Vnitr Lek 2008, 54(3):282-286

Idiopatická retroperitoneální fibróza - Ormondova choroba: kazuistika

M. Průcha1,*, P. Beňo2, M. Bartůněk2, J. Votrubová3, L. Sedláčková1, R. Kříž4
1 Oddělení klinické biochemie hematologie a imunologie Nemocnice Na Homolce, Praha, prim. MUDr. Miroslav Průcha, Ph.D.
2 Chirurgické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha, prim. MUDr. Pavel Beňo
3 Oddělení nukleární medicíny Nemocnice Na Homolce, Praha, doc. MUDr. Otakar Bělohlávek, CSc.
4 Radiodiagnostické oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha, prim. MUDr. Vladimíra Janoušková, CSc.

Ormondova choroba - idiopatická retroperitoneální fibróza - je relativně vzácné onemocnění charakterizované in situ novotvorbou fibrotické tkáně, která postihuje v klasických případech retroperitoneální prostor a s ním anatomicky související struktury. Postižení ureterů a s tím související hydronefróza ledvin jsou typickou klinickou manifestací. Jsou však možné také klinické manifestace s méně obvyklou lokalizací, kde je diagnostika tohoto onemocnění obtížnější. Laboratorní nálezy jsou nespecifické, z anatomických důvodů není možné vždy provést diagnostickou punkci, a tak určitou možnost poskytují nové zobrazovací metody, jako je např. PET/CT. Etiologicky je Ormondova choroba onemocnění většinou idiopatické, v menšině případů se vyskytuje jako sekundární - v důsledku používání léků, výskytu onkologického onemocnění, infekcí. Idiopatická retroperitoneální fibróza je dávána do souvislosti s klinickou manifestací systémových autoimunitních onemocnění. Léčba zahrnuje kombinaci chirurgické a imunosupresivní terapie s dobrou prognózou. V práci jsou uvedeny 2 kazuistiky, z toho jedna s méně obvyklou klinickou manifestací. Při jejich diagnostice byly využity novější diagnostické přístupy - použití PET/CT, při terapii kombinace chirurgické a imunosupresivní terapie.

Klíčová slova: Ormondova choroba; idiopatická retroperitoneální fibróza; diagnostika; terapie

Idiopathic retroperitoneal fibrosis - Ormond's disease

Ormond disease - idiopathic retroperitoneal fibrosis - is a rare condition characterized in situ by the development of fibrous plaques in the retroperitoneal space and anatomicaly dependent structures. The associated encasement of both ureters and progress to hydronefrosis of the kidney are typical clinical manifestations. Less typical manifestations are possible (for example chronic periaortitis), where clinical diagnosis is more difficult. The laboratory findings are not specific for this disease and a biopsy is not always possible for anatomical reasons. In these cases, the use of positron emission tomography/computed tomography - has been found to be the solution, specifically for patients with periaortitis. Ormond disease is generally idiopathic, and secondary - to the use of certain drugs, malignant diseases, infections. Idiopathic retroperitoneal disease is thought to result from the clinical manifestation of a systemic autoimmune disease. The purpose of this article is to present two casuistics, one of a less than usual clinical manifestation. Both positron emission tomography/computed tomography were used in the diagnostics. The treatment of Ormond disease involves the combination of surgical and immunosuppressive treatment.

Keywords: Ormond disease; idiopathic retroperitoneal fibrosis; diagnostics; therapy

Vloženo: 12. listopad 2007; Přijato: 31. prosinec 2007; Zveřejněno: 1. březen 2008  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Průcha M, Beňo P, Bartůněk M, Votrubová J, Sedláčková L, Kříž R. Idiopatická retroperitoneální fibróza - Ormondova choroba: kazuistika. Vnitr Lek. 2008;54(3):282-286.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Albarran J. Retention renale per periureterite: liberation externe de l'uretere. Assoc Fr Urol 1905; 9: 511-517.
    2. Al Musavi D, Mitchenere P, Al-Akraa M. Idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with tamoxifen only. Br J Urol 1998; 82: 442-443. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Bachmann G, Bauer T, Rau WS. MRT und CT in Diagnose und Verlaufskontrolle der idiopathischen (retroperitonealen) Fibrosen. Radiologie 1995; 35: 200-207.
    4. Baker LRI, Mallinson WJW, Gregory MC et al. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 60 cases. Br J Urol 1988; 60: 497-503. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Bangard C, Lotz J, Rosenthal H et al. Erdheim-Chester disease versus multifocal fibrosis and Ormond's disease: a diagnostic dilemma. Clinical Radiology 2004; 59: 1136-1141. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Breems DA, Haye H, van der Meulen J The role of advanced atherosclerosis in idiopathic retroperitoneal fibrosis. Analysis of nine cases. Neth J Med 2000; 56: 38-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Brooks MT, Magill HL, Hanna SL et al. Pediatric case of a day idiopathic retroperitoneal fibrosis. Radio Graphics 1990; 10: 1096-1100. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Cogan E, Fastrez R. Azathioprine an alternative treatment for recurrent idiopathic retroperitoneal fibrosis. Arch Intern Med 1985; 145: 753-755. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Dvořáček J. The problem of retroperitoneal fibrosis. Rozhl Chir 1975; 54: 467-471. Přejít na PubMed...
    10. Grotz W, von Zedtwitz I, Andre M et al. Treatment of retroperitoneal fibrosis by mycophenolate mofetil and corticosteroids. Lancet 1998; 352: 1195. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Hughes D, Buckley J. Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a macrophage - rich process. Implications for its pathogenesis and treatment. Am J Surg Pathol 1993; 17: 482-490. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Jarůšková M, Bělohlávek O. Role of FDG-PET and PET/CT in the diagnosis of prolonged febrile states. Eur J Nucl Med 2006; 33: 1-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Koep L, Zuidema GD. The clinical significance of retroperitoneal fibrosis. Surgery 1977; 81: 250-257. Přejít na PubMed...
    14. Lepor H, Walsh PC. Idiopathic retroperitoneal fibrosis. J Urol 1979; 122: 1-6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Marcolongo R, Tavolini IM, Laveder F et al. Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases. Am J Med 2004; 116: 194-197. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Mathew CV, Shanabo A, Zyka I et al. Retroperitoneal fibrosis with large vessel obstruction, an uncommon vascular disorder. Acta Chirurg Scand 1985; 151: 475-480.
    17. Miniberger M, Kašpar M, Drechslerová J et al. Ormondův syndrom (Syndrom retroperitoneální fibrózy). Diagnostické obtíže u necharakteristické formy onemocnění při vyšetření výpočetní tomografií. Čes Radiol 1998; 4: 214-220.
    18. Menke DM, Griesse H, Araujo I et al. Inflammatory pseudo-tumors of lymph node origin show macrophage-derived spindle cells and lymphocyte-derived cytokines transcripts without evidence of T cell receptor gene rearrangements. Implications for pathogenesis and classification as an idiopathic retroperitoneal fibrosis-like sclerosing immune reaction. Am J Clin Pathol 1996; 105: 430-439. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Neild GH, Justo MR, Wall C et al. Hyper-IgG4 disease: report and characterisation of a new disease. BMC Medicine 2006, 4: 10.1186/741-7015/4/23. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Novák I, Morávek P, Baše J et al. Dlouhodobé výsledky léčby nemocných s retroperitoneální fibrózou. Rozhl Chir 1994; 6: 287-290.
    21. Ormond JK. Bilateral ureteral obtruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. J Urol 1948; 59: 1072-1079. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Parums DV, Brown DL, Mitchinson MJ. Serum antibodies to oxidized low density lipoprotein and ceroid in chronic periaortitis. Arch Pathol Lab Med1990; 114: 383-387.
    23. Piegsa M, Fiegel P. Retroperitonealfibrose. Dtsch Med Wschr1993; 118: 1759-1764. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Radoňak J, Vajó J, Toner I et al. Neobvyklá lokalizovaná forma retroperitoneálnej fibrózy. Rozhledy v chirurgii 1999; 78: 378-380. Přejít na PubMed...
    25. Rasmussen TE, Hallet JW, Metzger RL et al. Genetic risk factors in inflammatory abdominal aortic aneurysma: polymorphic residue 70 in the HLA-DR B1 gene as a key genetic element. J Vasc Surg 1997; 25: 356-364. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Srinivas V, Dow D. Retroperitoneal fibrosis. Can J Surg 1984; 27: 111-117.
    27. Vaglio A, Corradi D, Maneti L et al. Evidence of autoimmunity in chronic periaortitis: a prospective study. Am J Med 2003; 114: 454-462. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Votrubová J, Fencl P. Hybridní zobrazování PET/CT. Čes Radiol 2004; 56: 333-337.
    29. Warnatz K, Keskin AG, Uhl M et al. Immunosuppressive treatment of chronic periaortitis: a retrospective study of 20 patients with chronic periaortitis and a review of the literature. Ann Rheum Dis 2005; 64: 828-833. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.