Vnitr Lek 2018, 64(5):547-558 | DOI: 10.36290/vnl.2018.077
Vrozené a získané krvácivé stavy
- Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
Hemostázu lze charakterizovat jako soubor fyziologických mechanizmů zajišťujících jak fluiditu krve v intaktním cévním řečišti, tak i zástavu krvácení v případě poruchy kontinuity cévní stěny. Narušení hemostatické rovnováhy může vyústit na jedné straně ve zvýšený sklon ke krvácení, a to spontánně nebo jenom po vnějším podnětu. Protipólem krvácení jsou trombofilní stavy charakterizované zvýšenou tendencí ke krevnímu srážení, a tím ke vzniku žilních, nebo tepenních trombóz. Hemostatická rovnováha je výsledkem normální funkce cévní stěny, krevních destiček a činitelů plazmatických, zahrnujících systém koagulační, fibrinolytický a jejich inhibitory. Pojmem koagulace rozumíme proces vedoucí k formování fibrinových sítí, zahrnující kontrolovanou interakci koagulačních faktorů. Jedná se o fyziologický proces na rozdíl od trombózy, kterou lze definovat jako zvýšenou koagulaci za patologických podmínek.
Klíčová slova: deficity koagulačních faktorů; hemofilie; inhibitory koagulačních faktorů; koagulace; koagulopatie; purpura; trombocytopatie; trombocytopenie
Congenital and acquired bleeding disorders
Hemostasis can be characterized as an array of physiological mechanisms providing both blood fluidity in the intact blood vessels and hemostasis in the event of impaired continuity of the blood vessel wall. The impaired hemo-static balance may lead on the one hand to an increased tendency to bleed, either spontaneously or only in response to an external stimulus. At the opposite end of bleeding are thrombophilic conditions characterized by an increased tendency to blood coagulation and thereby to the development of venous or arterial thrombosis. The hemostatic balance is the result of normal functioning of the blood vessel wall, platelets and plasma agents which include the coagulation and fibrinolytic systems and their inhibitors. By coagulation we understand the process leading to the formation of fibrin networks including the controlled interaction of coagulation factors. It is a physiological process as opposed to thrombosis which can be defined as increased coagulation under pathological conditions.
Keywords: coagulation; coagulation factors; coagulopathy; hemophilia; inhibitors of coagulation factors deficiencies; purpura; thrombocytopathy; thrombocytopenia
Vloženo: 31. leden 2018; Přijato: 17. březen 2018; Zveřejněno: 1. květen 2018 Zobrazit citaci
Reference
- Salaj P. Poruchy hemostázy. Maxdorf Jessenius: Praha 2017. ISBN 978-80-7345-513-2.
- Alving BM. How I treat heparin-Induced thrombocytopenia and thrombosis. Blood 2003; 101(1): 31-37. Dostupné z DOI: <http://dx.doi.org/10.1182/blood-2002-04-1089>.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Cetkovský J. Intenzivní péče v hematologii. Galén: Praha 2004. ISBN 80-7262-255-2.
- Colman RW, Hirsh J, Marder VJ et al. Hemostasis and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice. 4th ed. Lippincott Williams Wilkins: 2000. ISBN 978-0781714556.
- Mitchell Lewis S, Bain BJ, Bates I. Dacie and Lewis Practical Haematology. 10th ed. Churchill Livingstone Elsevier: 2006. ISBN 978-0443066603.
- Furlan M, Robles R, Solenthaler M et al. Acquired deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease in a patient with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 1998; 91(8): 2839-2846. Přejít k původnímu zdroji...
- George JN, Woolf SH, Raskob GE et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura: A Practice Guideline Developed by Explicit Methods for The American Society of Hematology. Blood 1996; 88(1): 3-40. Přejít k původnímu zdroji...
- Sadler JE, Mannucci PM, Berntorp E et al. Impact, diagnosis and treatment of von Willebrand disease. Thromb Haemost 2000; 84(2): 160-174. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1998; 339(22): 1585-1594. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Silwer J. von Willebrand's disease in Sweden. Acta Paediatr Scand 1973; 238 (Suppl): 1-159.
- Lak M, Peyvandi F, Mannucci PM. Clinical manifestations and complications of childbirth and replacement therapy in 385 Iranian patients with type 3 von Willebrand disease. Br J Haematol 2000; 111(4): 1236-1239. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...