Vnitr Lek 2010, 56(8):824-826

Imunoglobulin G4 pozitivní cholangitida

P. Dítě*, L. Husová, Z. Lukáš, M. Přecechtělová, S. Štěpánková
1 Interní hepatogastroenterologická klinika Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta prof. MUDr. Jan Lata, CSc.
2 Ústav patologie Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednosta doc. MUDr. Josef Feit, CSc.

Autoimunitně asociovaná IgG4 cholangitida patří mezi nové jednotky nemocí jater a biliárního stromu a patří do skupiny tzv. IgG4 pozitivních stavů. Přestože prognóza onemocnění není zcela jasná, není tento typ sklerotizující cholangitidy spojován s karcinomem. Klinická a laboratorní data se poněkud liší od nálezů při klasické primární sklerotizující cholangitidě a především vysoká hladina IgG4 a hyperbilirubinemie podporují diagnózu autoimunitně indukované nemoci. Onemocnění oproti klasické primární sklerotizující cholangitidě není spojeno se vznikem malignity, efektním lékem jsou steroidy. Při relapsu nemoci je možnou alternativou kombinace steroidů s azatioprinem. Výsledný efekt terapie steroidy patří mezi diagnózu podporující kritéria. Na tuto nemoc je třeba pomýšlet všude tam, kde máme podezření na sklerotizující cholangitidu primární a jsou přitom přítomny autoimunitní aberace anebo jiné autoimunitně indukované nemoci. Zatím stálé chybí dlouhodobá sledování těchto nemocných, a proto studie na větších souborech jsou jistě žádoucí.

Klíčová slova: imunoglubulin G4; sklerotizující cholangitida; autoimunitní stavy

Immunoglobulin G4-associated cholangitis

Autoimmune IgG4- associated cholangitis is a new entity among the liver and biliary tree disorders, classified among the so-called IgG4-related diseases. Even though prognosis of this disease is unclear, this type of sclerosing cholangitis is not being linked to a carcinoma. Clinical and laboratory data differ slightly from the findings associated with the usual primary sclerosing cholangitis and it is mainly the high IgG4 level and hyperbilirubinaemia that supports the diagnosis of autoimmune disease. Unlike primary sclerosing cholangitis, this disease is not associated with a malignant prognosis and steroids represent an effective treatment. Combination of steroids with azathioprin is a possible alternative in case of a relapse. Patient's response to steroid therapy is a diagnosis-supporting criterion. This disease should always be considered as part of differential diagnosis of primary sclerosing cholangitis, especially when autoimmune aberrations or other autoimmune diseases are present. Long-term evaluations of these patients are so far lacking and thus studies on larger patient samples are required.

Keywords: immunoglobulin G4; sclerosing cholangitis; autoimmune diseases

Vloženo: 6. leden 2010; Přijato: 11. březen 2010; Zveřejněno: 1. srpen 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Dítě P, Husová L, Lukáš Z, Přecechtělová M, Štěpánková S. Imunoglobulin G4 pozitivní cholangitida. Vnitr Lek. 2010;56(8):824-826.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Bartholomew G, Cain JC, Woolner LB et al. Sclerosing cholangitis: its possible association with Riedél's struma and fibrous retroperitonitis. Report of two case. N Engl J Med 1963; 269: 8-12. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Chari ST, Smyrk TC, Levy MJ et al. Diagnosis of autoimmune pancreatitis: the Mayo Clinic experience. Clin Gastroenterol Hepatol 2006; 4: 1010-1016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. van Buuren HR, Vleggaar FP, Willemien Erkelens G et al. Autoimmune pancreatocholangitis: a series of ten patients. Scand J Gastroenterol Suppl 2006; 243: 70-78. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Takikawa H, Takamori Y, Tanaka A et al. Analysis of 388 cases of primary sclerosing cholangitis in Japan: Presence of a subgroup without pancreatic involvement in older patients. Hepatol Res 2004; 29: 153-159. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Björnsson E, Chari ST, Smyrk T et al. Immunoglobulin IgG4 associated cholangitis: description of an emerging clinical entity based on review of the literature. Hepatology 2007; 45: 1547-1554. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Hamano H, Kawa S, Uehara T et al. Immunoglobulin G4-related lymphoplasmatic sclerosing cholangitis that mimics infiltrating hilar cholangiocarcinoma: part of a spectrum of autoimmune pancreatitis? Gastrointest Endosc 2005; 62: 152-157. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Sood GK, Vij JC, Mohapatra JR et al. Primary sclerosing cholangitis with chronic pancreatitis. Indian Clin Gastroenterol 1999; 9: 309-310.
  8. Nakazawa T, Ohara H, Sano H et al. Clinical differences between primary sclerosing cholangitis and sclerosing cholangitis with autoimmune pancreatitis. Pancreas 2005; 30: 20-25. Přejít k původnímu zdroji...
  9. ZenY, Harada K, Sasaki M et al. IgG4-related sclerosing cholangitis with and without hepatic inflammatory pseudotumor, and sclerosing pancreatitis-associated sclerosing cholangitis: do they belong to a spectrum of sclerosing pancreatitis? Am J Surg Pathol 2004; 28: 1193-1203. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Kamisawa T, Nakajima H, Egawa N et al. IgG4-related sclerosing disease incorporating sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialadenitis and retroperitoneal fibrosis with lymphadenopathy. Pancreatology 2006; 6: 132-137. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Mendes FD, Jorgensen R, Keach J et al. Elevated serum IgG4 concentration in patients with primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2006; 101: 2070-2075. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Björnsson E, Kilander A, Olsson R. CA 19-9 and CEA are unreliable markers for cholangiocarcinoma in patients with primary sclerosing cholangitis. Liver 1999; 19: 501-508. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Erkelens GW, Vleggaar FP, Lesterhuis W et al. Sclerosing pancreato-cholangitis responsive to steroid therapy. Lancet 1999; 354: 43-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. Stathopoulos G, Nourmand AD, Blackstone M et al. Rapidly progressive sclerosing cholangitis following surgical treatment of pancreatic pseudotumor. J Clin Gastroenterol 1995; 21: 143-148. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Uehara T, Hamano H, Kawa S et al. Distinct clinicopathological entity "autoimmune pancreatitis-associated sclerosing cholangitis". Pathol Int 2005; 55: 405-411. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Kuroiwa T, Suda T, Takahashi T et al. Bile duct involvement in a case of autoimmune pancreatitis successfully treated with an oral steroid. Dig Dis Sci 2002; 47: 1810-1816. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Kyokane K, Ichihara T, Horisawa M et al. Successful treatment of primary sclerosing cholangitis with cyclosporine and corticosteroids. Hepatogastroenterology 1994; 41: 449-452. Přejít na PubMed...




Vnitřní lékařství

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.