc,3110350001034791164212252270
která3405350001034072115143186
je3615350001032165
obvykle3704350001034797138183224246290
provázená4019350001034877125166208246290338380
systémovou4424350001033476110140183256304345392440
zánětlivou4888350001033780129173202223243794362001034188136
reakcí,952362001032871113154192213231
která1205362001034072115144186
může14123620010372119157200
být1634362001034989121
zhodnocena1777362001033685133183231279319361410452
jako2250362001032163104151
horečka2422362001034896125168208248291
nejasného2735362001034791113155189237281330378
původu3134362001034997139186236284
(fever343936200103244892134177206
of3666362001034773
unknown3761362001034795136185233296345
origin).412836200103477697145166214237253
Charakteristické4403362001034997139168210251282325354375410440460499540583
jsou5007362001032155103152
osteosklerotické794374001034883113157206241283305350380428457478518560603
kostní1424374001034088123153202223
změny.16743740010337110155204245260
Typickým1960374001034380131153192234278352
znakem2339374001033786129170214287
je2653374001032165
zvýšená2745374001033782127162207256299
akumulace3070374001034284133206254276318358402
osteotropních3498374001034883113157206236265314364413434474523
radiofarmak4047374001032972122143192218262291364407449
v45223740010342
okolí4590374001034890137159180
kolenních4797374001034088110155204253274314362
kloubů794386001034062110159208256
(hot1071386001032472120149
knees)1241386001034090134178213235
a14973860010341
tvorba1559386001032872119148198241
retroperitoneálních1820386001032872101130178227272301322351398447491533553601622661709
infiltrátů.255038600103206894117138167195238266314332
ECD2903386001034292149
může30733860010371119156200
postihnout3294386001034897131161182230278326374403
prakticky3718386001034978120161193213252293337
kterýkoli4076386001034071114143187229276297318
orgán.4414386001034776125167215234
Její466938600103317697117
incidence4807386001032068108128177221270309352
v7943980010341
dospělé853398001034997131180225246290
populaci1161398001034997147195216258297318
byla1497398001034989111153
stanovena1668398001033463106154202243286335377
v20633980010341
Evropě2122398001034283113160210254
i23953980010320
v24333980010341
USA2492398001035597150
na2660398001034789
327673980010344
případy/10282939800103497899148191240282309352393
milionů3240398001037192113133181230277
dospělých.3535398001034997131180225246287326374393
Počet3946398001034592131174203
diagnostikovaných4168398001034869110159207255290319340381428469511559599637685
případů487139800103497899148191240288
v7944100010341
posledních855410001034997132153196246295315354402
letech127741000103206494137176224
narůstá1521410001034890118166201231273
z18144100010337
důvodu1871410001034895138185234282
lepší2173410001032064114148169
informovanosti236241000103206893141170243291332374422470505535555
lékařů.2937410001032064105148177225243
Na794422001035699
hematonkologické913422001034892164206235282330371418439488537558597637680
klinice161442200103406283131151190233
v18684220010341
Brně1930422001034675124167
jsme2118422001032155127171
za2310422001033780
posledních2411422001034897132152196246294315354402
262834422001034387
let294142200103206494
diagnostikovali3056422001034868110159207255290319340381427469511532552
a36294220010341
léčili3691422001032064104124145166
šest3877422001033478113143
případů404042200103497899148191240288
ECD.4348422001034292149166
Ke4534422001034789
stanovení4644422001033464106155203244287335356
diagnózy5020422001034969111794434001034896144181224
vedly:1038434001034184134154196215
bolesti1272434001034997119163197227248
v15394340010341
dolních1600434001034896117165186225273
končetinách1892434001034087136175218247268316358397445
s23564340010334
atypickou2409434001034270114164185224265311360
strukturou278843400103346492141181213261289337385
skeletu3193434001033374117138182212259
(dva3472434001032471113155
případy),364743400103487798148190240281305321
diabetes3988434001034869111160204234277311
insipidus4319434001032068102122172193242290324
(dva4662434001032572114156
případy),483743400103497899148191240282305322
B-symptomy,794446001034675110152225275304351423463478
febrilie1293446001032569119148169190210254
a15694460010341
únava1632446001034795137177220
(dva1873446001032571114156
případy),205144600103487798148190239281305321
retroperitoneální2394446001032871101130177227271300321351398446490532553601622
fibróza303744600103254998127174211255
(dva3313446001032571114156
případy),349144600103487798147190239281305321
typický3834446001032872122143182223267
obraz4122446001034797126168206
pro4350446001034978125
ECD4497446001034292149
na4667446001034890
scintigrafii477944600103337393141170190239268310336359380
skeletu794458001033475118139183213261
provedené1081458001034978125167210260304352397
z15034580010337
jiné156645800103214290134
indikace1726458001032068118139179223262305
(jeden205745800103244993143187236
případ),231945800103497899148191241266282
oboustranný2627458001034797146194229259288330378427467
exoftalmus3120458001034284131157189232253325372407
(jeden355345800103244993143187236
případ).381545800103497899148191241266283
Všechny4123458001034883127168216264304
pacienty4453458001034891131151195244272316
jsme4795458001032155127171
léčili4992458001032165105125146167
kladribinem794470001034062104154182203253274322366438
často1252470001033881115145192
doplněným1464470001034896146168216259308348420
o19044700010347
infuze197147000103206894143180224
cyklofosfamidu.2215470001033882123145193219267302328371443464513561579
Léčbu2814470001034184124173221
můžeme30554700010372119157200273317
hodnotit3392470001034795145193241270291320
jen3732470001032165113
u38654700010347
439324700010344
pacientů,3996470001034991131151195243272320338
dva4354470001034891133
z45074700010337
nich4564470001034768107155
jsou4739470001032155103151
v49104700010341
kompletní4971470001034187160794482001034970114144192212
a10304820010342
dva1096482001034890133
v12534820010341
parciální1318482001034991120159179221242290310
remisi,1653482001032871143164198219237
délka1914482001034992114154197
sledování213648200103335498148196237279328348
těchto2508482001032972111159188235
pacientů2767482001034991131151195243272320
je3111482001032064
208,3199482001034488133152
196,3376482001034483128147
833547482001034488
a36594820010341
303724482001034488
měsíců.38374820010371115149170209256275
Pátý4136482001034587115159
pacient4319482001034991130151195243272
žije,461548200103365778122140
ale4779482001034162106
přestal4909482001034978121156186228249
docházet794494001034896136184226264308337
do1151494001034896
naší1267494001034889124144
ambulance14314940010341113163211232274322361404
a18554940010341
u19164940010347
šestého1983494001033478112142185234282
pacienta2285494001034891130151194243271314
v26194940010341
době2680494001034896146190
hodnocení2890494001034895145194241281324373393
probíhá3303494001034978125175196246288
léčba.3611494001032064104153195214
Cílem79450600103496889131201
textu1009506001032869109138184
je1208506001032062
upozornit1284506001034794141176222249296315342
na1641506001034787
příznaky,174250600103487595130177217256298311
které2067506001034070111138180
mohou22615060010371117163209256
ECD2531506001034189144
ohlašovat,2690506001034693112152185231270311338355
a30595060010341
na3114506001034787
její321550600103216383102
léčbu.3331506001032062100147194211
Diagnózu3556506001035676116163209255290336
mohou39065060010371117164210256
stanovit4176506001033462103149195234254281
ortopedové4472506001034673103148196239287333372413
cílenou490050600103375677119166212258
biopsií794518001034869115164197217236
kosti,1045518001034086119148168185
urologové1245518001034775121141188236283323365
odběrem1625518001034796144187215257328
histologie1968518001034867100129175195242291310353
z23365180010336
retroperitonea,238851800103277098126172221264292312340386433476517535
endokrinologové2938518001034390138185225254274321368388435483530570612
při356551800103497696
hledání3676518001034868110159200247266
příčiny395851800103487696134153200238
diabetu4212518001034867108156199228274
insipidu.450251800103196699119167187235282299
Z48165180010348
dostupných4879518001034895128157203252794530001034785122169
zobrazovacích977530001033783131159199236282322363400419457503
metod14955300010371113142187235
nejlépe1745530001034790110129171220263
informuje202253000103206791137165236282302344
FDG-PET/CT2381530001034196151179226266309333380424
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