Vnitr Lek 2018, 64(5):520-525 | DOI: 10.36290/vnl.2018.073

Granulocytopenie

Jaroslav Čermák1,2
1 Ústav klinické a experimentální hematologie 1. LF UK, Praha
2 Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha

Granulocytopenie je definována jako snížení počtu granulocytů v periferní krvi pod dolní hranici normy. Při poklesu počtu neutrofilů < 0,5 × 109/l mluvíme o těžké granulocytopenii - agranulocytóze. Nedostatek granulocytů může být důsledkem vrozené či získané poruchy tvorby granulocytárních prekurzorů, zvýšený zánik granulocytů vzniká nejčastěji na podkladě imunitních mechanizmů. Při hledání příčiny granulocytopenie je třeba odlišit celou řadu příčin vedoucích k sekundární granulocytopenii (infekce, systémová onemocnění, léky, LGL syndrom). Nemocní s počtem neutrofilů > 0,5 × 109/l většinou nemají klinické příznaky a nevyžadují léčbu, pokud není přítomno komplikující onemocnění, zejména imunodeficit. U těžké granulocytopenie je indikováno krom podpůrné léčby podání G-CSF. Syndromy těžké kongenitální neutropenie (severe congenital neutropenia - SCN) jsou spojeny s rizikem rozvoje MDS a AML v pozdějším věku a nemocní jsou při známkách progrese onemocnění indikováni k transplantaci krvetvorných buněk (stem cell transplantation - SCT).

Klíčová slova: diagnostika; granulocytopenie; léčba; patogeneze; růstové faktory; transplantace

Granulocytopenia

Granulocytopenia is defined as a decrease of peripheral blood granulocytes below lower limit of normal range. Patients with severe granulocytopenia - agranulocytosis exhibit < 0.5 × 109/l granulocytes in peipheral blood. Granulocytopenia may result from congenital or acquired defective production of granulocyte precursors or it may be a consequence of increased destruction of mature granulocytes, most frequently caused by immune mechanisms. Investigation of origin of granulocytopenia must be connected with exclusion of etiological agents causing secondary neutropenia (infections, autoimmune disorders, drugs, LGL syndrome). Patients with > 0.5 × 109/l of granulocytes usually do not exhibit clinical symptoms unless they do not suffer from a concomitant disease (especially immunodeficiency). Patients with severe granulocytopenia are indicated for supportive treatment and for administration of G-CSF. Children with severe congenital neutropenia (SCN) are at risk of later development of MDS or AML and are candidates for SCT when signs of disease progression appears.

Keywords: diagnosis; granulocytopenia; growth factors; pathogenesis; transplantation; treatment

Vloženo: 3. prosinec 2017; Přijato: 15. březen 2018; Zveřejněno: 1. květen 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Čermák J. Granulocytopenie. Vnitr Lek. 2018;64(5):520-525. doi: 10.36290/vnl.2018.073.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Palmblad J, Dufour C, Papadaki H. How we diagnose neutropenia in the adult and elderly patient. Haematologica 2014; 99(7): 1130-1133. Dostupné z DOI: <http://dx.oi.org/dx.doi.org/10.3324/haematol.2014.110288>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Horwitz MS, Corey SJ, Grimes HL et al. ELANE mutations in cyclic and severe congenital neutropenia: genetics and pathophysiology. Hematol Oncol Clin North Am 2013; 27: 19-41. vii. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1016/j.hoc.2012.10.004>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Zeidler C, Welte K. Kostmann syndrome and severe congenital neutropenia. Semin Hematol 2002; 39(2): 82-88. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Smith OP. Shwachman-Diamond syndrome. Semin Hematol 2002; 39(2): 95-102. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Freedman M, Alter BP. Risk of myelodysplastic syndrome and acute myeloid leukemia in congenital neutropenias. Semin Hematol 2002; 39(2): 128-133. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Cham B, Bonilla MA, Winkelstein J. Neutropenia associated with primary immunodeficiency syndromes. Semin Hematol 2002; 39(2): 107-112. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Papadaki H, Eliopoulos AG, Kosteas T et al. Impaired granulocytopoiesis in patients with chronic idiopathic neutropenia is associated with increased apoptosis of bone marrow myeloid progenitor cells. Blood 2003; 101(7): 2591-2600. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2002-09-2898>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Palmblad JEW, von dem Borne AE. Idiopathic, immune, infectious, and idiosyncratic neutropenias. Semin Hematol 2002; 39(2): 113-120. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Newburger PE, Dale DC. Evaluation and management of patients with isolated neutropenia. Semin Hematol 2013; 50(3): 198-206. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1053/j.seminhematol.2013.06.010>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Gibson C, Berliner N. How we evaluate and treat neutropenia in adults. Blood 2014; 124: 1251-1258; quiz 1378. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2014-02-482612>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Touw IP. Game of clones: the genomic evolution of severe congenital neutropenia. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2015; 2015: 1-7. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/asheducation-2015.1.1>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Rosenberg PS, Zeidler C, Bolyard AA et al. Stable long-term risk of leukaemia in patients with severe congenital neutropenia maintained on G-CSF therapy. Br J Haematol 2010; 150(2): 196-199. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2141.2010.08216.x>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Germeshausen M, Ballmaier M, Welte K. Incidence of CSF3R mutations in severe congenital neutropenia and relevance for leukemogenesis: results of a long-term study. Blood 2007; 109(1): 93-99. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2006-02-004275>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Skokowa J, Steinemann D, Katsman-Kuipers H et al. Cooperativity of RUNX1 and CSF3R mutations in severe congenital neutropenia: a unique pathway in myeloid leukemogenesis. Blood 2014; 123(14): 2229-2237. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2013-11-538025>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Starkebaum G. Chronic neutropenia associated with autoimmune disease. Semin Hematol 2002; 39(2): 121-127. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Zhang D, Loughran TP Jr. Large granular lymphocytic leukemia: molecular pathogenesis, clinical manifestations, and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2012; 2012: 652-659. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/asheducation-2012.1.652>. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Vnitřní lékařství

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.