Vnitr Lek 2017, 63(1):50-55 | DOI: 10.36290/vnl.2017.010

Příspěvek k diferenciální diagnostice sklerozujících cholangitid

Martin Blaho*, Petr Dítě, Martina Bojková, Martin Rydlo, Tomáš Kupka, Pavel Svoboda, Pavel Klvaňa, Arnošt Martínek
Gastroenterologické oddělení Interní kliniky LF OU a FN Ostrava

Sklerozující cholangitidy jsou skupinou chronických obstrukčních onemocnění žlučových cest, mezi které řadíme primární sklerozující cholangitidu (PSC), IgG4 asociovanou sklerozující cholangitidu (IgG4-SC) a sekundární sklerozující cholangitidu (SSC). Projevy onemocnění jsou podobné, častý je však i jejich asymptomatický průběh. IgG4-SC se řadí do skupiny IgG4 asociovaných onemocnění a nejčastěji je spojena s autoimunitní pankreatitidou 1. typu. Diagnostika IgG4-SC je založena na typickém histolopatologickém obraze, vzhledu při zobrazovacích vyšetřeních, sérologickém vyšetření, současném postižení ostatních orgánů a odpovědí na terapii, přičemž IgG4-SC vykazuje ve většině případů dobrou odpověď na léčbu kortikoidy, kdežto u zbývajících jednotek je jedinou možností endoskopická intervence či transplantace jater. Sekundární sklerozující cholangitida se může vyvinout jako následek mnoha rozdílných inzultů působících na žlučový strom. Nejčastěji bývá popisována dlouhotrvající žlučová obstrukce, chirurgické poranění žlučového stromu, ischemie žlučového stromu v jaterních alotransplantátech nebo rekurující pankreatitidy. V diagnostice PSC využíváme sérologická a zobrazovací vyšetření, někdy se musíme uchýlit k jaterní biopsii. PSC je ve významné míře provázena přítomností idiopatických střevních zánětů, typicky ulcerózní kolitidou. Ve svém důsledku může vézt PSC k cirhóze jater a je prekancerózou hned několika malignit. Vzhledem k variabilní lokalizaci postižení žlučového stromu u výše uvedených jednotek je do diferenciální rozvahy potřeba zahrnout i některé malignity podjaterní krajiny - karcinom pankreatu a cholangiogenní karcinom.

Klíčová slova: genetické faktory; IBD; IgG4 cholangitida; jaterní transplantace; karcinom žlučových cest; kyselina ursodeoxycholová; primární sklerozující cholangitida; sekundární cholangitida; sklerozující cholangitida

A contribution to the differential diagnostics of sclerosing cholangitides

Sclerosing cholangitides represent a group of chronic biliary obstructive diseases which include primary sclerosing cholangitis (PSC), IgG4 associated sclerosing cholangitis (IgG4-SC) and secondary sclerosing cholangitis (SSC). The manifestations of the diseases are similar, but their asymptomatic course is also frequent. IgG4-SC belongs to the group of IgG4 associated diseases and it is the most frequently related to type 1 autoimmune pancreatitis. Diagnosing of IgG4-SC is based on typical histopathological images, shape changes revealed by diagnostic imaging, serological tests, concurrent impairment of other organs and response to therapy, where IgG4-SC responds well to treatment with corticoids, whereas the only possibility for the remaining units is endoscopic intervention or liver transplantation. Secondary sclerosing cholangitis may develop as a result of many different insults affecting the biliary tree. Among them, the most frequently described include long-lasting biliary obstruction, surgical injury of the biliary tree, and ischemic cholangitis in liver allotransplants or recurrent pancreatitis. We use serological and imaging examination in PSC diagnostics, sometimes we have to resort to liver biopsy. PSC is to a significant degree accompanied by the presence of idiopathic bowel disease, typically ulcerative colitis. As a result, PSC may lead to cirrhosis of the liver and it is a precancerous condition of several malignancies. With regard to variable locations of the biliary tree injuries concerning the aforementioned units, also certain malignancies in subhepatic landscape need to be considered in the differential diagnosis: pancreatic cancer and cholangiogenous carcinoma.

Keywords: genetic factors; IBD; IgG4 cholangitis; liver transplantation; bile duct cancer; ursodeoxycholic acid; primary sclerosing cholangitis; secondary cholangitis; sclerosing cholangitis

Vloženo: 14. září 2016; Přijato: 8. listopad 2016; Zveřejněno: 1. leden 2017  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Blaho M, Dítě P, Bojková M, Rydlo M, Kupka T, Svoboda P, et al.. Příspěvek k diferenciální diagnostice sklerozujících cholangitid. Vnitr Lek. 2017;63(1):50-55. doi: 10.36290/vnl.2017.010.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Lindkvist B, Benito de Valle M, Gullberg B et al. Incidence and prevalence of primary sclerosing cholangitis in a defined adult population in Sweden. Hepatology 2010; 52(2): 571-577. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/hep.23678>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Bambha K, Kim WR, Talwalkar J, et al. Incidence, clinical spectrum, and outcomes of primary sclerosing cholangitis in a United States community. Gastroenterology 2003; 125(5): 1364-1369. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Kaplan GG, Laupland KB, Butzner D et al. The burden of large and small duct primary sclerosing cholangitis in adults and children: a population-based analysis. Am J Gastroenterol. 2007; 102(5): 1042-1049. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Tanaka A, Tazuma S, Okazaki K et al. Nationwide survey for primary sclerosing cholangitis and IgG4-related sclerosing cholangitis in Japan. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2014; 21(1): 43-50. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/jhbp.50>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Zen Y, Harada K, Sasaki M et al. IgG4-related sclerosing cholangitis with and without hepatic inflammatory pseudotumor, and sclerosing pancreatitis-associated sclerosing cholangitis: do they belong to a spectrum of sclerosing pancreatitis? Am J Surg Pathol 2004;28(9):1193-1203. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Ghazale A, Chari ST, Zhang L et al. Immunoglobulin G4-associated cholangitis: clinical profile and response to therapy. Gastroenterology 2008; 134(3): 706-715. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/j.gastro.2007.12.009>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Maillette de Buy Wenniger LJ, Doorenspleet ME, Klarenbeek PL et al. Immunoglobulin G4+ clones identified by next-generation sequencing dominate the B cell receptor repertoire in immunoglobulin G4 associated cholangitis. Hepatology 2013; 57(6): 2390-2398. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/hep.26232>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Hubers L, Doorenspleet M, Klarenbeek P et al. The IgG/IgG4 mRNA Ratio By Quantitative PCR Accurately Diagnoses IgG4-Related Disease and Predicts Treatment Response [abstract]. Arthritis Rheumatol 2015; 67(Suppl 10). Dostupné z WWW: <http://acrabstracts.org/abstract/the-iggigg4-mrna-ratio-by-quantitative-pcr-accurately-diagnoses-igg4-related-disease-and-predicts-treatment-response/>.[13.01.2017].
    9. Molodecky NA, Kareemi H, Parab R et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Hepatology 2011; 53(5): 1590-1599. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/hep.24247>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Porayko MK, Wiesner RH, LaRusso NF et al. Patients with asymptomatic primary sclerosing cholangitis frequently have progressive disease. Gastroenterology 1990; 98(6): 1594-1602. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Broome U, Olsson R, Loof L et al. Natural history and prognostic factors in 305 Swedish patients with primary sclerosing cholangitis. Gut 1996; 38(4): 610-615. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Chapman R, Fevery J, Kalloo A et al. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology 2010; 51(2): 660-678. Dostupné z DOI:<http://dx.doi.org/10.1002/hep.23294>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Soetikno RM, Lin OS, Heidenreich PA et al. Increased risk of colorectal neoplasia in patients with primary sclerosing cholangitis and ulcerative colitis: a meta-analysis. Gastrointest Endos 2002; 56(1): 48-54. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Penna C, Dozois R, Tremaine W et al. Pouchitis after ileal pouch-anal anastomosis for ulcerative colitis occurs with increased frequency in patients with associated primary sclerosing cholangitis. Gut 1996; 38(2): 234-239. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Wiesner RH, LaRusso NF, Dozois RR et al. Peristomal varices after proctocolectomy in patients with primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 1986; 90(2): 316-322. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Fevery J, Henckaerts L, Van Oirbeek R et al. Malignancies and mortality in 200 patients with primary sclerosering cholangitis: a long-term single-centre study. Liver Int 2012; 32(2): 214-222. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1478-3231.2011.02575.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Verdonk RC, Dijkstra G, Haagsma EB et al. Inflammatory bowel disease after liver transplantation: risk factors for recurrence and de novo disease. Am J Transplant 2006; 6(6): 1422-1429. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Marelli L, Xirouchakis E, Kalambokis G et al. Does the severity of primary sclerosing cholangitis influence the clinical course of associated ulcerative colitis? Gut 2011; 60(9): 1224-1228. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/gut.2010.235408>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Navaneethan U, Venkatesh PG, Mukewar S et al. Progressive primary sclerosing cholangitis requiring liver transplantation is associated with reduced need for colectomy in patients with ulcerative colitis. Clin Gastroenterol Hepatol 2012;10(5): 540-546. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.cgh.2012.01.006>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Bergquist A, Ekbom A, Olsson R et al. Hepatic and extrahepatic malignancies in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2002; 36(3): 321-327. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Lindstrom L, Lapidus A, Ost A et al. Increased risk of colorectal cancer and dysplasia in patients with Crohn's colitis and primary sclerosing cholangitis. Dis Colon Rectum 2011; 54(11):1392-7. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/DCR.0b013e31822bbcc1>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Bergquist A, Lindberg G, Saarinen S et al. Increased prevalence of primary sclerosing cholangitis among first-degree relatives. J Hepatol 2005; 42(2): 252-256. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Karlsen TH, Franke A, Melum E et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology 2010; 138(3): 1102-1111. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/j.gastro.2009.11.046>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Melum E, Franke A, Schramm C et al. Genome-wide association analysis in primary sclerosing cholangitis identifies two non-HLA susceptibility loci. Nat Genet 2011; 43(1): 17-19. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1038/ng.728>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Lichtman SN, Sartor RB. Hepatobiliary injury associated with experimental small-bowel bacterial overgrowth in rats. Immunol Res 1991; 10(3-4): 528-531. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. O'Mahony CA, Vierling JM. Etiopathogenesis of primary sclerosing cholangitis. Semin Liver Dis 2006; 26(1): 3-21. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    27. Palmer KR, Duerden BI, Holdsworth CD. Bacteriological and endotoxin studies in cases of ulcerative colitis submitted to surgery. Gut 1980; 21(10): 851-854. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Borchers AT, Shimoda S, Bowlus C et al. Lymphocyte recruitment and homing to the liver in primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis. Semin Immunopathol 2009; 31(3): 309-322. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1007/s00281-009-0167-2>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Grant AJ, Lalor PF, Hubscher SG et al. MAdCAM-1 expressed in chronic inflammatory liver disease supports mucosal lymphocyte adhesion to hepatic endothelium (MAdCAM-1 in chronic inflammatory liver disease). Hepatology 2001; 33(5): 1065-1072. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Grant AJ, Lalor PF, Salmi M et al. Homing of mucosal lymphocytes to the liver in the pathogenesis of hepatic complications of inflammatory bowel disease. Lancet 2002; 359(9301): 150-157. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    31. MacCarty RL, LaRusso NF, Wiesner RH et al. Primary sclerosing cholangitis: findings on cholangiography and pancreatography. Radiology 1983; 149(1): 39-44. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Dave M, Elmunzer BJ, Dwamena BA et al. Primary sclerosing cholangitis: meta-analysis of diagnostic performance of MR cholangiopancreatography. Radiology 2010; 256(2): 387-396. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1148/radiol.10091953>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    33. Kaltenthaler E, Vergel YB, Chilcott J et al. A systematic review and economic evaluation of magnetic resonance cholangiopancreatography compared with diagnostic endoscopic retrograde cholangiopancreatography. Health Technol Assess 2004; 8(10; iii): 1-89. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Burak KW, Angulo P, Lindor KD Is there a role for liver biopsy in primary sclerosing cholangitis? Am J Gastroenterol 2003; 98(5): 1155-1158. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Corpechot C, El Naggar A, Poujol-Robert A et al. Assessment of biliary fibrosis by transient elastography in patients with PBC and PSC. Hepatology 2006; 43(5): 1118-1124. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Wong GL. Transient elastography: Kill two birds with one stone? World J Hepatol 2013; 5(5): 264-274. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.4254/wjh.v5.i5.264>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    37. Abd El Rihim AY, Omar RF, Fathalah W et al. Role of fibroscan and APRI in detection of liver fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Arab J Gastroenterol 2013; 14(2): 44-50. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.ajg.2013.05.002>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Triantos CK, Koukias NM, Nikolopoulou VN et al. Meta-analysis: ursodeoxycholic acid for primary sclerosing cholangitis. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34(8): 901-910. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2036.2011.04822.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Eaton JE, Silveira MG, Pardi DS et al. High-dose ursodeoxycholic acid is associated with the development of colorectal neoplasia in patients with ulcerative colitis and primary sclerosing cholangitis. Am J Gastroenterol 2011; 106(9): 1638-1645. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1038/ajg.2011.156>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol 2009; 51(2): 237-267. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jhep.2009.04.009>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Hommes DW, Erkelens W, Ponsioen C et al. A double-blind, placebo-controlled, randomized study of infliximab in primary sclerosing cholangitis. J Clin Gastroenterol 2008; 42(5): 522-526. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/MCG.0b013e3181662426>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. [European Association for the Study of the Liver]. EASL Clinical Practice Guidelines: Liver transplantation. J Hepatol 2016; 64(2): 433-485. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.jhep.2015.10.006>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Darwish Murad S, Kim WR, Harnois DM et al. Efficacy of neoadjuvant chemoradiation, followed by liver transplantation, for perihilar cholangiocarcinoma at 12 US centers. Gastroenterology 2012; 143(1): 88-98.e3. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/j.gastro.2012.04.008>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    44. Nakazawa T, Naitoh I, Hayashi K et al. Diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol 2013; 19(43): 7661-7670. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3748/wjg.v19.i43.7661>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.