Vnitr Lek 2016, 62(9):713-727

Schnitzlerové syndrom. Diferenciální diagnostika, přehled léčebných možností a popis 5 případů léčených anakinrou

Zdeněk Adam^1,*, Anna Šedivá^2,*, Renata Koukalová³, Zdeněk Řehák³, Hana Petrášová⁴, Petr Szturz¹, Zdenka Adamová⁵, Eva Vetešníková¹, Luděk Pour¹, Marta Krejčí¹, Viera Sandecká¹, Eva Pourová⁶, Zdeňka Čermáková⁷, Sabina Ševčíková⁸, Zdeněk Král¹, Jiří Mayer¹

¹ Interní hematologická a onkologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice

² Ústav imunologie 2. LF UK a FN v Motole, Praha

³ Oddělení nukleární medicíny, centrum PET, RECAMO, Masarykova onkologického ústavu Brno

⁴ Radiologická klinika LF MU a FN Brno, pracoviště Bohunice

⁵ Ambulance pro děti a dorost, Obilní trh 9, Brno

⁶ Ambulace praktického lékaře pro dospělé, Pustiměř

⁷ Oddělení klinické biochemie FN Brno a Katedra laboratorních metod LF MU Brno

⁸ Ústav patologické fyziologie LF MU Brno

Schnitzlerové syndrom je získané autoinflamatorní onemocnění zatím nejasné etiologie. Pro stanovení této diagnózy byla přijata Štrasburská kritéria (neinfekční horečka, chronická kopřivka, změny kostní struktury, leukocytóza a zvýšené hodnoty zánětlivých markerů - CRP a přítomnost monoklonálního imunoglobulinu většinou typu IgM, zcela výjimečně IgG). Léčbou volby pro tuto nemoc je blokáda účinků interleukinu 1. V praxi je nejčastěji využíván antagonista receptoru pro interleukin 1, anakinra. V současnosti se objevují zprávy i o použití dalších léků blokujících účinek interleukinu 1, kanakinumab a rilonacept. Dlouhodobě léčíme 5 pacientů preparátem anakinra (108, 72, 33, 32 a 1 měsíc). U všech nemocných jsme začali s aplikací anakinry v dávce 100 mg 1krát denně. Při dávkování 100 mg 1krát denně vymizely kompletně všechny příznaky u 4 nemocných, pouze u 1 nemocného došlo k ústupu příznaků asi o 75 %, nikoliv však k úplnému vymizení. Tento pacient potřebuje navýšení dávky ve dnech se spontánním zintenzivněním potíží na 2 ampulky denně. U jednoho ze 4 pacientů, u nichž příznaky při dávkování 1krát denně zcela vymizely, se po roce léčby ukázalo dostačující podávat anakinru v 48hodinových intervalech. Delší prodloužení intervalu mezi aplikacemi však netoleruje. V průběhu léčby jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky anakinry a v průběhu léčby nedochází k poklesu účinnosti, aplikace anakinry jsou stejně účinné jako na začátku léčby. V textu rozvádíme diferenciální diagnostiku Schnitzlerové syndromu.

Klíčová slova: anakinra; autoinflamatorní choroby; kanakinumab; horečka nejasné etiologie (Fever of unknown origin; FUO); interleukin 1; kopřivka; kryopyrin asociovaný periodický syndrom (CAPS); monoklonální gamapatie; rilonacept; Schnitzlerové syndrom; Stillova choroba dospělých

Vloženo: 10. únor 2016; Přijato: 4. květen 2016; Zveřejněno: 1. září 2016  Zobrazit citaci