Vnitr Lek 2018, 64(2):146-154 | DOI: 10.36290/vnl.2018.022

Systémová sklerodermie v roce 2017

Tomáš Soukup1,*, Tomáš Veleta2,3
1 Subkatedra revmatologie II. interní gastroenterologické kliniky LF UK a FN Hradec Králové
2 Oddělení urgentní medicíny FN Hradec Králové
3 Katedra interních oborů LF UK a FN Hradec Králové

Systémová sklerodermie patří do skupiny difuzních (systémových) onemocnění pojiva. Jedná se o heterogenní nemoc významně zkracující život. Etiologie je neznámá. V patogenetické souhře se předpokládá triáda patologického autoimunitního zánětu, vaskulopatie a fibrózy. Klinické projevy je možné rozdělit podle převahy patogenetického děje. Vaskulopatie se prezentuje sekundárním Raynaudovým fenoménem s abnormálními nálezy na kapilárách nehtového lůžka, kožními teleangiektaziemi, vaskulárními ektaziemi v antru žaludku, život ohrožující sklerodermickou renální krizí, digitálními ulceracemi a prognosticky závažnou plicní arteriální hypertenzí. Léčba vaskulárních projevů se zaměřuje na léky s vazodilatačním účinkem. Manifestace zánětu je akcentována u pleuritidy, perikarditidy, myozitidy, synovitidy/artritidy a alveolitidy. Konečně manifestace fibrózy dominuje při postižení kůže dermosklerózou, při intersticiálním plicním postižení a fibrotickém postižení stěny trávicí trubice. Na ovlivnění zánětu a fibrózy jsou používána léčiva s imunomodulačním nebo imunosupresivním účinkem. Přes výše uvedené dosud neexistuje univerzální účinná léčba. Farmakologická terapie tohoto onemocnění je orgánově specifická a symptomatická.

Klíčová slova: digitální ulcerace; intersticiální plicní postižení; kapilaroskopie; plicní arteriální hypertenze; sklerodermická renální krize; systémová sklerodermie

Systemic sclerosis in 2017

Systemic sclerosis is classed as a diffuse (systemic) disease of connective tissue. It is a heterogeneous disease significantly shortening life expectancy. Its etiology is unknown. Pathogenetic interplay is assumed to involve a triad of pathological autoimmune inflammation, vasculopathy and fibrosis. Clinical manifestations can be classed based on the preponderant pathogenetic process. Vasculopathy is manifested by secondary Raynaud's phenomenon with abnormal findings on the nailfold capillaroscopy, skin telangiectasias, gastric antral vascular ectasia, life threatening scleroderma renal crisis, digital ulcerations and prognostically severe pulmonary arterial hypertension. The treatment of vascular manifestations uses medicines with vasodilation effect. The manifestation of inflammation is accentuated by pleurisy, pericarditis, myositis, synovitis/arthritis and alveolitis. Finally, the manifestation of fibrosis predominates in association with dermatosclerosis, interstitial lung disease and fibrotic impairment of the gastrointestinal tract. Medicines with immunomodulatory or immunosupressive effects are used to affect the inflammation and fibrosis. Despite the aforementioned, there is still no universally effective treatment available. The pharmacological therapy of this disease is organ specific and symptomatic.

Keywords: capillaroscopy; digital ulcers; interstitial lung disease; pulmonary arterial hypertension; scleroderma renal crisis; systemic sclerosis

Vloženo: 26. září 2017; Přijato: 19. listopad 2017; Zveřejněno: 1. únor 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Soukup T, Veleta T. Systémová sklerodermie v roce 2017. Vnitr Lek. 2018;64(2):146-154. doi: 10.36290/vnl.2018.022.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Curzio C. Discussioni anatomico-pratiche di un raro, estravagante morbo cutaneo in una giovane donna felice-mente curato in questo grande ospedale degl'incurabili. Pressa Giovanni di Simone, Napoli 1753. [Curzio C. An account of an extraordinary disease of the skin and its cure. Philosoph Trans 1754; 48: 579. Translated by R. Watson].
    2. Raynaud M. Thése de Médicine. De l'asphyxie locale et de la gangréne symétrique des extremitiés. Laclerc: Paris 1862.
    3. Štork J. Sklerodemie. Galen: Praha 1996. ISBN 80-85824-41-8.
    4. D'Angelo W, Fries JF, Masi AR et al. Pathologic observations in systemic sclerosis. Am J Med 1969; 46(3): 428-440. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Ferri C, Valentini G, Cozzi F et al. Systemic sclerosis: demographic, clinical, and serologic features and survival in 1,012 Italian patients. Medicine (Baltimore) 2002; 81(2): 139-153. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. LeRoy EC, Medsger TA Jr.Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001; 28(7): 1573-1576. Přejít na PubMed...
    7. Bečvář R, Štork J, Jansa P. New trends in diagnosis and treatment of systemic sclerosis. Vnitř Lék 2006; 52(7-8): 712-717. Přejít na PubMed...
    8. Poormoghim H, Lucas M, Fertig N et al. Systemic sclerosis sine scleroderma: demographic, clinical, and serologic features and survival in forty-eight patients. Arthritis Rheum 2000; 43(2): 444-451. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/1529-0131(200002)43:2<444::AID-ANR27>3.0.CO;2-G>. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J et al. 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013; 72(11): 1747-1755. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2013-204424>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Joven BE, Almodovar R, Carmona L et al. Survival, causes of death, and risk factors associated with mortality in Spanish systemic sclerosis patients: results from a single university hospital. Semin Arthritis Rheum 2010; 39(4): 285-293. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.semarthrit.2009.06.002>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Ferri C, Valentini G, Cozzi F et al. Systemic sclerosis: demographic, clinical, and serologic features and survival in 1,012 Italian patients. Medicine (Baltimore) 2002; 81(2): 139-153. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Steen VD, Medsger TA Jr. Long-term outcomes of scleroderma renal crisis. Ann Intern Med 2000; 133(8): 600-603. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Agarwal SK, Tan FK, Arnett FC Genetics and genomic studies in scleroderma (systemic sclerosis). Rheum Dis Clin North Am 2008; 34(1): 17-40. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.rdc.2007.10.001>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Abraham DJ, Varga J. Scleroderma: from cell and molecular mechanisms to disease models. Trends Immunol 2005; 26(11): 587-595. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.it.2005.09.004>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Bečvář R. Systémová sklerodermie. In Pavelka K, Vencovský J, Horák P et al. Revmatologie. Maxdorf: Praha 2012: 374-382. ISBN 978-80-7345-295-7.
    16. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest 2007; 117(3): 557-567. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1172/JCI31139>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J et al. [EUSTAR co-authors]. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 2017; 76(8): 1327-1339. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/annrheumdis-2016-209909>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Denton CP, Black CM. Scleroderma and related disorders: therapeutic aspects. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2000; 14(1): 17-35. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/berh.1999.0075>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Boin F, Wigley FM. Clinical features and treatment of scleroderma. In: Firestein GS, Budd RC, McInnes IB et al. Kelley's textbook of rheumatology. 9th ed. Elsevier: Philadelphia 2013: 1366-1303. ISBN: 978-1-4377-1738-9. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Korn JH, Mayes M, Matucci CM et al. Digital ulcers in systemic sclerosis: prevention by treatment with bosentan, an oral endothelin receptor antagonist. Arthritis Rheum 2004; 50(12): 3985-3993. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/art.20676>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    21. Mukerjee D, St George D, Coleiro B et al. Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Ann Rheum Dis 2003; 62(11): 1088-1093. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Fisher MR, Mathai SC, Champion HC et al. Clinical differences between idiopathic and scleroderma-related pulmonary hypertension. Arthritis Rheum 2006; 54(9): 3043-3050. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1002/art.22069>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. McGoon M, Gutterman D, Steen V et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension. Chest 2004; 126(1 Suppl): 14S-34S. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1378/chest.126.1_suppl.14S>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Galie N, Humbert M, Vachiery JL et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37(1): 67-119. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    25. Soukup T, Pudil R, Kubinova K et al. Application of the DETECT algorithm for detection of risk of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: data from a Czech tertiary centre. Rheumatology (Oxford) 2016; 55(1): 109-114. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kev327>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    26. Aschermann M, Jansa P. Drug therapy of pulmonary arterial hypertension in 2014. Vnitř Lék 2014; 60(4): 282-288.
    27. Matucci-Cerinic M, Denton CP, Furst DE et al. Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis 2011; 70(1): 32-38. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1136/ard.2010.130658>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    28. Khanna D, Denton CP, Merkel PA et al. Effect of macitentan on the development of new ischemic digital ulcers in patients with systemic sclerosis: DUAL-1 and DUAL-2 Randomized Clinical Trials. JAMA 2016; 315(18): 1975-1988. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1001/jama.2016.5258>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    29. Humbert M, Barst RJ, Robbins IM et al. Combination of bosentan with epoprostenol in pulmonary arterial hypertension: BREATHE-2. Eur Respir J 2004; 24(3): 353-359. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1183/09031936.04.00028404>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    30. Jansa P Development of interest of pulmonary hypertension in the Czech Republic. Vnitř Lék 2014; 60(4): 271-274.
    31. Denton CP, Hughes M, Gak N et al. BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxforrd) 2016; 55(10): 1906-1910. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/rheumatology/kew224>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    32. Bečvář R, Šterclová M. Systémová sklerodemie. In: Plicní postižení u systémových nemocí pojiva, vaskulitid a idiopatických zánětů v gastroenterologii. Mladá fronta: Praha 2016: 63-75. ISBN 978-80-204-4044-0.
    33. Fan MH, Feghali-Bostwick CA, Silver RM. Update on scleroderma-associated interstitial lung disease. Curr Opin Rheumatol 2014; 26(6): 630-636. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1097/BOR.0000000000000111>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    34. Burt RK, Shah SJ, Dill K et al. Autologous non-myeloablative haemopoietic stem-cell transplantation compared with pulse cyclophosphamide once per month for systemic sclerosis (ASSIST): an open-label, randomised phase 2 trial. Lancet 2011; 378(9790): 498-506. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(11)60982-3>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    35. Van Laar JM, Farge D, Sont JK et al. Autologous hematopoietic stem cell transplantation vs intravenous pulse cyclophosphamide in diffuse cutaneous systemic sclerosis: a randomized clinical trial. JAMA 2014; 311(24): 2490-2498. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1001/jama.2014.6368>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    36. Denton CP, Hudson M Renal cisis and other renal manifestations of scleroderma. In: Varga J, Denton CP, Wigley FM et al (eds) Scleroderma. From pathogenesis to compherensive management. 2nd ed. Springer: New York 2017: 317-331. ISBN 978-3319314051. Přejít k původnímu zdroji...
    37. Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ et al. Scleroderma renal crisis: patient characteristics and long-term outcomes. QJM 2007; 100(8): 485-494. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1093/qjmed/hcm052>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    38. Walker KM, Pope J. [Scleroderma Clinical Trials Consortium. Canadian Scleroderma Research Group]. Treatment of systemic sclerosis complications: what to use when first-line treatment fails - consensus of systemic sclerosis experts. Semin Arthritis Rheum 2012; 42(1): 42-55. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.semarthrit.2012.01.003>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    39. Mann JF, Schmieder RE, McQueen M et al. Renal outcomes with telmisartan, ramipril, or both, in people at high vascular risk (the ONTARGET study): a multicentre, randomised, double-blind, controlled trial. Lancet 2008; 372(9638): 547-553. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(08)61236-2>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    40. Lopez-Ovejero JA, Saal SD, D'Angelo WA et al. Reversal of vascular and renal crises of scleroderma by oral angiotensin converting enzyme blockade. N Engl J Med 1979; 300(25): 1417-1419. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1056/NEJM197906213002505>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    41. Marie I. Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis. Presse Med 2006; 35(12): 1952-1965. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    42. Korn JH. Scleroderma: a treatable disease. Cleve Clin J Med 2003; 70(11): 954-958. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    43. Bečvář R, Soukup T, Tomčík M et al. Doporučení České revmatologické společnosti pro léčbu systémové skleorodermie. Čes Revmatol 2017; 25(2): 68-84.

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.