Vnitr Lek 2009, 55(6):587-592

Případ familiární adenomatózní polypózy a návrh systému dispenzarizace

J. Trna1,*, L. Husová1, M. Oliverius2, M. Dastych jr.1, M. Šenkyřík1, V. Příbramská1
1 Interní hepatogastroenterologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jan Lata, CSc.
2 Klinika transplantační chirurgie IKEM Praha, přednosta prof. MUDr. Miloš Adamec, CSc.

Předkládáme případ 46leté ženy s familiární adenomatózní polypózou tlustého střeva. Vzniklý adenokarcinom rekta byl léčen za použití všech onkologických terapeutických modalit. Pozdní komplikace v podobě postiradiačních změn vedly k ileóznímu stavu s nutností akutní chirurgické revize a ke vzniku obtížně objektivizovatelné enterovezikální píštěle způsobující recidivující urosepse. Po neúspěchu konzervativního řešení včetně enterální a následně plné domácí parenterální výživy byla pacientka úspěšně operována s provedenou resekcí postižených kliček střevních, části močového měchýře, evakuací abscesu v malé pánvi a vyšitím terminální jejunostomie. Pacientka je nyní díky tomuto zákroku schopna normálního příjmu stravy per os bez infekčních komplikací. Vzniklý syndrom krátkého střeva je řešen aplikací doplňkové parenterální výživy, s možností zařazení pacientky k transplantaci střeva.

Klíčová slova: familiární adenomatózní polypóza; adenokarcinom kolorekta; komplikace radioterapie; enterovezikální píštěl; dispenzarizace pacientů s FAP

The case of familial adenomatous polyposis and a proposal for the system of dispensarisation

We present a case of a 46 years old female with familial adenomatous polyposis of the colon. The adenocarcinoma had been treated using all available oncology therapeutic modalities. Late post-radiation changes caused ileus that required acute surgical revision, and formation of difficult-to-define enterovesical fistula that led to recurring urosepsis. When the conservative methods, including enteral and, subsequently, home total parenteral nutrition, were unsuccessful, the patient underwent successful surgery with resection of the affected intestinal loops, part of the bladder, evacuation of an abscess in the small pelvis and terminal jejunostomy. As a result of this procedure, the patient is now able to take food per os without infectious complications. The resulting short bowel syndrome is managed by administration of additional parenteral nutrition and registration of the patient for intestinal transplantation is being considered.

Keywords: familial adenomatous polyposis; colorectal adenocarcinoma; radiation therapy complications; enterovesical fistula; FAP patients dispensarisation

Vloženo: 23. říjen 2008; Přijato: 10. leden 2009; Zveřejněno: 1. červen 2009  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Trna J, Husová L, Oliverius M, Dastych M, Šenkyřík M, Příbramská V. Případ familiární adenomatózní polypózy a návrh systému dispenzarizace. Vnitr Lek. 2009;55(6):587-592.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Menges M, Fischinger J, Gärtner B et al. Screening colonoscopy in 40- to 50-year-old first-degree relatives of patients with colorectal cancer is efficient: a controlled multicentre study. Int J Colorectal Dis 2006; 21: 301-307. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Bond JH. Colon polyps and cancer. Endoscopy 1999; 31: 60-65. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Kartheuser AH, Parc R, Penna CP et al. Ileal pouch-anal anastomosis as the first choice operation in patients with familial adenomatous polyposis: a ten year experience. Surgery 1996; 119: 615-623. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Delaini GG, Scaglia M, Colucci G. The ileoanal pouch procedure in the long-term perspective: a critical review. Tech Coloproctol 2005; 9: 187-192. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Bülow C, Vasen H, Järvinen H et al. Ileorectal anastomosis is appropriate for a subset of patients with familial adenomatous polyposis. Gastroenterology 2000; 119: 1454-1460. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Björk J, Akerbrant H, Iselius L et al. Outcome of primary and secondary ileal pouch-anal anastomosis and ileorectal anastomosis in patients with familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 2001; 44: 984-992. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Gunther K, Braunrieder G, Bittorf BR et al. Patients with familial adenomatous polyposis experience better bowel function and quality of life after ileorectal anastomosis than after ileoanal pouch. Colorectal Dis 2003; 5: 38-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Valanzano R, Ficari F, Curia MC et al. Balance between endoscopic and genetic information in the choice of ileorectal anastomosis for familial adenomatous polyposis. J Surg Oncol 2007; 95: 28-33. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Nieuwenhuis MH, Mathus-Vliegen LM, Slors FJ et al. Genotype-phenotype correlations as a guide in the management of familial adenomatous polyposis. Clin Gastroenterol Hepatol 2007; 5: 374-378. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Vasen HF, van der Luijt RB, Slors JF et al. Molecular genetic tests as a guide to surgical management of familial adenomatous polyposis. Lancet 1996; 348: 433-435. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Schulz AC, Bojarski C, Buhr HJ. Occurence of adenomas in the pouch and small intestine of FAP patients after proctocolectomy with ileoanal pouch construction. Int J Colorectal Dis 2008; 23: 437-441. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Groves CJ, Beveridge G, Swain DJ et al. Prevalence and morphology of pouch and ileal adenomas in familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 2005; 48: 816-823. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Kocáková L, Růžičková J, Kocák I. Postavení konkomitantní chemoradioterapie v léčebném algoritmu u rektálního karcinomu. Čas Lék Čes 2003; 1: 32-35.
    14. Wheeler JM, Warren BF, Jones AC et al. Preoperative radiotherapy for rectal cancer: implications for surgeons, pathologists and radiologists. Br J Surg 1999; 86: 1108-1120. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Petera J, Odrážka K, Zouhar M et al. Principy radioterapie. In: Šlampa P, Petera J et al (eds). Radiační onkologie. Praha: Galén, Karolinum 2007: 11-66.
    16. Emami B, Lyman J, Brown A. Tolerance of normal tissue to therapeutic irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991; 21: 109-122. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Lukáš M, Bortlík M, Komárek V et al. Familiární adenomatoza v klinické praxi: obtíže při stanovení diagnozy. Čes Slov Gastroenterol Hepatol 2008; 62 (Suppl 3): 23.
    18. Croner RS, Brueckl WM, Reingruber B et al. Age and manifestation related symptoms in familial adenomatous polyposis. BMC Cancer 2005; 5: 24. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Novotný A, Bortlík M, Chroust K et al. Komplexní přístup k pacientům s familiární adenomatozní polypozou - FAP registr. Čes Slov Gastroenterol Hepatol 2008; 62 (Suppl 3): 24.
    20. Doleželová-Horová H, Ondrová B, Šlampa P Karcinomy konečníku. In: Šlampa P, Petera J et al (eds). Radiační onkologie. Praha: Galén, Karolinum 2007: 153-162.
    21. Nugent KP, Spigelman AD, Phillips RK. Life expectancy after colectomy and ileorectal anastomosis for familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 1993; 36: 1059-1062. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Campos FG, Habr-Gama A, Kiss DR et al. Adenocarcinoma after ileoanal anastomosis for familial adenomatous polyposis: review of risk factors and current surveillance apropos of a case. J Gastrointest Surg 2005; 9: 695-702. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Arvanitis ML, Jagelman DG, Fazio VW. Mortality in patients with familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 1990; 33: 639-642. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Clark SK, Phillips RK. Desmoids in familial adenomatous polyposis. Br J Surg 1996; 83: 1494-1504. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Gurbuz AK, Giardiello FM, Petersen GM et al. Desmoid tumours in familial adenomatous polyposis. Gut 1994; 35: 377-381. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Tulchinsky H, Keidar A, Strul H et al. Extracolonic manifestations of familial adenomatous polyposis after proctocolectomy. Arch Surg 2005; 140: 159-163. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Nieuwenhuis MH, De Vos Tot Nederveen Cappel W, Botma A et al. Desmoid tumors in a dutch cohort of patients with familial adenomatous polyposis. Clin Gastroenterol Hepatol 2008; 6: 215-219. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Knudsen AL, Bülow S. Desmoid tumour in familial adenomatous polyposis. A review of literature. Fam Cancer 2001; 1: 111-119. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Soravia C, Berk T, McLeod RS et al. Desmoid disease in patients with familial adenomatous polyposis. Dis Colon Rectum 2000; 43: 363-369. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Gallagher MC, Phillips RK, Bulow S. Surveillance and management of upper gastrointestinal disease in Familial Adenomatous Polyposis. Fam Cancer 2006; 5: 263-273. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Offerhaus GJ, Entius MM, Giardiello FM. Upper gastrointestinal polyps in familial adenomatous polyposis. Hepatogastroenterology 1999; 46: 667-669. Přejít na PubMed...
    32. Groen EJ, Roos A, Muntinghe FL et al. Extra-intestinal manifestations of familial adenomatous polyposis. Ann Surg Oncol 2008; 15: 2439-2450. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Iaquinto G, Fornasarig M, Quaia M et al. Capsule endoscopy is useful and safe for small-bowel surveillance in FAP. Gastrointest Endosc 2008; 67: 61-67. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Saurin JC, Gutknecht C, Napoleon B et al. Surveillance of duodenal adenomas in familial adenomatous polyposis reveals high cumulative risk of advanced disease. J Clin Oncol 2004; 22: 493-498. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Oshima M, Dinchuk JE, Kargman SL et al. Suppression of intestinal polyposis in Apc delta716 knockout mice by inhibition of cyclooxygenase 2 (COX-2). Cell 1996; 87: 803-809. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Thun MJ, Henley SJ, Patrono C. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs as anticancer agents: mechanistic, pharmacologic, and clinical issues. J Natl Cancer Inst 2002; 94: 252-266. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Kawamori T, Rao CV, Seibert K. Chemopreventive activity of celecoxib, a specific cyclooxygenase-2 inhibitor, against colon carcinogenesis. Cancer Res 1998; 58: 409-412.
    38. Groves CJ, Beveridge G, Swain DJ et al. Prevalence and morphology of pouch and ileal adenomas in FAP. Dis Colon Rectum 2005; 48: 816-823. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Berkhout M, Roelofs HM, Friederich P. Ursodeoxycholic acid intervention in patients with familial adenomatous polyposis: a pilot study. Transl Res 2007; 150: 147-149. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Giardiello FM, Offerhaus GJ, Lee DH. Increased risk of thyroid and pancreatic carcinoma in familial adenomatous polyposis. Gut 1993; 34: 1394-1396. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Herraiz M, Barbesino G, Faquin W et al. Prevalence of thyroid cancer in familial adenomatous polyposis syndrome and the role of screening ultrasound examinations. Clin Gastroenterol Hepatol 2007; 5: 367-373. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Cetta F, Olschwang S, Petracci M. Genetic alterations in thyroid carcinoma associated with familial adenomatous polyposis: clinical implications and suggestions for early detection. World J Surg 1998; 22: 1231-1236. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Harach HR, Williams GT, Williams ED. Familial adenomatous polyposis associated thyroid carcinoma: a distinct type of follicular cell neoplasm. Histopathology 1994; 25: 549-561. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Giardiello FM, Offerhaus GJ, Lee DH et al. Increased risk of thyroid and pancreatic carcinoma in familial adenomatous polyposis. Gut 1993; 34: 1394-1396. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    45. Elkharwily A, Gottlieb K. The Pancreas in Familial Adenomatous Polyposis. JOP 2008; 9: 9-18. Přejít na PubMed...
    46. Trna J, Dítě P, Hermanová M et al. Výskyt diabetes mellitus u pacientů s karcinomem slinivky břišní. Čes Slov Gastroenterol Hepatol 2008; 62: 69-74.
    47. Borch-Johnsen K, Olsen JH, Sørensen TI. Genes and family environment in familial clustering of cancer. Theor Med 1994; 15: 377-386. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.