Vnitr Lek 2023, 69(6):387-390 | DOI: 10.36290/vnl.2023.075

Srdeční selhání jako první klinický projev amyloidózy

František Novák1, Jan Václavík2
1 Interní oddělení Podhorské Nemocnice Agel, Bruntál
2 Interní a kardiologická klinika Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařská fakulta Ostravské univerzity

Pojem amyloidóza zahrnuje skupinu poruch, při kterých dochází k ukládání proteinů, přirozených i mutovaných, do tkání. Z těchto proteinů vzniká uspořádaná vláknitá, špatně rozpustná matrix zvaná amyloid. Její ukládání poškozuje funkci postižených orgánů (1, 2). Diagnostika je obtížná a často pozdní (3). Postižení srdce je velmi časté a nejvíce limituje prognózu nemocného (4). Popisujeme případ pacientky, u které ani relativně časná diagnóza srdeční amyloidózy nezabránila jejímu náhlému úmrtí.

Klíčová slova: srdeční amyloidóza, diagnostika, náhlá srdeční smrt.

Heart failure as the first clinical symptom of amyloidosis

The term amyloidosis includes a group of disorders in which proteins, both native and mutated, are deposited in the tissues. These proteins form an ordered fibrous, poorly soluble matrix called amyloid. Its deposition impairs the function of the affected organs (1, 2). Diagnosis is difficult and often late (3). Heart involvement is very common and limits the prognosis of the patient (4). We describe the case of a patient in which even the relatively early diagnosis did not prevent her sudden death.

Keywords: cardiac amyloidosis, diagnosis, sudden cardiac death.

Přijato: 21. září 2023; Zveřejněno: 10. říjen 2023  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Novák F, Václavík J. Srdeční selhání jako první klinický projev amyloidózy. Vnitr Lek. 2023;69(6):387-390. doi: 10.36290/vnl.2023.075.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Dubrey S. Amyloid heart disease. Brit. Jour. Card. 2009;16:36-41.
    2. Adam Z, Sčudla V, Hájek R, et al. Diagnostika a léčba systémové AS amyloidózy. Doporučení CMG a myelomové sekce CHS CLS JEP. Tansf. Hematol. Dnes 2013;19:suppl.
    3. Zahradová L. Systémová amyloidóza. Onkológia. 2016;11(6):361-364.
    4. Hassan W, Al­‑Segrani H, Mourad W et al. Amyloid Heart Disease. Tex. Heart Inst. J. 2005;32:178-184.
    5. Lachmann HJ, Goodman HJB, Gillberton JA, et al. Natural History and Outcome in Systemic AA amyloidosis. N Engl J Med. 2007;356:2361-2371. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Wechelekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic Amyloidosis. Lancet. 2016;387(10038):2641-2654. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Ryšavá R. Systémové amyloidózy a jejich léčba. Praha: Maxdorf Jessenius, 2013.
    8. Kumar S, Dispenzieri A, Lacy MQ, et al. Revised Prognostic Paging System forLight Chain Amyloidosis Incorporatin Cardiac Biomarkers and Serum Free Light Chain Measurement. J Clin Oncol. 2012;30:989-995. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Prophylactic Implantation of Cardioverter­‑defibrillator in Patients with Severe Cardiac Amyloidosis and High Risk for Sudden Cardiac Death, Heart Rhythm. 2008;254-255. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Merlini G, Seldin DC, Gertz MA. Amyloidosis; Pathogenesis and New Therapeutic Options. J Clin Oncol. 2011;29:1924-1933. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Maceira AM, Joshi J, Prasad SK. Cardiovascular Magnetic Resonance in Cardiac Amyloidosis. Circulation 2005;111:195-202. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Maurer MS, Schwartz JH, Gundapanenini B, et al. Tafamidis Treatment for Patients With Tranthyretin Amyloid Cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379:1007-1016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product­‑information/vyndaqel­‑epar­‑product­‑information_cs.pdf.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.