Vnitr Lek 2018, 64(5):514-519 | DOI: 10.36290/vnl.2018.072

Autoimunitní hemolytická anémie

Jaroslav Čermák1,2,*, Martin Písačka1,2
1 Ústav klinické a experimentální hematologie 1. LF UK, Praha
2 Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha

Autoimunitní hemolytická anemie (AIHA) vzniká v důsledku tvorby autoprotilátek namířených proti některému z membránových antigenů erytrocytu, což vede k intravaskulární hemolýze aktivací komplementu, či k zániku erytrocytů s navázanou protilátkou v monocyto-makrofágovém systému sleziny. Základní klasifikace rozděluje auto-imunitní hemolytické anémie na primární (idiopatickou) a sekundární, způsobenou přítomností známé vyvolávající příčiny. Podle charakteru přítomných protilátek dělíme onemocnění na AIHA s tepelnými protilátkami, AIHA s chladovými protilátkami, AIHA se smíšeným typem protilátek a paroxyzmální chladovou hemoglobinurii. V patogenezi AIHA se uplatňuje porucha prezentace antigenů imunokompetentním buňkám, porucha indukce tolerance T-lymfocytů vůči autoantigenům a indukce tvorby protilátek B-lymfocyty Základním diagnostickým testem u AIHA je přímý a nepřímý Coombsův antiglobulinový test. V léčbě AIHA s tepelnými protilátkami se v I. linii stále uplatňuje podávání kortikosteroidů. U nemocných neodpovídajících na I. linii léčby je v současnosti ve II. linii léčby doporučována splenektomie či podávání rituximabu, kombinovaná imunosuprese se uplatňuje jako další léčba linie při relapsech či malém efektu I. a II. linie léčby. U choroby z chladových aglutininů je lékem volby rituximab.

Klíčová slova: anémie hemolytická; autoimunita; diagnostika; kortikosteroidy; léčba; patogeneze; rituximab; splenektomie

Autoimmune hemolytic anemia

Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) is caused by auto-antibodies directed against self red blood cell (RBC) surface antigens. A consequence may be an intravascular hemolysis mediated by activated complement or extravascular hemolysis caused by destruction of complex of RBC with autoantibody in spleen and liver. The basic classification subdivides AIHA in primary/idiopathic and secondary with known underlying disease. A classification according to the thermal range of antibody recognizes warm AIHA, cold aglutinin disease (CAD), mixed AIHA and paroxysmal cold hemoglobinuria. Pathogenesis of AIHA consists of a defective antigen presentation to immunocompetent cells, insufficient process of T-lymphocyte tolerance to autoantigens and induction of autoantibody production by B-lymphocytes. For the diagnosis of AIHA are essential direct and indirect antiglobulin tests. The first-line therapy for warm AIHA is still administration of corticosteroids. For non-responding patients, second-line treatment includes rituximab or splenectomy. Combination of other immunosuppressive drugs represents a third-line treatment for resistant/relapsing patients. Rituximab is a treatment of choice for patients with CAD.

Keywords: anemia hemolytic; autoimmunity; corticosteroids; diagnosis; pathogenesis; rituximab; splenectomy; treatment

Vloženo: 3. prosinec 2017; Přijato: 15. březen 2018; Zveřejněno: 1. květen 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Čermák J, Písačka M. Autoimunitní hemolytická anémie. Vnitr Lek. 2018;64(5):514-519. doi: 10.36290/vnl.2018.072.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Marcus N, Attas D, Tamary H. Autoimmune hemolytic anemia: current understanding of pathophysiology. Hematology Education: educational program of the annual congress of EHA 2014; 8: 321-328.
    2. Hawiger D, Inaba K, Dorsett Y et al. Dendritic cells induce peripheral T cell unresponsiveness under steady state conditions in vivo. J Exp Med 2001; 194(6): 769-779. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Vidarsson G. Factors contributing to the pathogenesis of IgG-mediated autoimmune disease. Hematology Education: educational program of the annual congress of EHA 2015; 9: 249-256.
    4. Noack M, Miossec P. Th17 and regulatory T cell balance in autoimmune and inflammatory diseases. Autoimmun Rev 2014; 13(6): 668-677. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2013.12.004>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Kurien BT, Scofield RH. Autoimmunity and oxidatively modified autoantigens. Autoimmun Rev 2008; 7(7): 567-573. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.autrev.2008.04.019>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica 2014; 99(10): 1547-1554. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.3324/haematol.2014.114561>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood 2010; 116(11): 1831-1838. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2010-03-259325>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Barcellini W, Zanella A. Rituximab therapy for autoimmune haematological diseases. Eur J Intern Med 2011; 22(3): 220-229. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.ejim.2010.12.016>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Barcellini W, Zaja F, Zaninoni A et al. Low-dose rituximab in adult patients with idiopathic autoimmune hemolytic anemia: clinical efficacy and biological studies. Blood 2012; 119(16): 3691-3697. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2011-06-363556>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Berentsen S, Ulvestad E, Gjertsen BT et al. Rituximab for primary chronic cold agglutinin disease: a prospective study of 37 courses of therapy in 27 patients. Blood 2004; 103(8): 2925-2928. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2003-10-3597>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Berentsen S, Randen U, Vagan AM et al. High response rate and durable remissions following fludarabine and rituximab combination therapy for chronic cold agglutinin disease. Blood 2010; 116(17): 3180-3184. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2010-06-288647>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.