Vnitr Lek 2012, 58(10):735-742

Diagnostika, prognostické faktory a léčba sarkoidózy - retrospektivní analýza

M. Doubková*, I. Binková, J. Skřičková
Klinika nemocí plicních a tuberkulózy Lékařské fakulty MU a FN Brno, pracoviště Bohunice, přednostka prof. MUDr. Jana Skřičková, CSc.

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie, které může postihovat jakýkoli orgán. Patří do skupiny nemocí řazených mezi intersticiální plicní procesy. Naše práce je retrospektivní analýzou 169 nemocných (100 žen a 69 mužů), u kterých byla sarkoidóza diagnostikována na Klinice nemocí plicních a tuberkulózy FN Brno v letech 2005-2010. Cílem práce bylo zjistit prognostické faktory nemoci a její průběh na tomto souboru pacientů. Medián věku při stanovení diagnózy byl 48 let (20-79), poměr ženy : muži 1,5 : 1, poměr nekuřáci : kuřáci (bývalí kuřáci) byl 2,2 : 1. Rodinný výskyt byl pozorován u 4 nemocných (2,4 %). V době diagnózy mělo stadium 0 6 nemocných (3,5 %), stadium I 58 nemocných (34 %), stadium II 84 nemocných (49,5 %), stadium III 18 nemocných (11 %) a stadium IV 3 nemocní (2 %). Diagnóza sarkoidózy byla podpořena histologickým nálezem u 111 nemocných. U 76 nemocných (45 %) jsme našli mimoplicní postižení. U 10 pacientů jsme pozorovali koincidenci s autoimunitními onemocněními a u 6 nemocných přítomnost tromboembolické nemoci. U 1 pacienta byla diagnostikována sarkoidóza spolu s atypickou formou cystické fibrózy. Spontánní regrese bez nutnosti zahájení léčby byla pozorována u 65 (38,5 %) pacientů: u 37 (64 %) ve stadiu I, u 26 (31 %) ve stadiu II a u 2 (11 %) nemocných ve stadiu III. U 3 nemocných s plicním postižením jsme nezahajovali terapii vzhledem ke komorbiditám a věku. U 101 nemocných (60 %) bylo nutné zahájit léčbu kortikoidy. Nežádoucí vedlejší účinky kortikoidní léčby byly pozorovány u 28 (26 %) nemocných. U pacientů se spontánní regresí nemoci jsme ve sledovaném období nezaznamenali recidivu sarkoidózy. Ze 101 nemocných léčených kortikoidy či kombinací imunosupresivní léčby byla u 11 (11 %) zjištěna recidiva sarkoidózy. Medián návratu nemoci po skončení léčby byl 6 měsíců (2-34). Jako příznivé statisticky významné prognostické faktory ovlivňující spontánní regresi se ukázaly věk pod 40 let, RTG stadium I a II, vyšší imunoregulační index v bronchoalveolární tekutině a plicní postižení včetně Löfgrenova syndromu. Při léčbě sarkoidózy kortikoidy nebo kombinací imunosupresiv jsme zaznamenali vyšší pravděpodobnost vyléčení při terapii trvající méně než 2 roky. Ze souboru pacientů zemřeli za dobu sledování jen 2 (1,2 %; oba v souvislosti se sarkoidózou).

Klíčová slova: sarkoidóza; diagnostika; terapie; prognóza

Sarcoidosis - diagnostics, prognosis and therapy. A retrospective analysis

Sarcoidosis is systematic granulomatous disease of unknown etiology which can affect any organ. Sarcoidosis belongs to diseases called interstitial lung diseases. Our study is a retrospective analysis of 169 patients (100 females and 69 males), whom we diagnosed sarcoidosis at our pulmonary department in years 2005-2010. Aim of the analysis was to find out prognostic factors and to describe the course of disease. Median age of sarcoidosis patients was 48 years (20-79). Females : males ratio was 1.5 : 1. Non smoker : smoker (or former smoker) ratio was 2.2 : 1. Familial occurrence was observed in 4 patients (2.4%). At diagnosis, stage 0 was present in 6 (3.5%) patients, stage I in 58 (34%) patients, stage II in 84 (49.5%) patients, stage III in 18 (11%) patients, and stage IV in 3 (2%) patients. Diagnosis was confirmed by histology in 111 patients. In 76 patients there was extrapulmonary sarcoidosis. The coincidence of sarcoidosis with autoimmune diseases was observed in 10 patients; 6 patients developed trombembolic disease. One patient suffered from sarcoidosis with cystic fibrosis. Spontaneous resolution was seen in 65 (38.5%) patients; 37 (64%) stage I patients, 26 (31%) stage II patients, and 2 (11%) stage III patients. One hundred one patients (60%) received corticosteroids. Adverse events of corticosteroid therapy were observed in 28 (26%) patients. In sarcoidosis patients with spontaneous resolution, no relapse of disease was observed. On the other hand, eleven (11%) patients treated with glucocorticosteroids relapsed. Median time to sarcoidosis relapse was 6 months (2-34). The age under 40 years, the X-ray stage I or II, the high CD4/CD8 ratio in bronchoalveolar fluid, pulmonary involvement, and therapy need for a period shorter than 2 years were assessed as a significant good prognostic factors. Observed lethality of our patient cohort was 1.2% (2 patients; both deaths related to sarcoidosis).

Keywords: sarcoidosis; diagnosis; therapy; prognosis

Vloženo: 12. duben 2012; Přijato: 7. srpen 2012; Zveřejněno: 1. říjen 2012  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Doubková M, Binková I, Skřičková J. Diagnostika, prognostické faktory a léčba sarkoidózy - retrospektivní analýza. Vnitr Lek. 2012;58(10):735-742.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Hutchinson J. Anomolous disease of skin the fingers: case of livid papillary psoriasis. Illustration of Clinical Surgery. London: J & A Churchill 1878. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M et al. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16: 149-173.
    3. Bradley B, Branley HN, Egan JJ et al. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society. Thorax 2008; 63 (Suppl 5): v1-v58. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Petrek M, Kolek V, Szotkowska J et al. CC and C chemokine expression in pulmonary sarcoidosis. Eur Respir J 2002; 20: 1206-1212. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Parisinos CA. Sarcoidosis is a TH1/TH17 multisystem disorder: wider implications. Thorax 2011; 66: 1011-1012. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Baughman RP. Sarcoidosis. USA: Inform a Healthcare 2010. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 1885-1889. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Kolek V et al. Sarkoidóza. Známé a neznámé. Praha: Avicenum 1998.
    9. Kolek V, Hutyrová B, Lošťáková V. MORSA - multicentrická moravská studie epidemiologických trendů sarkoidózy 1991-2000. Stud Pneumol Phthiseol 2005; 65: 17-20.
    10. Rybicki BA, Iannuzzi MC, Frederick MM et al. Familial aggregation of sarcoidosis. A case-control etiologic study of sarcoidosis (ACCESS). Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 2085-2091. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Judson MA, Baughmann RP, Tierstein AS et al. Defining organ involvement in sarcoidosis: the ACCESS proposed instrument. ACCESS research group. A case control etiologic study of sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16: 75-86.
    12. Newman LS, Rose CS, Bresnitz EA et al. A case control etiologic study of sarcoidosis: environmental and occupational risk factors. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 1324-1330. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Valeyre D, Soler P, Clerici C. Smoking and pulmonary sarcoidosis: effect of cigarette smoking on prevalence, clinical manifestations, alveolitis, and evolution of the disease. Thorax 1988, 43: 516-524. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Doubková M, Binková I, Skřičková J. Je sarkoidóza spojena s vyšším výskytem nádorových onemocnění? Studia Pneumol Phtiseol 2011; 71: 129-134.
    15. Doubková M, Binková I, Skřičková J. Skrytá cystická fibróza u nemocného se sarkoidózou. Vnitř Lék 2012; 58: 329-334. Přejít na PubMed...
    16. Sharma OP. Sarcoidosis and other autoimmune disorders. Curr Opin Pulm Med 2002; 8: 452-456. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. James DG. In memoriam Sven Löfgren (1910-1978). Sarcoidosis 1988; 5: 77-78. Přejít na PubMed...
    18. Scadding J. Prognostic of intrathoracic sarcoidosis in England: a review of 136 cases after five years' observation. Br Med J 1961; 2: 1165-1172. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Costabel U, Ohshimo S, Guzman J. Diagnosis of sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2008; 14: 455-461. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Drajna M, Hutyrová B, Stejskal D et al. Použitie solubilného receptoru interleukínu 2 a sérového enzymu konvertujúceho angiotenzin v diagnostike a pri hodnotení vývoja sarkoidózy. Stud Pneumol Phthizeol 2009; 69: 183-189.
    21. Bjermer L, Rosenhall L, Angström T et al. Predictive value of bronchoalveolar lavage cell analysis in sarcoidosis. Thorax 1988; 43: 284-288. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Costabel U, Bonella F, Ohshimo S et al. Diagnostic modalities in sarcoidosis: BAL, EBUS, and PET. Semin Respir Crit Care Med 2010; 31: 404-448. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Lošťáková V, Kolek V, Vašáková M. Sarkoidóza - doporučený postup diagnostiky, terapie a sledování vývoje onemocnění. Sekce intersticiálních plicních procesů České pneumologické a ftizeologické společnosti. Dostupné na: www.pneumologie.cz.
    24. Wells AU. Infliximab in extrapulmonary sarcoidosis: tantalising but inconclusive. Eur Respir J 2008; 31: 1148-1149. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Sharma OP. Pulmonary sarcoidosis and corticosteroids. Am Rev Respir Dis 1993; 147: 1598-1600. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Neville E, Walker AN, James DG. Prognostic factors predicting the outcome of sarcoidosis: an analysis of 818 patients. Q J Med 1983; 52: 525-533.
    27. Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T et al. Oral prednisolone followed by inhaled budesonide in newly diagnosed pulmonary sarcoidosis: a double-bling, placebo-controlled multicenter study. Finnish Pulmonary Sarcoidosis Study Group. Chest 1999; 116: 424-431. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Johns CJ, Michele TM. The clinical management of sarcoidosis. A 50-year experience at the Johns Hopkins Hospital. Medicine (Baltimore) 1999; 78: 65-111. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Costabel U, Bross KJ, Guzman J et al. Predictive value of bronchoalveolar T-cell subsets for the course of pulmonary sarcoidosis. Ann N Y Acad Sci 1986; 465: 418-426. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Lin YH, Haslam PL, Turner-Warwick M. Chronic pulmonary sarcoidosis: relationship between lung lavage cell counts, chest radiograph, and results of standard lung function test. Thorax 1985; 40: 501-507. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. Ziegenhagen MW, Rothe ME, Schlaak M et al. Bronchoalveolar and serological parameters reflecting the severity of sarcoidosis. Eur Respir J 2003; 21: 407-413. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.